腎病綜合征-內(nèi)科學(xué)課件

腎病綜合征的診斷及治療腎病綜合征的診斷及治療腎病綜合征的概念腎病綜合征是各種病因所引起的一系列臨床綜合征，通常具備以下特征：

“三高”：大量蛋白尿、水腫、高脂血癥

“一低”：低蛋白血癥腎病綜合征的概念腎病綜合征是各種病因所引起的一系列臨床綜合征（1）尿蛋白大于3.5g/d（2）血漿白蛋白低于30g/L（3）水腫（4）血脂升高其中（1）（2）兩項(xiàng)為診斷的必需條件

腎病綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）尿蛋白大于3.5g/d腎病綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)：腎綜按病因分為原發(fā)和繼發(fā)兩大類分類兒童青少年中老年原發(fā)性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎局灶節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性過敏性紫癜性腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡糖尿病腎病乙肝病毒相關(guān)性腎小球腎炎過敏性紫癜性腎炎腎淀粉樣變性系統(tǒng)性紅斑狼瘡乙肝病毒相關(guān)性腎小球腎炎骨髓瘤性腎病淋巴瘤或?qū)嶓w腫瘤性腎病腎綜按病因分為原發(fā)和繼發(fā)兩大類分類兒童青少年中老年原微小病變需進(jìn)行鑒別診斷的繼發(fā)性NS病因有：1、過敏性紫癜腎炎：好發(fā)于青少年，典型皮疹有助于鑒別診斷2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡：好發(fā)于青少年和中年女性，依據(jù)多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)和免疫學(xué)檢查可檢出多種自身抗體，一般不難明確診斷3、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎：國(guó)內(nèi)依據(jù)以下三點(diǎn)進(jìn)行診斷：①血清HBV抗原陽性；②患腎小球腎炎，并可除外狼瘡性腎炎等繼發(fā)性腎小球腎炎；③腎活檢切片中找到HBV抗原需進(jìn)行鑒別診斷的繼發(fā)性NS病因有：1、過敏性紫癜腎炎：好發(fā)于4、糖尿病腎?。禾悄虿〔∈芳疤卣餍匝鄣赘淖?、腎淀粉樣變性：好發(fā)于中老年，腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分，主要累及腎臟、肝和脾等器官。常需腎活檢確診6、骨髓瘤性腎?。汉冒l(fā)于中老年，有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)，如骨痛、血清單株球蛋白增高、蛋白電泳M帶及尿本周蛋白陽性，骨髓象原始、幼稚漿細(xì)胞異常增生4、糖尿病腎病：糖尿病病史及特征性眼底改變

除外上述繼發(fā)性因素后，則考慮原發(fā)性腎病綜合征，即原發(fā)性腎小球疾病，常見有以下五種病理類型：1.微小病變型腎病2.系膜增生性腎小球腎炎3.系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎4.膜性腎病5.局灶性節(jié)段性腎小球硬化除外上述繼發(fā)性因素后，則考慮原發(fā)性腎病腎臟穿刺的指征

凡有彌漫性腎實(shí)質(zhì)損害，其病因、病變程度、治療和預(yù)后等問題尚未解決或不明確者均應(yīng)性腎臟穿刺病理檢查。1.腎病綜合征2.腎炎綜合征3.急進(jìn)性腎炎綜合征4.各類持續(xù)性無癥狀蛋白尿或血尿5.非單純腎后因素導(dǎo)致的急性腎功能減退6.非單純腎后因素導(dǎo)致的慢性腎功能減退，且腎臟基本結(jié)構(gòu)未被破壞。腎臟穿刺的指征凡有彌漫性腎實(shí)質(zhì)損害，其病因、病變程治療概述（一）一般治療：飲食、適當(dāng)?shù)男菹ⅲǘ?duì)癥治療：利尿消腫、減少蛋白尿（三）主要治療：抑制免疫和炎癥反應(yīng)

