肺含鐵血黃素沉著癥

肺含鐵血黃素沉著癥

兒科齊雪姣定義肺含鐵血黃素沉著癥(idiopathicpulmonaryhemosiderosis)是一組肺泡毛細血管出血性疾病，常反復(fù)發(fā)作，并以大量含鐵血黃素積累于肺內(nèi)為特征。多見于兒童。病因未完全明了。分類（特發(fā)性和繼發(fā)性）特發(fā)性可分為四個亞型：(1)單純型(2)與牛奶過敏共同發(fā)病(3)與心肌炎或胰腺炎共同發(fā)病(4)與出血性腎小球腎炎共同發(fā)病(Goodpasture綜合征)繼發(fā)性多繼發(fā)于下述病理情況：(1)各種原因所致左心房高壓的后果(2)膠原性血管病的并發(fā)癥(如結(jié)節(jié)性動脈周圍炎)(3)化學(xué)藥物過敏(如含磷的殺蟲劑)(4)食物過敏(如麥膠蛋白，g1iadin)臨床表現(xiàn)1主要在小兒時期發(fā)病，大多是幼兒。發(fā)病以春季最多。發(fā)病情況可分兩種，以暴發(fā)性起病多見，突出的是反復(fù)咳嗽、氣促等急性呼吸道癥狀伴咯血或嘔血；另一類型則僅以貧血伴嗜睡、衰弱而來診

臨床表現(xiàn)21.急性出血期發(fā)病突然，常見發(fā)作面色蒼白伴乏力和體重下降，咳喘、低熱，咳嗽時痰中帶血絲或暗紅色小血塊，偶可見大量吐血及腹痛。亦可見呼吸急促、發(fā)紺、心悸及脈搏加速。肺部體征不盡相同，可無陽性體，亦可聞呼吸音減弱或呈支氣管呼吸音，少數(shù)可聞干、濕性羅音或喘鳴音；嚴重病例可出現(xiàn)心衰。臨床表現(xiàn)32．慢性反復(fù)發(fā)作期急性期過后大部分病兒可能進入此期，癥狀為反復(fù)發(fā)作，常有肺內(nèi)異物刺激所致的慢性咳嗽、胸痛、低熱、哮喘等；咯出物有少量較新鮮的血絲或陳舊小血塊。臨床表現(xiàn)33．靜止期或后遺癥期靜止期指肺內(nèi)出血已停止，無明顯臨床癥狀。后遺癥期指由于反復(fù)出血已形成較廣泛的肺間質(zhì)纖維化。臨床表現(xiàn)為有多年發(fā)作的病史及不同程度的肺功能不全，小支氣管出現(xiàn)不同程度的狹窄扭曲，反復(fù)發(fā)作多年的兒童尚有通氣功能障礙；可見肝脾腫大、桿狀指趾及心電圖異常變化。實驗室檢查關(guān)鍵為在痰內(nèi)或幼兒胃液內(nèi)找到有含鐵血黃素巨噬細胞。

血象：急性期顯示不同程度的小細胞低色素性貧血。血小板正常，血沉多增快。其他檢查：急性發(fā)作期血清膽紅素可見增加。直接Coomb氏試驗、冷凝集試驗、嗜異凝集試驗可偶呈陽性。大便潛血多為陽性。肺內(nèi)雖堆積大量鐵質(zhì)，但由于禁錮于巨噬細胞中，不能利用于造血，故血清鐵濃度仍呈低水平。胸部影像學(xué)變化

急性起病的x線肺片可見肺野中有邊緣不清、密度濃淡不一的云絮狀陰影，病灶可自米粒大小至小片融合，多涉及雙側(cè)，一般右側(cè)較多；亦可呈透光度一致性減低的毛玻璃樣改變，肺尖多不受累。且在追蹤觀察中可見片絮狀陰影于2—4天內(nèi)即可消散，但亦可在短期重現(xiàn)。急性出血期．急性出血期慢性反復(fù)發(fā)作期

x線肺片呈現(xiàn)兩側(cè)肺紋理粗重，紋理可見境界不清的細網(wǎng)狀、網(wǎng)粒狀或粟粒狀陰影，多為雙側(cè)，較多見于兩肺的中野內(nèi)帶，肺尖及肋膈角區(qū)很少受累，亦可同時并存新鮮出血灶。3．靜止期或后遺癥期x線胸片顯示紋理增多而粗糙，可有小囊樣透亮區(qū)或纖維化，并可有肺不張、肺氣腫、支氣管擴張或肺心病等。本病診斷要點①凡患兒有反復(fù)性缺鐵性貧血伴有呼吸道刺激性癥狀如咳嗽、少量咯血等即應(yīng)