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文檔簡(jiǎn)介

出血性疾病概述

AnOutlineofBleedingDisorders出血性疾病的定義

BleedingDisorders

因止血機(jī)制(血管,血小板,凝血因子)異常引起的以自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后出血不止為特征的一類疾病??煞譃檫z傳性和獲得性兩大類。正常止血機(jī)制

Normalhemostasis

止血過程有多種因素參與,并包含一系列復(fù)雜的生理、生化反應(yīng)。參與止血的機(jī)制主要包括:血管機(jī)制血小板機(jī)制凝血機(jī)制血管因素與止血

Vascularfunctioninhemostasis

血管受損→局部血管發(fā)生收縮→管腔變窄→破損傷口縮小或閉合。血管內(nèi)皮細(xì)胞在止血過程中的作用

Theendothelialcellandhemostasis表達(dá)并釋放血管性血友病因子(vWF),導(dǎo)致血小板在損傷部位粘附和聚集。表達(dá)并釋放組織因子,啟動(dòng)外源性凝血。受損后基底膠原暴露,激活因子Ⅻ,啟動(dòng)內(nèi)源性凝血。表達(dá)并釋放血栓調(diào)節(jié)蛋白(TM),啟動(dòng)蛋白C(PC)系統(tǒng);防止局部血栓形成。通過調(diào)節(jié)血一氧化氮濃度影響血小板功能。通過表達(dá)及釋放內(nèi)皮素(ET)增強(qiáng)血管收縮。

血小板在止血過程中的作用

Plateletfunctioninhemostasis

通過血小板的粘附(粘附于內(nèi)皮下膠原纖維)、聚集和釋放反應(yīng)形成血小板血栓,修復(fù)受損血管;花生四烯酸代謝形成血栓素A2等具有強(qiáng)烈收縮血管、誘導(dǎo)血小板聚集的介質(zhì);釋放血小板第3因子直接參與凝血反應(yīng);活化血小板直接激活FXII及FXI,啟動(dòng)內(nèi)源性凝血途經(jīng)。凝血機(jī)制

Coagulationsystem第一階段

凝血活酶生成外源性凝血途經(jīng)(extrinsicorprimarypathway)內(nèi)源性凝血途經(jīng)(intrinsicoraccessorypathway)第二階段

凝血酶生成

第三階段

纖維蛋白生成纖維蛋白血栓填塞血管損傷部位而止血。纖維蛋白絲網(wǎng)中的紅細(xì)胞

Redbloodcellstrappedinameshoffibrinthreads抗凝系統(tǒng)

Anticoagulationsystem抗凝血酶(AT)蛋白C系統(tǒng)

組織因子途徑抑制物(TFPI)

肝素

纖維蛋白溶解系統(tǒng)

Fibrinolysissystem

纖溶酶原(PLG)組織型纖溶酶原活化劑(t-PA)尿激酶型纖溶酶原激活劑(u-PA)纖溶酶相關(guān)抑制物纖溶系統(tǒng)激活通過內(nèi)源性途徑和外源性途徑出血性疾病分類

Classificationofbleedingdisorders血管壁異常

血小板異常

凝血異常

抗凝及纖維蛋白溶解異常

復(fù)合性止血機(jī)制異常

血管異常

Bleedingdisorderscausedbyvascularabnormalities

先天性或遺傳性:

如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥等。獲得性

:如過敏性紫癜、藥物性紫癜、庫(kù)欣病、結(jié)締組織病、機(jī)械性紫癜等。

過敏性紫癜

Henoch-SchonleinPurpura1血管變態(tài)反應(yīng)性疾病,主要病理變化為小血管炎。致敏因素有感染、食物、藥物等。2臨床表現(xiàn):下列一種或幾種皮膚紫癜(近100%)腹痛、便血(約2/3)腎臟損害(1/3)關(guān)節(jié)痛3實(shí)驗(yàn)室檢查:無血小板減少,無凝血象異常4治療:去除病因抗組胺藥糖皮質(zhì)激素紫癜腎炎可用免疫抑制劑血小板異常

Bleedingdisorderscausedbyplateletabnormalities

1血小板數(shù)量異常

血小板減少:ITP、急性白血病等血小板增多:原發(fā)性出血性血小板增多癥

(脾切除術(shù)后繼發(fā)血小板增多一般不出血)2血小板功能異常

血小板減少癥常見原因

Etiologyofthrombocytopenia1生成減少:再生障礙性貧血白血病或其他腫瘤浸潤(rùn)骨髓放療及化療后的骨髓抑制維生素B12/葉酸缺乏等2破壞過多:免疫(特發(fā))性血小板減少性紫癜(ITP)3消耗過度:彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)血栓性血小板減少性紫癜(TTP)4分布異常:脾功能亢進(jìn)血小板功能異常

