低鉀血癥的診斷與鑒別診斷

低鉀血癥的診斷與鑒別診斷北京友誼醫(yī)院腎內(nèi)科劉莎CASEREPORT賴×，男，38歲反復(fù)乏力20余年，加重1月既往體健否認相關(guān)家族史查體：（－）入院診斷：低鉀原因待查

病例一

患者20余年前無明顯誘因出現(xiàn)乏力，以雙下肢為主，未予診治，1周后自行好轉(zhuǎn)。15年前，患者再次出現(xiàn)乏力，當?shù)蒯t(yī)院查血鉀低，甲功T3、T4正常，給予補鉀治療1個月好轉(zhuǎn)。1個月前，患者癥狀加重，無法起床，并感輕度呼吸困難，查血鉀2.7mmol/L，收住院。實驗室檢查尿常規(guī)PH5.5尿酸化功能正常24小時電解質(zhì)K39.17mmol/d，Na119.0mmol/d，CL82.0mmol/d。

尿液血清學

病例一

甲狀腺超聲多發(fā)結(jié)節(jié)，上動脈峰值流速稍快。腎上腺、腎動脈和腎臟超聲未見異常甲狀腺攝碘率正常ST9:K4.3mmol/L,停用補鉀藥，進行性下降至<3.0mmol/L。甲功：FT35.38pg/ml，F(xiàn)T42.20ng/dl，TSH0.06uIU/ml，TRAb18.13u/L,TG+TM正常。腎素+血管緊張素Ⅱ、醛固酮（立、臥位）正常皮質(zhì)醇0pm0.50ug/dl，8am5.96ug/dl，4pm10.79ug/dl。血ACTH8am18.5pg/ml，4pm23.5pg/ml。超聲及其他其他動脈血氣：正常張×，男，17歲腹痛8天，發(fā)現(xiàn)血鉀降低8天，頭痛7天既往體健否認相關(guān)家族史查體：（－）入院診斷：低鉀原因待查

病例二

患者8天前出現(xiàn)腹痛，以左下腹為著，急診查血鉀2.3mmol/L，ECG示T波改變，并出現(xiàn)U波，BP145/75mmHg。7天前出現(xiàn)頭痛、冷汗及面色蒼白，補鉀治療后好轉(zhuǎn)，查血鉀3.4mmol/L，BP120/70mmHg，此后補鉀血鉀無升高。收住院。

實驗室檢查

尿液血清學

病例二

頭顱、雙腎上腺CT，腎動脈和腎臟超聲未見異常。生化示BUN7.3mmol/L,Cr98umol/L，Na138.5mmol/L，K2.49mmol/L,CL89mmol/L，Ca2.44mmol/L，Mg0.92mmol/L，UA550umol/L。皮質(zhì)醇、ACTH（0am、8am、4pm）正常。腎素（立位）>500pg/ml（3.5－65.5）血管緊張素Ⅱ（立位）>800pg/ml（15.0－250）、腎素（臥位）>115.22pg/ml（2.4－21.9）、血管緊張素Ⅱ（臥位）>800pg/ml（50－150）。醛固酮（立、臥位）均正常。甲狀腺系列正常。影像學動脈血氣：PH7.483,PO295.8mmHg，PCO243.9mmHg，BE7.7mmol/L，AG11.8mmol/L尿比重正常、尿氨基酸、蛋白陰性。尿酸化實驗PH5.62，HCO321.8mmol/L。血鉀<3mmol/L，24小時尿鉀34.38mmol

，經(jīng)補鉀，血鉀3.4mmol/L，24小時尿鉀51.21mmol。實驗室檢查腎臟病理學

病例二

腎病理：腎穿刺組織可見37個腎小球，小球無明顯病變，部分小球球旁器輕度增生，約5％腎小管萎縮，腎間質(zhì)少量淋巴細胞和單核細胞浸潤，小動脈壁略增厚。HBsAg（－）、HBcAg（－）。免疫熒光（－）。診斷：結(jié)合臨床，考慮Bartter綜合征，建議電鏡。

