小兒白血病-課件

小兒白血病1ppt課件小兒白血病1ppt課件一、前言

白血病是造血系統(tǒng)惡性增生性疾病，是造血干細(xì)胞在分化過(guò)程中于某一階段分化阻滯并惡性增殖的疾病。2ppt課件一、前言2ppt課件發(fā)病率小兒惡性腫瘤中，白血病發(fā)病率最高約3-4/10萬(wàn)急性占90%男性＞女性3ppt課件發(fā)病率小兒惡性腫瘤中，白血病發(fā)病率最高3ppt課件2006～2008年上海市15歲以下兒童惡性腫瘤發(fā)病比率4ppt課件2006～2008年上海市15歲以下兒童惡性腫瘤發(fā)病比率4p病因尚未完全明了，可能與下列因素有關(guān)。1．病毒感染

RNA病毒的逆轉(zhuǎn)錄病毒可引起人類(lèi)T淋巴細(xì)胞白血病2．物理和化學(xué)因素

電離輻射能引起白血病苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、乙雙嗎啉和細(xì)胞毒藥物等均可誘發(fā)急性白血病3．遺傳素質(zhì)白血病不屬遺傳性疾病，但在家族中卻可有多發(fā)性惡性腫瘤的情況少數(shù)患兒可能患有其他遺傳性疾病，如21-三體綜合征、先天性睪丸發(fā)育不全癥、先天性再生障礙性貧血伴有多發(fā)畸形（Fanconi貧血）、先天性遠(yuǎn)端毛細(xì)血管擴(kuò)張性紅斑癥（Bloom綜合征）以及嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病等。這些疾病患兒的白血病發(fā)病率比一般小兒明顯增高單卵孿生兒中一個(gè)患急性白血病，另一個(gè)患白血病的幾率為20％，比雙卵孿生兒的發(fā)病率高12倍。以上現(xiàn)象均提示白血病的發(fā)生與遺傳素質(zhì)有關(guān)。5ppt課件病因尚未完全明了，可能與下列因素有關(guān)。5ppt課件

白血病的預(yù)后我國(guó)上二醫(yī)新華醫(yī)院及北京兒童醫(yī)院小兒ALL5年無(wú)病生存率已提高到80%～90%以上國(guó)際上德國(guó)的BFM協(xié)作組、美國(guó)的STJude兒童醫(yī)院均在90%以上許多資料表明，第1年內(nèi)復(fù)發(fā)為20%，第2～4年復(fù)發(fā)每年2～3%，自診斷起存活6年無(wú)復(fù)發(fā)，獲長(zhǎng)期存活和治愈是可能的6ppt課件白血病的預(yù)后我國(guó)上二醫(yī)新華醫(yī)院及北京兒童醫(yī)院小兒ALL5

