癲癇病的治療指南

癲癇病的治療指南癲癇因以腦神電導(dǎo)致癲癇童少年發(fā)病呆經(jīng)行性的勢流行終4%o7%o活動性癲癇患病率為4.6%o,年發(fā)病率在30/10萬左右。據(jù)約有600萬左右的活動性癲癇患者，40萬左右新者。死亡人群的2-3倍。癲癇對于個人、家庭和社會帶來嚴(yán)重的負面影響。目前社會上存在對癲癇病的誤解和對癲癇患者的歧視，因而被確診為癲癇可使患者及其家屬產(chǎn)生較嚴(yán)重的心理障礙。癲癇發(fā)作給患者造成巨大的生理和心理上的痛苦，嚴(yán)重影響患者和家庭的生活質(zhì)；長期服用抗癲癇藥物及其它診治費用給家庭帶來沉重的經(jīng)濟負；同時，癲癇患者的保健、教育、就業(yè)、婚姻生育等問題，也是患者及其親屬和社會多部門關(guān)注的問題。因此，癲癇不僅僅是醫(yī)療問題，也是重要的公共衛(wèi)生和社會問題WH（已將癲癇列為重點防治的神經(jīng)、精神疾病之一。癲癇的定義1/116下載文檔可編輯一.癲癇發(fā)（epilepticseizure）癲癇發(fā)作是指腦神經(jīng)兀異常和過度的超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象。其特征是突然和一過性癥狀，由于異常放電的神經(jīng)元在大腦中的部位不同而有多種多樣的表現(xiàn)，可以是運動、感覺、精神或自主神經(jīng)的，伴有或不伴有意識或警覺程度的變化。對臨床上確實無癥狀而僅在腦電圖（EEG上出現(xiàn)異常放電者，不稱之為癲癇發(fā)作。因為癲癇是腦的疾患，身體其他部位的神經(jīng)（如三叉神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元或脊髓前角神經(jīng)）異常和過度放電不屬于癲癇發(fā)作。發(fā)作時伴有不同程度的意識障（但不是意識喪），同時有多種單部分性發(fā)作的內(nèi)容，往往有自主神經(jīng)癥狀和精神癥狀發(fā)作。 EEG可記錄到單側(cè)或雙側(cè)不同步的異常放電，通常位于顳或額區(qū)。發(fā)作間歇期可見單側(cè)或雙側(cè)顳區(qū)或額顳區(qū)癲癇樣放電。復(fù)雜部分性發(fā)作大多起源于顳葉內(nèi)側(cè)或者邊緣系統(tǒng)，但也可以起源于其他部位如額葉。根據(jù)放電起源不同、擴散途徑和速度不同，復(fù)雜部分性發(fā)作主要表現(xiàn)為以下一些類型：?僅表現(xiàn)為意識障礙：表現(xiàn)為突然動作停止，兩眼發(fā)直，叫之不應(yīng)，不跌倒，面色無改變，發(fā)作后可繼續(xù)原來的活動。其臨床表現(xiàn)酷似失神發(fā)作，成人的“失神”發(fā)作幾乎均是復(fù)雜部分性發(fā)作， 但在小兒臨床應(yīng)與失神發(fā)作相鑒別EEG檢查可以。其放電常于顳葉其放電起源?表癥：是指在上述意合并自2/116下載文檔可編輯動癥程意態(tài)下現(xiàn)的可是動作動數(shù)須注所特有發(fā)中（特作）礙（特強直陣攣后）尤其部作和常見1口咽自動癥：最常見，表現(xiàn)為不自主的舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽或者進食樣動作，有時伴有流涎、清喉等動作。復(fù)雜部分性發(fā)作的口咽自動癥多見于顳葉癲癇。2姿勢自動癥：表現(xiàn)為軀體和四肢的大幅度扭動，常伴有恐懼面容和喊叫，容易出現(xiàn)于睡眠中。多見于額葉癲癇。3手部自動癥：簡單重復(fù)的手部動作，如摸索、擦臉、拍手、絞手、解衣扣、翻口袋、開關(guān)抽屜或水龍頭等。4行走自動癥：無目的地走動、奔跑、坐車，不辨方向，有時還可避開障礙物。5言語自動:表現(xiàn)為自言自語，多為重復(fù)簡單詞語或不完整句子，內(nèi)容有時難以理解。如可能說“我在哪里”，“我害怕”等。病灶多位于非優(yōu)勢半球。3/116下載文檔可編輯自動楚，EEG面具有重?簡部分性發(fā)作經(jīng)典的復(fù)雜部分性臨的復(fù)雜部分性發(fā)作如①海馬-杏（顳）起源奇怪的、難兩眼發(fā)直動癥（常為口自動癥）。杏仁核起可主神經(jīng)癥狀海馬起源的70%-80%常累及杏較為困難發(fā)作持鐘（通常2~5）,發(fā)作始較②額葉自動癥的持短（于1分鐘）發(fā)發(fā)作后③顳葉態(tài)等繼現(xiàn)障。