腎上腺皮質(zhì)功能減退課件

腎上腺皮質(zhì)功能減退

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院

內(nèi)分泌科王青青

1腎上腺皮質(zhì)功能減退

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院

內(nèi)分泌內(nèi)分泌系統(tǒng)2內(nèi)分泌系統(tǒng)2相關(guān)內(nèi)容復(fù)習(xí)腎上腺組織：球狀帶（產(chǎn)生醛固酮）束狀帶（主要產(chǎn)生皮質(zhì)醇）網(wǎng)狀帶（主要產(chǎn)生雄激素和少量雌激素）

3相關(guān)內(nèi)容復(fù)習(xí)腎上腺組織：3腎上腺疾病腎上腺髓質(zhì)：嗜鉻細(xì)胞瘤腎上腺皮質(zhì)：功能亢進(jìn)：皮質(zhì)醇增多癥醛固酮增多癥功能減退：原發(fā)性繼發(fā)性4腎上腺疾病腎上腺髓質(zhì)：嗜鉻細(xì)胞瘤4腎上腺皮質(zhì)功能減退癥5腎上腺皮質(zhì)功能減退癥5分類慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥原發(fā)性：皮質(zhì)自身疾病-免疫性等繼發(fā)性：下丘腦、垂體功能減退急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥或腎上腺危象選擇性醛固酮過少癥6分類慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥6慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

chronicadrenocorticalhypofunction

chronic

adrenalinsufficiency又稱艾迪生?。ˋddisondisease）由于雙側(cè)腎上腺因自身免疫、感染（結(jié)核等）、腫瘤等導(dǎo)致，或雙側(cè)大部分及全部切除所致，或繼發(fā)于CRH\ACTH不足中青年為多，大多20-50歲男女患病率幾乎相等7慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

chronicadrenocor病因原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)破壞：1、自身免疫，約80%2、結(jié)核等感染3、細(xì)胞浸潤：各種轉(zhuǎn)移性癌腫、白血病引起嚴(yán)重破壞。4、變性：如淀粉樣5、血管病變：血栓伴梗死、出血病變6、手術(shù)切除后皮質(zhì)激素合成代謝酶缺乏：21-羥化酶、11-羥化酶等繼發(fā)性：1、內(nèi)源性：下丘腦、垂體疾病2、外源性：激素撤退綜合癥8病因原發(fā)性8病理生理鹽皮質(zhì)激素不足失鈉失水，鉀排出減少有效血容量不足，血壓下降血液濃縮，代謝產(chǎn)物滯留引起腎前性腎功能不全糖皮質(zhì)激素不足糖異生減弱失鈉、失水、滯鉀、對升壓血管活性減弱原發(fā)性者致ACTH分泌增加胃蛋白酶及胃酸分泌減少，血三系減少9病理生理鹽皮質(zhì)激素不足9臨床表現(xiàn)起病緩慢，癥狀在數(shù)月或數(shù)年中發(fā)生。色素沉著：原發(fā)性者對垂體負(fù)反饋減弱，ACTH、黑素細(xì)胞刺激素MSH、促脂素LPH分泌增多，出現(xiàn)于暴露部位、摩擦部位、粘膜、疤痕等10臨床表現(xiàn)起病緩慢，癥狀在數(shù)月或數(shù)年中發(fā)生。10色素沉著11色素沉著11臨床表現(xiàn)循環(huán)系統(tǒng)：頭暈、眼花、血壓降低消化系統(tǒng)：食欲降低、惡心、腹脹等肌肉神經(jīng)系統(tǒng)：肌肉無力。合并神經(jīng)病變，表現(xiàn)為癱瘓、麻痹。其它：消瘦；月經(jīng)失調(diào)；陽痿。結(jié)核、腫瘤等癥狀。腎上腺危象：慢性患者并發(fā)感染、創(chuàng)傷、手術(shù)等應(yīng)急狀況時(shí)發(fā)生。12臨床表現(xiàn)循環(huán)系統(tǒng)：頭暈、眼花、血壓降低12血生化：低血鈉、高血鉀，脫水明顯時(shí)，有氮質(zhì)血癥、空腹低血糖血常規(guī)：正細(xì)胞正色素性貧血影像學(xué)檢查：胸部X片—心臟縮小，垂位心腎上腺X片、CT—腫瘤結(jié)核者增大、鈣化—自身免疫性縮小實(shí)驗(yàn)室檢查13血生化：低血鈉、高血鉀，脫水明顯時(shí)，有實(shí)驗(yàn)室檢查13CTscanshowsbilateralmetastases

resultinginAddisondisease.