兒童白血病的治愈率比成人高

第一，兒童組織的再生能力強(qiáng)。第二，兒童對(duì)化療的反應(yīng)小且耐受性大，按每公斤體重計(jì)算，兒童對(duì)化療藥物的耐受量比成人高。第三，兒童癌癥患者大多對(duì)自己的病情不太了解，沒(méi)有思想壓力。7ppt課件兒童白血病的治愈率比成人高第一，兒童組織的再生能力強(qiáng)。分類(lèi)和分型根據(jù)增生的白細(xì)胞種類(lèi)的不同，可分為：急性淋巴細(xì)胞白血?。绷?，ALL）急性非淋巴細(xì)胞白血?。狈橇?，ANLL）前者約占小兒白血病的70%～85%目前，常采用形態(tài)學(xué)（M）、免疫學(xué)（I）和細(xì)胞遺傳學(xué)（C），即MIC綜合分型，以指導(dǎo)治療和提示預(yù)后8ppt課件分類(lèi)和分型根據(jù)增生的白細(xì)胞種類(lèi)的不同，可分為：8ppt課件形態(tài)學(xué)分型（FAB分型）急淋分為：L1、L2、L3急非淋分為：M1、M2、M3、M4、M5、M6、M79ppt課件形態(tài)學(xué)分型（FAB分型）急淋分為：9ppt課件臨床表現(xiàn)各型急性白血病的臨床表現(xiàn)基本相同，主要表現(xiàn)如下。1．起病大多較急，少數(shù)緩慢。早期癥狀有：面色蒼白、精神不振、乏力、食欲低下，鼻出血或齒齦出血等；少數(shù)患兒以發(fā)熱和類(lèi)似風(fēng)濕熱的骨關(guān)節(jié)痛為首發(fā)癥狀。2．發(fā)熱多數(shù)患兒起病時(shí)有發(fā)熱，熱型不定，可低熱、不規(guī)則發(fā)熱、持續(xù)高熱或弛張熱，一般不伴寒戰(zhàn)。發(fā)熱原因之一是白血病性發(fā)熱，多為低熱且抗生素治療無(wú)效；另一原因是感染，多為高熱。3．貧血出現(xiàn)較早，并隨病情發(fā)展而加重，表現(xiàn)為蒼白、虛弱無(wú)力、活動(dòng)后氣促等。貧血主要是由于骨髓造血干細(xì)胞受到抑制所致。10ppt課件臨床表現(xiàn)各型急性白血病的臨床表現(xiàn)基本相同，主要表現(xiàn)如下。1臨床表現(xiàn)4．出血以皮膚和黏膜出血多見(jiàn)，表現(xiàn)為紫癜、瘀斑、鼻出血、齒齦出血，消化道出血和血尿。偶有顱內(nèi)出血，為引起死亡的重要原因之一。出血的主要原因是：①骨髓被白血病細(xì)胞浸潤(rùn)，巨核細(xì)胞受抑制使血小板的生成減少和功能不足②白血病細(xì)胞浸潤(rùn)肝臟，使肝功能受損，纖維蛋白原、凝血酶原和第Ⅴ因子等生成不足③感染和白血病細(xì)胞浸潤(rùn)使毛細(xì)血管受損，血管通透性增加④并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血。在各類(lèi)型白血病中，以M3型白血病的出血最為顯著。11ppt課件臨床表現(xiàn)4．出血以皮膚和黏膜出血多見(jiàn)，表現(xiàn)為紫癜、瘀斑、鼻臨床表現(xiàn)5．白血病細(xì)胞浸潤(rùn)引起的癥狀和體征（1）肝、脾、淋巴結(jié)腫大（2）骨和關(guān)節(jié)浸潤(rùn)（3）中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)（4）睪丸浸潤(rùn)（5）綠色瘤（6）其他器官浸潤(rùn)12ppt課件臨床表現(xiàn)5．白血病細(xì)胞浸潤(rùn)引起的癥狀和體征12ppt課件實(shí)驗(yàn)室檢查1．外周血象紅細(xì)胞及血紅蛋白均減少，大多為正細(xì)胞正血色素性貧血。網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)大多較低，少數(shù)正常，偶在外周血中見(jiàn)到有核紅細(xì)胞。白細(xì)胞數(shù)增高者約占50％以上，其余正常或減少，但在整個(gè)病程中白細(xì)胞數(shù)可有增、減變化。白細(xì)胞分類(lèi)示原始細(xì)胞和幼稚細(xì)胞占多數(shù)。血小板減少。2．骨髓象骨髓檢查是確立診斷和評(píng)定療效的重要依據(jù)。典型的骨髓象為該類(lèi)型白血病的原始及幼稚細(xì)胞極度增生；幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞減少。但有少數(shù)患兒的骨髓表現(xiàn)為增生低下，其預(yù)后和治療均有特殊之處。3．組織化學(xué)染色常用以下組織化學(xué)染色以協(xié)助鑒別細(xì)胞類(lèi)型4．溶菌酶檢查