4/116下載文檔可編輯其它先相應(yīng)皮質(zhì)障全面發(fā)作：簡單全強直-陣攣的EEG可見半球全面性放電。發(fā)作間期EEG為局灶性異常。部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作仍屬于部分性發(fā)作的范疇，其與全面性發(fā)作在病因、治療方法及預(yù)后等方面明顯不同，故兩者的鑒別在臨床上尤為重要。臨床上應(yīng)注意以下幾個方面以幫助鑒別：?有無“先兆”：“先兆”一詞是指病人主觀感覺到的發(fā)作跡象，可以在明顯的發(fā)作之前出；如果僅有主觀感覺，可以構(gòu)成一次感覺性發(fā)作?！跋日住笔前l(fā)作起始的信號，本身有較重要的定位診斷價值。有“先兆”者，為部分性發(fā)作。?“抽搐”的表現(xiàn)：復(fù)雜部分性發(fā)作也可有運動癥狀，表現(xiàn)為直性、陣攣性或強直陣攣性，類似全面性發(fā)作。但部分性發(fā)作的運動癥狀一般較局限、不對稱或不典（如表現(xiàn)為顫抖樣），臨床上應(yīng)仔細詢問抽搐的表現(xiàn)及伴隨癥狀。?“失神”：復(fù)雜部分性發(fā)作可僅表現(xiàn)為意識喪失，易誤診為失神發(fā)作。兩者的鑒別見表2-1.EEG檢查對鑒別二5/116下載文檔可編輯?失神或作的癥的表現(xiàn)在發(fā)?EEG對于區(qū)分部分性發(fā)作和全面性發(fā)作最為重要，各種誘發(fā)試驗如過度換氣、睡眠等可提高EEG診的準(zhǔn)(4)難以分類的發(fā)作：包括因資料不全而不能分類的發(fā)作以及所描述的類型迄今尚無法歸類者。如某些新生兒發(fā)作(節(jié)律嚼動作及游等)。隨著臨床資料和檢查手段的進(5)反射性發(fā)作：反射性發(fā)作指癲癇發(fā)作具有特殊的觸發(fā)因素，每次發(fā)作均為某種特定感覺刺激所誘發(fā)，誘發(fā)因素包括視覺、思考、音樂、進食、操作等非病理性因素，可以是單純的感覺刺激，也可以是復(fù)雜的智能活動刺激，而某些病理性情況如發(fā)熱、酒精戒斷所誘發(fā)的發(fā)作則不屬于反射性發(fā)作。反射性發(fā)作符合癲癇發(fā)作的電生理和臨床特征，臨床上可有各種發(fā)作類型，既可以表現(xiàn)為部分性發(fā)作，也可以為全面性發(fā)作。(6)2001年國際癇聯(lián)盟新提出的癲癇發(fā)作近年有一些新的發(fā)作類型? 肌陣攣失神(myoclonicabseneeseizures) :表現(xiàn)為失神發(fā)作，同時伴有肢體的節(jié)律性肌陣攣動作抽動。6/116下載文檔可編輯?負性肌陣攣(negativemyoclonus):短暫的張力性肌肉活動中斷，時間小于500毫?眼瞼肌陣攣(eyelidmyoclonus):眼瞼肌攣往往是性，節(jié)律性的快速眼動，并且?癡笑發(fā)作(gelasticseizures):為發(fā)性的無誘因笑，內(nèi)容空洞，不帶有構(gòu)瘤、顳葉或額葉的變。二.癲癇綜合征的分類癲癇綜合征：是指由一組體征和癥狀組成的特定的癲癇現(xiàn)象。其具有獨特的臨床特征、病因及預(yù)后。臨床上在明確為癲癇及其發(fā)作類后，應(yīng)結(jié)合發(fā)病年齡、發(fā)作類型、發(fā)作的時間規(guī)律和誘發(fā)因素EEG特征、影像學(xué)結(jié)果、家族史、既往史、對藥物的反應(yīng)及轉(zhuǎn)歸等資料，根據(jù)已被接受的癲癇綜合征列表盡可能作出癲癇綜合征類型的診斷。其對于治療選擇、判斷預(yù)后等方面具有重要意義。癲癇綜合征的分類舉例：新方案還對一些關(guān)鍵術(shù)語進行了定義、澄清或規(guī)范，主要包括：(1)癲癇病或癲癇性疾?。褐妇哂袉我坏?、獨特的、病因明確的病理狀態(tài)。癲癇發(fā)作是其本質(zhì)和固有的表現(xiàn)形式。如果一個癲癇綜合征是由明確的、特定基因異常造成的，就應(yīng)稱為癲癇病。如進行性肌陣攣7/116下載文檔可編輯癲癇征引的Lafora (MERRF)等均屬癲癇病。(2)癲癇性腦?。褐赴d癇性異常本身造成的進行性腦功能障礙。(3)良性癲癇綜合征：指易于治療或不需要治療也能完全緩解，不留后遺癥的癲癇綜合征。(4)反射性癲癇綜合征：指全部癲癇性發(fā)作都是由一定的感覺刺激所誘發(fā)的綜合征。