系統(tǒng)性血管炎心血管損害的診治課件

系統(tǒng)性血管炎心血管損害及診治

高煒北京大學(xué)第三醫(yī)院心內(nèi)科系統(tǒng)性血管炎心血管損害及診治

高煒病例一男孩，5歲發(fā)熱7天，胸痛2天結(jié)膜充血，口唇干裂，楊梅舌，口腔及咽部充血，雙側(cè)頸淋巴結(jié)腫大病例一男孩，5歲病例一冠脈造影提示左前降支和右冠存在冠狀動(dòng)脈瘤診斷為川崎?。↘awasakidisease）病例一冠脈造影提示左前降支和右冠存在冠狀動(dòng)脈瘤原發(fā)性血管炎的分類

血管大小血管炎大大動(dòng)脈炎,巨細(xì)胞動(dòng)脈炎中結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎,川崎病小超敏性血管炎,churg-strauss綜合征韋格納肉芽腫,顯微鏡下多血管炎等每種血管炎可累及一種以上的血管,如結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎可累及中和小血管原發(fā)性血管炎的分類血管大小血管炎每大部分系統(tǒng)性血管炎均可累及心臟系統(tǒng)性血管炎的心血管損害表現(xiàn)多樣累及心臟常常提示系統(tǒng)性血管炎預(yù)后不良系統(tǒng)性血管炎心血管損害的診治課件系統(tǒng)性血管炎心血管損害的表現(xiàn)心臟表現(xiàn)心外膜：心包炎、心包積液、心包壓塞冠狀動(dòng)脈：動(dòng)脈炎、血栓形成、心絞痛、心肌梗死心?。盒募⊙?、心肌病、心臟擴(kuò)大、心力衰竭心內(nèi)膜：心內(nèi)膜炎、瓣膜返流心律失常：室性、室上性、猝死系統(tǒng)性血管炎心血管損害的表現(xiàn)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎患者合并心包壓塞患者男，39歲，主因“活動(dòng)后氣短1月，夜間不能平臥3天”2005年于外院住院查UCG示“大量心包積液，心包壓塞”，行心包開(kāi)窗引流術(shù)及心包活檢，診斷為“結(jié)核性心包炎”結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎患者合并心包壓塞結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎患者合并心包壓塞經(jīng)標(biāo)準(zhǔn)抗結(jié)核治療，無(wú)效7月后出現(xiàn)急性左心衰竭、心臟擴(kuò)大，合并神經(jīng)源性肌損害、體重下降、網(wǎng)狀青斑、高血壓、MPO-ANCA陽(yáng)性(>1：200)診為“結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎”，激素+CTX治療后好轉(zhuǎn)，心臟改變恢復(fù)、血壓正常結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎患者合并心包壓塞churg-strauss綜合征的心血管損害NeumannT,etal.49例CSS

ECG、Echo、MRI、心內(nèi)膜活檢

22例(45%)存在心臟受累

50%LV功能受損73%存在輕-重度瓣膜關(guān)閉不全41%心包積液59%心內(nèi)膜炎(心內(nèi)膜活檢)churg-strauss綜合征的心血管損害Neuman對(duì)20例臨床緩解的CSS患者進(jìn)行ECG負(fù)荷試驗(yàn)、超聲心動(dòng)圖、Holter檢查以及心臟核磁檢查（cMRI）CSS組中90%（18/20）有心臟受累其中7例患者表現(xiàn)為收縮期心衰(LVEF<50%)cMRI改變：89%（17/19）的患者出現(xiàn)心室釓增強(qiáng)的延遲，有6/19的患者出現(xiàn)進(jìn)行性炎癥（早期強(qiáng)化）和水腫（T2加權(quán)像）的表現(xiàn)CSS組患者出現(xiàn)室上性及室性心律失常均高于健康對(duì)照組(P<0.05)在病情緩解的CSS患者中心臟受累很常見(jiàn)。系統(tǒng)性血管炎心血管損害的診治課件治療前：LV壁明顯增厚治療后：LV壁增厚減輕churg-strauss綜合征患者心肌病變治療前：LV壁明顯增厚治療后：LV壁增厚減輕churg-stMicroscopyfindings.(Upperpanel)MyocardialtissueaffectedbyChurg-Strausssyndromeshowsinfiltrationofthepolykaryocytegiantcells.(Lowerpanel)Damagedmyocardialfiberscausedbythevasculitisandinflammation.CircJ2009;73:2355–2359churg-strauss綜合征患者猝死Microscopyfindings.(Upperpa系統(tǒng)性血管炎心血管損害的表現(xiàn)

心外表現(xiàn)高血壓外周動(dòng)脈：大動(dòng)脈炎、主動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈夾層高脂血癥系統(tǒng)性血管炎心血管損害的表現(xiàn)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎患者患者男，39歲，主因“活動(dòng)后氣短1月，夜間不能平臥3天”2005年于外院住院查UCG示“大量心包積液，心包壓塞”，行心包開(kāi)窗引流術(shù)及心包活檢，診斷為“結(jié)核性心包炎”經(jīng)標(biāo)準(zhǔn)抗結(jié)核治療，無(wú)效7月后出現(xiàn)急性左心衰竭、心臟擴(kuò)大，合并神經(jīng)源性肌損害、體重下降、網(wǎng)狀青斑、高血壓（1月）、MPO-ANCA陽(yáng)性(>1：200)診為“結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎”，激素+CTX治療后好轉(zhuǎn)，心臟改變恢復(fù)、血壓正常結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎患者患者男，39歲，巨細(xì)胞動(dòng)脈炎合并主動(dòng)脈瘤/夾層巨細(xì)胞動(dòng)脈炎合并主動(dòng)脈瘤/夾層大動(dòng)脈炎合并主動(dòng)脈瘤/夾層大動(dòng)脈炎合并主動(dòng)脈瘤/夾層心血管損害首發(fā)的系統(tǒng)性血管炎的診斷患者特點(diǎn)(年齡,性別和種族)受累血管大小及形態(tài)特征是否合并其他系統(tǒng)損害ANCA等化驗(yàn)指標(biāo)和活檢診斷分類標(biāo)準(zhǔn)心血管損