1.糖皮質(zhì)激素(簡(jiǎn)稱激素)2.細(xì)胞毒藥物

3.環(huán)孢素4.麥考酚嗎乙酯（驍悉MMF）（四）中醫(yī)藥治療（五）并發(fā)癥的防治治療概述（一）一般治療：飲食、適當(dāng)?shù)男菹ⅲㄒ唬┮话阒委?.有嚴(yán)重水腫、低白蛋白血癥者需臥床休息。水腫消失、一般情況好轉(zhuǎn)后，可起床適度活動(dòng)。2.水腫時(shí)應(yīng)低鹽（＜3g/d）飲食3.熱量要保證充分，不應(yīng)少于30～35kcal/（kg·d）。4.正常量0.8～1.0g/（kg·d）的優(yōu)質(zhì)蛋白（富含必需氨基酸的動(dòng)物蛋白）飲食5.少進(jìn)富含飽和脂肪酸（動(dòng)物油脂）的飲食，而多吃富含多聚不飽和脂肪酸（如植物油、魚油）（一）一般治療1.有嚴(yán)重水腫、低白蛋白血癥者需臥床休息。水腫（二）利尿消腫

一般在使用激素并限制水、鈉攝入后可達(dá)到利尿消腫的目的，對(duì)于水腫明顯經(jīng)上述處理后仍水腫明顯者可使用利尿劑。(1)噻嗪類利尿劑：主要作用于髓袢升支厚壁段和遠(yuǎn)曲小管前段，通過抑制鈉和氯的重吸收，增加鉀的排泄而利尿。常用的有氫氯噻嗪(2)潴鉀利尿劑：主要作用于遠(yuǎn)曲小管后段，排鈉、排氯，但潴鉀，適用于低鉀血癥。常用醛固酮拮抗劑螺內(nèi)酯，長(zhǎng)期服用需防止高鉀血癥，對(duì)腎功能不全患者應(yīng)慎用。（二）利尿消腫一般在使用激素并限制水、鈉攝入后(3)袢利尿劑：主要作用于髓袢升支，對(duì)鈉、氯和鉀的重吸收具有強(qiáng)力的抑制作用。常用呋塞米(速尿)20～120mg／d，或布美他尼(丁尿胺)1～5mg／d(同等劑量時(shí)作用較呋塞米強(qiáng)40倍)，分次口服或靜脈注射。應(yīng)用袢利尿劑時(shí)需謹(jǐn)防低鈉血癥及低鉀、低氯血癥性堿中毒發(fā)生。(3)袢利尿劑：主要作用于髓袢升支，對(duì)鈉、氯和鉀的重吸收具有(4)滲透性利尿劑：通過一過性提高血漿膠體滲透壓，可使組織中水分回吸收入血。此外，它們又經(jīng)過腎小球?yàn)V過，造成腎小管內(nèi)液的高滲狀態(tài)，減少水、鈉的重吸收而利尿。常用低分子右旋糖酐或淀粉代血漿。隨后加用袢利尿劑可增強(qiáng)利尿效果。但對(duì)少尿(尿量<400ml／d)患者應(yīng)慎用此類藥物，因其易與腎小管分泌的Tamm-Horsfall蛋白和腎小球?yàn)V過的白蛋白一起形成管型，阻塞腎小管，并由于其高滲作用導(dǎo)致腎小管上皮細(xì)胞變性、壞死，誘發(fā)“滲透性腎病”，導(dǎo)致急性腎衰竭。

(4)滲透性利尿劑：通過一過性提高血漿膠體滲透壓，可使組織中(5)提高血漿膠體滲透壓：血漿或白蛋白等靜脈點(diǎn)滴均可提高血漿膠體滲透壓，促進(jìn)組織中水分回吸收并利尿。由于輸入的蛋白均將于24～48小時(shí)內(nèi)由尿中排出，可引起腎小球高濾過及腎小管高代謝造成腎小球臟層及腎小管上皮細(xì)胞損傷、促進(jìn)腎間質(zhì)纖維化，輕者影響糖皮質(zhì)激素療效，延遲疾病緩解，重者可損害腎功能。故應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證，對(duì)嚴(yán)重低蛋白血癥、高度水腫而又少尿(尿量<400ml／d)的NS患者，在必需利尿的情況下方可考慮使用，但也要避免過頻過多。心力衰竭患者應(yīng)慎用。(5)提高血漿膠體滲透壓：血漿或白蛋白等靜脈點(diǎn)滴均可提高血腎病綜合征患者利尿治療的原則：