但不包括既有自發(fā)性又有反射性發(fā)作的癲癇綜合征。單一的反射性發(fā)作也可見于不需要診斷為癲癇的情況。 在特殊情況(如發(fā)或酒發(fā)作。(5)特發(fā)性癲癇綜合征：癲癇發(fā)作除可能與遺傳易感性有關(guān)外，沒有其他可尋的病因。除了癲癇，沒有大腦結(jié)構(gòu)性損傷和其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征的綜合征。(6)癥狀性癲癇綜合征：癲癇發(fā)作是由已知或可疑的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變引起。(7)可能的癥狀性癲癇綜合征：為隱源性癲癇的同義詞，但更傾向于用這個詞。指認為是癥狀性癲癇綜合征，但目前病因未明。三.各種類型癲癇綜合征的診斷要點相當(dāng)一部分癲癇或癲癇綜合征有其特定的起病年齡范圍，以下介紹不同年齡段常見的癲癇綜合征的診斷要點。8/116下載文檔可編輯1.良性家族性新生兒驚厥(Benignfamilialneonatalconvulsion,BFNC):為常染色體顯性遺傳方式，出生后2-3天為發(fā)病高峰。臨床表現(xiàn)多表現(xiàn)為全面性或者偏側(cè)性以及局灶性的強直或者陣攣性發(fā)作。 預(yù)后良好，多于1-2月消。絕經(jīng)。EEG發(fā)作間歇期大多正常，部分病例有全面性異?；蛘呔衷钚援惓！Ａ夹孕律鷥后@厥 (Benignneonatalconvulsion,BNC為散后4~6天起病，預(yù)好，現(xiàn)認為不需要診斷為癲2.早發(fā)性肌陣攣腦(Earlymyoclonicencephalopathy):非常少見。病因是多因素，最常見的為嚴(yán)重的遺傳性代謝障礙。多發(fā)病于出生后第1天或者數(shù)天內(nèi)，表現(xiàn)為難治性頻繁的肌陣攣發(fā)作， EEG表現(xiàn)為爆發(fā)抑制波形。病情嚴(yán)重，精神運動發(fā)育遲滯，預(yù)后不良。3.原(Ohtahara征)：罕。出生天至3個性或者良。臨強直性攣。EEG也表現(xiàn)為爆發(fā)抑制的波形，但爆發(fā)電活動的時間更長，預(yù)后差。4.良性嬰兒肌陣攣癲(角風(fēng))(Benignmyoclonicepilepsyininfancy):臨床少見。發(fā)病年齡多在1-2歲，常有驚厥或癲癇家族史，臨床表現(xiàn)為全身肌陣攣發(fā)作。EEG為雙側(cè)同步的棘慢波或者多棘慢波綜合。預(yù)后良好。5.嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲（Dravet綜合）：臨床罕見?？赡艽嬖?/116下載文檔可編輯傳性因素，發(fā)病高峰在出生后5個月。發(fā)病前發(fā)育肌陣攣發(fā)作和不典型失神出現(xiàn)進行性精神運動EEG為雙側(cè)的棘慢波發(fā)放。6.嬰兒痙（West征）在3個月-1歲發(fā)病，大多數(shù)可以找到明確的腦損傷因素，例如圍產(chǎn)期損傷、遺傳代謝疾病、發(fā)育異常等，結(jié)節(jié)性硬化是常見病因。臨床以頻繁的痙攣發(fā)作為特征，多出現(xiàn)在覺醒后EEG特征為高幅失律。本綜合征愈后差，精神運動發(fā)育遲滯，多為難治性癲癇。7.Lennox-Gastaut征（LGS）:也為年齡相關(guān)性癲多發(fā)生于3-8歲兒童。病因與West綜合征West綜合演變患兒智直發(fā)失神發(fā)作、等多EEG表現(xiàn)童8.肌陣-站（羊角風(fēng)）（epilepsywithmyoclonicastaticseizures）:又稱為Doose綜合征，臨床少見。容易與LGS相混淆，Doose綜合征多有遺傳因素，目前考慮為特發(fā)性病因。臨床發(fā)作以肌陣攣-站立不能為特征性表現(xiàn)，強直發(fā)作和不典型失神發(fā)作少見，并且預(yù)后較LGS。9.失神癲(羊風(fēng))(Absenceepilepsy):是兒童期最常見的癲10/116下載文檔可編癇類型之一。臨床以典型失神發(fā)作為特征，有一定的遺傳傾向。發(fā)作繁，每日可有多次發(fā)作EEG為3Hz的棘慢波綜合。根據(jù)起病年齡的不同，可以分為兒童失神癲癇和青少年失神癲癇， 后者發(fā)作較前者少。失神癲癇的預(yù)后良好，體格智能發(fā)育正常10.