支氣管擴(kuò)張癥專(zhuān)家共識(shí)

提要前言一定義二發(fā)病機(jī)制三病理與病理生理四病因五臨床評(píng)估和檢查六診斷和鑒別診斷七治療目的及治療方法八編輯ppt一、前言2021年由何權(quán)瀛教授牽頭，組織國(guó)內(nèi)10余名專(zhuān)家共同制定了?成人支氣管擴(kuò)張癥診治專(zhuān)家共識(shí)?國(guó)內(nèi)首個(gè)支氣管擴(kuò)張癥的專(zhuān)家共識(shí)編輯ppt二、定義定義：支氣管擴(kuò)張癥是由各種原因引起的支氣管樹(shù)病理性、永久性擴(kuò)張，導(dǎo)致反復(fù)發(fā)生化膿性感染的氣道慢性炎癥，臨床表現(xiàn)為持續(xù)或反復(fù)性咳嗽、咳痰，有時(shí)伴有咯血，可導(dǎo)致呼吸功能障礙及慢性肺源性心臟病。編輯ppt三、發(fā)病機(jī)制繼發(fā)支氣管及周?chē)谓M織的慢性炎癥導(dǎo)致支氣管壁的損壞持久性擴(kuò)張和變形彌漫性支氣管周?chē)w維化發(fā)病機(jī)制先天

支氣管先天發(fā)育不全(1)支氣管軟骨發(fā)育不全（Williams-Campbell綜合征）(2)先天性巨大氣管-支氣管癥(3)馬方綜合征（Marfan’ssyndrome）編輯ppt四、病理與病理生理1.支氣管擴(kuò)張的發(fā)生部位可呈雙肺彌漫性分布，亦可為局限性病灶--普通細(xì)菌感染引起的支氣管擴(kuò)張以彌漫性支氣管張常見(jiàn)，并以雙肺下葉后基底段最常累及，這與重力因素引起的下葉分泌物排出不暢有關(guān)--左肺多于右肺，這與左主支氣管狹長(zhǎng)、與氣管夾角大、分泌物引流不暢有關(guān)--左下葉與舌葉支氣管擴(kuò)張同時(shí)存在，這是由于左舌葉支氣管開(kāi)口接近下葉背段，易受下葉感染涉及編輯ppt四、病理與病理生理1.支氣管擴(kuò)張的發(fā)生部位--右中葉支氣管開(kāi)口細(xì)長(zhǎng)，并有3組淋巴結(jié)環(huán)繞，引流不暢，容易發(fā)生感染并引起支氣管擴(kuò)張--結(jié)核引起的支氣管擴(kuò)張多分布于上肺尖后段及下葉背段--多發(fā)生于中等大小的支氣管--變應(yīng)性支氣管肺曲霉病(ABPA)常表現(xiàn)為中心性支氣管擴(kuò)張編輯ppt四、病理與病理生理2.形態(tài)學(xué)改變根據(jù)支氣管鏡和病理解剖形態(tài)不同，支氣管擴(kuò)張癥可分為3種類(lèi)型：--柱狀支氣管擴(kuò)張：支氣管管壁增厚，管腔均勻平滑擴(kuò)張，并延伸至肺周邊--囊柱型支氣管擴(kuò)張〔靜脈曲張型〕：柱狀支氣管擴(kuò)張根底上存在局限性縮窄，支氣管外觀不規(guī)那么，類(lèi)似于曲張的靜脈--囊狀支氣管擴(kuò)張：支氣管擴(kuò)張形成氣球形結(jié)構(gòu)，末端為盲端，表現(xiàn)為成串或成簇食樣病變，可含氣液面編輯ppt形態(tài)學(xué)改變①柱狀支氣管擴(kuò)張編輯ppt②囊柱型支氣管擴(kuò)張編輯ppt③囊狀支氣管擴(kuò)張編輯ppt五、病因--總體看來(lái)，多數(shù)兒童和成人支氣管擴(kuò)張癥繼發(fā)于肺炎或其他呼吸道感染(如結(jié)核)--免疫功能缺陷在兒童支氣管擴(kuò)張癥患者中常見(jiàn)，但成人少見(jiàn)--其他原因均屬少見(jiàn)甚或罕見(jiàn)編輯ppt五、病因1.既往下呼吸道感染：最常見(jiàn)，占41%～69%，特別是細(xì)菌性肺炎、百日咳、支原體及病毒感染。