潘志杰-支氣管擴(kuò)張課件

支氣管擴(kuò)張癥浙江大學(xué)附屬第一醫(yī)院呼吸科潘志杰支氣管擴(kuò)張癥浙江大學(xué)附屬第一醫(yī)院

主要內(nèi)容病因發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室及其它診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷治療主要內(nèi)容病因定義brochiectasis是指支氣管及其周?chē)谓M織的慢性炎癥所導(dǎo)致的支氣管壁組織破壞，管腔形成不可逆性擴(kuò)張、變形。定義brochiectasis是指支氣管及其周?chē)谓M織

病因支氣管擴(kuò)張感染先天性疾病其他先天性結(jié)構(gòu)缺損免疫缺陷病因支氣管感染先天性其他先天性免疫缺陷類(lèi)別疾病宿主防御功能缺陷原發(fā)性纖毛失動(dòng)癥HIV感染B淋巴細(xì)胞缺陷免疫球蛋白缺陷囊性纖維化系統(tǒng)性疾病結(jié)締組織疾病炎性腸病復(fù)發(fā)性多軟骨炎結(jié)節(jié)病黃指甲綜合征其他支氣管異物阻塞氣管支氣管肥大癥彌漫性泛細(xì)支氣管炎類(lèi)別疾病宿主防御功能缺陷原發(fā)性纖毛失動(dòng)癥HIV感染B淋巴細(xì)胞感染細(xì)菌：金黃色葡萄球菌所致壞死性肺炎，百日咳桿菌所致肺炎；真菌：組織胞漿菌肺炎等；結(jié)核分枝桿菌和非結(jié)核分枝桿菌所致支氣管肺部感染；病毒：腺病毒，麻疹病毒等。感染細(xì)菌：金黃色葡萄球菌所致壞死性肺炎，百日咳桿菌所致發(fā)病機(jī)制支氣管--肺感染支氣管器質(zhì)性阻塞支氣管外部的牽拉作用先天及遺傳因素

……發(fā)病機(jī)制支氣管--肺感染支氣管肺感染

感染阻塞支氣管肺感染

感染阻塞支氣管器質(zhì)性阻塞

支氣管器質(zhì)性阻塞

支氣管外部的牽拉作用

肺組織的慢性感染或結(jié)核病灶愈合后的纖維組織牽拉，也可形成支氣管擴(kuò)張。

支氣管外部的牽拉作用肺組織的慢性感染或先天及遺傳因素

原發(fā)性纖毛失動(dòng)癥；卡特金納綜合征；囊性纖維化先天及遺傳因素原發(fā)性纖毛失動(dòng)癥；潘志杰_支氣管擴(kuò)張課件發(fā)病機(jī)制機(jī)械梗阻結(jié)構(gòu)改變發(fā)病機(jī)制病理改變多發(fā)生于３—６級(jí)支氣管，感染后性擴(kuò)張多見(jiàn)于下葉，左下葉支氣管細(xì)長(zhǎng)且受心臟血管的壓迫，故左下多于右下。舌葉開(kāi)口接近下葉背段，易受下葉感染的影響，故左下葉與舌葉的支擴(kuò)常同時(shí)存在。右中葉支氣管較細(xì)長(zhǎng)，周?chē)袃?nèi)、外、前三組淋巴結(jié)圍繞．易引起肺不張及繼發(fā)感染，反復(fù)發(fā)作也可發(fā)生支氣管擴(kuò)張。病理改變多發(fā)生于３—６級(jí)支氣管，病理改變支氣管彈力組織、肌層以及軟骨等陸續(xù)遭受破壞，由纖維組織代替，管腔逐漸擴(kuò)張。支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的終未支常有擴(kuò)張與吻合，有的毛細(xì)血管擴(kuò)張形成血管瘤，導(dǎo)致病人常有咯血。病理改變支氣管彈力組織、肌層以及軟骨等陸續(xù)遭受破壞，由纖維組臨床表現(xiàn)一、癥狀：慢性起病，常有反復(fù)發(fā)作的呼吸道感染。早期輕度可完全無(wú)癥狀，隨著病情加重出現(xiàn)咳嗽、咳大量膿痰和反復(fù)咯血等癥狀。部分患者平時(shí)無(wú)癥狀，主要表現(xiàn)為反復(fù)咯血，故又稱(chēng)干性支氣管擴(kuò)張。臨床表現(xiàn)一、癥狀：臨床癥狀典型三大臨床癥狀：慢性咳嗽；大量膿痰；反復(fù)咯血；

