泌尿系統(tǒng)常見腫瘤

泌尿系統(tǒng)常見腫瘤腎臟腫瘤—腎細(xì)胞癌尿路腫瘤-尿路上皮癌

腎細(xì)胞癌組織學(xué)分類（WHO2004）

透明細(xì)胞型腎細(xì)胞癌多房囊性腎細(xì)胞癌乳頭型腎細(xì)胞癌嫌色細(xì)胞型腎細(xì)胞癌集合管癌腎髓質(zhì)癌Xp11.2染色體易位癌伴神經(jīng)母細(xì)胞瘤的癌黏液小管狀和梭形細(xì)胞癌未分類腎細(xì)胞癌

臨床特點三聯(lián)征（血尿，腰痛，季肋部腫塊）只在40%的患者出現(xiàn)與血尿無關(guān)的正細(xì)胞性貧血，副腫瘤性內(nèi)分泌綜合征，系統(tǒng)性淀粉樣變性有時以轉(zhuǎn)移癌為首發(fā)癥狀由于體檢的普及，一些無癥狀的小腫瘤被早期發(fā)現(xiàn)大體診斷的意義大體診斷是病理診斷的重要部分通過肉眼觀察病變的部位、形態(tài)、顏色等指標(biāo)可對病變有一個大致的診斷。例：集合管癌觀察病變對周圍組織浸潤的情況有助于分期。例：膀胱癌T3a,b通過大體觀察選取組織學(xué)診斷所用的標(biāo)本塊RCC大體標(biāo)本的一致性部位：多發(fā)生于腎皮質(zhì)，突向腎皮質(zhì)外外形：體積較小者為圓形、橢圓形邊界：境界清楚，推壓周圍形成假包膜瘤體：實性，可伴出血、壞死、鈣化及囊性變RCC大體標(biāo)本的不同點顏色：透明細(xì)胞型—黃色兼其它多種顏色乳頭狀型—灰白色嫌色細(xì)胞型—淺褐色集合管癌—灰白色黏液小管和梭形細(xì)胞癌—灰白膠凍狀質(zhì)地：嫌色細(xì)胞型—均質(zhì)乳頭狀型—顆粒狀透明細(xì)胞型—伴出血壞死囊性腎癌—大小不等囊腔RCC—透明細(xì)胞型RCC的最常見類型,<5%多中心或雙腎大體：實性,界清,黃色+多彩鏡下：透明細(xì)胞呈多種方式排列組織學(xué)特點鏡下：透明細(xì)胞呈多種方式排列：腺泡狀，巢狀，小囊狀，條索狀等胞漿富含脂質(zhì)和糖原，制片過程中溶解間質(zhì)的小薄壁血管構(gòu)成網(wǎng)狀間隔大多數(shù)腫瘤胞核圓形，大小一致，可見核仁，分化差者出現(xiàn)異型核可伴有顆粒細(xì)胞或肉瘤樣細(xì)胞RCC—WHO分類的改變（1）原“RCC顆粒細(xì)胞型”以腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)嗜酸性，胞核異形性顯著為特點現(xiàn)取消該亞型，根據(jù)包含的典型腫瘤細(xì)胞分類：大部分歸入腎細(xì)胞癌透明細(xì)胞型，其他類型的腎細(xì)胞癌中也能見到相似的細(xì)胞RCC—WHO分類的改變（2）取消獨立的肉瘤樣癌的分型，由于無證據(jù)證明腎癌從開始就呈肉瘤樣具有癌和肉瘤樣形態(tài)者稱為腎細(xì)胞癌伴肉瘤樣分化，視其為所在癌中分化差的部分。肉瘤樣分化可見于各類型的腎癌腎細(xì)胞癌的分級

G1：核小，如淋巴細(xì)胞，無核仁

G2：細(xì)顆粒狀染色質(zhì)，有小核仁

G3：核大，不規(guī)則，易見明確核仁

G4：核多形性，大核仁，易見核分裂像腫瘤分級以最高級核的級別為準(zhǔn)多房囊性腎細(xì)胞癌腫瘤由多囊構(gòu)成，囊腔大小不等，含漿液或血性液囊壁被覆單層或多層透明細(xì)胞，一般為G1，間隔里有小團(tuán)透明細(xì)胞囊壁可以有鈣化和骨化發(fā)展緩慢，無復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移RCC—乳頭狀腎細(xì)胞癌約占腎細(xì)胞癌的10%，可累及雙腎或多發(fā)臨床癥狀和體征與透明細(xì)胞型腎癌相似大體：大小可從1.5cm—23cm，位置偏髓質(zhì)，腫瘤境界清楚，灰白色，可呈實性或囊實性，內(nèi)含細(xì)顆粒狀(乳頭狀)結(jié)構(gòu)，可出現(xiàn)出血壞死RCC—乳頭狀腎細(xì)胞癌鏡下：由腫瘤細(xì)胞構(gòu)成的囊腺狀或乳頭狀結(jié)構(gòu)，乳頭結(jié)構(gòu)占腫瘤的50%以上多級乳頭，中心為纖細(xì)的纖維血管軸心，軸心含有泡沫狀巨噬細(xì)胞和膽固醇結(jié)晶分為兩種類型：1型—細(xì)胞單層排列，細(xì)胞較小，分級較低，但此型較2型更常見多灶性病變2型—細(xì)胞呈假復(fù)層排列，胞核異型性明顯，分級較高