詢問(wèn)病史時(shí)應(yīng)特別關(guān)注感染史，尤其是嬰幼兒時(shí)期呼吸道感染病史2.結(jié)核和非結(jié)核分枝桿菌：尤其是肺上葉支氣管擴(kuò)張，應(yīng)特別注意詢問(wèn)結(jié)核病史或進(jìn)行相應(yīng)的檢查3.異物和誤吸：兒童下氣道異物吸入是最常見(jiàn)的氣道阻塞的原因，成人也可因吸入異物或氣道內(nèi)腫瘤阻塞導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張，但相對(duì)少見(jiàn)編輯ppt五、病因4.大氣道先天性異常5.免疫功能缺陷6.纖毛功能異常7.其他氣道疾?。褐行男灾夤軘U(kuò)張癥患者應(yīng)評(píng)估是否存在ABPA；支氣管哮喘也可能是加重或誘發(fā)成人支氣管擴(kuò)張?jiān)蛑唬粡浡苑杭?xì)支氣管炎多以支氣管擴(kuò)張為主要表現(xiàn)，雖然在我國(guó)少見(jiàn)，但仍需考慮；歐美國(guó)家的支氣管擴(kuò)張癥患者，尤其是白色人種，均應(yīng)排除囊性纖維化編輯ppt五、病因8.結(jié)締組織疾?。?.9%～5.2%的類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者肺部高分辨率CT檢査可發(fā)現(xiàn)支氣管擴(kuò)張，合并支氣管擴(kuò)張的類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者預(yù)后更差。其他結(jié)締組織疾病與支氣管擴(kuò)張癥的相關(guān)性研究較少9.炎癥性腸病：支氣管擴(kuò)張與潰瘍性結(jié)腸炎明確相關(guān)，炎癥性腸病患者出現(xiàn)慢性咳嗽、咳痰時(shí)，應(yīng)考慮是否合并支氣管擴(kuò)張癥。10.其他疾?。害?-抗胰蛋白酶缺乏與支氣管擴(kuò)張癥的關(guān)系尚有爭(zhēng)議編輯ppt六、臨床評(píng)估和檢查病癥體征實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查咳嗽咯痰咯血呼吸困難非胸膜性胸痛焦慮發(fā)熱乏力食欲減退、消瘦

濕性啰音哮鳴音發(fā)紺杵狀指右心衰炎性指標(biāo)免疫檢測(cè)血?dú)夥治鑫⑸餀z查支氣管鏡檢查高分辨率CT支氣管內(nèi)徑與其伴行動(dòng)脈直徑比例的變化，正常值為0.62±0.13其他檢查肺功能早期肺功能正常

反復(fù)氣道炎癥和管腔內(nèi)黏液阻塞，出現(xiàn)阻塞性通氣功能障礙病程較長(zhǎng)的支氣管擴(kuò)張，因支氣管和周?chē)谓M織纖維化限制性通氣功能障礙。編輯ppt七、診斷及鑒別診斷——病史采集和評(píng)估病史采集包括既往史(特別是幼年時(shí)下呼吸道感染性疾病的病史)、誤吸史、呼吸道病癥和全身病癥、有害物質(zhì)接觸史等評(píng)估確診者應(yīng)記錄痰的性狀、評(píng)估24h痰量、每年因感染導(dǎo)致急性加重次數(shù)以及抗菌藥物使用情況，還應(yīng)查找支氣管擴(kuò)張病因并評(píng)估疾病的嚴(yán)重程度編輯ppt七、診斷及鑒別診斷——診斷支氣管擴(kuò)張癥診斷持續(xù)排痰性咳嗽，且年齡較輕，病癥持續(xù)多年，無(wú)吸煙史，每天均咳痰、咯血或痰中有銅綠假單胞菌定植

