肝功能不全醫(yī)學(xué)PPT

肝功能不全(Hepaticinsufficiency)1編輯版ppt糖脂肪蛋白質(zhì)維生素激素代謝功能解毒功能合成功能膽汁排泌肝臟的正常功能2編輯版ppt內(nèi)容提要病因和分類肝功能不全綜合癥肝纖維化肝性腦病肝腎綜合癥3編輯版ppt定義肝功能不全：

各種因素引起肝細(xì)胞受損，導(dǎo)致肝臟代謝、分泌、合成、解毒與免疫功能發(fā)生嚴(yán)重障礙，機(jī)體常出現(xiàn)黃疸、出血、繼發(fā)性感染、腎功能障礙、腦病等一系列臨床綜合征。肝功能衰竭：一般指肝功能不全的晚期階段。病因和分類4編輯版ppt

病因環(huán)境因素（85%），遺傳因素（15%）感染病毒藥物：酒精遺傳代謝障礙免疫抑制病因和分類5編輯版ppt（1）病毒肝炎病毒（2）細(xì)菌（3）阿米巴（4）寄生蟲(chóng)

1、感染6編輯版ppt肝炎病毒7編輯版ppt2、藥物（1）肝細(xì)胞毒損傷（2）肝內(nèi)膽汁淤積

（3）混合性肝損害8編輯版ppt3、酒精肝臟的第二號(hào)殺手

45克酒精/天，連續(xù)5年，29.8％攝入的酒量×酒精度×0.8＝攝入的酒精量

4.5升/人/年9編輯版ppt4、遺傳因素肝豆?fàn)詈俗冃?、原發(fā)性血色病5、免疫因素激活T淋巴細(xì)胞(CTL)免疫抑制劑的作用10編輯版ppt肝功能不全的分類及特點(diǎn)

類型病程原因常見(jiàn)病急性肝功

短12-24h出現(xiàn)廣泛嚴(yán)重的肝暴發(fā)性肝炎能不全黃疸，2-4天昏迷細(xì)胞變性壞死撲熱息痛中毒

慢性肝功

病情進(jìn)展慢在肝組織纖維化肝硬變失代償期能不全病程長(zhǎng)、癌變基礎(chǔ)上，肝癌晚期誘因加重11編輯版ppt

二、肝功能不全臨床綜合征（一）物質(zhì)代謝障礙

1.糖代謝障礙肝細(xì)胞壞死肝糖原生成，儲(chǔ)備↓

G-6-P酶活性↓→肝糖原分解

胰島素滅活↓→高胰島素血癥→低血糖12編輯版ppt

2.低蛋白血癥

13編輯版ppt（二）激素代謝障礙14編輯版ppt15編輯版ppt16編輯版ppt（三）膽汁代謝障礙

1、高膽紅素血癥（hyperbilirubinemia)

原因:肝細(xì)胞受損

表現(xiàn)：

黃疸

后果：

結(jié)合膽紅素↑抑制氧化磷酸化破壞CNS腎小管上皮細(xì)胞變性壞死非結(jié)合膽紅素↑Ⅱ型肺泡上皮受損胃排空抑制17編輯版ppt18編輯版ppt2、肝細(xì)胞內(nèi)膽汁淤積

原因：肝細(xì)胞結(jié)構(gòu)破壞與功能障礙

表現(xiàn)：黃疸、瘙癢、出血等

19編輯版ppt20編輯版ppt3、膽汁代謝障礙后果

（1）肝細(xì)胞變性壞死（膽鹽）、纖維化、肝硬變（2）脂溶性維生素吸收障礙，導(dǎo)致出血（3）腸源性內(nèi)毒素血癥（4）BP↓、心動(dòng)過(guò)緩21編輯版ppt

（四）凝血功能障礙

（1）凝血因子合成↓（2）凝血因子消耗↑（3）抗凝物質(zhì)↑（FDP）（4）原發(fā)性纖維蛋白溶解（5）Pt質(zhì)、量異常22編輯版ppt（五）生物轉(zhuǎn)化功能障礙黃疸肝性腦病藥物中毒23編輯版ppt（六）免疫功能障礙

機(jī)理

1、枯否細(xì)胞功能受抑

2、補(bǔ)體及免疫球蛋白水平下降

3、內(nèi)毒素從結(jié)腸漏出

4、內(nèi)毒素吸收過(guò)多24編輯版ppt（七）水電解質(zhì)及酸堿平衡障礙

1.肝性腹水（hepaticascites)