臨床癥狀典型三大臨床癥狀：慢性咳嗽、咳痰多為陣發(fā)性，痰量可達(dá)100一400ml．咳痰多在體位改變時(shí)。痰呈黃色膿樣，厭氧菌感染則有臭味。痰液于玻璃瓶中分四層：上層為泡沫、下懸膿性成分，中層為混濁粘液，下層為壞死組織沉淀物。慢性咳嗽、咳痰多為陣發(fā)性，痰量可達(dá)100一400ml．咳痰多反復(fù)咯血多數(shù)患者有反復(fù)咯血，血量不等，可為痰中帶血或小量咯血，亦可表現(xiàn)為大咯血。原因是支氣管表層的肉芽組織創(chuàng)面小血管或管壁擴(kuò)張的小血管破裂出血所致。干性支氣管擴(kuò)張則以咯血為唯一癥狀，平時(shí)咳嗽但咳痰不明顯。反復(fù)咯血多數(shù)患者有反復(fù)咯血，血量不等，可為痰中帶血或小量咯血反復(fù)肺部感染其特點(diǎn)是同一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎并遷延不愈，常由上呼吸道感染向下蔓延。感染重時(shí)，出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽加劇、痰量增多、胸悶、胸痛等癥狀。反復(fù)肺部感染其特點(diǎn)是同一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎并遷延不愈，常由上慢性感染中毒癥狀反復(fù)繼發(fā)感染，則可引起全身中毒癥狀，如發(fā)熱、盜汗、食欲下降、消瘦、貧血等，兒童可影響發(fā)育。慢性感染中毒癥狀反復(fù)繼發(fā)感染，則可引起全身中毒癥狀，體征早期支氣管擴(kuò)張可無(wú)異常體征。病變嚴(yán)重或繼發(fā)感染，病變部位可聽(tīng)到固定而持久的局限性濕啰音，痰咳出后濕啰音僅可暫時(shí)減少或消失。合并有肺炎時(shí)，可有肺炎體征。合并并發(fā)癥(肺纖維化、胸膜增厚與肺氣腫)時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)的體征。慢性患者可有發(fā)紺、杵狀指(趾），全身營(yíng)養(yǎng)狀況也較差。體征早期支氣管擴(kuò)張可無(wú)異常體征。杵狀指/趾杵狀指/趾輔助檢查影像學(xué)檢查纖維支氣管鏡檢查肺功能檢查血常規(guī)痰微生物檢查其他輔助檢查影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查胸片：早期輕癥患者，無(wú)特殊發(fā)現(xiàn)，或僅有肺紋理增粗增多。疾病后期，胸片顯示不規(guī)則環(huán)狀透光陰影，或呈蜂窩狀（及卷發(fā)影），甚至有液平面。有時(shí)可見(jiàn)肺段或肺葉不張。影像學(xué)檢查胸片：早期輕癥患者，無(wú)特殊發(fā)現(xiàn)，或僅有肺紋理增粗增胸部正位片胸部正位片肺部CT/HRCT對(duì)于支擴(kuò)具有確診價(jià)值，可明確支擴(kuò)累及的部位、范圍和病變性質(zhì)。柱狀支擴(kuò)：管壁增厚，并延伸至肺的周邊；囊狀支擴(kuò)：囊狀擴(kuò)張表現(xiàn)為支氣管顯著擴(kuò)張，成串或成簇囊樣病變，可含氣液面?？梢?jiàn)印戒征，肺不張或肺容積縮小的表現(xiàn)。肺部CT/HRCT對(duì)于支擴(kuò)具有確診價(jià)值，可明確支擴(kuò)累及的部位雙

