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第十七章血液的生物化學(xué)概述第一節(jié)血漿蛋白第三節(jié)血細(xì)胞代謝全血凝固,析出的淡黃色透明液體為血清。血漿中含纖維蛋白原,在血液凝固過程中,纖維蛋白原變成纖維蛋白,故血清中無纖維蛋白原。全血+抗凝劑離心上清血漿(55-60%)沉淀有形成分(40-45%)紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板血液的固體成分較為復(fù)雜,主要有蛋白質(zhì)、非蛋白氮(NPN)。NPN:血液中除去蛋白質(zhì)以外的含氮化合物(尿素、尿酸、肌酸、肌酐、氨基酸、多肽、氨、膽紅素等)所含的氮。正常人NPN含量為14.28~24.99mmol/L,其中尿素氮占1/2。
正常人血液的化學(xué)成分
全血血漿RBCH2O77-80%93-95%65%固體成分19-23%5-7%35%第一節(jié)血漿蛋白一、血漿蛋白質(zhì)的分類與性質(zhì)二、血漿蛋白的功能一、血漿蛋白質(zhì)的分類和性質(zhì)(1)電泳法:(正常人血漿蛋白質(zhì)濃度:60~80g/L)1、按分離方法分類:(一)血漿蛋白質(zhì)分類染色后的圖譜(pH=8.6)A圖清蛋白
1
2
清蛋白
1
2
B圖光密度掃描后的電泳峰
血漿蛋白的種類、主要功能、合成部位和含量-球蛋白運輸主要在肝種類主要功能合成部位含量(g/L血漿)清蛋白
肝
38~48纖維蛋白原凝血肝2~4-球蛋白免疫主要在肝外15~30-球蛋白運輸大部在肝(1、2)(12g/d)體滲透壓、維持血漿膠運輸、營養(yǎng)(2)超速離心法可將血漿脂蛋白分為:乳糜微粒(CM)極低密度脂蛋白(VLDL)低密度脂蛋白(LDL)高密度脂蛋白(HDL)2、按生理功能分類人類血漿蛋白質(zhì)的分類2、免疫防御系IgG、IgM、IgA、IgD、統(tǒng)蛋白
IgE和補(bǔ)體C1-9等種類血漿蛋白1、載體蛋白
清蛋白、脂蛋白、運鐵蛋白、銅藍(lán)蛋白7、參與炎癥應(yīng)答的蛋白C-反應(yīng)蛋白、
2
-酸性糖蛋白等6、激素促紅細(xì)胞生成素、胰島素等5、蛋白酶抑制劑
1抗胰蛋白酶、
2巨球蛋白等4、酶卵磷脂-膽固醇?;D(zhuǎn)移酶等3、凝血和纖溶蛋白
凝血因子VII、VIII、凝血酶原、纖溶酶原等1、絕大多數(shù)血漿蛋白質(zhì)的合成場所主要在肝;2、血漿蛋白合成部位位于膜結(jié)合的多核蛋白體上;3、除清蛋白外,幾乎所有的血漿蛋白均為糖蛋白;(二)血漿蛋白質(zhì)的性質(zhì)4、許多血漿蛋白呈現(xiàn)多態(tài)性;5、每種血漿蛋白質(zhì)均有自己特異的半衰期。二、血漿蛋白功能3、運輸作用:清蛋白的非特異性運輸和球蛋白的特異性運輸;2、維持血漿正常的pH(正常值7.35-7.45);70%-80%;1、維持血漿膠體滲透壓,其中清蛋白所產(chǎn)生的膠體滲透壓大約占血漿總膠體滲透壓的4、免疫作用;5、催化作用(血漿酶);6、營養(yǎng)作用;7、凝血、抗凝血和纖溶作用。血漿酶的分類卵磷脂膽固醇溶血性卵磷脂膽固醇酯1、血漿功能酶——在血漿內(nèi)發(fā)揮催化功能的酶。大多由肝臟合成并分泌,如:凝血因子、LCAT、LPL等。卵磷脂-膽固醇?;D(zhuǎn)移酶(lecithin:cholesterolacyltransferase,LCAT)2、外分泌酶——外分泌腺合成并分泌,正常情況下,僅少量逸入血漿,包括唾液淀粉酶、胰淀粉酶等;3、細(xì)胞酶——存在于細(xì)胞和組織內(nèi),屬于參與物質(zhì)代謝的酶類。正常時血漿中含量甚少,如GPT、GOT等,部分表現(xiàn)器官特異性。第三節(jié)血細(xì)胞代謝(MetabolismofBloodCell)一、紅細(xì)胞代謝特點紅細(xì)胞成熟過程中的代謝變化(一)糖代謝(二)脂代謝(三)血紅蛋白的合成與調(diào)節(jié)紅細(xì)胞成熟過程中的代謝變化代謝能力分裂增殖能力
DNA合成RNA合成蛋白質(zhì)合成血紅素合成脂類合成三羧酸循環(huán)氧化磷酸化糖酵解磷酸戊糖途徑成熟紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞有核紅細(xì)胞*返回(一)糖代謝1、糖酵解和2,3-二磷酸甘油酸(2,3-DPG)旁路紅細(xì)胞中的葡萄糖90%-95%進(jìn)行糖酵解,并存在2,3-DPG旁路。返回2,3-DPG2,3-DPG葡萄糖1,3-DPG3-磷酸甘油酸乳酸二磷酸甘油酸變位酶2,3-DPG磷酸酶2,3-二磷酸甘油酸旁路三磷酸甘油酸激酶2,3-DPG2,3-DPG2,3-DPG反應(yīng)特點:(1)2,3-DPG的反饋抑制;(2)DPG變位酶活性>DPG磷酸酶,pH值影響兩酶活性,致組織內(nèi)2,3-DPG高于肺;(3)耗能,單向反應(yīng)。2,3-DPG功能:調(diào)節(jié)血紅蛋白帶氧功能,易與脫氧Hb結(jié)合,利于Hb釋放O2。2,3-DPG功能:
2鏈
1鏈143-His82-Lys-H3N1-Val-H3NNHNHNH3-Val-1NH3-Lys-82143-HisNHNOOOOOOPCOOOOPCHHHCHb2,3-DPGO22,3-DPGHbO2O22,3-DPG肺組織(1)保護(hù)細(xì)胞膜蛋白、巰基酶免遭氧化(2)高鐵血紅蛋白(methemoglobin,MHb)的還原,正常情況下MHb的含量僅占血紅蛋白總量的1%-2%Hb-Fe2+MHb-Fe3+氧化還原2、磷酸戊糖途徑主要功能是產(chǎn)生NADPH+H+3、紅細(xì)胞內(nèi)糖代謝的生理意義(1)ATP的功能A、排Na+、保K+B、將紅細(xì)胞內(nèi)Ca2+泵入血漿,紅細(xì)胞內(nèi)[Ca2+]<20μ血漿[Ca2+]=2-3mmol/Lmol/LD、用于谷光甘肽、NAD+的合成;E、用于葡萄糖的活化,啟動糖酵解。C、維持紅細(xì)胞膜上脂質(zhì)與血漿脂蛋白脂質(zhì)的交換;(2)2,3-DPG的功能
調(diào)節(jié)血紅蛋白的運氧能力(3)NADPH和NADH功能:葡萄糖6-磷酸脫氫酶谷胱甘肽還原酶谷胱甘肽過氧化物酶NADP+2GSHGSSGH2O22H2O磷酸戊糖途徑葡萄糖6-磷酸6-磷酸葡萄糖酸NADPH+H+MHb+NAD
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