結(jié)締組織病肺部表現(xiàn)

結(jié)締組織病的肺部體現(xiàn)劉景艷結(jié)締組織病的概念是一種侵犯全身結(jié)締組織的多系統(tǒng)疾病。臨床特征為多系統(tǒng)損害。主要病理特征為基質(zhì)的化學(xué)成份和物理構(gòu)造發(fā)生變化引起水腫，纖維樣變性和血管病變。結(jié)締組織病的病種系統(tǒng)性紅斑狼瘡類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎皮肌炎硬皮病結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎干燥綜合癥白塞病韋格內(nèi)肉芽腫結(jié)締組織病的病理特點(diǎn)粘液樣水腫纖維蛋白變性壞死性血管炎結(jié)締組織病肺部體現(xiàn)間質(zhì)性肺疾病胸膜肺疾病胸廓病變間質(zhì)性肺疾病

病理特征：彌漫性肺泡炎肺實(shí)質(zhì)炎癥間質(zhì)纖維化臨床體現(xiàn)主要癥狀：進(jìn)行性呼吸困難和干咳。體征：肺底爆裂音，杵狀指，晚期有肺動(dòng)脈高壓，低氧血癥，肺心病。輔助檢驗(yàn)X線特征：早期呈現(xiàn)磨玻璃樣變化，雙側(cè)肺底斑點(diǎn)狀肺泡浸潤，進(jìn)展出現(xiàn)網(wǎng)狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)，晚期出現(xiàn)蜂窩肺。肺功能：主要為肺順應(yīng)性和肺容量降低，氣體彌散功能失常。呈限制性/限制-阻塞性通氣功能障礙，早期特征性變化為彌散功能下降。造成間質(zhì)性肺疾病的結(jié)締組織病系統(tǒng)性硬化，發(fā)生率60-100％多發(fā)性肌炎、皮肌炎：發(fā)生率10-41％類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：發(fā)生率20％系統(tǒng)性紅斑狼瘡：發(fā)生率20.5％，4％可發(fā)生急性肺泡出血（SLE突出體現(xiàn)）。肺血管疾病較少發(fā)生，病理特點(diǎn)為致叢性肺動(dòng)脈病，血管壁纖維素樣壞死性炎癥，管腔閉塞。臨床：雷諾現(xiàn)象，活動(dòng)后心慌、乏力。胸片：肺動(dòng)脈擴(kuò)張、心臟擴(kuò)大?；?yàn)P-ANCA陽性。常見疾病白塞病系統(tǒng)性硬化類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎SLE混合性結(jié)締組織病其他肺部并發(fā)癥肺部感染:細(xì)菌性肺炎、肺結(jié)核皮肌炎，系統(tǒng)性硬化，SLE，RA,干燥綜合征等常見肺癌：系統(tǒng)性硬化最常合并氣道疾病寰杓軟骨關(guān)節(jié)炎：阻塞性細(xì)支氣管炎：癥狀：進(jìn)行性氣短、咳嗽，雙肺呼吸音減弱，爆裂音。胸片早期正常，晚期肺氣腫，細(xì)小結(jié)節(jié)影，中下肺野為多。CT:小葉中心結(jié)節(jié)，支氣管擴(kuò)張。肺功能：通氣功能障礙，小氣道病變，殘氣肺總量增長，彌散降低，血?dú)夥治龅脱跹Y。胸膜肺疾病臨床體現(xiàn)：胸痛、呼吸困難、咳嗽、發(fā)燒。胸膜病變：胸膜肥厚或中小量胸腔積液。胸腔積液性質(zhì)：滲出液胸液補(bǔ)體C3,C4降低。糖皮質(zhì)激素治療有效。常見疾病SLE:最常見體現(xiàn)胸膜炎，胸液糖含量和血清中相同，査見狼瘡細(xì)胞，ANA+RA:最常見為胸膜炎，胸液糖低于1.68mmol/l,RF明顯升高?；旌闲越Y(jié)締組織病胸壁病變肋軟骨，胸肋關(guān)節(jié)受累：胸部疼痛，胸壁運(yùn)動(dòng)受限。膈肌，其他呼吸?。簹舛?，橫膈升高，限制性通氣障礙。結(jié)締組織病肺組織病理與臨床的關(guān)系病名病理CTD發(fā)病過程胸部X線（CT)BALF激素反應(yīng)預(yù)后

彌漫性肺泡內(nèi)透明膜DM急-亞急性毛玻璃樣變，不良不良形成，纖維蛋RA慢性型急變顆粒狀陰影肺泡炎白樣滲出，透SLE明膜機(jī)化SSc尋常型肺泡壁細(xì)胞SSc慢性中下肺野胸膜N↑不良慢性間質(zhì)性浸潤，纖維化RA下，病變重，L↑↑進(jìn)行性肺炎肥厚，蜂窩肺PM/DM網(wǎng)狀，蜂窩狀細(xì)胞總數(shù)↑閉塞性終末細(xì)支氣管RA亞急性斑片狀浸潤影細(xì)胞總數(shù)↑良好良好機(jī)化性肺泡內(nèi)肉芽腫PM/DM，間質(zhì)炎癥，肺L↑↑細(xì)支氣形成，肺泡SLE泡炎，蜂窩肺管炎壁細(xì)胞浸潤SSSSc淋巴細(xì)間質(zhì)中大量SS慢性網(wǎng)結(jié)節(jié)影