肺先天性疾病(放射科)

肺先天性疾病

Pulmonarycongenitaldisease放射科肺發(fā)育異常（Agenesisandhypoplasiaofthelung)肺發(fā)育異常，系胚胎早期肺芽發(fā)育產(chǎn)生障礙所致，為一種少見的先天性畸形，多合并其他發(fā)育障礙?？煞譃閮煞巍⒁粋?cè)肺或肺葉發(fā)育異常分類肺不發(fā)育肺不發(fā)育是指沒有肺組織，只有殘缺不全的支氣管肺發(fā)育不全肺發(fā)育不全系指肺泡、小支氣管及其他肺組織成分形成不足或結(jié)構(gòu)不良分類一側(cè)肺發(fā)育異常分為三類：①肺不發(fā)育患側(cè)支氣管、肺和血管系統(tǒng)完全缺如②肺發(fā)育不全患側(cè)僅有一小段支氣管盲管，而無肺組織和血管系統(tǒng)患側(cè)主支氣管形成，但小于正常，肺組織發(fā)育不完全③肺葉發(fā)育不全肺葉支氣管末端有許多相互交通的囊腔構(gòu)成的無正常結(jié)構(gòu)的肺組織塊臨床表現(xiàn)多數(shù)病人無任何癥狀少數(shù)僅有胸悶、氣短患側(cè)呼吸音減弱或消失，但當(dāng)健側(cè)肺向患側(cè)疝入時，患側(cè)部分區(qū)域可有呼吸音影像表現(xiàn)一側(cè)肺不發(fā)育X線：兩側(cè)胸廓的大小、形態(tài)對稱或近乎對稱縱隔移向患側(cè)，患側(cè)膈升高，膈面不能顯示患側(cè)胸部密度均勻增高，無肺紋理分布影像表現(xiàn)健側(cè)肺呈不同程度的代償性肺氣腫，可形成縱隔疝支氣管造影顯示患側(cè)主支氣管缺如或發(fā)育不良血管造影檢查顯示患側(cè)動脈主干發(fā)育不良或缺如影像表現(xiàn)一側(cè)肺不發(fā)育CT表現(xiàn)：心臟縱隔移向患側(cè)患側(cè)胸部內(nèi)無含氣肺組織及支氣管影像健側(cè)代償性氣腫向患側(cè)膨凸，形成所謂肺縱隔疝CT增強(qiáng)檢查可見患側(cè)肺動脈缺如影像表現(xiàn)一側(cè)肺發(fā)育不全X線:患側(cè)全部或部分性肺野充氣不良或均勻的致密陰影健側(cè)可見肺野透亮度增高縱隔向患側(cè)移位支氣管造影檢查顯示患側(cè)支氣管分支的數(shù)目少、管徑小，末端可有囊狀擴(kuò)張影像表現(xiàn)一側(cè)肺發(fā)育不全CT表現(xiàn):患側(cè)肺組織充氣不良，主支氣管細(xì)小增強(qiáng)檢查顯示患側(cè)肺動脈細(xì)小，有時可見靜脈回流異常

影像表現(xiàn)肺葉發(fā)育不全X線:肺葉體積小、密度高鄰近肺野可呈代償性肺氣腫支氣管造影見患病肺葉支氣管細(xì)小或閉塞，可見支氣管囊狀或柱狀擴(kuò)張影像表現(xiàn)肺葉發(fā)育不全CT表現(xiàn):病變肺葉呈三角形或類圓形軟組織密度影通常位于肺的縱隔面三角形病灶尖端指向肺門增強(qiáng)檢查病變區(qū)可見多發(fā)大小不等、形態(tài)各異的囊性結(jié)構(gòu)診斷與鑒別診斷肺不張（一側(cè)肺）肺隔離癥（肺葉）肺隔離癥