的形成局部因素（腹腔內(nèi)因素）門(mén)脈高壓血漿膠體滲透壓↓淋巴回流障礙全身因素（腹腔外因素）GFR↓ADS↑利鈉激素活性↓25編輯版ppt肝性腹水（hepaticascites)

26編輯版ppt2.堿中毒血氨增高，引起過(guò)度換氣，呼吸性堿中毒低血鉀時(shí)，H離子進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，出現(xiàn)代謝性堿中毒27編輯版ppt肝病ADS滅活↓ADS分泌↑→ADS↑↑→尿鉀↑→低鉀3.低鉀血癥28編輯版ppt

細(xì)胞釋鉀↑鈉入細(xì)胞↑4.低鈉血癥①ADH滅活↓

ADH分泌↑

ADH↑↑水潴留稀釋性低鈉血癥③營(yíng)養(yǎng)不良

分解代謝↑

低滲性低鈉血癥②低鹽飲食29編輯版ppt（八）器官功能障礙

肝性腦病肝腎綜合征

30編輯版ppt三、肝纖維化(HepaticFibrosis

)31編輯版ppt（一）定義

各種病因引起肝細(xì)胞發(fā)生炎癥及壞死等變化，進(jìn)而刺激肝臟中膠原蛋白等細(xì)胞外基質(zhì)的合成與降解平衡失調(diào)，導(dǎo)致肝內(nèi)纖維結(jié)締組織異常沉積的病理過(guò)程。32編輯版ppt33編輯版ppt（二）發(fā)病機(jī)制34編輯版ppt四、肝性腦?。╤epaticencephalopathy）35編輯版ppt肝性腦?。╤epaticencephalopathy）:

是繼發(fā)于嚴(yán)重肝臟疾病的神經(jīng)精神綜合征。肝昏迷（hepaticcoma）（一）概念36編輯版ppt第一期：輕微的性格及行為異常記憶力下降，學(xué)習(xí)、定向障礙(前驅(qū)期)(二)分期與臨床表現(xiàn)37編輯版ppt肝性腦病第三期第二期：精神錯(cuò)亂、易怒、暴躁肌張力增高、撲翼樣震顫

38編輯版ppt第三期：嗜睡期(昏迷前期)39編輯版ppt肝性腦病第四期第四期：昏迷期，神志喪失、不能喚醒(昏迷期)40編輯版ppt41編輯版ppt

１、氨中毒學(xué)說(shuō) ２、假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō) ３、血漿氨基酸失衡學(xué)說(shuō) ４、GABA學(xué)說(shuō)

（三）發(fā)病機(jī)制42編輯版ppt

（１）血氨升高（60～80％）

①氨的清除不足(ammoniaintoxicationhypothesis)１、氨中毒學(xué)說(shuō)A、酶系統(tǒng)受損B、底物不足C、消耗大量ATP43編輯版ppt

NH4+NH3上消化道出血高蛋白飲食血氨升高腸道細(xì)菌產(chǎn)氨增加肝硬化門(mén)靜脈淤血pH對(duì)腸道氨吸收的影響H+OH-

②氨的產(chǎn)生過(guò)多肌肉分解代謝增強(qiáng)腎臟產(chǎn)氨44編輯版ppt肝硬化食道靜脈曲張(易破裂出血)45編輯版ppt（2）氨對(duì)腦組織的毒性作用

①干擾腦的能量代謝(氨從四個(gè)環(huán)節(jié)干擾腦組織有氧氧化)46編輯版ppt氨對(duì)腦組織的毒性作用

示意圖-能量代謝①②

③④47編輯版ppt

②使腦內(nèi)神經(jīng)遞質(zhì)含量發(fā)生改變興奮性神經(jīng)遞質(zhì):(谷氨酸、乙酰膽堿)減少抑制性神經(jīng)遞質(zhì):(谷氨酰胺、

－氨基丁酸)增多(氨干擾腦內(nèi)兩類四種神經(jīng)遞質(zhì)含量)48編輯版ppt氨對(duì)腦組織的毒性作用示意圖-神經(jīng)遞質(zhì)⑤⑥⑦⑧49編輯版ppt③干擾神經(jīng)細(xì)胞膜的正常功能干擾Na+-K+-ATPase活性NH3K+內(nèi)流減少神經(jīng)沖動(dòng)的形成、傳導(dǎo)受抑制50編輯版ppt

