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文檔簡介
肝性腦病
一、定義肝性腦病:是由嚴(yán)重的肝臟疾病或廣泛門—腔靜脈側(cè)枝循環(huán)引起的,以代謝紊亂為基礎(chǔ)的中樞神經(jīng)功能失調(diào)的臨床綜合征。主要體現(xiàn)為行為失常、意識障礙,甚至昏迷。嚴(yán)重肝病代謝紊亂意識障礙行為失?;杳灾袠猩窠?jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)門體分流性腦病門靜脈高壓時,肝門靜脈與腔靜脈之間有側(cè)枝循環(huán)存在,從而使大量門靜脈血繞過肝臟流入體循環(huán)。亞臨床或隱性肝性腦病或輕微肝性腦病指無明顯臨床體現(xiàn)和生化異常,僅能用精細(xì)的心理智力測驗(yàn)和/或電生理檢測才可作出診療的肝性腦病。故二、病因1.多種肝硬化:肝炎后肝硬化最常見病因2.門體靜脈分流術(shù):部分肝性腦病可有門體分流術(shù)引起3.急性或暴發(fā)性肝功能衰竭:重癥肝炎(病毒性、中毒性、藥物性)引起的是急性肝性腦病4.原發(fā)性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、嚴(yán)重膽道感染總之多種肝病的終末期高旦白飲食消化道出血排鉀利尿放腹水秘便尿毒癥低血糖鎮(zhèn)定藥使用不當(dāng)三、常見誘因感染四、發(fā)病機(jī)制(一)氨中毒學(xué)說1、氨的形成胃腸道:血循環(huán)彌散至胃腸道尿素經(jīng)尿素酶分解(90%),食物中的蛋白質(zhì)被細(xì)菌的氨基酸氧化酶分解(10%),每天總計(jì)4g。
腎臟:腎小管上皮細(xì)胞、谷胺酰胺酶分解谷胺酰胺為氨骨骼肌和心?。哼\(yùn)動時產(chǎn)氨NH3
H+
OH-
NH4+2、氨的清除:肝臟:鳥氨酸代謝環(huán)合成尿素腦、肝、腎(ATP):α-酮戊二酸+NH3→谷氨酸,谷氨酸+NH3→谷氨酰胺腎臟排氨:排尿素、排酸的同步也以NH4+形式大量排氨:NH3+H+→NH4+肺:血氨過高時,肺部呼出少許NH3鳥氨酸循環(huán)尿素谷氨酸谷氨酰胺NH4+NH3NH3ATPα-酮戊二酸ATP血漿氨的去路(肝)(肝、腦、腎)(腎、腸)(肺)3、肝性腦病時血氨增長的原因清除降低:生成過多:肝功能衰竭時清除能力降低門體分流氨繞過肝臟進(jìn)入體循環(huán)4、氨對神經(jīng)系統(tǒng)的毒性作用氨干擾腦的能量代謝,使ATP生成降低,腦cell能量供給不足,不能維持正常腦功能??酥票崦摎涿富钚?,影響乙酰輔酶A的生成,干擾腦三羧酸循環(huán)腦在去毒過程中,氨+a-酮戊二酸→谷氨酸+氨→谷氨酰胺,谷氨酰胺過多致星型細(xì)胞及神經(jīng)元細(xì)胞腫脹,腦水腫a-酮戊二酸缺乏,腦細(xì)胞供能不足,不能維持正?;顒庸劝彼幔ㄊ谴竽X內(nèi)主要的興奮性神經(jīng)遞質(zhì))缺乏,可致大腦功能克制氨是一種具有神經(jīng)毒性的物質(zhì),直接影響大腦神經(jīng)系統(tǒng)的損傷芳香氨基酸在腸道生成酪胺和苯乙胺肝功能正常時酪胺和苯乙胺被分解清除肝臟病變時酪胺和苯乙胺隨血進(jìn)入腦組織形成羥酪胺和苯乙醇胺與與去甲腎上腺素竟?fàn)幨荏w(二)假神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(三)r-氨基丁酸/苯二氮卓(GABA/BZ)復(fù)合物學(xué)說GABA是大腦的主要克制性N遞質(zhì),由腸道細(xì)菌產(chǎn)生,在肝衰及門體靜脈分流時,血中GABA↑→透過血腦屏障→腦→與大腦突觸后N元GABA受體→N沖動克制GABA、GABA/BZ、BZ3種中任何1種