不宜過快、過猛，以免造成有效血容量不足、加重血液高黏傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥腎病綜合征患者利尿治療的原則：（三）減少尿蛋白

機(jī)理：持續(xù)性大量蛋白尿本身可導(dǎo)致腎小球高濾過、加重腎小管-間質(zhì)損傷、促進(jìn)腎小球硬化，是影響腎小球病預(yù)后的重要因素。已證實(shí)減少尿蛋白可以有效延緩腎功能的惡化。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)(如貝那普利)或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑(ARB)(如氯沙坦)，除可有效控制高血壓外，均可通過降低腎小球內(nèi)壓和直接影響腎小球基底膜對(duì)大分子的通透性，有不依賴于降低全身血壓的減少尿蛋白作用。用ACEI或ARB降尿蛋白時(shí)，所用劑量一般應(yīng)比常規(guī)降壓劑量大，才能獲得良好療效。

（三）減少尿蛋白機(jī)理：持續(xù)性大量蛋白尿本身可導(dǎo)致腎小球高濾（四）抑制免疫與炎癥反應(yīng)1.糖皮質(zhì)激素(簡(jiǎn)稱激素)：通過抑制炎癥反應(yīng)、抑制免疫反應(yīng)、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影響腎小球基底膜通透性等綜合作用而發(fā)揮其利尿、消除尿蛋白的療效。

使用原則和方案：①起始劑量要足：常用藥物為潑尼松1mg／(kg·d)，口服8周，必要時(shí)可延長(zhǎng)至12周；②減量要慢：足量治療后每2～3周減原用量的10％，當(dāng)減至20mg／d左右時(shí)癥狀易反復(fù)，應(yīng)更加緩慢減量；③維持時(shí)間要長(zhǎng)：最后以最小有效劑量(10mg／d)再維持半年左右。

（四）抑制免疫與炎癥反應(yīng)1.糖皮質(zhì)激素(簡(jiǎn)稱激素)：通過抑根據(jù)患者對(duì)糖皮質(zhì)激素的治療反應(yīng)，可分為激素敏感型激素依賴型激素抵抗型不良反應(yīng)：長(zhǎng)期應(yīng)用可出現(xiàn)感染、類固醇性糖尿病、骨質(zhì)疏松等不良反應(yīng)，少數(shù)可發(fā)生股骨頭無菌性缺血性壞死，需加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，及時(shí)處理根據(jù)患者對(duì)糖皮質(zhì)激素的治療反應(yīng)，可分為2.細(xì)胞毒藥物可用于“激素依賴”或“激素抵抗”的患者，協(xié)同激素。若無激素禁忌，一般不作為首選或單獨(dú)治療用藥環(huán)磷酰胺：最常用，具有較強(qiáng)的免疫抑制作用。主要不良反應(yīng)為骨髓抑制及中毒性肝損害，并可出現(xiàn)性腺抑制、脫發(fā)、胃腸道反應(yīng)及出血性膀胱炎氮芥：最早用于治療NS，治療效果較佳。因局部組織刺激作用強(qiáng)、胃腸道反應(yīng)嚴(yán)重、骨髓抑制作用明顯，臨床已少用硫唑嘌呤：亦有使用報(bào)道，但療效較弱2.細(xì)胞毒藥物可用于“激素依賴”或“激素抵抗”的患者，協(xié)（五）抗凝治療