13ppt課件實(shí)驗(yàn)室檢查1．外周血象紅細(xì)胞及血紅蛋白均減少，大多為正細(xì)治療白血病的可治愈性白血病是可治愈的，這個(gè)信念作為兒科醫(yī)生、護(hù)士一定要樹(shù)立，兒童白血病是少數(shù)可治愈的惡性腫瘤中的一種，目前認(rèn)為可治愈的惡性腫瘤有：惡性葡萄胎、小細(xì)胞肺癌、兒童白血病、淋巴瘤等，這些疾病的特點(diǎn)除小細(xì)胞肺癌外，都發(fā)生在生命的早期。14ppt課件治療白血病的可治愈性14ppt課件療法急性白血病的治療主要是以化療為主的綜合療法15ppt課件療法急性白血病的治療主要是以化療為主的綜合療法15ppt課原則早期診斷、早期治療應(yīng)嚴(yán)格區(qū)分白血病類(lèi)型，按照類(lèi)型選用不同的化療方案和相應(yīng)的藥物劑量采用早期連續(xù)適度化療和分階段長(zhǎng)期規(guī)范治療的方針同時(shí)要早期防治中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病和睪丸白血病，注意支持療法。持續(xù)完全緩解2.5～3年者方可停止治療16ppt課件原則早期診斷、早期治療16ppt課件支持療法防治感染成分輸血集落刺激因子高尿酸血癥的防治應(yīng)注意水份補(bǔ)充可口服別嘌呤醇其他：在治療過(guò)程中，要增加營(yíng)養(yǎng)有發(fā)熱、出血時(shí)應(yīng)臥床休息要注意口腔衛(wèi)生，防止感染和黏膜糜爛并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血時(shí)，可用肝素治療17ppt課件支持療法防治感染17ppt課件化學(xué)藥物治療簡(jiǎn)稱(chēng)化療其目的是殺滅白血病細(xì)胞，解除白血病細(xì)胞浸潤(rùn)引起的癥狀，使病情緩解、并鞏固治療效果減少耐藥，以至治愈。均需經(jīng)歷下列階段的治療：誘導(dǎo)治療鞏固治療預(yù)防髓外白血病18ppt課件化學(xué)藥物治療簡(jiǎn)稱(chēng)化療其目的是殺滅白血病細(xì)胞，解除白血病細(xì)誘導(dǎo)治療誘導(dǎo)緩解治療是患兒能否長(zhǎng)期無(wú)病生存的關(guān)鍵，需聯(lián)合數(shù)種化療藥物，最大程度地殺滅白血病細(xì)胞，從而盡快達(dá)到完全緩解19ppt課件誘導(dǎo)治療誘導(dǎo)緩解治療是患兒能否長(zhǎng)期無(wú)病生存的關(guān)鍵，需聯(lián)合數(shù)種鞏固治療小兒ALL達(dá)到完全緩解（CR）時(shí)，體內(nèi)仍殘存約達(dá)108～109個(gè)白血病細(xì)胞，這種狀態(tài)稱(chēng)為微小殘留病。因此，有必要采用較強(qiáng)的鞏固治療20ppt課件鞏固治療小兒ALL達(dá)到完全緩解（CR）時(shí)，體內(nèi)仍殘存約達(dá)10白血病細(xì)胞的分裂周期比正常細(xì)胞長(zhǎng)，許多研究資料報(bào)告為5～8天，而正常骨髓細(xì)胞為2～4天現(xiàn)代化療制定的方案就是充分利用白血病細(xì)胞比正常細(xì)胞增殖緩慢這一特性，安排療程間歇，一旦正常造血恢復(fù)，即行再一次化療，殺滅白血病細(xì)胞，使其形成梯形下降趨勢(shì)，最終消亡，癌細(xì)胞理論增長(zhǎng)和有關(guān)治療的概念。