物質(zhì)與受體結(jié)合后——N沖動傳導(dǎo)克制予以BZ受體阻斷劑(氟馬西尼)可使意識障礙減輕肝臟病變時芳香氨基酸分解降低胰島素降解降低增進(jìn)支鏈氨基酸進(jìn)入肌肉組織芳/支百分比增高使芳香更易進(jìn)入腦組織使腦中假性神經(jīng)遞質(zhì)增多支鏈氨基酸與芳香氨基酸競爭血腦屏障通道(四)氨基酸代謝失衡(五)錳中毒:錳具有神經(jīng)毒性正常由膽道分泌至腸道而排出體外,肝病時錳不能正常排出而進(jìn)入體循環(huán),在大腦中匯集產(chǎn)生毒性。五、臨床體現(xiàn)急性肝性腦?。阂娪诒┌l(fā)性肝炎或急性重癥肝炎。無明顯誘因,無前驅(qū)癥狀,肝功能急劇衰竭,起病數(shù)日內(nèi)進(jìn)入昏迷直至死亡慢性肝性腦病:見于門體分流、慢性肝功能衰竭,常有誘發(fā)原因。肝硬化性起病緩慢,以慢性反復(fù)發(fā)作性精神錯亂、昏迷為突出體現(xiàn)?;杳灾饾u加深,最終死亡。根據(jù)意識障礙程度、神經(jīng)系統(tǒng)體現(xiàn)和腦電圖變化,分為四期一期(前驅(qū)期)二期(昏迷前期)三期(昏睡期)四期(昏迷期)一期(前驅(qū)期)1、輕微性格變化和行為失常為主要體現(xiàn)欣快激動、淡漠少言、衣冠不整、隨處大小便,吐詞不清、緩慢。2、撲翼樣震顫、肝震顫,握手感手抖3、腦電圖多正常4、歷時數(shù)日或數(shù)周,有時癥狀不明顯二期(昏迷前期)1、特點(diǎn):以意識錯亂、睡眠障礙、行為失常為主2、定向力、了解力減退3、睡眠型態(tài)紊亂,晝睡夜醒4、精神病體現(xiàn):幻覺、恐驚、狂躁5、腱反射亢進(jìn)、肌張力增高、踝陣攣、巴賓氏征(+)6、撲翼震顫7、腦電圖特征性異常8、可出現(xiàn)不隨意運(yùn)動和運(yùn)動失調(diào)三期(昏睡期)1、特點(diǎn):以昏睡和精神錯亂為主要體現(xiàn)?;杷蓡拘?。醒時可回答問話,但答非所問,有幻覺。2、撲翼樣震顫在喚醒后能夠引出。3、錐體束征陽性,肌張力增長4、腦電圖異常波。四期(昏迷期)1、意識完全喪失,不能喚醒2、淺昏迷時對痛刺激和不適體位還有反應(yīng)、腱反射亢進(jìn)和肌張力增高,檢驗(yàn)不合作4、深昏迷對多種反射消失,肌張力降低、瞳孔散大,生命體征不穩(wěn)定。因?yàn)椴荒軉拘?,撲翼樣震顫不能引出?、腦電圖明顯異常。肝性腦病各期臨床特點(diǎn)亞臨床或隱性或輕微性肝性腦病無任何臨床體現(xiàn),僅心理智力測驗(yàn)、誘發(fā)電位異常在駕駛交通工具時,易發(fā)生交通事故肝功能損害嚴(yán)重黃疸、出血傾向、肝臭易并發(fā)感染、肝腎綜合征、腦水腫蜘蛛痣腹水肝掌六、輔助性檢驗(yàn)1、血氨正??崭轨o脈血氨59umol/L,動脈是靜脈的0.5-2倍。慢性肝性腦病多增高,急性肝功能衰竭多正常。2、腦電圖:有診療價值和預(yù)后判斷意義。經(jīng)典變化為節(jié)律變慢,昏迷前期及昏睡期病人出現(xiàn)普遍性每秒4~7次δ波或三相波;昏迷期病人體現(xiàn)為高波幅的δ波,每秒少于1~3次。亞臨床型和一期病人腦電圖正常。3、心理智能測試
七、治療
(一)消除誘因1、及時控制感染及上消化道出血,并清除腸內(nèi)積血;限制或暫禁食蛋白質(zhì)食物。2、防止迅速、大量排鉀利尿和放腹水。3、禁用麻醉、鎮(zhèn)痛、催眠、鎮(zhèn)定類藥物,必要時可用東莨菪堿、異丙嗪。
4、糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào)(二)降低腸內(nèi)有毒物的產(chǎn)生和吸收
1、飲食:開始數(shù)日禁食蛋白質(zhì),以碳水化合物為主,加用必需氨基酸。神清后逐漸增長蛋白質(zhì)至40-50g/d,首選植物蛋白。