兒童良性癲癇伴有中央顳部棘(BECT,Benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike):是兒童型之一。5-10歲發(fā)病最為多見。大多數(shù)病例僅在睡眠中發(fā)作，并且發(fā)稀疏，為部分性運動或者感覺發(fā)作，主要累及一側(cè)口面部、舌部以及上肢，偶爾全面化。預(yù)后良好，青春前期有自我緩解的趨勢。 EEG的特征為一側(cè)或雙側(cè)中央顳部棘波，多為雙相形態(tài)，并且在睡眠中頻繁出現(xiàn)。11.兒童良性枕葉癲(Benignchildhoodoccipitalepilepsy):即兒童良性癲癇伴有枕部發(fā)(benignepilepsyofchildhoodwithoccipitalparoxysms) 。以視覺癥狀包括黑朦、閃光、視幻覺等為特征性發(fā)作表現(xiàn)，可以有嘔吐、頭痛以及頭眼的偏轉(zhuǎn)，并可以繼發(fā)復(fù)雜部分性發(fā)作和全面性發(fā)作。根據(jù)發(fā)病年齡的不同，可以區(qū)分為早發(fā)(earlyonset，Panayioltopoulos)或(lateonset，Gastaut)EEG顯示一側(cè)或電，預(yù)后相對良好12.獲得性癲(羊角)性失語(acquiredepilepticaphasia):Landau-Kleffner綜合(LKS)。本病少見，兒發(fā)病，臨床主要表現(xiàn)11/116下載文檔可編為獲得性的語言功能衰退、失語，以聽覺失認為特征。多伴有行為和心理的障礙。大約80%勺病例癲癇發(fā)作，其形式包部分性發(fā)作和全面性發(fā)作。EE3睡眠，多為雙側(cè)性勢。本病為年齡依賴性，物的于緩解，但可能遺留一定13.慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的癲(羊角風(fēng))(epilepsywithcontinuousspikeandwavesduringslowwavesleepECSWS)發(fā)病為年齡賴性，多在3-10歲，臨床存在性的認知功能障礙，80-90%勺病人有部分EEG呈慢眠性與LKS有重疊，但現(xiàn)在認為是一個獨立的綜合征，區(qū)別點在于ECSW多表現(xiàn)為全LKS以聽14.Rasmussen綜合征：是一種特殊的、主要影響一側(cè)大腦半球伴有難治性癲癇，并導(dǎo)致嚴(yán)重神經(jīng)精神缺陷的進行性疾病。發(fā)病可能與感染或自身免疫異常有關(guān)。多起病于1-15歲，出癥狀為以控制的癲癇發(fā)作繁，也可癱等神經(jīng)體征性萎縮，EEG呈現(xiàn)背景不對稱慢波活動，一側(cè)為主的癲癇樣放電?？山邮苁中g(shù)治療。15.青少年肌陣攣癲(羊角12/116下載文檔可編風(fēng))(juvenilemyoclonicepilepsy):也為常見的癲癇類型。青少年起病，智能體格發(fā)育正常，多在覺醒后出現(xiàn)肌陣攣發(fā)作，主要累及雙側(cè)上肢，波及下肢時可以出現(xiàn)跌倒。偶爾有全面性強直陣攣發(fā)作。 EEG特征為雙側(cè)性多棘慢波或者棘慢波綜合。本類型預(yù)后良好。16.覺醒期全身強直陣攣發(fā)作的癲(epilepsywithgeneralizedtonic-clonicseizureonawaking):青少和春期以有其他的神作 EEG特征為雙側(cè)性快棘慢波綜(3-5HZ)。本類好。17.肌陣攣失神癲(羊角風(fēng))(epilepsywithmyoclonicabsences):多有遺傳背景，目前考慮多為特發(fā)性的原因。出生后數(shù)月以至青春前期都可發(fā)病，發(fā)病高峰在7歲左右，以肌陣攣失神發(fā)作為特征性表現(xiàn)，常伴有強直性收縮。對于藥物治療反應(yīng)性欠佳。18.全面性癲(羊角)伴性驚(generalizedepilepsieswithfebrileseizuresplus):是一個新認識到的癲癇綜合征。為常染色體顯性遺傳方式。與其他的癲癇綜合征同，需要有家族背景的基礎(chǔ)才能作出診斷。家族成員中存在熱性驚厥和多種癲癇發(fā)作形式，如失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作等，每個受累者可以有一種或者幾種發(fā)作形式。