pulmonarysequestration概念又稱為支氣管肺隔離癥，為胚胎時期一部分肺組織和正常肺分離而單獨(dú)發(fā)育與正常支氣管樹不相通其血供來自體循環(huán)的異常分支，引流靜脈可經(jīng)肺靜脈、下腔靜脈或奇靜脈回流臨床表現(xiàn)以青年病人居多，男女發(fā)病無明顯差別多數(shù)病人無癥狀，在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)合并感染可有發(fā)熱、咳嗽、咳痰、胸痛，甚至痰中帶血等癥狀分類肺葉內(nèi)型肺葉外型病理病變區(qū)與鄰近正常肺組織為同一的臟層胸膜所包裹病灶內(nèi)部為大小不等的囊樣結(jié)構(gòu)，囊內(nèi)充滿粘液一般不與正常支氣管相通，感染時可與鄰近支氣管相通病理部分病變?yōu)閷?shí)性肺組織塊供血動脈多來自降主動脈、腹主動脈或其分支。靜脈回流多經(jīng)肺靜脈此型多見于下葉后基底段，以左側(cè)多見，上葉少見影像表現(xiàn)-x部位：下葉后基底段，左側(cè)多見形態(tài)：圓形或橢圓形密度：均勻高密度影，邊緣清楚，其下緣多與膈相連合并感染時，可形成單發(fā)或多發(fā)含氣的囊腔陰影（與支氣管相通）影像表現(xiàn)-x病灶的大小可有變化，感染時增大；反復(fù)感染后周圍的支氣管可發(fā)生擴(kuò)張支氣管造影病變區(qū)無對比劑充盈主動脈造影可顯示來自體循環(huán)的供血動脈和引流靜脈影像表現(xiàn)-CT部位：雙肺下葉后基底段，左側(cè)多見密度不均，典型者呈蜂窩狀改變，部分可見液—?dú)饷婊蛞骸好嫒绨榘l(fā)感染，病灶內(nèi)可見膿腫樣改變增強(qiáng)掃描囊狀結(jié)構(gòu)之間的實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化明顯可見來自降主動脈的供血動脈分類肺葉內(nèi)型肺葉外型病理副肺葉或副肺段，被獨(dú)立的臟層胸膜所包裹病變組織多為實(shí)性肺組織塊，少數(shù)呈囊樣改變，不易引起感染供血動脈來自腹主動脈，靜脈回流經(jīng)下腔靜脈、門靜脈、奇靜脈或半奇靜脈此型絕大多數(shù)見于左下葉后基底段，少數(shù)可位于膈下或縱隔內(nèi)臨床部位：左下葉后基底段，位于膈上甚或膈下的軟組織密度影可合并膈疝動態(tài)增強(qiáng)：病變強(qiáng)化明顯供養(yǎng)動脈來自腹主動脈F/23DandDD肺膿腫，慢性炎癥多房性肺囊腫

阻塞性肺不張

肺動靜脈瘺

pulmonaryarterio-venousfistulaGeneral肺動靜脈瘺

又稱肺動靜脈畸形（pulmonaryarterio-venousmalformation，PAVM)，是肺部的動脈和靜脈直接相通而引起的血流短路，多為先天性。

30％一40％有家族性和遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥Pathologicfeatures

基本病理擴(kuò)大的動脈經(jīng)過菲薄囊壁的動脈瘤囊直接通入擴(kuò)大的靜脈動靜脈之間的畸形血管經(jīng)常處于肺動脈壓力及血流的作用下，病灶區(qū)域逐漸擴(kuò)大

Grouping一.根據(jù)肺動靜脈瘺的輸入血管的來源可分為2型：肺動脈與肺靜脈直接交通為擴(kuò)張的肺動脈血流直接流入擴(kuò)張的肺靜脈?？砂l(fā)生紫紺體循環(huán)與肺循環(huán)的直接交通為主動脈的分支與肺靜脈直接交通。不產(chǎn)生發(fā)紺癥狀

Grouping二.根據(jù)肺動靜脈瘺的輸入血管的數(shù)目可分為2型：

單純型輸入的動脈與輸出的肺靜脈各1支,交通血管呈瘤樣擴(kuò)張，瘤囊沒有分隔復(fù)雜型輸入的動脈與輸出的靜脈為多支，交通血管呈瘤樣擴(kuò)張，或?yàn)橛厍鷶U(kuò)張的血管Clinicappearance青年期后,嚴(yán)重者在幼兒或?qū)W齡前出現(xiàn)癥狀較大者活動后呼吸困難、心慌、氣短、發(fā)紺、杵狀指、胸痛及紅細(xì)胞增多癥等

肺動靜脈瘺破裂咯血，血性胸水是動靜脈瘺破人胸腔的后果合并毛細(xì)血管擴(kuò)張癥顏面、口唇、耳部和甲床血管擴(kuò)張，便血或血尿等癥狀I(lǐng)magingfindings-x囊狀肺動靜瘺的典型X線表現(xiàn)為

單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)狀影：多見于下葉直徑大小多為1一3cm不等邊緣光滑銳利多呈凹凸不平或淺分葉狀密度均勻，少數(shù)可見鈣化Imagingfindings-x異常血管影：?？梢娨恢Щ驍?shù)支粗大扭曲的血管陰影引向肺門，為輸入血管瘤囊搏動：透視下可見肺動靜脈瘺的瘤囊搏動大小可改變：透視下在Muller(呼）或Valsalva試驗(yàn)時，瘤囊大小改變肋骨下緣壓跡：若為肋間動脈與肺靜脈的交通；肋間動脈的擴(kuò)大和搏動；可壓迫肋骨下緣產(chǎn)生壓跡Imagingfindings-x彌漫性肺小動靜脈瘺，肺葉或肺段分布的多發(fā)葡萄狀高密度陰影也可僅表現(xiàn)為肺紋理增粗、扭曲、紊亂，甚或無陽性所見

血管造影可以顯示肺動靜脈瘺供養(yǎng)動脈的來源、血管粗細(xì)、血管數(shù)目、瘤囊的大小、形態(tài)、數(shù)目及引流靜脈情況Imagingfindings-CT表現(xiàn)為圓形或輕度分葉的致密影，多位于肺門附近的肺內(nèi)帶可見到輸入動脈的血管，引流靜脈注入左心房動態(tài)增強(qiáng)CT檢查，病變區(qū)強(qiáng)化明顯，供應(yīng)動脈及引流靜脈亦更加清楚Imagingfindings-MRI表現(xiàn)為圓形、橢圓形或不規(guī)則形狀病灶，可呈分葉，邊