RCC—嫌色細(xì)胞癌約占腎癌的5%大體呈褐色或灰黃色，一般無壞死組織學(xué)：細(xì)胞呈實體樣或腺樣排列，胞漿淡染，均勻，胞膜清楚；胞漿嗜酸者可見核周空暈組織化學(xué)：膠體鐵陽性低度惡性，如伴肉瘤樣形態(tài)惡性度高集合管癌少見腫瘤，發(fā)病年齡較輕大體：腫瘤多位于腎臟較中心的部位，體積較小的可見來源于腎錐體,體積較大者邊界不規(guī)則,浸潤性生長組織學(xué)：癌細(xì)胞源于集合管上皮，形態(tài)和排列多樣，豐富的間質(zhì)包繞腫瘤細(xì)胞，纖維化細(xì)胞核分級較高，預(yù)后差腎髓質(zhì)癌

（RenalMelullaryCarcinoma）

04版WHO分類新增加類型，罕見伴鐮狀細(xì)胞性貧血，多見于黑人大體腫瘤位于腎臟中央，浸潤性生長低分化腫瘤細(xì)胞呈片狀，網(wǎng)狀或腺囊狀排列，可有鱗化或橫紋肌樣瘤細(xì)胞高侵襲性，預(yù)后差Xp11.2易位/TFE3基因融合相關(guān)性腎癌多見于兒童和年輕人有染色體的幾種不同易位，導(dǎo)致TFE3基因融合形態(tài)學(xué)特點為由透明細(xì)胞構(gòu)成的乳頭狀結(jié)構(gòu)TFE3在胞核陽性黏液小管和梭形細(xì)胞癌04版WHO分類新增加類型大體：邊界清楚，切面實性，均質(zhì)，灰白或淺褐色，有膠樣光澤，血運不豐富在影象上可似囊性鏡下：梭形細(xì)胞，管狀排列，黏液樣間質(zhì)鑒別診斷：平滑肌肉瘤，肉瘤樣分化的癌低級別家族性腎細(xì)胞癌許多遺傳性腫瘤綜合征可累及腎臟，多有癌基因和抑癌基因的參與，并有基因突變各種遺傳性綜合征有其相對應(yīng)的腎癌類型，多為透明細(xì)胞型腎癌和乳頭狀腎癌通過檢測基因突變，可發(fā)現(xiàn)無臨床癥狀的基因攜帶者。家族性腎細(xì)胞癌