無(wú)法解釋的咯血或無(wú)痰性咳嗽“C0PD〞患者治療反響不佳，下呼吸道感染不易恢復(fù)，反復(fù)急性加重或無(wú)吸煙史者HRCT編輯ppt支氣管擴(kuò)張癥肺結(jié)核COPD支氣管肺癌七、診斷及鑒別診斷——鑒別診斷慢性肺膿腫編輯ppt鑒別診斷——以慢性咳嗽、咳痰為主要病癥支氣管擴(kuò)張癥：大量膿痰，濕性啰音，可合并杵狀指〔趾〕,胸片或CT提示支氣管擴(kuò)張和管壁增厚COPD：中年發(fā)病，病癥緩慢進(jìn)展，多有長(zhǎng)期吸煙史，活動(dòng)后氣促，肺功能可有不完全可逆的氣流受限〔吸入支氣管舒張劑后FEV1/FVC<70%編輯ppt鑒別診斷——以慢性咳嗽、咳痰為主要病癥肺結(jié)核：所有年齡均可發(fā)病，影像學(xué)檢查提示肺浸潤(rùn)性病灶或結(jié)節(jié)狀空洞樣改變，細(xì)菌學(xué)檢查可確診慢性肺膿腫：起病初期多有吸入因素，表現(xiàn)為反復(fù)不規(guī)那么發(fā)熱咳膿性痰咯血消瘦貧血等全身慢性中毒病癥明顯影像學(xué)檢查提示后壁空洞，形態(tài)可不規(guī)那么，內(nèi)可有液平面，周?chē)新匝装Y浸潤(rùn)及條索狀陰影編輯ppt鑒別診斷——以咯血為主要病癥支氣管擴(kuò)張癥多有長(zhǎng)期咳嗽，咳膿痰病史，局部患者可無(wú)咳嗽咳痰，而僅表現(xiàn)為反復(fù)咯血，咯血量由少至多，咯血間隔由長(zhǎng)變短，咯血間期全身情況較好支氣管肺癌多見(jiàn)于40歲以上患者，可伴有咳嗽、咳痰、胸痛、咯血，小量到中量，多為痰中帶血，持續(xù)性或間斷性，大咯血者較少見(jiàn)影像學(xué)檢查痰涂片細(xì)胞學(xué)檢查氣管鏡等有助于診斷編輯ppt鑒別診斷——以咯血為主要病癥肺結(jié)核可有低熱乏力盜汗和消瘦等呼吸系統(tǒng)病癥，約半數(shù)有不同程度咯血，可以咯血為首發(fā)病癥，出血量多少不一，病變多位于雙上肺野，影像學(xué)和痰液檢查有助于診斷心血管疾病多有心臟病病史，常見(jiàn)疾病包括風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄急性左心衰竭肺動(dòng)脈高壓等，體檢可能有心臟雜音，咯血量可多、可少，肺水腫時(shí)咳大量漿液性粉紅色泡沫樣血痰為其特點(diǎn)編輯ppt八、治療目的及方法——目的確定并治療潛在病因以阻止疾病進(jìn)展維持或改善肺功能減少日間病癥和急性加重次數(shù)改善患者的生活質(zhì)量編輯ppt八、治療目的及方法——物理治療〔1〕體位引流原理：采用適當(dāng)體位，依靠重力作用促進(jìn)某一肺葉或肺段中分泌物的引流方法：依據(jù)胸部CT結(jié)果選擇適宜的體位；每日1-2次，每次不超過(guò)20-30分鐘；體位引流應(yīng)在飯前或飯后1-2h內(nèi)進(jìn)行；可據(jù)病情調(diào)整持續(xù)時(shí)間及頻度禁忌癥：包括無(wú)法耐受所需的體位、無(wú)力排出分泌物、抗凝治療、胸廊或脊柱骨折、近期大咯血和嚴(yán)重骨質(zhì)疏松者編輯ppt編輯ppt編輯ppt編輯ppt八、治療目的及方法——物理治療〔2〕震動(dòng)拍擊腕部屈曲，手呈碗形在胸部拍打，或使用機(jī)械震動(dòng)器使聚積的分泌物易于咳出或引流，可與體位引流配合應(yīng)用〔3〕主動(dòng)呼吸訓(xùn)練〔4〕輔助排痰技術(shù)〔5〕其他：正壓呼氣裝置、胸壁高頻震蕩技術(shù)。編輯ppt八、治療目的及方法——抗菌藥物治療1.抗菌藥物應(yīng)用指征支氣管擴(kuò)張癥患者出現(xiàn)急性加重合并病癥惡化，即咳嗽、痰量增加或性質(zhì)改變、膿痰增加和(或)喘息、氣急、咯血及發(fā)熱等全身病癥時(shí)，應(yīng)考慮應(yīng)用抗菌藥物。