預(yù)后良好。13/116下載文檔可編19.顳葉癲(羊角風(fēng))(temporallobeepilepsies):是指發(fā)作起源于顳葉的癲癇類型。是最常見的癲癇綜合征之一，主要見于成年人和青少年，成年人的病例中，約占50%以上。部分病人有病史。具體可以分為內(nèi)癇(mesialtemporallobeepilepsy,MTLE和外側(cè)顳葉癲(lateraltemporallobeepilepsy ，LTLE),、多EEG顯示顳區(qū)的癲癇樣放電。20.額葉癲(羊角風(fēng))(frontallobeepilepsies):是一組發(fā)作起源于額葉的綜合征，現(xiàn)在的研究發(fā)現(xiàn)并不少見。兒童以及成年人都可以見到，同樣，病因在于多種因素對額葉的損傷。額葉發(fā)作形式多樣，如不對稱強直、過度運動發(fā)作、部分運動性發(fā)作等。發(fā)作往往持續(xù)時間短；睡眠中更容易發(fā)；發(fā)作可能在短時間內(nèi)成串出現(xiàn)，發(fā)作后能夠很快清容易繼發(fā)全面性發(fā)作。有時需要與心因性發(fā)作和睡眠障礙相鑒別EEG顯示額區(qū)的癲癇樣放電。21.頂葉癲(parietallobeepilepsies):是發(fā)作起源于頂葉的癲癇類型，臨床相對少見。占位性、外傷性和皮質(zhì)發(fā)育不良等是常見的病因。發(fā)作主要表現(xiàn)為簡單部分性的異常體表感覺癥狀，如發(fā)作性的軀體麻木、疼痛等。由于異常放電容易向顳葉、額葉和枕葉等部位的擴散，從而出現(xiàn)其它部位的發(fā)作形式。14/116下載文檔可編22.枕葉癲(羊角風(fēng))(occipitallobeepilepsies):癥狀性或者隱源性的枕葉癲癇的發(fā)作，表現(xiàn)為以發(fā)作性的視覺癥狀為特征，多由于局部的損傷、血管畸形等引起。兒童以及成年均可以發(fā)病， EEG顯示枕區(qū)的癲癇樣放電。23.常染色體顯性遺傳夜發(fā)性額葉癲(羊角風(fēng))(autosomaldominantnocturnalfrontallobeepilespy) :7-12歲為發(fā)病高峰，遺傳方式為常染色體顯性遺傳。臨床表現(xiàn)為睡眠中頻繁的癲癇發(fā)作，一夜可以幾次到數(shù)十次，具體發(fā)作類型為運動性部分性發(fā)作，過度運動為主EEG大后良好。24.家族性顳葉癲(familialtemporallobeepielspy):也為常染色體顯性遺傳方式。在青春期或者成年前期發(fā)病。發(fā)作起源于內(nèi)側(cè)顳葉結(jié)構(gòu)，臨床以腹部不適感、氣向上沖感以及夢境感覺等簡單部分性發(fā)作和伴有自動癥的復(fù)雜部分性發(fā)作為特征， EEGS示的。四.特殊類型和其他1、進行性肌陣攣癲癇：臨床的特征包括：病情呈現(xiàn)進展性，預(yù)后不良;有頻繁的肌陣攣發(fā)作，常伴有全身強直陣攣發(fā)；神經(jīng)系統(tǒng)有異常表現(xiàn)，認知功能呈現(xiàn)進行性衰退，多有小腦癥狀以及錐體束癥狀。EEG呈現(xiàn)背景活動異常基礎(chǔ)上的雙側(cè)性棘慢或者多棘慢的綜合。進行性肌陣攣見于臘樣褐脂質(zhì)沉積癥Lafora病等多種遺傳代謝病或變性病。2、反射性癲癇綜合征：是指幾乎所有的發(fā)作均有特定的感覺或者復(fù)15/116下載文檔可編雜認知活動誘發(fā)的癲癇類型，發(fā)生率低。如原發(fā)性閱讀性癲癇、驚嚇性癲癇、視覺反射性癲癇、熱浴性癲癇、紙牌性癲癇、自我誘發(fā)性癲癇等，癲癇發(fā)作類型并不固定，但針對每一例患者，發(fā)作形式往往固定。反射性癲癇多為特發(fā)性，患者多為體格以及智能發(fā)育正常的兒童以及青少年，去除誘發(fā)因素，發(fā)作也消失，大部分不需要治療。3、邊緣葉癲癇和新皮質(zhì)癲(limbicepilepsiesandneocorticalepilepsies):根據(jù)大腦結(jié)進行分類。內(nèi)側(cè)顳葉癲癇的發(fā)因此，內(nèi)側(cè)顳葉癲癇可以稱為舊 葉、額葉癲癇、頂葉癲癇Rasmusser綜源于大4、熱厥(febrileconvulsion):初次發(fā)病在1個-6歲之間,在患有呼吸道或者其他部位感染(不包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染以及器質(zhì)性或者代謝性疾)，在38度以上突驚厥，多表全面性的強直或者強直6歲的小兒中2-3%著反的癇為5%左右。