14CTscanshowsbilateralmetast激素檢查

血、尿皮質(zhì)醇、17-羥皮質(zhì)類固醇降低ACTH興奮試驗(yàn)：了解腎上腺皮質(zhì)儲備功能

低下血漿ACTH測定：原發(fā)性－增高

實(shí)驗(yàn)室檢查15激素檢查實(shí)驗(yàn)室檢查15ACTH興奮試驗(yàn)方法：ACTH（cortrosyn）25u8小時(shí)靜滴2-5天；觀察尿17-羥皮質(zhì)類固醇和皮質(zhì)醇變化。正常：第一天較對照日增加1-2倍第二天增加1.5-2.5倍。原發(fā)性：無反應(yīng)繼發(fā)性：延遲反應(yīng)病情嚴(yán)重者：試驗(yàn)前3天起預(yù)地塞米松0.75mgqd至實(shí)驗(yàn)結(jié)束，以防危象發(fā)生。16ACTH興奮試驗(yàn)方法：ACTH（cortrosyn）25u典型癥狀體征實(shí)驗(yàn)室檢查（ACTH興奮試驗(yàn)）診斷鑒別診斷慢性消耗性疾病診斷17典型癥狀診斷鑒別診斷慢性消耗性疾病診斷17糖皮質(zhì)激素替代治療：氫化可的松早20mg，下午10mg，或強(qiáng)的松早5mg，下午2.5mg*應(yīng)激情況下劑量加量鹽皮質(zhì)激素、食鹽食鹽：8-10g/日9a-氟氫可的松0.1mg，Qd基礎(chǔ)治療18糖皮質(zhì)激素替代治療：基礎(chǔ)治療18病因治療抗癆抗真菌抗病毒等19病因治療抗癆19急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（acuteadrenocorticalhypofunction）又稱腎上腺危象或艾迪生危象（Addisoniancrisis）。20急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（acute病因急性腎上腺皮質(zhì)出血、壞死：最常見是感染，腦膜炎球菌最多見。腎上腺手術(shù)：全切或大部分切除等慢性患者伴各種應(yīng)激狀態(tài)時(shí)：感染、創(chuàng)傷、手術(shù)等長期大劑量激素治療過程中驟然停藥或減量過速。21病因急性腎上腺皮質(zhì)出血、壞死：最常見是感染，腦膜炎球菌最臨床表現(xiàn)原有慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥狀加重惡心、嘔吐、腹瀉、嚴(yán)重脫水血壓降低、心率快、脈細(xì)微精神失常高熱低血糖癥低血鈉癥血鉀：可低可高休克、昏迷、死亡22臨床表現(xiàn)原有慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥狀加重22診斷高度警惕性：本病病程除非早期治療呈不可逆性。臨床表現(xiàn)：如腦膜炎球菌敗血癥伴廣泛出血者，經(jīng)治療好轉(zhuǎn)后有忽然高熱、循環(huán)衰竭時(shí)；雙側(cè)腎上腺切除后8-12小時(shí)驟起高熱、休克、昏迷，均應(yīng)迅速診斷并搶救。有價(jià)值的實(shí)驗(yàn)室檢查：血糖下降、血鈉減少、血鉀增高，中度酮癥，血漿BUN增高，周圍血嗜酸粒細(xì)胞增高。23診斷高度警惕性：本病病程除非早期治療呈不可逆性。23治療補(bǔ)液：補(bǔ)充鹽水2000ml-3000ml/日補(bǔ)充葡萄糖液，避免低血糖糖皮質(zhì)激素當(dāng)日氫化可的松100mgivst氫化可的松100mgivgttq6h次日，減至300mg/日，以后漸減(3-5天)直至改為口服，終生替代治療感染，去除誘因抗休克：及時(shí)給予血管活性藥物抗DIC治療：及早采用肝素治療24治療補(bǔ)液：補(bǔ)充鹽水2000ml-3000ml/日2選擇性醛固酮過少癥指單發(fā)的低醛固酮血癥，而皮質(zhì)醇分泌正常。主要病因：腎臟腎素分泌缺陷（低腎素性）、單純?nèi)┕掏铣烧系K（18-羥化酶缺陷）、腎上腺皮質(zhì)球狀帶破壞（高腎素性）25選擇性醛固酮過少癥指單發(fā)的低醛固酮血癥，而皮質(zhì)醇分泌正常。2臨床表現(xiàn)繼發(fā)的與腎臟病變程度不平行的高鉀血癥：肌無力、心動過速、心律失常、傳導(dǎo)阻滯低鈉血癥：無力、直立性低血壓高氯性代謝性酸中毒輕中度腎功能不全血尿醛固酮低，皮質(zhì)醇正常。26臨床表現(xiàn)繼發(fā)的與腎臟病變程度不平行的高鉀血癥：肌無力、心動過治療主要鹽皮質(zhì)激素：成人每天口服氟氫皮質(zhì)素0.1-0.2mg高鉀血癥的處理27治療主要鹽皮質(zhì)激素：成人每天口服氟氫皮質(zhì)素0.1-0.思考題簡述Addison病最具特征性的皮膚表現(xiàn)、部位及原因。簡述Addison病治療措施。簡述腎上腺危象的表現(xiàn)及治療措施28思考題簡述Addison病最具特征性的皮膚表現(xiàn)、部位及原因病例分享Male,73y/o,Teacher.Wasfoundamass(4.5x5.5cm)inhisrightadrenalbyabdominalB-ultrasound.Nofever,pain,headache,sweating,nausea,vomitingandnourinechange.Hypertensionfor30yrs;DMfor5yrs.29病例分享Male,73y/o,Teacher.29DDxofadrenalmassaldosteronismcushing’ssyndromepheochromocytomaNon-functionadenomaMetastatictumor30DDxofadrenalmassaldosteroniPEBP150/80mmHg,P78b/m,T37°cHt162cm,Wt64.5kgFundi:hypertensivefunduschangeNopositivefindingsonhislung,heartandabdominalexamination31PEBP150/80mmHg,P78b/m,T37LabtestCBC,UAandStoolRtarenormalK+:3.77mmol/L,Na+:138mmol/LFBS97mg/dl,HbA1c5.4%BUN15mg/dl,Cr1.0mg/dlLFnormalTG355mg/dl,CHOL180mg/dl,HDL2532LabtestCBC,UAandStoolRtaLabTest(2)Serumfreecortisol:22.74ug/dl(8Am)normal:8.7-22.4ug/dl24-hurinealdo.:40.1ug(normal1-8ug)Serumrenin:0.75ng/mlSerumAT-I:2.25ng/mlSerumAT-II:131.5pg/ml(high)Plasmaaldo.:192.8pg/ml24-hVMA:normal33LabTest(2)SerumfreecortisoLabTest(3)DXMSuppressionTestonedoseofDXM1mgonmidnightbesuppressedmorethen50%