21ppt課件白血病細(xì)胞的分裂周期比正常細(xì)胞長(zhǎng)，許多研究資料報(bào)告為5～8天防止耐藥性產(chǎn)生。用至骨髓再生低下，嚴(yán)重的骨髓再生低下而又不危及生命是足量最客觀的標(biāo)準(zhǔn)，也是有效的誘導(dǎo)緩解所必要的過(guò)程，實(shí)踐證明：化療后WBC最低值小于0.5×109/L比高于0.5×109/L其最終效果好。強(qiáng)化療效方案盡可能在1年內(nèi)（特別是前半年）集中使用。22ppt課件防止耐藥性產(chǎn)生。22ppt課件在每一療程中，細(xì)胞毒藥物的使用最好不要超過(guò)10天，一般在5～7天，因?yàn)榘籽〖?xì)胞的破壞大多發(fā)生在7天之內(nèi)，延長(zhǎng)細(xì)胞毒藥物的使用只能阻止正常細(xì)胞的恢復(fù)而加重骨髓衰竭期，強(qiáng)化療的最大反應(yīng)要在停止治療后7～10天才出現(xiàn)。隨著白血病生存期的延長(zhǎng)，CNSL發(fā)病率明顯上升，尤其ALL可高達(dá)40～50%。23ppt課件在每一療程中，細(xì)胞毒藥物的使用最好不要超過(guò)10天，一般在5～治療方法有：全腦+全脊髓放療，效果確切，但副作用大；全腦放療+鞘注MTX；HD-MTX+鞘注MTX個(gè)體化根據(jù)病人的體質(zhì)條件選擇治療方案，如初診時(shí)患兒出血或感染嚴(yán)重，或白細(xì)胞數(shù)>100×109/L時(shí)，可先選擇較溫和的化療方案，如VP或VCP，使病人腫瘤負(fù)荷下降，一般情況好轉(zhuǎn)后，再用強(qiáng)烈化療。24ppt課件治療方法有：全腦+全脊髓放療，效果確切，但副作用大；全腦放療具體方案誘導(dǎo)緩解：VDLP↓鞏固治療：CAT↓早期強(qiáng)化：↓維持→加強(qiáng)↑↓強(qiáng)化←維持25ppt課件具體方案25ppt課件實(shí)踐證明，兒童白血病的化學(xué)治療是一個(gè)系統(tǒng)工程，實(shí)施規(guī)范系統(tǒng)化的化療方案是提高白血病化療效果的關(guān)鍵。26ppt課件實(shí)踐證明，兒童白血病的化學(xué)治療是一個(gè)系統(tǒng)工程，實(shí)施規(guī)范系統(tǒng)化1、采用以化療為主的綜合治療措施廣州協(xié)作組2008化療方案：誘導(dǎo)緩解階段（VDLP）:VCR+DNR+L-ASP+Pred鞏固強(qiáng)化階段（CAM）:CTX+Ara-C+6-MP髓外白血病預(yù)防：HD-MTX再誘導(dǎo)階段（VDLD）:VCR+DNR+L-ASP+DEX再鞏固階段（CAM-2）：CTX+Ara-C+6-MP每療程均有鞘內(nèi)注射預(yù)防中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病.V:長(zhǎng)春新堿D:柔紅霉素L:門(mén)冬酰胺酶P:潑尼松A阿糖胞苷M:甲氨蝶呤C:環(huán)磷酰胺27ppt課件1、采用以化療為主的綜合治療措施27ppt課件ALL化療方案28ppt課件ALL化療方案28ppt課件29ppt課件29ppt課件維持強(qiáng)化治療方案30ppt課件維持強(qiáng)化治療方案30ppt課件31ppt課件31ppt課件32ppt課件32ppt課件急性白血病療效標(biāo)準(zhǔn)完全緩解（CompleteremissionCR):