2、灌腸或?qū)a:清除腸內(nèi)積食、積血和其他含氮物質(zhì)生理鹽水或弱酸性溶液灌腸口服33%硫酸鎂30-60ml導(dǎo)瀉,禁用肥皂水等堿性溶液。3、克制細(xì)菌生長:抗生素應(yīng)用:甲硝唑、新霉素。克制腸道內(nèi)細(xì)菌產(chǎn)生尿素霉。
4、乳果糖口服:30-60g/d,分3次,調(diào)整到排便2~3次/d為宜;乳果糖灌腸(66.7%500ml):首選。
(三)增進(jìn)有毒物質(zhì)的代謝清除,糾正氨基酸代謝的紊亂1、降氨藥物:谷氨酸鉀、谷氨酸鈉與氨結(jié)合形成谷氨酰胺而降低血氨鹽酸精氨酸:10-20g靜脈點(diǎn)滴鳥氨酸門冬氨酸:20g/d靜脈點(diǎn)滴2、補(bǔ)充支鍵氨基酸3、GABA/BZ復(fù)合受體拮抗藥:氟馬西平
4、人工肝:活性炭或樹脂吸附。(四)對癥治療1、保護(hù)腦細(xì)胞功能:戴冰帽,降低腦細(xì)胞代謝。2、糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂:液體總量不超出2500ml/d,有腹水者,此前一日尿量及1000ml為宜,堿中毒者可用精氨酸。3、保持呼吸道通暢。4、防治腦水腫:降顱壓。(五)肝移植是治療多種末期肝病的有效措施,嚴(yán)重肝性腦病在肝移植后能得到明顯改善八、護(hù)理診療1.感知變化與血氨增高,干擾腦細(xì)胞能量代謝引起大腦功能克制有關(guān)。2.營養(yǎng)失調(diào)肝功能減退、進(jìn)食降低、消化吸收障礙、控制蛋白質(zhì)攝入有關(guān)。3.照顧者角色困難與病人意識障礙、病程長、經(jīng)濟(jì)承擔(dān)重、照顧者缺乏有關(guān)知識等有關(guān)。4.知識缺乏缺乏預(yù)防肝性腦病、護(hù)理病人的有關(guān)知識。九、護(hù)理措施1、休息與環(huán)境絕對臥床休息,專人護(hù)理,限制探視。對煩躁病人要加床欄,必要時使用約束帶,預(yù)防發(fā)生墜床及撞傷。2、飲食護(hù)理禁用堿性溶液灌腸3、清除和防止誘發(fā)原因(1)限制蛋白質(zhì)攝入(2)主動防治上消化道出血病及時清除腸道積血(3)防治感染:感染分解代謝增長。(4)防止迅速利尿和大量放腹水(5)防止使用麻醉、止痛、安眠鎮(zhèn)定:以免引起大腦功能克制,發(fā)生腦細(xì)胞缺氧,降低腦組織對氨的耐受性。(6)防止輸液過快過多,以免引起電解質(zhì)紊亂及腦水腫。(7)預(yù)防便秘,保持大便通暢。便秘可延長氨及其他毒物與結(jié)腸粘膜接觸的時間,增長氨的吸收??晒嗄c、導(dǎo)瀉,降低毒物的吸收。(8)禁食或限食者,防止發(fā)生低血糖,低血糖可致ATP生成降低。4、昏迷病人的護(hù)理(1)病人取仰臥位,頭偏向一側(cè)(2)保持呼吸道通暢,確保氧氣的供給(3)做好皮膚、口腔、眼部的護(hù)理用生理鹽水紗布覆蓋眼部;保持床單位干燥、平整,定時幫助病人翻身,按摩受壓部位,預(yù)防褥瘡。(4)給病人做肢體的被動運(yùn)動,預(yù)防血栓和肌肉萎縮。(5)有尿潴留者,留置導(dǎo)尿管,觀性狀并記量。5、病情觀察(1)肝性腦病的早期征象。(2)生命體征及瞳孔變化。(3)肝腎功能、電解質(zhì)、血氨、凝血因子和血糖。(4)原發(fā)肝病的癥狀、體征。6、用藥護(hù)理
(1)乳果糖-腹脹、惡心、嘔吐、電解質(zhì)紊亂(2)精氨酸-速度不宜過快,不易與堿性藥配伍,有流誕、嘔吐、面色潮紅(3)谷氨酸鉀、鈉-有高鉀、鈉,大量腹水,少尿無尿,心衰、腦水腫者慎用。(4)新霉素-有聽力和腎損
7、心理護(hù)理(1)家庭組員承擔(dān)重。
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