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劈離式肝移植治療肝豆?fàn)詈俗冃缘某醪窖芯?/p>

肝豆?fàn)詈瞬∽儯╯amo發(fā)?。┦且环N正常的染色體隱性遺傳疾病。異?；蛭挥诘?3個染色體。異?；蚺c銅代謝障礙有關(guān)，并與13q14-q1和網(wǎng)絡(luò)化母細胞瘤的基因d密切相關(guān)。異?；虻陌l(fā)生率大約是1/200～1/400,雜合子攜帶者的發(fā)生率大約是1/100,疾病的發(fā)生率是1/20萬。該病特點是銅在肝臟、腎臟、眼和中樞神經(jīng)系統(tǒng)聚集。臨床上急性起病并以黃疸和溶血而致命,慢性可表現(xiàn)為肝功能損傷和神經(jīng)、精神癥狀。本組2例患兒來自同一家庭,該家庭另2個女兒分別于1997年和1999年7歲時出現(xiàn)急性黃疸和溶血而亡。劈離式肝移植(SplitLiverTransplantation,SLT),即一肝兩用,于1988年由Pichlmayr首例實施后,一肝兩用,緩解了供肝短缺的問題。隨著移植術(shù)日益完善,移植成功率增加,現(xiàn)已成為各大移植中心常規(guī)手術(shù)。我院對2例肝豆?fàn)詈俗冃詫嵭信x式肝移植治療,現(xiàn)報道如下。1數(shù)據(jù)和方法1.1肝豆?fàn)詈俗冃允荏w1:年齡15歲,男,體重48kg,身高165cm,血型A型。1999年出現(xiàn)急性黃疸和溶血,急行搶救后通過尿銅、血銅蛋白的檢測診斷為肝豆?fàn)詈俗冃?術(shù)前通過影像學(xué)檢查及肝穿刺病檢診斷為肝硬化,頭顱MRI示基底核豆?fàn)詈俗冃?已出現(xiàn)K-F環(huán)。肝功能屬childA級。智力、運動尚無受損。受體2:年齡5歲,女,體重17cm,身高110cm,血型AB型。一年前開始尿銅含量增多,診斷為“家族性肝豆?fàn)詈俗冃浴?。體檢:營養(yǎng)發(fā)育中等,鞏膜無黃染,K-F環(huán)陰性。肝脾無明顯腫大,無腹水及門靜脈高壓征象。肝腎功能良好,肝炎等傳染病標(biāo)志陰性。CT及MRI示無肝硬化及基底核形狀改變。1.2后肝臟功能灌注供體為青年尸體,血型A型。按快速取肝法獲取尸肝,采用雙灌注方法(即腹主動脈和門靜脈),先以含肝素50000IU的2500ml和1500ml、0～4℃的生理鹽水液灌注,接著用4℃的UW液經(jīng)門靜脈灌注,然后置肝臟于UW液中保存。熱缺血時間為1min,手術(shù)歷時35min,切取肝臟重量1280g。1.3半肝、右肝和右肝供肝重1280g。供肝膽道造影后,用CUSA和雙極電刀沿肝臟鐮狀韌帶的左側(cè)將肝臟劈離成左半肝(重量280g)和右半肝(重量900g)。將門靜脈、肝總動脈、膽總管和肝右、中靜脈留置右肝。仔細結(jié)扎斷面的管道系統(tǒng),歷時3h。1.4肝外引流,入腹肝受體1:上腹部Mercede切口進腹,探查見肝臟結(jié)節(jié)狀硬化,脾臟Ⅱ°腫大,腹腔內(nèi)未見腹水。游離肝臟裸區(qū),解剖第一肝門,切斷膽總管、肝動脈,游離肝上、肝下下腔靜脈,游離門靜脈,分別予以控制,切除病肝。將供肝(右半肝)背馱式植入。依次吻合肝靜脈、門靜脈、肝動脈和膽道,膽道吻合留置支撐管外引流。