腎病綜合征患者由于凝血因子改變及激素的使用，常處于高凝狀態(tài)，有較高血栓并發(fā)癥，尤其是在血漿白蛋白＜20g/L時(shí)，更易形成靜脈血栓，故當(dāng)白蛋白＜20g/L時(shí)應(yīng)常規(guī)使用普通肝素或低分子肝素維持APTT在正常的2倍，此外也可使用口服抗血小板藥物，如雙嘧達(dá)莫、阿司匹林。（五）抗凝治療腎病綜合征患者由于凝血因子改變及激素病例一患者，女，43歲，因“全身水腫伴尿量減少10天”入院。入院10天前無明顯誘因出現(xiàn)全身水腫，以雙下肢及顏面部水腫明顯，呈雙側(cè)對(duì)稱凹陷性水腫，晨重暮輕，伴腹脹、尿量減少（具體減少量不詳）。病程中無明顯關(guān)節(jié)疼痛、脫發(fā)，無光過敏、面部紅斑，無反復(fù)口腔潰瘍，無明顯尿頻、尿急、尿痛及肉眼血尿、泡沫尿，無咳嗽、咳痰，無腹痛、腹瀉，無心累氣促、胸悶等不適。既往史：否認(rèn)高血壓、糖尿病等基礎(chǔ)病史，否認(rèn)乙肝等傳染病史。入院查體：T36.3℃，P62次/分，R16次/分，BP130/90mmHg。全身皮膚黏膜無出血點(diǎn)，無皮膚蒼白，全身淺表淋巴結(jié)無明顯腫大，顏面部稍浮腫，雙肺呼吸音清晰，未聞及明顯干濕性啰音，心律齊，未聞及病理性雜音，心界無擴(kuò)大，腹軟無壓痛，雙腎區(qū)無明顯叩擊痛，雙下肢凹陷性水腫。輔助檢查：尿常規(guī)：蛋白3+；24小時(shí)尿蛋白定量：8338.7mg；肝功：白蛋白25.7g/L；血脂：甘油三酯4.16mmol/L，總膽固醇8.10mmol/L，低密度脂蛋白5.03mmol/L；腎功：肌酐94.5umol/L。血常規(guī)、免疫球蛋白及補(bǔ)體、抗核抗體、抗核抗體譜、抗雙鏈DNA抗體、乙肝兩對(duì)半定量結(jié)果均正常。病例一患者，女，43歲，因“全身水腫伴尿量減少10天”入院。

慢性腎小球腎炎的診斷及治療

慢性腎小球腎炎的診斷及治療

概念

以血尿、蛋白尿、高血壓和水腫為臨床表現(xiàn)的一組原發(fā)性腎小球疾病。簡(jiǎn)稱為慢性腎炎。概念以血尿、蛋白尿、高血壓和水腫為臨床

臨床特點(diǎn)

病程長(zhǎng)，病情遷延并緩慢持續(xù)進(jìn)行性發(fā)展，最終至慢性腎衰竭。

臨床特點(diǎn)病程長(zhǎng)，病情遷延并緩慢持續(xù)進(jìn)行性病因和發(fā)病機(jī)制一、病因大多數(shù)由多種病因、不同病理類型的原發(fā)性腎小球疾病發(fā)展而來。少數(shù)由急性鏈球菌感染后腎小球腎炎發(fā)展而來。病因和發(fā)病機(jī)制一、病因二、發(fā)病機(jī)制原發(fā)病的免疫（啟動(dòng)作用）炎癥損傷持續(xù)存在。非免疫因素：疾病過程中的高血壓、大量蛋白尿、高血脂、高尿酸等。二、發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)

個(gè)體差異大，癥狀輕重不一：

（1）部分表現(xiàn)持續(xù)的無癥狀尿異常。（2）部分以高血壓為突出表現(xiàn)，甚至出現(xiàn)高血壓腦病。眼底出血、滲出視乳頭水腫等。（3）部分以大量蛋白尿、水腫為突出表現(xiàn)。（4）部分有急性發(fā)作傾向。（5）部分早期：腰膝酸痛、疲乏、納差。晚期：尿毒癥癥狀。臨床表現(xiàn)個(gè)體差異大，癥狀輕重不一：實(shí)驗(yàn)室檢查一、尿常規(guī)：程度不等的蛋白尿和（或）血尿。二、血常規(guī)：早期Hb正?；蜉p度異常。三、腎功能檢查：Ccr下降，晚期Cr升高。四、B型超聲波檢查：了解腎臟大小。五、腎活檢：了解病理類型、指導(dǎo)治療、估計(jì)預(yù)后。實(shí)驗(yàn)室檢查一、尿常規(guī)：程度不等的蛋白尿和（或）血尿。

