呼吸系統(tǒng)疾病-3

呼吸系統(tǒng)疾病(DiseasesofRespiratorysystem)肺塵埃沉著癥pneumoconiosis第三節(jié)肺塵埃沉著癥簡稱塵肺，是因長期吸入有害粉塵并沉積于肺，引起以肺廣泛纖維化為主要病變的肺疾病。本病伴有肺功能損害，為職業(yè)性肺疾病。根據(jù)沉積粉塵的化學性質(zhì)，可將肺塵埃沉著癥分為無機塵埃沉著癥和有機塵埃沉著癥。無機塵埃沉著癥主要有硅沉著癥、石棉沉著癥等。有機塵埃沉著癥主要有農(nóng)民肺、棉塵肺等。（pneumoconiosis）肺硅沉著癥簡稱硅肺（亦曾稱矽肺），是因長期吸入含大量游離二氧化硅（SiO2）粉塵微粒而引起的以硅結(jié)節(jié)形成和肺廣泛纖維化為病變特征的塵肺。長期吸入二氧化硅粉塵，防預(yù)措施不當，則可能患肺硅沉著癥。硅肺是塵肺中最常見、進展最快、危害最嚴重的一種。(silicosis)病因及發(fā)病機制硅肺的病因是吸入含游離二氧化硅的粉塵。硅肺的發(fā)病粉塵中游離二氧化硅的含量、粉塵顆粒大小、接觸時間、防護措施及呼吸道防御功能削弱等因素有關(guān)。﹤5μm的硅塵顆粒則可被吸入肺內(nèi)并沉積于肺間質(zhì)而致病。尤其是1～2μm的硅塵顆粒致病力最強。硅塵被巨噬細胞吞噬后，硅塵表面的SiO2與水作用形成硅酸，其羥基與細胞內(nèi)次級溶酶體膜結(jié)構(gòu)中的磷脂和蛋白質(zhì)分子中的氫原子形成氫鍵，從而改變了溶酶體膜的穩(wěn)定性和完整性，使膜的通透性增強，導(dǎo)致巨噬細胞溶酶體崩解，并釋放出多種蛋白水解酶，使細胞崩解死亡，硅塵釋放，又被其它巨噬細胞吞噬，如此反復(fù)。病理變化基本病變是肺及肺門淋巴結(jié)內(nèi)硅結(jié)節(jié)形成和肺間質(zhì)彌漫性纖維化。肉眼:邊界清楚，直徑2～5mm，圓形或橢圓形，灰白色，質(zhì)硬，有砂樣感。晚期直徑可超過2cm，中央可形成硅肺性空洞。

硅肺矽結(jié)節(jié)呈青灰色，部分結(jié)節(jié)融合。硅肺性空洞硅肺肺表面黑色炭末沉著，見多個硅結(jié)節(jié)。鏡下:硅結(jié)節(jié)的形成和發(fā)展過程大致可分為：細胞性結(jié)節(jié)：吞噬硅塵的巨噬細胞聚集在局部形成；纖維性結(jié)節(jié)：由纖維母細胞、纖維細胞和膠原纖維組成，纖維組織呈同心圓狀排列；玻璃樣結(jié)節(jié)：纖維性結(jié)節(jié)從中心開始發(fā)生玻璃樣變，最終形成典型的硅結(jié)節(jié)(由呈同心圓狀或漩渦狀排列的、已發(fā)生玻璃樣變的膠原纖維構(gòu)成)。病理變化肺內(nèi)尚有不同程度的間質(zhì)彌漫性纖維化，在血管、支氣管周圍及肺泡間隔纖維組織增生，為致密的有玻璃樣變的膠原纖維。胸膜也因纖維組織彌漫增生而增厚，可達1～2cm。病理變化硅肺結(jié)節(jié)主要由成束相互交織的粉紅色膠原纖維組成。硅肺結(jié)節(jié)融合性硅結(jié)節(jié)，層狀纖維化伴透明樣變。硅肺結(jié)節(jié)硅結(jié)節(jié)內(nèi)碳末沉積，周邊部纖維母細胞增生。硅肺分期及病變特征根據(jù)肺內(nèi)硅結(jié)節(jié)的數(shù)量、分布范圍和直徑大小及肺纖維化程度，將硅肺分為三期。Ⅰ期硅肺：硅結(jié)節(jié)主要局限于肺門淋巴結(jié)。近肺門肺組織中可見少量硅結(jié)節(jié)。此期肺組織內(nèi)硅結(jié)節(jié)體積小，1～3mm，數(shù)量少。X線檢查肺門陰影增大，密度增高，肺野內(nèi)硅結(jié)節(jié)陰影主要分布在兩肺中、下葉近肺門處。胸膜可有硅結(jié)節(jié)形成，但增厚不明顯。肺重量、體積、硬度無明顯改變。硅肺分期及病變特征Ⅱ期硅肺：硅結(jié)節(jié)體積增大，數(shù)量增加，可散布于全肺，但仍以中、下肺葉近肺門處為密集，總的病變范圍未超過全肺的1/3。X線顯示肺野內(nèi)有多量直徑>1cm的陰影。胸膜增厚。肺的重量、體積、硬度均有所增加。Ⅲ期硅肺：硅結(jié)節(jié)密集且融合成腫瘤樣團塊。X線檢查可見團塊狀硅結(jié)節(jié)陰影，直徑可達2cm，團塊狀結(jié)節(jié)中央可有硅肺空洞形成。胸膜明顯增厚。肺的重量、體積、硬度明顯增加，浮沉實驗全肺入水下沉。并發(fā)癥肺結(jié)核病