肝臟冷缺血9h,手術(shù)時間13h25min,無肝期2h45min。術(shù)中輸血3800ml,未用靜脈轉(zhuǎn)流。受體2:上腹部Mercede切口進腹,探查見肝臟無結(jié)節(jié)狀硬化,無腹水。游離肝臟裸區(qū),解剖第一肝門,切斷膽總管、肝動脈,游離肝上、肝下下腔靜脈,游離門靜脈,分別予以控制,切除病肝。將供肝(左半肝)背馱式植入。依次吻合肝靜脈、門靜脈、肝動脈和膽道,膽道吻合留置支撐管內(nèi)引流。肝臟冷缺血12h,手術(shù)時間12h20min。術(shù)中輸血1600ml。2免疫抑制治療受體1術(shù)后第1天麻醉蘇醒,而受體2術(shù)后第1天麻醉蘇醒延緩,腹腔引流液顏色逐漸變深,量為50ml/h,循環(huán)系統(tǒng)不穩(wěn)定而再次手術(shù)止血,術(shù)后第2天蘇醒。術(shù)后以環(huán)孢霉素A(CyclosporinA,CsA)、皮質(zhì)激素和驍悉等三聯(lián)免疫抑制治療。CsA血清峰濃度保持800～1000ng/ml。目前2例受體均已術(shù)后第3個月,一般情況良好,生活質(zhì)量、移植肝功能良好,詳見圖1,2。3材料2:干草原生動物替代治療肝移植肝臟移植歷經(jīng)40年的努力,成績斐然,已成為治療終末期肝病的最有效手段。然而由于供肝來源遠較受體為少,迅速增長的等待供肝人數(shù)與供體短缺的矛盾日益突出。尤其是兒童肝移植的這一矛盾更為嚴重。為了拓寬供肝的來源,1988年漢諾威的Pichlmayr等實施首例劈離式肝移植術(shù),將左右供肝分別移植在1例63歲膽汁性肝硬化病人和1例先天性膽道閉鎖癥兒童身上。將一個成年的尸肝分成兩個具有獨立功能的移植物,從而達到“一肝二受”,最大程度地利用了供肝。近年來,在國外SLT手術(shù)經(jīng)驗日益完善,移植成功率明顯增加。目前,這一肝移植術(shù)式已在一些大型移植中心普遍開展。在供肝明顯匱乏的情況下,劈離式肝移植能達到一肝兩用的目的,挽救更多終末期肝病病人的生命,無疑是一種很好的選擇。但其對手術(shù)技術(shù)的要求很高,術(shù)者不僅要有十分全面而精確的肝段和肝門解剖知識,熟悉肝臟血管及膽道系統(tǒng)的變異,而且需要豐富的肝臟手術(shù)經(jīng)驗及過硬的血管吻合技術(shù)。劈離式肝移植在不影響成人肝移植效果的基礎(chǔ)上,使兒科的肝移植數(shù)明顯增加,兒科患者等待移植手術(shù)的時間明顯縮短,基本滿足了兒科移植供肝的需求,使活體供肝移植得以減少。劈離式肝移植和活體供肝移植的結(jié)果是否有差異,正在觀察中,這也是肝移植醫(yī)師特別關(guān)注的問題之一。由于劈離式肝移植在灌洗、處理供肝門靜脈及腔靜脈等方面,均較活體供肝容易,結(jié)論可能是劈離式肝移植可替代或優(yōu)于活體供肝移植。經(jīng)過本組病例的治療,有以下體會要點:(1)術(shù)前應(yīng)仔細閱讀影像學(xué)資料,制定多種手術(shù)方案;(2)對供肝的要求應(yīng)較高,如脂肪變性<20%等;(3)兒童對失血耐受性差,應(yīng)盡量將術(shù)中出血降低到最低程度;術(shù)后緊密觀察患兒神智、清醒度、循環(huán)系統(tǒng)穩(wěn)定性及腹腔引流液的量和顏色等,當(dāng)確定有活動性出血或滲血量較多時,應(yīng)