1例g6pd缺乏癥患者手術不良反應分析及文獻學習課件

1例G6PD缺乏癥患者手術不良反響分析

及文獻學習綿陽市骨科醫(yī)院謝雨舟病情介紹李某，男，70歲主訴：腰部疼痛伴雙下肢放射痛4月余，加重1月現(xiàn)病史：查體：腰椎生理曲度稍變直，腰椎無明顯側(cè)彎；腰椎活動受限；L4-S1椎間隙及椎旁壓痛，叩擊痛陽性，雙下肢直腿抬高試驗陽性，雙側(cè)股神經(jīng)牽拉試驗陽性，雙“4〞字試驗陰性；雙下肢肌力、皮膚感覺正常；雙下肢生理反射存在，病理反射未引出既往史：既往闌尾切除術史；否認糖尿病、高血壓、心臟病等病史；否認肝炎、結核等傳染病史過敏史：先鋒霉素過敏；否認其他藥物及食物過敏史家族史：否認家族遺傳病史術中手術前半小時，患者生命體征平穩(wěn)。置入椎弓根釘時，出血開始增多，血壓最高到達160/90mmHg。開始減壓時，患者肌肉緊張，出血加劇，到放入Cage時已水漫金山，此時患者血壓驟降至90/50mmHg。傷口逐層縫合后仍出血。術畢，患者腹部肌肉緊張，請外科會診，腹部B超疑心腹腔出血，予急查腹部CT。術后15：40返回病房后予血漿400ml輸注，無不適。19：:30靜滴VitC補液時腹部出現(xiàn)紅疹，并訴全身疼痛，尤以頸部深靜脈置管處為著〔似電擊感〕，煩躁不安，大聲呼喊。右下肢出現(xiàn)麻木、疼痛。HR：120-130BP：130-150/90-100mmHg，血氧飽和度正常。查體：右足拇背伸肌力較左側(cè)減弱，直腿抬高60°〔陽性〕。予地塞米松5mgiv，負壓引流后病癥可緩解。值班醫(yī)生疑心溶血反響，觀察尿液顏色正常，急查血常規(guī)、生化、凝血、游離血紅蛋白等，結果使：Hb:130.0g/L、游離血紅蛋白：20mg/L，ALT、LDH、CK、CK-MB升高，余指標未見明顯異常。22:10患者再訴全身疼痛難忍，腰骶以下麻痹、感覺減退，HR：90-95BP：140/80mmHg，血氧飽和度正常。查體：骶髂關節(jié)以下感覺麻木，直腿抬高試驗20°〔+〕，雙下肢肌力0級，足背伸跖屈肌力0級，翻開傷口敷料見腫脹，有明顯波動感，即刻在無菌操作下以血管鉗撐開傷口，引出暗紅色淤血約50ml，并以得寶松肌注，經(jīng)處理后麻木病癥緩解，肌力恢復至4-級，生命體征平穩(wěn)。第二天早上查房，無雙下肢痹通、麻木，肌力正常。繼續(xù)向患者家屬追問病史及家族遺傳病史，訴在當?shù)蒯t(yī)院住院時對各種靜脈用藥不適；蠶豆病家族史，但患者本人未確診過。本次術中及術后反響是否與蠶豆病相關？G6PD缺乏癥葡萄糖-6-磷酸脫氫酶〔G6PD〕缺乏癥是人類最常見的一種遺傳性溶血性疾病。發(fā)病機制是磷酸戊糖旁路代謝缺陷造成復原性谷胱甘肽的減少，紅細胞易受氧化損傷，發(fā)生溶血。誘因包括服用具有氧化應激的藥物、代謝性疾病、感染、食用蠶豆等。全球大約有4億人有此遺傳缺陷，主要分布在北非、南歐、中東、東南亞。在我國發(fā)病率的地區(qū)是廣東省〔8.7%〕[1][1]伍先托.G-6-PD研究進展.國外醫(yī)學輸血及血液學分冊,1990;13(1):73.G6PD缺乏癥禁用及慎用藥[2]Lancet2021;371:64–74[3]GeriatricOrthopaedicSurgery&Rehabilitation3(4)丙泊酚、舒芬太尼、順阿曲庫銨、七氟醚、右美托米啶科多〔酮咯酸氨丁三醇〕、舒歐亭〔甲磺酸托烷司瓊〕、地佐辛、凱紛、氟哌利多Altikatetal.studiedtheeffectsofcertainanestheticagentssuchashalothane,isoflurane,ketamine,sevoflurane,prilocaine,diazepam,andmidazolamonenzymaticactivityofG6PD.Theyfoundthatalthoughisoflurane,sevoflurane,diazepam,andmidazolamhadaninhibitoryeffectonG6PDactivityinvitro……[4][4]PolishJPharmacol.2002;54:67-71Generalanesthesiatypicallymaskstheimmediatesignsofhemolysis,makingitdifficulttoidentifyahemolyticcrisiswhilethepatientisasleep.Evenhypotension,whichcouldbearesultofhemolysis,maybeattributedtoothercausesinananesthetizedpatient.【5】此患者術中的低血壓情況是否與此相關？？Ofimportantnote,methyleneblueisineffectiveinpatientswithG6PDdeficiencywhomayrequireexchangeorhyperbarictherapy,becausethesepatientslacktheabilitytoreturnhemoglobintotheferrousform.【6】Therefore,drugssuchasbenzocaine,lidocaine,articaine,prilocaine,andsilvernitrate,whichareknowntoinducemethemoglobinemia,shouldalsobeavoided.【7】此患者術前使用美蘭定位[5]AnesthProg56:86-912021[6]ObesSurg.2005;15:584-590[7]AnesthProg.2005;52:136-139口服塞來昔布：4-[5-(4-甲苯基)-3-(三氟甲基)-1氫-1-吡唑-1-基]苯磺酰胺術前使用美蘭術中麻醉劑使用七氟醚術后靜滴Vitc幾種因素的疊加是否為造成病人不良反響的原因？？疑點：假設發(fā)生溶血反響，尿色如濃紅茶或甚至如醬油；游離血紅蛋白顯著升高1、某種對一些G6PD缺乏人群平安的藥物不一定對所有人都平安，因為不同個體之間的藥代動力學是變化的2、藥物具有潛在的氧化作用，有時對患者有潛在的臨床情況〔如感染〕可能導致溶血。3、患者往往服用一種以上的藥物4、G6PD缺乏癥溶血是一種自限性的過程，因此并不總是產(chǎn)生臨床顯著貧血和網(wǎng)狀細胞增多[2]Lancet2021;371:64–74ClassISeverelydeficient,chronichemolyticanemiaClassII1-10%residualactivityClassIII10-60%residualactivityClassIV60-150%;normalactivityClassV>150%;increasedactivity[8]WorldHealthOrganization.Workinggroupglucose-6-phosphatedehydrogenasedeficiency.BullWHO.1989;67:601^611[9]GeriatricOrthopaedicSurgery&Rehabilitation3(4)147-149感染，也是常見誘因肺炎大腸桿菌、沙門氏菌、乙型溶血性鏈球菌病毒性肝炎齲齒傷寒[10]AnnInternMed.1966;64:817.[11]JOralMaxillofacSurg.2000;58:805-807.臨床病癥：紫紺、頭痛、呼吸困難疲勞、腰/胸骨后疼痛黃疸、鞏膜黃染、尿呈深褐色血液檢驗：乳酸脫氫酶〔LDH〕、非結合膽紅素、網(wǎng)織紅細胞升高、血色素下降Theauthorsofthisarticlemake5