狼瘡性腎炎的發(fā)病機制及治療進展課件

狼瘡性腎炎

發(fā)病機制及治療新進展狼瘡性腎炎

發(fā)病機制及治療新進展1目前公認LN

是一種免疫復合物介導性腎炎。目前公認LN

是一種免疫復合物介導性腎炎。2抗DNA抗體等自身抗體是LN發(fā)病的中心環(huán)節(jié)內(nèi)源性B淋巴細胞過度活化Th細胞的作用細胞因子B細胞本身循環(huán)免疫復合物原位免疫復合物腎臟損傷（免疫復合物介導性腎炎）LN的發(fā)病機制抗DNA抗體等自身抗體是LN發(fā)病的中心環(huán)節(jié)內(nèi)源性B淋巴細胞過3

治療LN的新型免疫抑制劑

來氟米特（Leflunomide，愛諾華）霉酚酸酯（MycophenolateMofetil,驍悉）普樂可復（FK506）

治療LN的新型免疫抑制劑來氟米特（Leflunom4

來氟米特

（Leflunomide，愛諾華）

來氟米特是一種合成的異噁唑類化合物，具有免疫抑制及抗增殖作用。

來氟米特

（Leflunomide，愛諾華）5來氟米特（Leflunomide，愛諾華）

用法：100mg/日，用3天，之后改為20mg／d，或增至30-40mg／d，療程6個月療效：臨床癥狀（多數(shù)患者）改善，，不良反應：乏力、上腹不適、惡心、頭暈、皮膚瘙癢、皮疹、脫發(fā)、可逆性肝酶升高。與環(huán)磷酰胺、CsA相比不良反應相對較少。來氟米特（Leflunomide，愛諾華）用法：1006霉酚酸酯

（MycophenolateMofetil,驍悉）霉酚酸酯

是次黃嘌呤單核苷酸脫氫酶非競爭性、選擇性和可逆性的抑制劑，選擇性地抑制淋巴細胞的增殖。霉酚酸酯

（MycophenolateMofetil7霉酚酸酯

（MycophenolateMofetil,驍悉）用法：1.5-2.0g／天，分2次服，2-3月后改為0.75-1.0g／天，4-6個月。療效：抑制LN進展，優(yōu)于CTX。不良反應：惡心、消化不良、感染、白細胞減少、轉(zhuǎn)氨酶增高，易于感染。

霉酚酸酯

（MycophenolateMofetil8

普樂可復（FK506）

普樂可復（FK506）

與CsA有類似作用途徑，即通過抑制Calcineuzin活性而選擇抑制IL-2的產(chǎn)生，還能通過非Calcineuzin途徑抑制T細胞活化與增生。普樂可復（FK506）普樂可復（FK506）

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普樂可復（FK506）用法：0.1mg/Kg·d，q12h,空腹口服。療效：能較快控制LN活動性病變，對常用藥物無效的LN患者有效。不良反應：治療初期血肌酐可逆性升高、并發(fā)帶狀皰疹、高血糖、胃腸道癥狀。

普樂可復（FK506）用法：0.1mg/Kg·d，q10特殊類型LN的治療

特殊類型LN的治療11

LN并妊娠的治療

首選足量糖皮質(zhì)激素

潑尼松1mg/kg·d標準療程→控制活動后減量直至最低維持劑量0.2mg/kg·d至產(chǎn)后2-3月。LN并妊娠的治療首選足量糖皮質(zhì)激素12狼瘡危象治療甲基強的松龍0.5-1.0g/d，3天后強的松1-2mg/kg·d繼續(xù)治療，血管炎嚴重者可加CTX0.8-1.0g，1次或分5次IV。血漿置換與免疫吸附大劑量靜脈滴注免疫球蛋白（IV-Ig）：

０.４g／kg,連用３－５日為一療程。狼瘡危象治療甲基強的松龍0.513LN并狼瘡腦病的治療MP沖擊，CTX沖擊4日療法。LN并狼瘡腦病的治療MP沖擊，CTX沖擊414LN并狼瘡血液危象的治療急性溶血性貧血：先用MP沖擊加輸血，后加用CTX沖擊療法。血小板減少性紫癜：用MP沖擊加輸血小板，或長春新堿，或大劑量靜脈滴注免疫球蛋白。粒細胞減少：1.繼發(fā)于SLE；2.繼發(fā)于細胞毒免疫抑制藥。LN并狼瘡血液危象的治療急性溶血性貧血：先用15LN尿毒癥的替代治療進展CAPD與血透效果一致適合腎移植，且有較好的治療效果，建議術(shù)前至少應接受1年的透析治療。

LN尿毒癥的替代治療進展16重癥LN的治療間斷靜脈環(huán)磷酰胺沖擊―首選使用方法。

最初的強化細胞毒藥物治療（誘導治療），CYC誘導腎臟病變緩解后更換不同的藥物維持（序貫治療）。

重癥LN的治療間斷靜脈環(huán)磷酰胺沖擊17誘導期的強化免疫抑制治療MP和CYC聯(lián)合沖擊治療（雙沖擊治療）；氟達拉濱（Fludarabine）加CYC沖擊；大劑量CYC聯(lián)合或不聯(lián)合干細胞移植；激素＋MMF（霉酚酸酯）治療。誘導期的強化免疫抑制治療MP和CYC聯(lián)合沖擊治療（雙沖擊治療18序貫治療方案

CYC誘導－硫唑嘌呤維持CYC誘導－MMF或