呼吸道淀粉樣變你需要了解這點(diǎn)

#/21呼吸道淀粉樣變你需要了解這點(diǎn)圖6女性，53歲，系統(tǒng)性淀粉樣變。冠狀位CT（縱隔窗a）顯示：縱隔多發(fā)鈣化淋巴結(jié)。軸向CT（b）顯示：可見多發(fā)鈣化結(jié)節(jié)和雙側(cè)肺門淋巴結(jié)有時(shí)HRCT上淋巴結(jié)呈低密度影。鑒別診斷包括：結(jié)節(jié)病、矽肺、煤礦工人的塵肺病、經(jīng)治療的淋巴瘤和肉芽腫性病變。部分患者會(huì)出現(xiàn)胸膜累及，表現(xiàn)為胸膜增厚和持續(xù)性胸腔積液。喉部受累是頭頸部局灶性淀粉樣變最常見病變類型。0.5%~1%的良性喉部病變?yōu)榈矸蹣幼?，發(fā)病年齡為50~60歲，發(fā)病率隨著年齡增加而增加，男：女發(fā)病率為3：1。有癥狀的喉部淀粉樣變通常是局灶性的，極少情況下為系統(tǒng)性AL淀粉樣變。按發(fā)病率從高到低，喉部病變依次好發(fā)于喉室、前庭皺襞、聲帶、會(huì)厭、杓會(huì)厭皺褶和聲門下。淀粉樣蛋白沉積最常發(fā)生在聲門上喉，通常表現(xiàn)為聲音嘶啞或喘鳴，可出現(xiàn)喉部異物感、窒息感和勞力性呼吸困難。喉部淀粉樣變?cè)贖RCT上是非特異性的。病變邊界清晰，位于粘膜下，為均質(zhì)軟組織腫塊，呈高密度影或鈣化。增強(qiáng)CT上病變不明顯。鑒別診斷包括透明肌瘤樣息肉、腫瘤、肉芽腫性病變（如：結(jié)核和喉部硬結(jié)）。特別需要與軟骨肉瘤進(jìn)行鑒別診斷，這是喉部鈣化腫塊的最常見病因。磁共振成像（MRI）上，淀粉樣變的信號(hào)強(qiáng)度類似于骨骼肌。這一點(diǎn)有助于鑒別診斷。因?yàn)檐浌侨饬鲈贛RI上不會(huì)有上述表現(xiàn)。治療和預(yù)后

呼吸道淀粉樣變你需要了解這點(diǎn)系統(tǒng)性淀粉樣變伴肺部累及的患者平均生存期為16個(gè)月。雖然淀粉樣變是一種良性病變，但是當(dāng)病變導(dǎo)致氣道阻塞或呼吸衰竭發(fā)生時(shí)，往往是致命的。有學(xué)者針對(duì)超過1000名各種類型系統(tǒng)性淀粉樣變患者SAP顯像評(píng)估證實(shí)，當(dāng)纖維蛋白前體供應(yīng)減少時(shí)，淀粉樣沉積會(huì)逐漸消退，雖然比較緩慢。研究已發(fā)現(xiàn)，系統(tǒng)性AA淀粉樣變患者強(qiáng)化抗炎治療后、AL淀粉樣變患者化療后、家族性淀粉樣多神經(jīng)病和透析相關(guān)淀粉樣變患者在肝臟和腎臟移植后，淀粉樣變逐漸消退。需密切監(jiān)測(cè)隨訪和治療淀粉樣變(大約每6個(gè)月一次)。需牢記，器官功能并不能完全反映淀粉樣變程度，特別是對(duì)于系統(tǒng)性淀粉樣變患者。保留功能的外科手術(shù)切除仍是首選治療方案。最終結(jié)論淀粉樣變HRCT表現(xiàn)并不特異，可隨著病變類型的不同而發(fā)生改變。明確疾病類型非常重要。應(yīng)將淀粉樣變和其他常見病進(jìn)行鑒別診斷，如：感染性疾病、腫瘤、血管炎。組織活檢對(duì)明確診斷是必須的。呼吸道淀粉樣變?cè)\斷的金標(biāo)準(zhǔn)是A組織經(jīng)剛果紅染色，偏振光顯微鏡觀察時(shí)