綜合征腎臟病變—————————————————————Von-Hippel-Lindau病RCC透明細(xì)胞型遺傳性乳頭狀腎癌乳頭狀RCC遺傳性平滑肌瘤病和乳頭狀RCCRCCBirt-Hogg-Dube綜合征各種RCC結(jié)節(jié)性硬化血管平滑肌脂肪瘤3號染色體易位RCC透明細(xì)胞型未分類的腎細(xì)胞癌當(dāng)腎細(xì)胞癌類型不屬于前述的各個類型時，歸于未分類癌腫瘤表現(xiàn)和遺傳學(xué)特點多樣一般包括：單純?nèi)饬鰳咏Y(jié)構(gòu)產(chǎn)生黏液的腫瘤混合性上皮和間葉成分不能識別的細(xì)胞類型RCC的TNM分期Tx:不能確定原發(fā)腫瘤T0:無原發(fā)腫瘤T1:腫瘤限于腎內(nèi)，最大徑小于7cmT1a直徑小于等于4cmT1b直徑4-7cmT2:腫瘤限于腎內(nèi)，最大徑大于7cmT3:侵及主要靜脈，腎上腺等，未達(dá)腎被膜外T4:侵出腎被膜腎癌診斷免疫組化常用抗體透明細(xì)胞癌：Vimentin，CK8/18,CD10，RCC，EMA，低分子量CK乳頭狀癌：CK7，CAM5.2，CD10，RCC嫌色細(xì)胞癌：Vimentin(-)，AE1/AE3集合管癌：：Vimentin，AE1/AE3，UEA鑒別診斷：CK7，WT1，HMB45預(yù)后相關(guān)：Ki67，P53，各種生長因子其他腫瘤腺瘤—嗜酸細(xì)胞瘤后腎腫瘤—后腎腺瘤腎母細(xì)胞性腫瘤間葉性腫瘤—血管平滑肌脂肪瘤，球旁細(xì)胞瘤間葉和上皮混合性腫瘤—囊性腎瘤神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤—神經(jīng)內(nèi)分泌癌淋巴造血組織腫瘤生殖細(xì)胞腫瘤轉(zhuǎn)移性腫瘤嗜酸細(xì)胞瘤腎臟良性腫瘤患者多無癥狀，CT見腫瘤中心有疤痕大體：腫瘤無包膜，圓形，界清，黃褐色，中心有星狀疤痕含大量嗜酸顆粒的細(xì)胞呈巢，腺，囊狀排列，中心間質(zhì)透明變性免疫組化Vimentin(-)后腎腺瘤罕見的腎臟原發(fā)上皮源性腫瘤，相似于胚胎早期的后腎組織大體：主要位于皮質(zhì)，界清無包膜，灰白—褐色組織學(xué)：腫瘤細(xì)胞小，均勻一致，核小質(zhì)少，無異型性及核分裂像，腫瘤細(xì)胞排列成小管狀、梁索狀、團(tuán)塊狀、乳頭狀及腎小球樣結(jié)構(gòu)。出血、壞死、囊性變常見，并可見沙礫體和鈣化。免疫組化VIM（+）、WT1（+）、血管平滑肌脂肪瘤良性腫瘤，女性多見，可伴結(jié)節(jié)硬化癥大體：可多發(fā)，無包膜，一般圓形，邊界清楚，腫瘤易從腎臟剝離主要成分為脂肪者呈黃色，主要成分為平滑肌者呈灰白色組織學(xué)：畸形血管、成熟脂肪、平滑肌三種成分不同比例組合上皮樣血平脂具有惡性潛能球旁細(xì)胞瘤分泌腎素的良性腫瘤患者出現(xiàn)難以控制的高血壓和低血鉀大體為實性、黃褐色，邊界清楚多角形細(xì)胞呈實性大片狀排列，可見乳頭狀結(jié)構(gòu)核型較圓，核周可有淡染的暈免疫組化CD34、Vimentin、Actin、renin陽性囊性腎瘤上皮和間葉兩種成分組成的良性腫瘤大體：邊界清楚的多囊性腫瘤組織學(xué)：囊壁被覆單層釘突樣細(xì)胞，或為扁平-立方狀細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)可見殘存腎小管神經(jīng)內(nèi)分泌癌伴有神經(jīng)內(nèi)分泌分化的上皮性腫瘤組織形態(tài)：小圓細(xì)胞或梭形細(xì)胞呈片狀或梁狀排列，胞漿少，核深染，核分裂像多見免疫組化：CK,CgA，NSE,CD56RCC病理報告內(nèi)容標(biāo)本類型腫瘤：分型，分級，大小腫瘤與周圍組織關(guān)系：浸潤，瘤栓病理分期斷端淋巴結(jié)其它組織或其它病變WHO泌尿系統(tǒng)腫瘤組織學(xué)分類（2004）

尿路上皮腫瘤（移行細(xì)胞腫瘤）鱗狀上皮腫瘤腺上皮腫瘤神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤黑色素細(xì)胞腫瘤間葉腫瘤造血和淋巴樣腫瘤雜類腫瘤移行細(xì)胞癌臨床特點發(fā)生于腎盂、輸尿管和膀胱主要癥狀：無痛性血尿其它癥狀：膀胱刺激癥狀，腎盂積水，腫瘤轉(zhuǎn)移癥狀大體所見大體上可呈乳頭狀、息肉樣、結(jié)節(jié)狀、實性、潰瘍性或彌漫透壁性生長病變?yōu)楣铝⑿曰蚨嘣钚?，周圍的黏膜可正?；虺溲R下表現(xiàn)為原位癌或非典型增生切面灰白色，邊界較清但無包膜WHO的組織學(xué)分類浸潤性尿路上皮癌伴鱗狀分化、伴腺性分化、伴滋養(yǎng)葉分化等非浸潤性尿路上皮癌原位癌、高級別、低級別、低惡傾向乳頭狀腫瘤WHO分類的改變名稱由移行細(xì)胞癌改為尿路上皮癌（urothelialcarcinoma）

分級由G1，G2，G3改為低級別(lowgrade)和高級別(highgrade)兩級根據(jù)核異型和組織結(jié)構(gòu)將癌分為低級別或高級別改變分級方法的臨床意義來自瑞典的臨床資料研究顯示一些G2的癌，雖然異型性和惡性程度比G3的癌低，但仍有浸潤和轉(zhuǎn)移的可能。因此WHO新版分類將其中的一部分劃分到高級別類，目的是使這樣的病人更能得到積極的治療。改變分級方法的