5、癲腦?。╡pilepticencephalopathies）:是指由頻繁癲發(fā)作（或）癲癇樣放電造成的進行性腦功能障礙。并不單指某一個具體16/116下載文檔可編的綜合征，是一組疾病的總稱，其共同特征為獲得性慢性神經(jīng)功能衰退，大多為新生兒、嬰幼兒以及兒童期發(fā)病。 EEG明顯異常，藥物治療效果差。包括上面提到的嬰兒痙攣、LGSLKS以大合、Dravet綜合征等。五、癲癇診斷的原則和方法一.癲癇的診斷原則傳統(tǒng)將癲癇的診斷分為三步：即首先明確是否是癲癇，是原性，。2001年提出了癲斷方案（錄3）由5個次成：（一）發(fā)描時細的述（標(biāo)述錄5）。（二）發(fā)發(fā)如能應(yīng)位；射激（三）綜受應(yīng)（四）病并征確定（五）損但斷主要分（WH0）ICIDH-2功能和殘障際分類標(biāo)準(zhǔn)制定。17/116下載文檔可編二.病史采集（一）料完家族1.而詳細的發(fā)作史對區(qū)分是否為癲癇發(fā)作、癲癇合征的診斷都有很大的幫助。

發(fā)作史：完整發(fā)作的類型、癲癇及癲癇綜由于癲癇是一種發(fā)作性的疾，發(fā)作時間短，患者就醫(yī)時絕大多數(shù)處于發(fā)作間，醫(yī)師親眼目睹癲癇發(fā)作的概率很，因此須詳細詢問患者本人及其親屬或同事等目擊，盡可能獲取詳細而完整的發(fā)作史。完整的發(fā)作史是準(zhǔn)確診斷癲癇的關(guān)鍵。（1）首次發(fā)作的年齡：有相當(dāng)一部分癲癇發(fā)作和癲癇綜合征均有特定的起病年齡范圍。（2）大發(fā)作前是否有“先兆”：即剛要發(fā)作前的瞬間，病人自覺的第一個感受或表現(xiàn)，這實際是一種部分性發(fā)作。許多病人及家屬來就診時，往往重點敘述強直陣攣性發(fā)（即常說的大發(fā)）的情況，而對大發(fā)作前的先兆癥狀只字不提，從而誤導(dǎo)臨床醫(yī)生作出全面性發(fā)作的診(其實是部分性繼發(fā)全面性發(fā))。臨對于強直陣發(fā)作的，尤其是成人患者，常見的先心、心慌、胃幻聽、等。但在嬰幼，要觀18/116下載文檔可編現(xiàn)，：驚恐樣、恐懼的尖叫聲或表現(xiàn)往往是十分模糊的，但在發(fā)作出現(xiàn)，則提示這種發(fā)作可局灶的起源。發(fā)作前不變的先兆不助于診作，而且對病灶的定位也非常重要。(3)發(fā)作時的詳細過程：發(fā)作好發(fā)于清醒狀態(tài)或者睡眠狀態(tài)，發(fā)作時有無意識喪，有無肢體強直或陣攣性抽，有無摔傷以及大小便失禁，表現(xiàn)為一側(cè)肢體抽動還是兩側(cè)肢體抽，頭部是否轉(zhuǎn)向一側(cè)或雙眼是否斜向一側(cè)等，發(fā)作的持續(xù)時間，發(fā)作后的狀態(tài)，是否有頭痛、嘔吐、發(fā)作后譫妄狀態(tài)及Todd(4)有幾種類型的發(fā)：一些病史較長的患者可能僅敘述最近一段時間的發(fā)作情況，或重點敘述發(fā)作較嚴(yán)重的表現(xiàn)，而對以前的發(fā)作或發(fā)作較輕的表(如常說的“)很必然影響生對總及癲確診 一般需早期發(fā)現(xiàn)，后變，和現(xiàn)，因為最近(5)發(fā)作的頻率：平均每月或每年能發(fā)作多少次，是否有短時間內(nèi)連續(xù)的叢集性發(fā)，最長與最短發(fā)作間隔等。尤其近1~3個月作頻率(以其)。既可評估，也可作療效的較好礎(chǔ)。(6)發(fā)作有無誘因：如睡眠不足、過量飲酒、發(fā)熱、過度疲勞、情緒緊張以及某種特殊刺激。女性是否與月經(jīng)有關(guān)，這對鑒別診斷、治療19/116下載文檔可編和預(yù)防均有益。如連續(xù)熬夜數(shù)日健康人也可能引起抽搐發(fā)作 ，不要過早下結(jié)，應(yīng)繼續(xù)隨診。(7)是否應(yīng)用了抗癲癇藥物治療及其效果2.出生史：是否足月出生、出生是否順利、有無窒息或者產(chǎn)傷等情況，還應(yīng)該詢問母親在懷孕期間患過何種疾病。出生史異常易于在成長的過程中出現(xiàn)癲癇，尤其對嬰兒或者兒童疑診病人非常關(guān)鍵。3.