Plateletdysfunction1遺傳性(少見)血小板無力癥巨大血小板綜合癥血小板?。?獲得性(多見)藥物:阿司匹林、右旋糖酐、NSAIDs…尿毒癥肝衰竭異常球蛋白血癥:如MM體外循環(huán)凝血異常

Coagulationdisorders1先天性或遺傳性凝血因子缺乏(陷)血友病血友病A、B其他遺傳性凝血因子缺乏:I、II、FV、VII、X缺乏癥等2獲得性凝血因子缺乏(陷)肝病性凝血障礙維生素K缺乏癥血友病A

HemophiliaA約占先天性出血性疾病的85%。FVIII缺乏癥。FVIII基因缺陷所致。X染色體連鎖隱性遺傳。出血:軟組織、肌肉、關(guān)節(jié)腔、內(nèi)臟出血,外傷、手術(shù)后出血不止等。APTT延長(zhǎng)、STGT異常。FVIII:C水平低下。治療:替代療法(輸注FVIII濃縮制劑、冷沉淀等)

基因治療抗凝及纖維蛋白溶解異常

Abnormalitiesinanticoagulationorfibrinolysis主要為獲得性疾病。1肝素使用過量2香豆素類藥物(華法林)過量及敵鼠鈉中毒3抗因子VIII、因子IX抗體形成4蛇咬傷、水蛭咬傷5溶栓藥物過量復(fù)合性止血機(jī)制異常

典型者如

彌散性血管內(nèi)凝血(DIC).

出血性疾病診斷

Diagnosis

病史

體格檢查

實(shí)驗(yàn)室檢查

病史

Medicalhistory1出血特征:出血發(fā)生的年齡、部位、持續(xù)時(shí)間、出血量,有否同一部位反復(fù)出血等。2出血誘因:是否為自發(fā)性,與手術(shù)、創(chuàng)傷及藥物的關(guān)系等。3基礎(chǔ)疾病:肝病、腎病、糖尿病、感染等。4家族史:父系、母系及近親家族成員有無出血病史?5其他

:飲食、營(yíng)養(yǎng)狀況等。體格檢查

Physicalexamination

1出血體征:

出血范圍、部位、特點(diǎn)等。皮膚出血直徑------------------------出血點(diǎn)(瘀點(diǎn))<2mm紫癜2~10mm瘀斑>10mm2相關(guān)體征:

伴有貧血,肝、脾、淋巴結(jié)腫大,關(guān)節(jié)畸形,皮膚異常擴(kuò)張的毛細(xì)血管團(tuán)等。3一般體征:

心率、呼吸、血壓、末梢循環(huán)狀況等。常用實(shí)驗(yàn)室檢查

(一)篩選試驗(yàn)screeningtests

1血管異常:出血時(shí)間(BT),毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)。(臨床已基本不用)2血小板異常:血小板計(jì)數(shù),血塊收縮試驗(yàn),毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)及BT。3凝血異常:凝血時(shí)間(CT),部分激活的凝血活酶時(shí)間(APTT)或白陶土部分激活的凝血活酶時(shí)間(KPTT),凝血酶原時(shí)間(PT),凝血酶時(shí)間(TT)等.PT(prothrombintime)主要檢測(cè)外源性途徑(如因子VII),但也受因子V、X、凝血酶原及纖維蛋白原含量的影響。

參考值:12~14S,結(jié)果超過正常對(duì)照3S以上時(shí)有臨床意義。

延長(zhǎng)見于:因子VII缺乏、嚴(yán)重的肝臟實(shí)質(zhì)性損傷、VitK不足或阻塞性黃疸影響VitK的吸收、DIC、先天性凝血酶原缺乏癥、先天性纖維蛋白原缺乏癥等,華法令抗凝治療時(shí)。

APTT(activatedpartialthromboplastintime)主要檢測(cè)內(nèi)源性凝血途徑有無障礙。參考值:一般為35-45S,較正常對(duì)照延長(zhǎng)超過10S有意義。臨床意義