軌

征雙

軌

征潘志杰_支氣管擴(kuò)張課件潘志杰_支氣管擴(kuò)張課件支氣管造影支氣管碘油或碘水造影術(shù)可確診。支氣管造影支氣管碘油或碘水造影術(shù)可確診。纖維支氣管鏡檢查對(duì)于部分患者可發(fā)現(xiàn)出血部位及支氣管阻塞的原因，對(duì)支擴(kuò)的病因及定位診斷有一定幫助；經(jīng)纖支鏡取培養(yǎng)標(biāo)本對(duì)于明確感染的病原菌有一定價(jià)值。纖維支氣管鏡檢查對(duì)于部分患者可發(fā)現(xiàn)出血部位及支氣管阻塞的原因其他輔助檢查肺功能檢查血常規(guī)痰微生物檢查其他其他輔助檢查肺功能檢查診斷流程詢(xún)問(wèn)病史和體格檢查胸部線(xiàn)X片和CT檢查支氣管擴(kuò)張癥痰細(xì)菌學(xué)纖維支氣管鏡支氣管造影診斷流程詢(xún)問(wèn)病史和體格檢查胸部線(xiàn)X片和CT檢查支氣管擴(kuò)張癥痰診斷慢性咳嗽大量膿痰反復(fù)咯血肺部感染等病史

固定持久的局限性濕啰音Ｘ線(xiàn)、CT檢查等影像學(xué)表現(xiàn)臨床癥狀肺部體征影像檢查診斷慢性咳嗽固定持久Ｘ線(xiàn)、臨床癥狀肺部體征影像檢查鑒別診斷慢性支氣管炎肺膿腫肺結(jié)核支氣管肺癌先天性支氣管囊腫……鑒別診斷慢性支氣管炎治療內(nèi)科治療：控制感染促進(jìn)痰液引流外科治療：手術(shù)切除治療內(nèi)科治療：控制感染內(nèi)科治療一般治療：合理休息，避免受涼，戒煙，預(yù)防呼吸道感染，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持。內(nèi)科治療一般治療：控制感染合理應(yīng)用抗生素經(jīng)驗(yàn)性選擇目標(biāo)性治療靜脈用藥口服用藥以控制感染來(lái)確定療程長(zhǎng)短全身中毒癥狀消失、痰量及膿性成分減少，肺部濕啰音減少或消失?？刂聘腥竞侠響?yīng)用抗生素祛除痰液

體位引流和理療祛痰劑：氯化銨、必嗽平、鹽酸氨溴

索、鮮竹瀝等。霧化吸入補(bǔ)充水分祛除痰液

體位引流和理療支氣管擴(kuò)張劑β受體激動(dòng)劑選擇性：短效：沙丁胺醇、特布他林長(zhǎng)效：福莫特羅、沙美特羅、班布特羅、丙卡特羅等非選擇性：腎上腺素和異丙腎上腺素等茶堿類(lèi)氨茶堿、二羥丙茶堿等M受體阻斷藥異丙托溴銨、氧阿托品等

支氣管擴(kuò)張劑β受體激動(dòng)劑咯血的處理咯血的處置要注意鎮(zhèn)靜、止血，患側(cè)臥位，預(yù)防

和搶救因咯血所致的窒息。少量咯血時(shí)，多以安慰患者、消除緊張、臥床休

息為主，可用氨基己酸、氨甲苯酸、酚磺乙胺、

卡絡(luò)磺鈉等藥物止血。大咯血時(shí)加用垂體后葉素止血，必要時(shí)予以支氣

管動(dòng)脈栓塞。大咯血時(shí)要特別注意患者體位。咯血的處理咯血的處置要注意鎮(zhèn)靜、止血，患側(cè)臥位，預(yù)防外科治療對(duì)于病灶局限而內(nèi)科治療無(wú)效者可考慮手術(shù)治療。適應(yīng)癥：反復(fù)發(fā)作嚴(yán)重急性呼吸道感染或大量咯血；年齡一般在10～40歲；全身情況良好以及心肺功能無(wú)嚴(yán)重障礙。禁忌癥