生長發(fā)育史：重點了解神經(jīng)精神發(fā)育情況，包括運動、語言、力等，對于癲癇的分類和確定具體的綜合征有幫助。4.熱性驚厥史：具有熱性驚厥史的病人出現(xiàn)癲癇的幾率較正常人為高，特別是容易出現(xiàn)某些類型的發(fā)作和癲癇。5.家族史：如果家族中有癲癇或者有抽搐發(fā)作的病人，特別是具體的發(fā)作表現(xiàn)與疑診者相似，則能夠為診斷提供積極的信息。6.其他疾病史：是否有頭顱外傷史、中樞系統(tǒng)感染史或者中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤等明確的腦部損傷或者病變的病史，能夠提示癲癇的病三.體格檢查包括一般內(nèi)科系統(tǒng)查體和神經(jīng)系統(tǒng)查體。重點應(yīng)放在神經(jīng)系統(tǒng)方面，要注意病人的精神狀態(tài)和智能，注意病人的言語是否正常，在檢查眼部時，應(yīng)注意檢查眼底。體格檢查對癲癇的病因診斷有一定幫助。四.輔助檢查20/116下載文檔可編（一）EEG由于癲癇發(fā)病的病理生理基礎(chǔ)是大腦興奮性的異常增高，而癲癇發(fā)作是大腦大量神經(jīng)元共同異常放電引起的。 EEGS映腦電是診的分類。癲行EEG檢EEG價（二）圖（MEG）專家說這是新發(fā)展起來的一種無創(chuàng)性的腦功能檢測技術(shù)，其原理是檢測皮質(zhì)神經(jīng)元容積傳導(dǎo)電流產(chǎn)生的磁場變化，與EEG以，有件的能并不規(guī)檢查。（三）磁成像（MRI）MRI在臨床中的應(yīng)用，大大地改進了對癲癇病人的診斷和治療。MRI具有很高的空間分辨率，能夠發(fā)現(xiàn)一些細微的結(jié)構(gòu)異常，對于病因診斷有很高的提示價值，特別是對于難治性癲癇的評估。特定的成像技術(shù)對于發(fā)現(xiàn)特定的結(jié)構(gòu)異常有效，例如海馬硬化的發(fā)現(xiàn)。如果有條件，建議進行頭顱MRI檢查。（四）電子計算機X線體層掃（CT）能夠發(fā)現(xiàn)較為粗大的結(jié)構(gòu)異常，但難以發(fā)現(xiàn)細微的結(jié)構(gòu)異常。多在急性的癲癇發(fā)作時、或發(fā)現(xiàn)大腦有可疑的鈣化和無法進行磁共振成（MRI）（五）單光子描（SPECT）21/116下載文檔可編是通過向體內(nèi)注射能夠發(fā)射丫射線的放射性示蹤藥物后，檢測體內(nèi)丫射線的發(fā)射，來進行成像的技術(shù)，反映腦灌注的情況?？勺鳛殡y治性癲癇的術(shù)前定位中的輔助方法。癲癇源在發(fā)作間歇期 SPECT為低灌注，發(fā)作期為高灌注。（六）正電子發(fā)射斷層掃（PET）正電子參與了大腦內(nèi)大量的生理動態(tài)，通過標(biāo)記示蹤劑反映其在腦中的分布?？梢远糠治鎏囟ǖ纳锘瘜W(xué)過程，如可以測定腦葡萄糖的代謝及不同神經(jīng)遞質(zhì)受體的分布。在癲癇源的定位中，目前臨床常用示蹤劑為18F標(biāo)記2-脫氧葡（FDG）,觀測局部（七）磁共振波譜（MRS）癲癇源部位的組織具有生化物質(zhì)的改變，利用存在于不同生化物中的相同的原子核在磁場下其共振頻率也有差別的原理， 以光譜的形式區(qū)分不同的生化物質(zhì)并加以分析，能夠提供癲癇的腦生化代謝狀態(tài)的信息，并有助于定位癲癇源。其中1H存在于床意義的化合物中，腦內(nèi)因多的是磁共振質(zhì)子波譜（1HMRS）（八）功核共振（fMRI）是近年來發(fā)展起來的新技術(shù)，能夠在不應(yīng)用示蹤劑或者增強劑情況下無創(chuàng)性的描述大腦內(nèi)神經(jīng)元激活的區(qū)域，是血氧水平依賴技術(shù)。主要應(yīng)用22/116下載文檔可編于腦功能區(qū)的定位。目前應(yīng)用于癲癇領(lǐng)域的影像學(xué)檢查越來越多，很多檢查僅僅針對特殊目的，如病因?qū)W診斷、術(shù)前評估等，而并非常規(guī)檢查，如SPECTPETMRSfMRI等。在臨床實踐中，應(yīng)該熟悉每一種技術(shù)的特點，根據(jù)不同的臨床要求和現(xiàn)實條件選擇相應(yīng)檢查。五.其他實驗室檢查（一）血液學(xué)檢查：包括血液常規(guī)、血糖、電解質(zhì)、血鈣等方面的檢查，能夠幫助尋找病因。