診斷（采用排除診斷方法）

凡有血尿、蛋白尿、水腫、高血壓的患者，在排除下述其他腎臟疾病后，則可確立慢性腎炎的診斷。

診斷（采用排除診斷方法）凡有血尿、蛋白尿、水腫鑒別診斷一、LN（lupusnephritis）其特點(diǎn)如下：1.好發(fā)于青年女性；2.多系統(tǒng)器官受損的表現(xiàn)；3.特異的免疫學(xué)指標(biāo)（如ANA、抗ds-DNA抗體、抗Sm抗體陽性等）；4.腎活檢見IC廣泛沉積于腎小球各部位，免疫病理檢查呈“滿堂亮”現(xiàn)象。

鑒別診斷一、LN（lupusnephritis）其特點(diǎn)如二、DN（diabeticnephropathy）

較長(zhǎng)時(shí)間的糖尿病史，后出現(xiàn)尿異常有比較明確的階段性：逐漸出現(xiàn)微量白蛋白尿、蛋白尿、腎功能減退。有糖尿病的其他微血管并發(fā)癥的證據(jù)：DM早期或糖尿病與蛋白尿同時(shí)發(fā)現(xiàn)時(shí)，診斷DN的依據(jù)應(yīng)有糖尿病眼底病變。否則，不能診斷DN。一般血尿不明顯。二、DN（diabeticnephropathy）

三、高血壓腎損害

1.多有較長(zhǎng)時(shí)間的高血壓病史

2.腎小管功能損害早于腎小球功能損害

3.尿蛋白的程度較輕（常＜2g/d，以中、小分子蛋白為主）。

4.同時(shí)多伴有心臟和眼底改變?nèi)?、高血壓腎損害四、紫癜性腎炎兒童多見。雙側(cè)四肢及臀部對(duì)稱性紫癜游走性關(guān)節(jié)痛腹痛血便等有肉眼血尿或鏡下血尿，不同程度的蛋白尿四、紫癜性腎炎

五、慢性腎盂腎炎

1.多有反復(fù)發(fā)作的尿路感染病史；

2.尿細(xì)菌學(xué)檢查常陽性；

3.影像學(xué)檢查示雙腎不對(duì)稱縮小。五、慢性腎盂腎炎六、隱匿性腎小球腎炎

表現(xiàn)為無癥狀（即無水腫、高血壓）血尿或（和）蛋白尿。六、隱匿性腎小球腎炎

七、Alport綜合征

1.多于青少年起?。?/p>

2.腎臟損害與神經(jīng)性耳聾及球形晶體同時(shí)存在；

3.常有陽性家族史。七、Alport綜合征治療一、低蛋白飲食和必需氨基酸治療

每日優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)0.6～1.0g/kg

必需氨基酸或α-酮酸0.1～0.2g/kg·d-1治療一、低蛋白飲食和必需氨基酸治療

二、控制高血壓

高血壓及腎內(nèi)毛細(xì)血管高壓是加速腎臟疾病進(jìn)展的重要危險(xiǎn)因素。具有降低腎內(nèi)毛細(xì)血管壓的藥物：

ACEIARB二、控制高血壓

血壓控制欠佳者，應(yīng)聯(lián)合多種抗高血壓的藥物，如鈣通道阻滯劑，β-受體阻滯劑，α-受體阻滯劑等。目標(biāo)血壓為：

130/80mmHg（proteinuria＜1g/d）

125/75mmHg（proteinuria≥1g/d）血壓控制欠佳者，應(yīng)聯(lián)合多種抗高血壓的藥

三、對(duì)癥治療

1.預(yù)防感染，防止水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂；

2.避免使用腎毒性的藥物（中藥和西