1.參與血漿凝血活酶生成的任何因子有缺陷時(shí)均可延長(zhǎng),VIII、IX或XI因子減少所致的各類血友病時(shí)延長(zhǎng)。

2.凝血酶原、纖維蛋白原嚴(yán)重減少以及有抗凝物質(zhì)存在時(shí)可延長(zhǎng)。

TT(thrombintime)檢測(cè)共同途徑的纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白這一步。延長(zhǎng)見于纖維蛋白原數(shù)量減少或結(jié)構(gòu)異常,或較多纖維蛋白降解物(FDP)。也見于肝素抗凝治療。確診試驗(yàn)Confirmatorytests

-血小板異常血小板形態(tài)、平均體積血小板粘附、聚集功能PF3有效性測(cè)定血小板a顆粒膜蛋白(P選擇素)

血小板相關(guān)抗體(PAIg)血栓素B2(TXB2)測(cè)定凝血異常的確診實(shí)驗(yàn)

Confirmatorytestsforabnormalcoagulation

凝血第一階段:因子XII、XI、X、IX、VIII、VII、V、及TF等抗原及活性測(cè)定,凝血活酶生成及糾正試驗(yàn)。凝血第二階段:凝血酶原抗原及活性,凝血酶原碎片(F1.2)測(cè)定。

凝血第三階段:纖維蛋白原、異常纖維蛋白原、血(尿)纖維蛋白肽A(FPA)測(cè)定,因子XIII抗原及活性測(cè)定等??鼓惓5拇_診實(shí)驗(yàn)

ConfirmatorytestsforabnormalanticoagulationAT抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶復(fù)合物(TAT)測(cè)定PC及相關(guān)因子測(cè)定因子VIII:C抗體測(cè)定狼瘡抗凝物或心磷脂類抗凝因子測(cè)定纖溶異常的確診實(shí)驗(yàn)

Confirmatorytestsforabnormalfibrinolysis魚精蛋白副凝(3P)試驗(yàn)血,尿FDP測(cè)定D二聚體(D-dimer)測(cè)定纖溶酶原測(cè)定t-PA,纖溶酶原激活劑抑制物及纖溶酶-抗纖溶酶復(fù)合物等測(cè)定診斷步驟

Diagnosticsteps

按照先常見病后少見病及罕見病、先易后難、先普通后特殊的原則,逐層深入進(jìn)行程序性診斷。1確定是否屬出血性疾病范疇;2大致區(qū)分是血管、血小板異常抑或?yàn)槟系K;3判斷是數(shù)量異?;蛸|(zhì)量缺陷;4通過病史及家系調(diào)查等,初步確定為先天性、遺傳性或獲得性;5

如為先天或遺傳性疾病,應(yīng)進(jìn)行基因及其他分子生物學(xué)檢測(cè),以確定其病因的準(zhǔn)確性質(zhì)及部位。

出血性疾病的防治

Preventionandtreatment病因防治

止血治療

其他治療

病因治療

Managementofcausingdiseases

適用于獲得性出血性疾病。

1.防治基礎(chǔ)疾病如控制感染,積極治療肝、腎疾病抑制變態(tài)反應(yīng)等。

2.避免接觸、使用可加重出血的藥物如為血管性血友病、血小板質(zhì)量異常等,應(yīng)避免使用阿司匹林等抗血小板藥。如為血友病等,應(yīng)慎用華法林、肝素等抗凝藥。止血治療

Hemastatictherapy

1補(bǔ)充血小板和(或)相關(guān)凝血因子

血小板、纖維蛋白原、冷沉淀物、因子VIII、新鮮冷凍血漿等

2止血藥物

①增加毛細(xì)血管致密度藥物,如卡巴克絡(luò)、維生素C等②合成凝血因子所需藥物,如維生素K③抗纖溶藥物,如氨基己酸(EACA),氨甲苯酸(PAMBA)等④促進(jìn)凝血因子釋放的藥物DDAVP,可促進(jìn)血管內(nèi)皮釋放vWF,提高FVIII:C水平⑤局部止血藥物,如凝血酶等.

