腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座

腎性骨病RenalOsteodystrophy(ROP)腎性骨營養(yǎng)不良（簡稱腎性骨病）.腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第1頁定義definition腎性骨病是指慢性腎衰竭伴發(fā)代謝性骨病。Thedefinitionisreferredtochronicrenalfailurewithmetabolismbonediseases.腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第2頁Themainchangofboneosteoporosis骨質(zhì)疏松osteomalacia/rickets

骨質(zhì)軟化/佝僂病boneresorption(osteitisfibrosacystica)骨質(zhì)吸收（纖維囊性骨?。㎡steosclerosis骨質(zhì)硬化腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第3頁腎性骨病分類：classification

高轉(zhuǎn)化性骨病Highturnoverbonedisease低轉(zhuǎn)化性骨病：Lowturnoverbonedisease1、無動(dòng)力性骨?。籄dynamicbonedisease2、骨軟化癥；Osteomalacia混合型骨病Mixrenalosteodystrophyβ2-微球蛋白淀粉樣變?chǔ)?-microglobulinamyloidosis（dialyticosteopathy）腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第4頁腎性骨病定義高轉(zhuǎn)化性骨病是最常見骨病類型。因?yàn)榧谞钆韵僭錾凸πЭ哼M(jìn)，甲狀旁腺素（PTH）分泌過多，產(chǎn)生高運(yùn)轉(zhuǎn)型骨病如纖維性骨炎等，同時(shí)伴有1，25（OH）2D3缺乏。經(jīng)典生化改變包含血鈣降低及血磷、堿性磷酸酶、骨鈣素升高，血PTH水平顯著升高。腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第5頁發(fā)病機(jī)制

Pathogenesis高轉(zhuǎn)化性骨病（囊性纖維性骨炎）1低鈣血癥，腎功效減退時(shí)，腎臟合成1，25（OH）2D3和排磷能力降低,造成低鈣血癥，而低鈣血癥增加PTH分泌2高磷血癥，抑制1ａ羥化酶活性，增加骨骼對ＰＴＨ抵抗，刺激PTH分泌。腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第6頁3活性維生素Ｄ3改變，腎功效減退時(shí)，近端腎小管細(xì)胞內(nèi)磷含量增高抑制線粒體1ａ羥化酶，使1，25（OH）2D3合成降低，PTH基因轉(zhuǎn)錄和表示增加。4骨骼對PTH抵抗5甲狀旁腺自主性增生。發(fā)病機(jī)制

Pathogenesis腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第7頁腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第8頁低轉(zhuǎn)化性骨病

Lowturnoverbonedisease1無動(dòng)力性骨病；機(jī)制還未說明，多與糖尿病、甲狀旁腺切除抑制PTH分泌相關(guān)。在組織學(xué)上以骨細(xì)胞活性全方面下降為特征，破骨細(xì)胞和成骨細(xì)胞數(shù)目均降低，骨形成率顯著下降，骨質(zhì)礦化及膠原合成同等程度降低，類骨質(zhì)間隙一般正常，沒有繼發(fā)甲旁亢表現(xiàn)。

腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第9頁腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第10頁．骨軟化病以骨礦物化障礙為主要特征。最主要原因是鋁中毒，而1，25（OH）2D3缺乏亦是骨礦物化降低造成腎性骨病主要原因之一。生化檢驗(yàn)示血鈣水平多正常，血磷增高，血鋁水平通常升高，而血堿性磷酸酶、骨鈣素及iPTH水平多降低。骨骼X線檢驗(yàn)主要表現(xiàn)為假性骨折。90%低轉(zhuǎn)化屬于這類型。腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第11頁混合型骨病組織學(xué)表現(xiàn)為纖維性骨炎和骨軟化并存。多數(shù)透析病人（占45％-80％）及非透析終末期腎衰患者骨病變多屬于此型。腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第12頁β2-微球蛋白淀粉樣變。正常人每日產(chǎn)生β2-微球蛋白150-200毫克，當(dāng)腎功效衰竭時(shí)β2-微球蛋白排泄降低在血中蓄積，并沉積于骨、關(guān)節(jié)及肌腱等處，引發(fā)骨囊性損害，彌漫性脫鈣及腕管綜合癥。腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第13頁腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第14頁腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第15頁高轉(zhuǎn)化性骨病臨床表現(xiàn)

