神經系統(tǒng)血管炎

神經系統(tǒng)血管炎壞死性血管炎可影響中樞神經系統(tǒng)和周圍神經系統(tǒng)。還可造成腸道的缺血潰瘍、腎功能衰竭和發(fā)生心肌炎，因此，血管炎可能危及生命；但血管炎還是以影響神經系統(tǒng)為主。中樞神經系統(tǒng)血管炎已有一些相關病例報告，但數(shù)量較少，爆發(fā)病程很常見.。因此近早確診本病對確保良好的預后有重要的意義。遺憾的是，許多患者發(fā)病早期，臨床表現(xiàn)復雜，給早期確診帶來困難。還有一部分原因是這種疾病可能只影響中樞神經系統(tǒng)，而診斷時定位體征又缺乏，這種情況并不罕見，因此，造成早期確診困難。中樞神經系統(tǒng)血管炎可能是獨立的，也可能是全身全身血管病變的一部分。三種主要的中樞神經系統(tǒng)血管炎目前已被確定，其他血管炎目前考慮為繼發(fā)于全身的血管炎，如結締組織疾病，惡性疾病，感染和藥物等。. 病理和分類理證實，典型的血管炎累及小血管。血管炎的組織學特點是：炎癥反應，包括白細胞、單核細胞和巨噬細胞侵潤并破壞血管壁造成纖維蛋白樣壞死，動脈瘤形成和出血的可能。導致血管炎的病理機制目前并不清楚，有人證實與細胞介導的免疫反應有關，當血管通透性正常時，CD4淋巴細胞增高而循環(huán)免疫復合物或補體的減低并不明顯。從病理學角度看，血管炎的診斷標準包括（y：a)動脈內膜腫脹和增生，b膜外淋巴細胞濾過到靜脈；c)內膜下和內膜纖維蛋白樣改變伴有膜外組織細胞堆積，d)血管壁中層出現(xiàn)壞死和纖維蛋白樣改變, e)內膜彈力薄層斷裂，f淋巴細胞和組織細胞全層侵潤,g)肉芽腫部分或全部替代血管壁。.從組織學角度看，血管炎性損害涉及到淋巴叢，單核巨細胞，纖維原細胞，多核巨細胞和漿細胞。從臨床角度上看，小動脈炎和靜脈炎易累及軟腦膜和它穿過皮層的分支，(這一特點對腦組織活檢時十分有用)腦部典型的表現(xiàn)是縱向的和圓周放散型血管炎。有些患者，病變累及脊髓動脈和細小動脈造成脊髓病，這種情況可以說是脊髓病最不常見的病因。眼血管系統(tǒng)受累并不常見，如果一旦受累，它不僅可導致廣泛的視網膜血管炎，而且可導致葡萄膜炎。 epiduritis血管壁的壞死導致血管閉塞和缺血；而血管壁破裂通常導致蛛網膜下腔出血，這種出血通常累及腦溝而不是基底池，而動脈瘤破裂通常出血位于WILIS環(huán)。一般來說，確診時，應有腦活檢，且活檢區(qū)應為MRI掃描的異常區(qū)，這樣活檢的敏感性可達70%，如果采取任意區(qū)域的腦組織活檢，其敏感性將降低。腦活檢，標本應包括硬膜、軟腦膜、皮層和白質。中樞神經系統(tǒng)血管炎的分類見表1 得管炎孤立管炎性動脈炎) 放射性血管炎中樞神經系統(tǒng)血管炎也被稱作肉芽腫性動脈炎，現(xiàn)在這一用語以不再用，因為有50%的病例中沒有肉芽腫樣改變，現(xiàn)稱做孤立性血管炎，這種中樞神經系統(tǒng)血管炎相當少見，目前為止被報道的只有300例左右；還有一類中樞神經系統(tǒng)血管炎為sdisease，在印度和中東地區(qū)可見，缺血性卒中發(fā)病，伴有腎動脈和靜脈的明顯受累，視網膜出血和周圍暗點常見。另一局限在中樞神經系統(tǒng)的血管炎為放射性血管炎，由于鼻咽癌，視神經膠質細胞瘤或垂體瘤的放療造成。潛伏期延長（通常數(shù)十年，但可能是具破壞性的且這種動脈炎對劑無反應。斷樞神經系統(tǒng)血管炎在中青年較常見，發(fā)病年齡為30-50歲，女性好發(fā)。臨床可表現(xiàn)為腦炎樣癡呆，多發(fā)性顱神經病或反復短暫性腦缺血發(fā)作。有很多文獻已提到頭痛為臨床的突出表現(xiàn)。BilleanAda’s出：在多達80%的患者中有彌散性腦炎樣的體征。而其他學者提出，行為異常為主要表現(xiàn)。這種以精神癥狀為主要臨床表現(xiàn)的病例，在確診上面臨質疑。因為，這種表現(xiàn)可涉及情緒的不穩(wěn)定同時伴有歇斯底里樣行為，類似癡呆的意識朦朧狀態(tài)，自殺抑郁表現(xiàn)和急性精神癥狀惡化伴枕葉發(fā)生梗塞時視幻覺的出現(xiàn)等。神經系統(tǒng)定位體征，如失語，運動不能或偏癱通常出現(xiàn)。這些神經系統(tǒng)癥狀和體征可能與梗塞有關，也可能與腦葉出血有關。由于中樞神經系統(tǒng)血管炎更多的見于與其他全身疾病伴發(fā)，因此，全面的內科系統(tǒng)檢查是很有必要的。常見的伴發(fā)中樞神統(tǒng)疾病的全身系統(tǒng)疾病見表2 繼發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎cellarteritiss’siseaes,)診斷中樞神經系統(tǒng)血管炎的Moores準表3近期出現(xiàn)的嚴重的頭痛朦朧和多灶神經失周期性進展；典型的血管造影結果除外了全身疾病染軟腦膜或腦實質活結果證實血管炎同時除外感染，腫炎性血管病。診斷檢查：中樞神經系統(tǒng)血管炎在常規(guī)神經影像檢查后首次提出。CT檢查顯示腦梗塞在多范圍內，但主要累構。MRI可更明確的證實病變多發(fā)性和好發(fā)于皮質結構的特點，但病灶也可能局限散發(fā)在白質。由于腦膜血累，打藥后腦膜可增強反，完全正常的MRI掃描包括彌散加權像不可能診斷爆發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎。顯然，MRI顯示的多發(fā)性的腦梗塞是非特異性的發(fā)現(xiàn)，許多疾病可有類似的影像學表現(xiàn).MR血管呈像：血管炎時的改變可有：血管交迫和斷流，不規(guī)則和串珠樣膨脹，這些病變主要表現(xiàn)在小血管，因此需要認真觀察小血管分支的變化。腦脊液檢查往往無特意性，但可用來除外炎癥引起的血管炎，如真菌、結核或梅毒等。血和血清學檢查用來除外全身性疾病引起的血管炎。藥物篩選用來除外近來使用過可卡因后安非他明等藥物。最終的診斷通過腦組織活檢來證實。目前診斷中存在的主要問題是腦活檢的假陰性。有些病例，基于多發(fā)性梗塞，腦血管造影結果，其他動脈受累的范圍和除外感染誘因，診斷中樞系統(tǒng)血管炎是可能的。但在原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎中，顳動脈活檢是陰性的。治療： 胺聯(lián)合使用。皮質激素12