套細(xì)胞淋巴瘤

套細(xì)胞淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤

(MCL)是一種擁有獨(dú)到臨床病理特色的

B細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤

(NHL),

約占

NHL的3%～10%.主要發(fā)生在中老年人

,中位發(fā)病年齡

60歲,以男性居多

,男女比率約為

2∶1.MCL過去曾有多種命名

,Rappaport

分類稱之為中間淋巴細(xì)胞性淋巴瘤

,Kiel

分類稱之為中心細(xì)胞性淋巴瘤

,工作分類稱之為洋溢性小裂細(xì)胞淋巴瘤

,在訂正的歐美分類

(REAL)及

WHO新分類中均稱為MCL.目前以為MCL是一種獨(dú)立的疾病,擁有獨(dú)到的形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)及細(xì)胞遺傳學(xué)特色。診斷免疫組織化學(xué)：瘤細(xì)胞表達(dá)全B細(xì)胞抗原(L26)，CD43，sIgM±IgD,λ＞κ。冰凍切片上瘤細(xì)胞表達(dá)CD5，不表達(dá)CD23和CD10為其特色。細(xì)胞周期蛋白(cyclin)D1是Bcl-1/PRAD1基因編碼的蛋白產(chǎn)物的單克隆抗體，核cyclinD1+對(duì)診斷MCL有重要價(jià)值。治療一線治療方案●對(duì)于經(jīng)過選擇的、不可以耐受高強(qiáng)度治療的老年患者，恩賜CHOP（環(huán)磷酰胺、多柔比星、長春新堿、強(qiáng)的松）±利妥昔單抗R-HyperCVAD（環(huán)磷酰胺、長春新堿、多柔比星、地塞米松），與利妥昔單抗加大劑量甲氨喋呤和阿糖胞苷交替應(yīng)用利妥昔單抗+EPOCH（依賴泊苷、強(qiáng)的松、長春新堿、環(huán)磷酰胺、多柔比星）●改進(jìn)的Hyper-CVAD加利妥昔單抗保持治療65歲以上的患者一線牢固方案大劑量治療聯(lián)合自體干細(xì)胞拯救二線治療方案●硼替佐米（Bortezomib）●克拉屈濱（Cladribine）FCMR（氟達(dá)拉濱、環(huán)磷酰胺、米托蒽醌、利妥昔單抗）±利妥昔單抗保持FMR（氟達(dá)拉濱、米托蒽醌、利妥昔單抗）FC（氟達(dá)拉濱、環(huán)磷酰胺）±利妥昔單抗PCR（噴司他丁、環(huán)磷酰胺、利妥昔單抗）沙立度胺+利妥昔單抗見洋溢大B細(xì)胞淋巴瘤的二線治療方案二線牢固方案大劑量治療聯(lián)合異基因干細(xì)胞拯救預(yù)后套細(xì)胞淋巴瘤對(duì)治療反應(yīng)較差,此中位生計(jì)時(shí)間大體為3~5年。一些研究對(duì)套細(xì)胞淋巴瘤病例作了回顧性的預(yù)后要素解析,以下要素被以為與其預(yù)后差有關(guān):年齡>60歲,Ⅲ期或Ⅳ期,渾身狀況差,乳酸脫氫酶水平高于450U/L,有兩個(gè)以上的結(jié)外面位累及。因?yàn)檫@五項(xiàng)要素是形成國際淋巴瘤預(yù)后指數(shù)的基礎(chǔ),因此是衡量套細(xì)胞淋巴瘤預(yù)后的特別好的指標(biāo)。其余與預(yù)后有關(guān)的要素還包括:男性,脾腫大,骨髓累及,淋巴細(xì)胞增加,貧血,β2微球蛋白高升,甲基阿糖腺苷磷酸化酶(MTAP)表達(dá)的缺失,DNA拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅱa,CyclinD1的過分表達(dá),高有絲分裂指數(shù)和p53突變等。依據(jù)這些預(yù)后要素對(duì)病人的疾病狀況作一個(gè)全面的議論,可以幫助臨床醫(yī)生選擇更適合的治療方案,改進(jìn)患者的生計(jì)質(zhì)量。內(nèi)容總結(jié)

（1）套細(xì)胞