Theclinicalperformanceofhightumoverbonedisease

肌肉骨骼癥狀骨痛和骨折，疼痛部位多見于腰背部、下肢等。表現(xiàn)為深部劇痛。自發(fā)性肌腱撕裂，多發(fā)于四頭肌、三頭肌、跟腱、常發(fā)生于行走、下樓梯、和顛倒時(shí)骨骼畸形和生長障礙，常見于小兒尿毒癥患者關(guān)節(jié)炎和關(guān)節(jié)周圍炎，常表現(xiàn)為類似痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎紅、腫、痛.腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第16頁皮膚瘙癢，鈣磷在皮膚沉積所致皮膚潰瘍和組織壞死，少見，后發(fā)于手指，足趾，股和踝部等軟組織鈣化，包含血管、關(guān)節(jié)周圍、內(nèi)臟、皮下和眼睛等內(nèi)臟鈣化，常發(fā)生于心肌和肺，如廣泛肺鈣化引發(fā)肺纖維化腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第17頁繼發(fā)甲旁亢表現(xiàn)1顯著骨膜下骨吸收，骨干及骨皮質(zhì)輪廓不光滑，皮質(zhì)輪廓破壞、含糊。肌腱韌帶處：邊緣不規(guī)整、毛糙。軟骨下骨吸收：關(guān)節(jié)面含糊，不規(guī)則，關(guān)節(jié)間隙增寬。皮質(zhì)內(nèi)骨吸收：長骨骨干隧道樣改變。椎體、髂骨、肋骨囊性纖維化，呈肥皂泡樣改變，骨質(zhì)膨脹，嚴(yán)重時(shí)形成棕色瘤。腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第18頁2顯著軟組織鈣化，動(dòng)脈鈣化相當(dāng)廣泛。X線片四肢和關(guān)節(jié)周圍軟組織條狀及斑片狀鈣化。腹腔內(nèi)大小不等鈣化。血管鈣化分兩種：小而散，為粥樣斑塊鈣化。密度不高管狀，為動(dòng)脈內(nèi)膜鈣化。腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第19頁骨質(zhì)硬化多見于病程較長患者，以脊柱、顱底為重，骨盆、四肢較輕。脊柱以腰椎顯著，椎體和附件一致性增高，或椎體上下1/3發(fā)生硬化。顱底硬化如象牙四肢骨以骨端顯著，骨干可有花邊狀骨膜增生。局限硬化腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第20頁雙手皮質(zhì)輪廓含糊，箭頭處囊性溶骨改變腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第21頁雙側(cè)坐骨結(jié)節(jié)膨脹，可見分隔腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第22頁腰椎上下1/3密度增高，中間減低腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第23頁顱底、頸椎骨質(zhì)硬化。尺橈骨骨質(zhì)硬化。腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第24頁腹腔內(nèi)鈣化腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第25頁腎小管性骨病腎小管性骨病多見于先天性腎小管功效失常，發(fā)病率較低。主要表現(xiàn)為佝僂病和軟骨病。極少出現(xiàn)甲旁亢表現(xiàn)。腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第26頁腎性佝僂病男，11歲，肢體疼痛，身材矮小。X線平片顯示：骨質(zhì)疏松，股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端骨骺線顯著增寬，股骨髁及脛骨平臺(tái)下有透亮線。腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第27頁腎小管酸中毒型尺橈骨遠(yuǎn)端干骺端呈毛刷狀，干骺間距增大，尺骨遠(yuǎn)端骨膜下骨吸收。腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第28頁透析性骨病可看作腎性骨病延續(xù)和加重。繼發(fā)性甲旁亢，常規(guī)透析清去除甲狀旁腺激素和磷能力不足。透析相關(guān)淀粉樣變和腕管綜合癥。去除β2-MG不滿意，可形成淀粉樣纖維，常以腕管綜合征半關(guān)節(jié)周圍腫首先發(fā)覺。骨骼呈囊腫樣病變。鋁相關(guān)骨軟化癥。從脊柱向肋骨、骨盆擴(kuò)展骨痛或關(guān)節(jié)痛。腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第29頁透析相關(guān)淀粉樣變?chǔ)?-MG易與膠原蛋白結(jié)合，骨及關(guān)節(jié)組織膠原含量豐富，易于沉積。引發(fā)局部炎癥反應(yīng)，誘導(dǎo)滑膜微血管氧化損傷，造成關(guān)節(jié)炎癥和病理改變?？杀憩F(xiàn)為無癥狀性溶骨損害，腕管綜合征，肌腱滑膜炎，肩周關(guān)節(jié)炎及破壞性骨關(guān)節(jié)病伴囊腫。腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第30頁腕管綜合征及治療雙側(cè)或單側(cè)手腕及手指疼痛，水腫，麻木，或感覺遲鈍，手無力。手指屈曲和拇指對掌受限。高通量透析去除MG。腕管注射激素暫時(shí)緩解手術(shù)切開減壓。腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第31頁判別診療原發(fā)性甲旁亢血鈣高、血磷低。（腎性骨?。貉}正常或降低）X線、ct區(qū)分:(1)腎性骨?。贺E病或骨軟化，常伴假骨折。原發(fā)甲旁亢多見于成年人，少佝僂病及假骨折。（2）骨膜下吸收：腎性骨病以長骨干骺端顯著，伴骨骺移位及骨折。原發(fā)甲旁亢指骨骨膜下吸收，花邊狀或毛刺狀。（3）囊狀透亮區(qū)：腎性骨病少見，單發(fā)，邊緣含糊。原發(fā)甲旁亢多發(fā)囊狀。（4）骨質(zhì)硬化：腎性骨病常見。腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第32頁類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎骨膜下骨吸收及關(guān)節(jié)病變類似類風(fēng)濕，主要是甲旁亢引發(fā)，注意甲旁亢其它改變可判別。腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第33頁多掌指關(guān)節(jié)骨質(zhì)破壞，但缺乏關(guān)節(jié)間隙變窄，食指中節(jié)指骨骨膜下骨質(zhì)吸收，骨小梁變粗。腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第34頁轉(zhuǎn)移瘤及多發(fā)骨髓瘤囊狀骨破壞及淀粉樣變，注意與判別。腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第35頁棕色瘤與腫瘤類似右肩溶骨性膨脹破壞，鎖骨受累及。腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第36頁骨質(zhì)疏松與硬化，難與多發(fā)骨髓瘤及轉(zhuǎn)移瘤判別。腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第37頁強(qiáng)直性脊柱炎小關(guān)節(jié)狹窄，骨質(zhì)硬化，韌帶下骨吸收類似。但韌帶骨化少見腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第38頁骶髂關(guān)節(jié)硬化，但關(guān)節(jié)間隙增寬。骨小梁增粗腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第39頁氟骨癥骨硬化，骨質(zhì)增厚類似氟骨癥流行病史，骨膜增生廣泛，肌腱附著處顯著骨化。腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第40頁3.23ALP746↑40-160P1.97↑0.96-1.62Mg1.31↑0.8-1.2Ca2.512.12-2.75慢性腎盂腎炎致腎衰22年，血液透析22年，尿毒癥，現(xiàn)每七天3次透析。89年子宮肌瘤行子宮全切。腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第41頁兩次住院腕管綜合癥椎管狹窄腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第42頁腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第43頁腎性骨病防治腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第44頁CRF繼發(fā)性甲旁亢治療降低血磷調(diào)整血鈣應(yīng)用活性維生素D鈣敏感受體激動(dòng)劑甲狀旁腺酒精注射術(shù)甲狀旁腺切除術(shù)腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第45頁CRF高血磷危害高血磷可刺激甲狀旁腺細(xì)胞增生，PTH基因表示，促PTH分泌增加高血磷抑制腎臟1-a羥化酶活性，拮抗1，25（OH）2D3對PTH抑制作用高血磷可使鈣磷乘積增高，軟組織鈣化危險(xiǎn)增加腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第46頁降低高血磷治療—飲食限磷限制飲食磷攝入量（美、?。┊?dāng)血清磷或（和）iPTH值超出目標(biāo)值時(shí)，應(yīng)限制飲食磷攝入量至800~1000mg/d腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第47頁降低高血磷治療—磷結(jié)合劑含鋁：當(dāng)血磷>7.0mg/dl（2.26mmol/L）時(shí)短期（4周內(nèi)）服用（美）含鈣：作為第一線磷結(jié)合劑（美、?。┩肝霾∪搜}>10.2mg/dl（2.54mmol/L）或（和）iPTH<150pg/ml應(yīng)該禁用（美）磷結(jié)合劑元素鈣含量不應(yīng)>1500mg/d,總鈣入量不應(yīng)>mg/d（美、?。┖|：僅適于軟組織/血管鈣化透析病人（美）Sevelamel：同上（美、英）腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第48頁降低高血磷治療—透析去除血液透析每次能夠移除800mg磷腹膜透析天天能夠移除300mg磷（印）腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第49頁CRF繼發(fā)性甲旁亢治療降低血磷調(diào)整血鈣應(yīng)用活性維生素D鈣敏感受體激動(dòng)劑甲狀旁腺酒精注射術(shù)甲狀旁腺切除術(shù)腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第50頁活性維生素D治療甲旁亢機(jī)制直接作用：抑制甲狀旁腺細(xì)胞增殖；降低PTH合成和分泌；增加甲狀旁腺鈣敏感性間接作用：促進(jìn)小腸鈣吸收，提升血鈣水平，反饋抑制PTH分泌腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第51頁活性VD3應(yīng)用—藥品種類慣用活性VD3鈣三醇（calcitriol）包含口服及靜脈制劑1a-骨化醇（alfacalcidol）活性VD3類似物比鈣三醇對血鈣磷影響小帕立骨化醇（paricalcitol）度骨化醇（doxercalciferol）氟骨三醇（falecalcitol）maxicalcitolfelcecalcitriol（美、?。?/p>

腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第52頁活性VD3應(yīng)用—適應(yīng)證當(dāng)iPTH水平超出CKD各期目標(biāo)值時(shí)或（和）血清25羥VD3水平低于30ng/ml時(shí)（美）必須在校正后血清總鈣<9.5mg/dl，血清磷<4.6mg/dl條件下才能應(yīng)用（美）、鈣磷乘積<55mg2/dl2（中）腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第53頁活性VD3應(yīng)用—使用方法CKD各期輕度甲旁亢：小劑量連續(xù)治療天天睡前1次，每次0.2ugCKD5期重度甲旁亢：大劑量間歇治療iPTH300~500pg/ml，每次1.0~2.0ugiPTH500~1000pg/ml，每次2.0~4.0ugiPTH>1000pg/ml，每次4.0~6.0ug每七天2次口服（中）腎性骨病專題知識(shí)講座專家講座第54頁活性VD3應(yīng)用—使用方法假如應(yīng)用活性VD