僅有黏液膿性或膿性痰液或僅痰培養(yǎng)陽(yáng)性不是應(yīng)用抗菌藥物的指征。編輯ppt八、治療目的及方法——抗菌藥物治療支氣管細(xì)菌定植狀況的評(píng)估支氣管鏡檢查痰培養(yǎng)經(jīng)驗(yàn)性抗菌藥物治療無(wú)銅綠假單胞菌感染的危險(xiǎn)因素有銅綠假單胞菌感染的危險(xiǎn)因素對(duì)流感嗜血桿菌有活性的抗菌藥物抗銅綠假單胞菌活性的抗菌藥物藥敏試驗(yàn)監(jiān)測(cè)結(jié)果編輯ppt八、治療目的及方法——抗菌藥物治療抗菌藥物的應(yīng)用銅綠假單胞菌感染的危險(xiǎn)因素：(1)近期住院；(2)頻繁(＞4次/年)或近期(3個(gè)月以內(nèi))應(yīng)用抗生素；(3)重度氣流阻塞(FEV1＜30%)；(4)口服糖皮質(zhì)激素(近2周口服潑尼松＞10mg/d)。

至少符合4條中的2條編輯ppt編輯ppt3.抗菌藥物的應(yīng)用八、治療目的及方法——抗菌藥物治療急性加重期不需常規(guī)使用抗病毒藥物急性加重期抗菌藥物治療的最正確療程尚不確定，建議所有急性加重治療療程均應(yīng)為14d左右編輯ppt八、治療目的及方法——咯血的治療1.大咯血的緊急處理預(yù)防窒息應(yīng)視為大咯血治療的首要措施首先應(yīng)保證氣道通暢，改善氧合，穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)咯血量少時(shí)應(yīng)安撫患者，緩解其緊張情緒，囑其患側(cè)臥位休息出現(xiàn)窒息時(shí)采取頭低足高45°的俯臥位，用手取出患者口中的血塊，輕拍健側(cè)背部促進(jìn)氣管內(nèi)的血液排出假設(shè)上述措施無(wú)效應(yīng)迅速氣管插管，必要時(shí)氣管切開(kāi)編輯ppt2.藥物治療八、治療目的及方法——咯血的治療〔1〕垂體后葉素：為治療大咯血的首選藥物，一般靜脈注射后3～5min起效，維持20～30min。用法：垂體后葉素5～10U加5%葡萄糖注射液20～40ml，稀釋后緩慢靜脈注射，約15min注射完畢，繼之以10～20U加生理鹽水或5%葡萄糖注射液500ml稀釋后靜脈滴注(0.1U·kg-1·h-1)，出血停止后再繼續(xù)使用2～3d以穩(wěn)固療效。禁忌癥：冠心病、高血壓、肺心病、心力衰竭、孕婦。編輯ppt八、治療目的及方法——咯血的治療2.促凝血藥抗纖維蛋白溶解藥物增加毛細(xì)血管抵抗力和血小板功能的藥物氨基己酸：4-6g+0.9%NS100ml，15-30minivgtt完畢氨甲苯酸：100-200mg+0.9%NS/5%GS40mlivBid酚磺乙胺：250-500mgivgtt/imBid/Tid血凝酶：1-2kUiv持續(xù)24h編輯ppt3.介入治療或外科手術(shù)治療--大咯血的一線治療方法(1)支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)：經(jīng)支氣管動(dòng)脈造影向病變血管內(nèi)注入可吸收的明膠海綿行栓塞治療，對(duì)大咯血的治愈率為90%左右，隨訪1年未復(fù)發(fā)的患者可達(dá)70%；對(duì)于肺結(jié)核導(dǎo)致的大咯血，支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)后2周咯血的緩解率為93%，術(shù)后1年為51%，2年為39%；最常見(jiàn)的并發(fā)癥為胸痛