硅肺結(jié)核病(silicotuberculosis)肺源性心臟病肺感染肺氣腫和自發(fā)性氣胸慢性肺源性心臟病chroniccorpulmonle第四節(jié)慢性肺源性心臟病也稱肺心病，是由慢性肺疾病、肺血管疾病及胸廓運動障礙性疾病引起肺循環(huán)阻力增加、肺動脈壓力增高、右心室肥厚、擴張為特征的心臟病。病因與發(fā)生機理肺疾病:COPD、支哮、支擴、硅肺、慢纖空等肺組織破壞及纖維化→Cap床減少、小A纖維化缺氧→肺小A痙攣、細A肌化、小A中膜肥厚→→肺循環(huán)阻力增加→肺動脈高壓胸廓運動障礙性疾病:嚴重胸廓或脊椎畸形限制性通氣障礙、血管扭曲→肺循環(huán)阻力↑肺血管疾病:原發(fā)性肺動脈高壓癥；反復(fù)栓塞病理變化肺部病變:原有肺部疾病病變。無肌小A肌化，肌型小A肥厚、小A纖維化心臟病變:右心室肥厚，心腔擴張，心尖鈍圓，重量↑。肺動脈瓣下2cm處右室前壁心肌厚度≥5mm。肺心病右室肥大，心腔擴張，心尖鈍圓。正常心肌心肌肥大心肌肥大心肌肥大臨床與病理聯(lián)系代償期以原發(fā)病的表現(xiàn)為主，逐漸出現(xiàn)肺、右心衰竭的征象：氣促、呼吸困難、心悸、發(fā)紺、肝大、下肢浮腫等；并發(fā)急性感染可誘發(fā)呼衰。肺性腦?。侯^痛、煩躁、抽搐、嗜睡、甚至昏迷等精神障礙和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，是其首要死因。還可并發(fā)酸堿失衡、電解質(zhì)紊亂、心律失常、上消化道出血、DIC及休克等。呼吸窘迫綜合征respiratorydistresssyndrome

第五節(jié)ARDS是指肺內(nèi)、外嚴重疾病導(dǎo)致以肺毛細血管彌漫性損傷、通透性增強為基礎(chǔ)，以肺水腫、透明膜形成和肺不張為主要病理變化，以進行性呼吸窘迫和難治性低氧血癥為臨床特征的急性呼吸衰竭綜合征。ARDS是急性肺損傷發(fā)展到后期的典型表現(xiàn)。起病急驟，發(fā)展迅猛，預(yù)后極差，死亡率高。急性呼吸窘迫綜合征(acuterespiratorydistresssyndrome,ARDS)與ARDS相關(guān)的疾病包括嚴重的休克、感染、創(chuàng)傷，彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)，吸入刺激性氣體或胃內(nèi)容物，溺水，大量輸血，急性胰腺炎，藥物、麻醉品中毒及氧中毒等。ARDS的發(fā)生可由多種原因復(fù)合存在所致。病因發(fā)病機制發(fā)病機制尚未完全闡明。目前認為除與原發(fā)疾病有關(guān)外，炎細胞及其釋放的炎癥介質(zhì)和細胞因子是導(dǎo)致肺毛細血管和肺泡上皮損傷的重要因素。內(nèi)毒素巨噬細胞釋放炎癥介質(zhì)在肺微血管內(nèi)大量聚集蛋白水解酶、氧自由基花生四烯酸代謝產(chǎn)物誘導(dǎo)中性粒、巨噬細胞滲出趨化釋放激活肺泡Cap彌漫性損傷通透性↑肺水腫和纖維素滲出肺透明膜形成和肺萎陷Ⅱ型肺泡上皮細胞損傷肺泡表面活性物質(zhì)↓↓肺泡內(nèi)氧彌散障礙通氣血流比值失調(diào)低氧血癥呼吸窘迫病理改變?nèi)庋?雙肺腫脹、暗紅、濕潤，重量↑，彈性↓。鏡下:肺彌漫性充血水腫，透明膜形成和肺不張。肺泡壁Cap擴張、充血水腫，間隔增寬，腔內(nèi)漿液、嗜中性粒和巨噬細胞滲出。呼吸細支氣管、肺泡管、肺泡表面形成一層均勻紅染的膜狀物，即透明膜(由滲出的血漿蛋白、纖維素及崩解的肺泡上皮細胞碎屑構(gòu)成)。纖維組織增生、機化，導(dǎo)致肺彌漫性纖維化。部分病例可合并支氣管肺炎和肺膿腫。呼吸系統(tǒng)常見腫瘤第六節(jié)起源于鼻咽粘膜上皮和腺體的惡性腫瘤。病因：EBV；遺傳因素；環(huán)境致癌物。病理：部位：鼻咽頂部，外側(cè)壁和咽隱窩大體：結(jié)節(jié)型、菜花型、浸潤型、潰瘍型組織學：鱗癌、腺癌、未分化癌(泡狀核細胞癌)鼻咽癌(nasopharyngealcarcinoma)鼻咽低分化鱗狀細胞癌癌細胞分化差，無角化現(xiàn)象，核分裂多見鼻咽泡狀核細胞癌癌細胞境界不清，核大呈空泡狀，圓形或橢圓形，核膜清楚，可見1～2個大核仁，癌