根據(jù)病因?qū)Φ脱涍M行鑒別低血鉀鉀攝入不足鉀丟失過多鉀向細胞內(nèi)轉(zhuǎn)移進食差、靜脈未能補充胃腸道失鉀腎失鉀其他嘔吐、腹瀉胃腸道引流燒傷皮膚、腹腔引流，血液透析、腹膜透析腎臟疾?。篈RF、RTA、Liddle、Bartter綜合征腎上腺疾病利尿藥糖皮質(zhì)激素增多:庫欣綜合征、皮質(zhì)癌、ACTH分泌多原發(fā)性醛固酮增多癥繼發(fā)性醛固酮增多：腎素瘤、腎動脈狹窄、惡性高血壓、Bartter綜合征大量胰島素及糖水滴注、堿中毒，周期性麻痹、甲亢等。甲狀腺高功能腺瘤、甲狀腺癌、多結(jié)節(jié)性毒性甲狀腺腫及亞急性甲狀腺炎、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎早期病因機制臨床特點甲狀腺功能亢進甲亢引起的周期性癱瘓，多見于亞裔成年男性，甲亢癥狀可輕可重。常以雙側(cè)對稱性肌無力起病，活動后加重，以雙下肢為主。勞累、進食高鈉、富含碳水化合物的食物及使用胰島素后可誘發(fā)，發(fā)作時血鉀降低，尿鉀正常。本病可自限，休息或補鉀后可緩解。體內(nèi)過量的甲狀腺素刺激細胞膜上的鈉鉀酶,使鈉鉀轉(zhuǎn)運加速,血鉀向細胞內(nèi)轉(zhuǎn)移，血鉀降低，總鉀不低。與鉀離子代謝有關(guān)病因發(fā)病機制臨床特點周期性麻痹反復(fù)發(fā)作的急性發(fā)作性彌漫性弛緩性骨骼肌癱瘓或無力，肌肉對電刺激的興奮性喪失，大多伴血清鉀濃度改變；發(fā)作間歇期完全正常。尚不清楚，與細胞內(nèi)外鉀離子濃度的波動有關(guān)遠端腎小管泌氫障礙、氫離子梯度建立異常，或近端腎小管碳酸氫鹽離子重吸收障礙病因和發(fā)病機制腎小管酸中毒Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ均可表現(xiàn)為低血鉀。Ⅰ型表現(xiàn)為AG正常的高血氯性代謝性酸中毒、低鉀血癥、尿中可滴定酸和或銨離子減少，尿PH上升，血PH下降。Ⅱ型表現(xiàn)為AG正常的高血氯性代謝性酸中毒，低鉀血癥，尿中碳酸氫鹽離子增多。臨床特點流行病學病因和發(fā)病機制Bartter綜合征之一腎小管袢升段Na－2Cl－K協(xié)同轉(zhuǎn)運蛋白或與此相關(guān)的離子通道基因突變，導致近端腎小管離子轉(zhuǎn)運障礙，腎素、血管緊張素系統(tǒng)激活，醛固酮分泌增多使遠曲小管鈉重吸收增加，引起低鉀性堿中毒。鈣的重吸收也在此處，此蛋白失去活性也導致高尿鈣癥。不伴高血壓的原因與低鉀引起腎間質(zhì)前列腺素釋放增多相關(guān)。常染色體隱性遺傳病。常于嬰兒及兒童時起病，50％發(fā)病在5歲以前，成人可由基因突變而后天獲得，多在20歲后發(fā)病。臨床上以低氯低鉀性堿中毒，伴高醛固酮、高腎素血癥，但無高血壓和水腫為特征。成人Bartter綜合征，臨床癥狀較輕，醛固酮可以正常。先天者可伴有智力發(fā)育障礙。臨床特點腎臟病理腎小球球旁器明顯增生，腎小管