臨床助理醫(yī)師考試輔導(dǎo)：軟骨樣脂肪瘤

臨床助理醫(yī)師考試輔導(dǎo)：軟骨樣脂肪瘤

軟骨樣脂肪瘤是一種獨(dú)立的新近發(fā)覺(jué)的良性脂肪組織腫瘤，包含脂肪母細(xì)胞、成熟脂肪和軟骨樣基質(zhì)。它可以在形態(tài)上與粘液樣脂肪肉瘤和骨外粘液樣軟骨肉瘤特別相像。

ICD-O編碼8862/0

流行病學(xué)

軟骨樣脂肪瘤罕見(jiàn)，主要發(fā)生于成人，男女發(fā)病比例1：4，發(fā)病率沒(méi)有種族之間的差異。

累及部位

腫瘤最常發(fā)生于四肢近端和肩帶。但軀干和頭頸也可以受累，軟骨樣脂肪瘤通常發(fā)生部位較深，累及骨骼肌或深部纖維結(jié)締組織。發(fā)生于皮下組織的病變可以侵害表淺肌膜。

臨床特征

大局部病人有無(wú)痛性包塊，病程長(zhǎng)短不一。一半病人有腫物近期增大的病史。該病的影像學(xué)討論報(bào)道特別少。

大體檢查

大局部軟骨樣脂肪瘤大小在2~7cm之間，有些伴出血的病例可以明顯增大[1396].腫瘤呈黃色，說(shuō)明為脂肪分化，界限清晰。

組織病理學(xué)

軟骨樣脂肪瘤通常有包膜，有時(shí)有多個(gè)分葉。其組織學(xué)特征是含有單個(gè)或多個(gè)空泡的脂肪母細(xì)胞排列成巢狀或條索狀，四周圍繞明顯粘液樣和透亮變的軟骨樣基質(zhì)，混合有不等量的成熟脂肪組織。脂肪母細(xì)胞核小而全都，外形可呈卵圓、腎形或多分葉狀，染色質(zhì)勻稱分散，核仁小。胞漿含空泡、小脂滴和PAS陽(yáng)性的糖原。細(xì)胞可有顆粒狀的嗜酸性胞漿。軟骨樣脂肪瘤血管豐富，而出血和纖維化不多見(jiàn)。甲苯胺藍(lán)和特定pH值的阿辛藍(lán)染色可以證明在基質(zhì)中存在硫酸軟骨素。

免疫表型

脂肪母細(xì)胞表達(dá)S-100蛋白較弱，較強(qiáng)的染色見(jiàn)于成熟脂肪增加時(shí)。Vimentin可在全部細(xì)胞著色。Cytokeratin在少數(shù)病例中表達(dá)，陽(yáng)性成分相應(yīng)于電鏡中的張力原纖維。EMA幾乎都為陰性，MIB1染色得到的增殖指數(shù)小于1%.

超微構(gòu)造

可以見(jiàn)到具有胚胎脂肪和胚胎軟骨特征的原始細(xì)胞、脂母細(xì)胞、前脂母細(xì)胞和成熟脂肪細(xì)胞。胞漿Knobbyprotrusion常?？梢?jiàn)，基質(zhì)有類似軟骨的特征，包括稀疏的細(xì)絲、膠原纖維和大量的蛋白多糖顆粒。

細(xì)胞遺傳學(xué)

2例軟骨樣脂肪瘤有平衡易位t（11；16）（q13；p12-13），1例有單個(gè)特別[1477].11q13特別可以重復(fù)消失，在一般脂肪瘤和冬眠瘤中曾經(jīng)消失。在這些腫瘤中，沒(méi)有發(fā)覺(jué)11q