假性神經(jīng)遞質(zhì)定義：與正常(真性)神經(jīng)遞質(zhì)結(jié)構(gòu)相似，但其功能卻遠(yuǎn)較正常神經(jīng)遞質(zhì)為弱的一類物質(zhì)(遞質(zhì))。２、假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō)51編輯版ppt正常及假性神經(jīng)遞質(zhì)52編輯版ppt53編輯版ppt

（1）血漿氨基酸分類支鏈氨基酸（branchchainaminoacid,BCAA)

芳香氨基酸（aromaticaminoacid,AAA)

3、血漿氨基酸失衡學(xué)說(shuō)54編輯版ppt氨基酸代謝不平衡機(jī)制示意圖55編輯版ppt（3）血漿氨基酸失衡與肝性腦病芳香族氨基酸（AAA）:酪氨酸、苯丙氨酸、色氨酸支鏈氨基酸（BCAA）:亮氨酸、異亮氨酸、纈氨酸

由同一載體轉(zhuǎn)運(yùn)而通過(guò)血腦屏障

假性神經(jīng)遞質(zhì)↑↑↑

血漿氨基酸失衡學(xué)說(shuō)是假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō)的補(bǔ)充和發(fā)展。56編輯版ppt57編輯版ppt4、γ-氨基丁酸學(xué)說(shuō)58編輯版ppt5、肝性腦病的常見(jiàn)誘發(fā)因素

（1）消化道出血，氮來(lái)源增加（2）堿中毒，使氨的吸收增加（3）感染使產(chǎn)氨增加，氨基酸代謝障礙（4）腎功能障礙，代謝產(chǎn)物潴留（5）高蛋白飲食，產(chǎn)生大量的氨及有毒物質(zhì)（6）能增強(qiáng)GABA的抑制效應(yīng)，加重肝性腦病59編輯版ppt防治原則消除誘因藥物治療

1.降血氨：腸道抗生素，乳果糖，谷氨酸和精氨酸

2.恢復(fù)神經(jīng)系統(tǒng)功能：左旋多巴

3.糾正氨基酸失衡：支鏈氨基酸

4.阻斷GABA的毒性作用：苯二氮卓受體阻斷劑60編輯版ppt

四、肝腎綜合征

(hepatorenalsyndrome)61編輯版ppt（一)定義在嚴(yán)重肝病的基礎(chǔ)上出現(xiàn)少尿，無(wú)尿，氮質(zhì)血癥時(shí)稱為肝腎綜合癥。（二)分類

1、功能性肝腎綜合癥：

大多數(shù)肝硬化晚期和少數(shù)暴發(fā)性肝炎患者伴有腎功能障礙，但腎臟并無(wú)器質(zhì)性病變。

2、器質(zhì)性肝腎綜合癥：暴發(fā)性肝衰約1/2病人出現(xiàn)腎小管壞死。

62編輯版ppt肝腎綜合征發(fā)生機(jī)制有效循環(huán)血量減少腎血管收縮腎缺血前列腺素E2減少內(nèi)毒素血癥腎小球?yàn)V過(guò)率腎血流量減少腎功能不全63編輯版ppt

體查：神志恍惚，煩躁不安，皮膚、鞏膜黃染，腹壁靜脈怒張，面部及胸部有蜘蛛痣。腹稍隆，肝可觸及，質(zhì)硬，邊緣較鈍。脾大質(zhì)硬，有腹水征，心肺無(wú)特殊發(fā)現(xiàn)。食道鋇餐X線顯示食道下靜脈曲張。實(shí)驗(yàn)室檢查：黃疸指數(shù)24單位，…血氨150ug%。

治療：入院后，經(jīng)補(bǔ)液，靜脈注入葡萄糖、谷氨酸鈉，酸性溶液灌腸，限制蛋白飲食，補(bǔ)充維生素及大量抗生素治療后，病情好轉(zhuǎn)。五日后，患者大便時(shí)突覺(jué)頭暈，虛汗，乏力，繼之昏厥廁所中。被發(fā)現(xiàn)時(shí)患者面色蒼白，脈搏細(xì)數(shù)（112次/分），血壓下降（60/40mmHg）。經(jīng)輸血、補(bǔ)液后血壓回升，病情似有好轉(zhuǎn)。64編輯版ppt