臨床無(wú)白血病細(xì)胞浸潤(rùn)所致的癥狀和體征，生活正?；蚪咏?。血象：Hb≥100克/L（男），或≥90克/L（女及兒童），中性粒細(xì)胞絕對(duì)值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，外周血白細(xì)胞分類(lèi)中無(wú)白血病細(xì)胞。骨髓象：原始細(xì)胞加幼稚細(xì)胞≤5%，紅細(xì)胞系和巨核細(xì)胞系正常。33ppt課件急性白血病療效標(biāo)準(zhǔn)完全緩解（Completeremissi部分緩解（PartialremissionPR)：骨髓中原始細(xì)胞加幼稚細(xì)胞>5%，但≤20%，或臨床、血象中有一項(xiàng)未達(dá)完成緩解標(biāo)準(zhǔn)者。未緩解（nonremissionNR):

指骨髓象，血象及臨床3項(xiàng)均未達(dá)到上述標(biāo)準(zhǔn)者。持續(xù)完全緩解（Continuouscompleteremission,CCR):

指從治療后完全緩解之日起計(jì)算，其間無(wú)白血病復(fù)發(fā)達(dá)3～5年以上者。34ppt課件部分緩解（PartialremissionPR)：34p長(zhǎng)期存活自急性白血病確診之日起，存活時(shí)間（包括無(wú)病或帶病生存）達(dá)5年或5年以上者。臨床治愈指停止化學(xué)治療5年或無(wú)病生存達(dá)10年者。白血病復(fù)發(fā)治療達(dá)到CR后，又發(fā)生下列三項(xiàng)之一者稱(chēng)為復(fù)發(fā)

35ppt課件長(zhǎng)期存活35ppt課件骨髓原始細(xì)胞加幼稚細(xì)胞>5%但≤20%，經(jīng)過(guò)有效抗白血病治療一個(gè)療程仍未能達(dá)到骨髓完全緩解標(biāo)準(zhǔn)者；骨髓原始細(xì)胞加幼稚細(xì)胞>20%者骨髓外白血病細(xì)胞浸潤(rùn)者36ppt課件骨髓原始細(xì)胞加幼稚細(xì)胞>5%但≤20%，經(jīng)過(guò)有效抗白血病治化療期間常規(guī)檢查每周系統(tǒng)體檢一次，包括生命體征（心率、呼吸、血壓）、體重、口腔、肛周粘膜及睪丸，骨髓抑制期更需每天觀察皮膚、粘膜出血點(diǎn)、瘀斑及粘膜潰瘍情況。每周兩次血常規(guī)檢查，骨髓抑制期每天復(fù)查。37ppt課件化療期間常規(guī)檢查每周系統(tǒng)體檢一次，包括生命體征（心率、呼吸、應(yīng)用化療藥的注意事項(xiàng)1選擇粗、直、非關(guān)節(jié)處?kù)o脈2化療前，生理鹽水沖靜脈并抽回血，確定針在靜脈3化療前，化療藥與化療藥之間靜注生理鹽水，常巡視有無(wú)外滲化療藥物會(huì)引起局部組織壞死，因此靜滴化療藥物時(shí)防滲漏38ppt課件應(yīng)用化療藥的注意事項(xiàng)1選擇粗、直、非關(guān)節(jié)處?kù)o脈化療藥應(yīng)用化療藥的注意事項(xiàng)藥物外滲時(shí)立即停止注射，更換注射靜脈，局部用硫酸鎂和利多卡因外敷或理療。刺激性強(qiáng)的化療藥外滲，回抽溢出的藥，普魯卡因封閉、冷敷、硫酸鎂濕敷?；熀笥蒙睇}水沖靜脈再拔針39ppt課件應(yīng)用化療藥的注意事項(xiàng)藥物外滲時(shí)立即停止注射，更換注射靜脈護(hù)理措施一)貧血

限制活動(dòng)，臥床休息，注意安全，補(bǔ)充足夠營(yíng)養(yǎng)，有心悸氣