3局部處理

其他治療

1抗凝治療DIC時(shí)可用肝素終止異常凝血過程,可發(fā)揮一定的止血作用.2血漿置換可去除抗體或毒素.3手術(shù)治療血腫清除、關(guān)節(jié)成形術(shù)等.4中藥彌散性血管內(nèi)凝血

DISSEMINATEDINTRAVASCULARCOAGULATION

DIC

由各種原因引起的全身性血管內(nèi)凝血機(jī)制過度激活,促發(fā)小血管內(nèi)纖維蛋白廣泛沉積,繼而纖溶亢進(jìn),以出血、血栓及微循環(huán)障礙為特征的臨床病理綜合癥。DIC病因

Etiologies嚴(yán)重感染惡性腫瘤病例產(chǎn)科手術(shù)、創(chuàng)傷……DIC病理生理學(xué)

Pathophysiology

彌散性血管內(nèi)凝血診斷標(biāo)準(zhǔn)

中華血液學(xué)會(huì)全國(guó)血栓與止血學(xué)術(shù)會(huì)議制定(1999)一、臨床表現(xiàn)

1.存在易引起DIC的基礎(chǔ)疾病。

2.有下列兩項(xiàng)以上臨床表現(xiàn):(l)多發(fā)性出血傾向。(2)不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克。(3)多發(fā)性微血管栓塞的癥狀和體征,如皮膚、皮下、粘膜栓塞壞死及早期出現(xiàn)的腎、肺、腦等臟器功能不全。

(4)抗凝治療有效。

彌散性血管內(nèi)凝血診斷標(biāo)準(zhǔn)(續(xù))

二、實(shí)驗(yàn)室檢查

-主要診斷指標(biāo)同時(shí)有下列三項(xiàng)以上異常:

(1)血小板計(jì)數(shù)低于100×109/L或呈進(jìn)行性下降(肝病、白血病患者血小板數(shù)可低于50×109/L);

(2)血漿纖維蛋白原含量<1.5g/L或進(jìn)行性下降或超過4g/L(白血病及其他惡性腫瘤<1.8g/L,肝?。?.0g/L)。

(3)3P試驗(yàn)陽性或血漿FDP>20mg/L(肝病FDP>60mg/L),或D-二聚體水平升高(陽性)。(4)PT縮短或延長(zhǎng)3秒以上,或呈動(dòng)態(tài)變化(肝病者凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)5秒以上)。或APTT延長(zhǎng)10秒以上。

國(guó)際血栓止血學(xué)會(huì)(ISTH)積分法診斷2002

評(píng)分0123Plt(×109)>10050~100<50SFMC*/FDP無增多輕度增多中度增多重度增多PT延長(zhǎng)(sec)03~6>6Fg(g/L)>1<1--------------------------------------------------------存在可誘發(fā)DIC的疾病,積分≥5分,可診斷DIC。需每日測(cè)定,動(dòng)態(tài)觀察。*SFMC:可溶性纖維蛋白單體復(fù)合物診斷DIC注意事項(xiàng)要根據(jù)臨床和實(shí)驗(yàn)檢查綜合判斷。動(dòng)態(tài)觀察實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)。各項(xiàng)實(shí)驗(yàn)檢查的血標(biāo)本應(yīng)該同時(shí)抽。治療原則

Principlesfortreatment積極治療原發(fā)病,維持重要臟器功能。替代治療??鼓委?。替代治療

Replacementtherapy輸注血小板和凝血因子。

(“火上澆油”沒有任何臨床或?qū)嶒?yàn)根據(jù)。)適應(yīng)證:血小板、凝血因子缺乏,并且有活動(dòng)性出血,或手術(shù)后、腦外傷、需要急診手術(shù)。替代治療-血小板輸注

Replacementtherapy-Platelettransfusion血小板計(jì)數(shù)<20~50×109/L時(shí)需輸血小板。大出血或手術(shù)時(shí)維持更高水平。替代療法-冷沉淀或纖維蛋白原

Replacementtherapy-Cryoprecipitateorfibrinogen冷沉淀成分為Fg、因子Ⅷ、vW因子、因子ⅩⅢ。DIC輸冷沉淀的主要目的是為了提供Fg。維持Fg濃度>1.0-1.5g/L。也可輸注Fg制劑。替代治療-新鮮冰凍血漿

Replacementtherapy-FFP含所有凝血因子,包括Fg。使用指征:出血伴有PT和APTT顯著延長(zhǎng)。用法:10~15ml/Kg體重。注意循環(huán)血容量狀態(tài)??鼓委?肝素

Anticoagulants-Heparin用肝素治療DIC可能有一定效果。但是RCT未能證實(shí)能降低DIC死亡率或有其他益處。關(guān)于有出血傾向的病人使用肝素的安全性存在爭(zhēng)論。肝素可加重出血,尤其是凝血因子已經(jīng)大量消耗,或有肝

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