34LabTest(3)DXMSuppressionTeDiagnosisIncidentadrenaltumor:Non-functionadrenaladenoma35DiagnosisIncidentadrenaltumo腎上腺意外瘤

Incidentadrenaltumor36腎上腺意外瘤

Incidentadrenaltumor3定義：意外發(fā)現(xiàn)的無臨床癥狀的腎上腺腫瘤，稱為腎上腺意外瘤。一旦發(fā)現(xiàn)腎上腺意外瘤，應(yīng)立即對腫瘤的性質(zhì)和內(nèi)分泌功能進(jìn)行鑒別，以除外是否為惡性、轉(zhuǎn)移或有無激素分泌功能的腫瘤，并決定采取相應(yīng)治療方法。37定義：意外發(fā)現(xiàn)的無臨床癥狀的腎上腺腫瘤，稱為腎上腺意外瘤。3腎上腺意外瘤的患病率Kloos等總結(jié)了1982-1991的文獻(xiàn)報(bào)告80704名行腹部CT的患者，約0.35%-4.36%被發(fā)現(xiàn)腎上腺意外瘤。隨著CT技術(shù)的改進(jìn)，掃描厚度的減薄，腎上腺意外瘤的發(fā)現(xiàn)將更多。38腎上腺意外瘤的患病率Kloos等總結(jié)了1982-1991的文腎上腺意外瘤的鑒別診斷分泌功能：高分泌和無高分泌功能腫瘤性質(zhì)：良性與惡性

39腎上腺意外瘤的鑒別診斷分泌功能：39腎上腺意外瘤的診療程序

CT或MRI發(fā)現(xiàn)的腎上腺意外瘤

臨床和生化檢查激素測定核素顯像

惡性腫瘤的癥狀無惡性腫瘤的癥狀高分泌