血液學(xué)檢查還用于對藥物不良反應(yīng)的檢測，常用的監(jiān)測指標(biāo)包括血常規(guī)和肝腎功能等。（二）尿液檢查：包括尿常規(guī)及遺傳代謝病的篩查，如懷疑苯丙酮尿癥，應(yīng)進行尿三氯化鐵試驗。（三）腦脊液檢查：主要為排除顱內(nèi)感染等疾病。除常規(guī)、生化、細菌培養(yǎng)涂片外，還應(yīng)作支原體、弓形體、巨細胞病毒、單純皰疹病毒、囊蟲病等病因檢查及注意異常白細胞的細胞學(xué)檢查。（四）遺傳學(xué)檢查：盡管目前發(fā)現(xiàn)一部分癲癇與遺傳相關(guān)，特別是某些特殊癲癇類型，但是目前醫(yī)學(xué)發(fā)展的階段還不能利用遺傳學(xué)的手段常規(guī)診斷癲癇。通過遺傳學(xué)檢測預(yù)測癲癇的發(fā)生風(fēng)險和通過遺傳學(xué)的發(fā)現(xiàn)指導(dǎo)治療的研究也在進一步的探索之中。（五）其它的檢查：針對臨床可疑的病因，可以根據(jù)臨床需要或者現(xiàn)實條件進行相對應(yīng)的其他特異性檢查，例如，對于懷疑有中毒導(dǎo)致23/116下載文檔可編癇發(fā)作的病例，可以進行毒物篩查，懷疑存在代謝障礙的病例，進行相關(guān)的檢查等。腰穿腦脊液檢查及遺傳學(xué)檢查并非癲癇的常規(guī)檢查。癲癇的鑒別診斷臨床上存在多種多樣的發(fā)作性事件，既包括癲癇發(fā)作，也包括非癲癇發(fā)（non-epilepticseizures,NES）。非癲癇發(fā)作比較癲癇發(fā)作更為常見，在各年齡段都可以出現(xiàn)，其發(fā)病機制與癲癇發(fā)作完全不同，并非大腦的過度同步放電所致EEG不伴有大腦的異常放電。但非癲癇性發(fā)作與癲癇發(fā)作都有發(fā)作性的特點， 在臨床上，發(fā)作的表現(xiàn)與癲癇發(fā)作有時也非常類似，并非常容易混淆。因此，鑒別癲癇發(fā)作和非癲癇發(fā)作是癲癇診斷的重要內(nèi)容。非癲癇發(fā)作包括多種原因，其中一些是疾病狀態(tài)，如暈厥、精神心理障礙、睡眠障礙等，另外一些是生理現(xiàn)象，多在嬰兒或者兒童出現(xiàn)。一、常見非癲癇性發(fā)作簡述如下：（一）暈厥：通常由精神緊張、精神受刺激、長時間過度疲勞、突然體位改變、悶熱或者擁擠的環(huán)境和疼痛刺激等因素誘，亦可見況，尿（排尿后，原因射）（致）失，發(fā)乏。（二）短（動24/116下載文檔可編和感覺功能缺）。癥狀開始就達到高，然后逐漸緩解。另外，在和青少年患者，需要注意煙霧病導(dǎo)致的短暫性腦缺血發(fā)作與癲癇發(fā)作的鑒別。（三）癔病性發(fā)作：患者的描述通常比較模，缺乏明確的特,每次發(fā)作也有不同?；颊咧髟V較，全身抽搐樣發(fā)作而意識正常的情況在假性發(fā)作中比較常見。抽搐表現(xiàn)為軀干的屈伸運動、頭部來回搖動或用力閉眼，發(fā)作時EEG正常助于。（四）偏頭痛：表全頭部分痛，以有，如暗展偏頭表2-7（五）睡眠障礙：包括發(fā)作性睡病、睡眠呼吸暫停、夜驚、夢游、夢魘、快速眼動期行為障礙等，多發(fā)生在睡眠期間或者在睡眠清醒轉(zhuǎn)換期間，發(fā)作時意識多不清醒，發(fā)作內(nèi)容包含運動、行為等內(nèi)容。由于很多的癲癇發(fā)作類型也容易在睡眠中發(fā)病，也表現(xiàn)一定的運動、意識障礙等，如睡眠中發(fā)生的強-陣因易被誤診為癲癇。睡眠障礙多出現(xiàn)于W期，于非快速眼動睡眠期（六）生理性發(fā)作性癥狀多為正常發(fā)育過程一般隨著25/116下載文檔可編年齡的增大而自行完全緩解，不需要治療。包括新生兒的反射性運動、屏氣發(fā)作（表2-8）以及睡眠中的生（七）器質(zhì)性疾病引先天性心臟病引作、破傷風(fēng)引起的痙發(fā)作多存在先天性心臟病腦干強作多發(fā)生于大腦皮勢，伸）

（去皮現(xiàn)癲因在臨，EEG能夠及。而破傷風(fēng)EEG表現(xiàn)等均能提供鑒別的價值。（八）其他多發(fā)性抽動癥：多發(fā)生于兒童和青少年，主要表現(xiàn)為不自主的反復(fù)快速的一個部位或者多個部位肌肉的抽動，多伴有發(fā)聲（抽動）全多EEG鑒蹈續(xù)1-2分鐘緩既往認為是發(fā)性，現(xiàn)在認為不屬于26/116下載文檔可編偶爾，臨床遇到詐病的情況，但明顯不符合神經(jīng)解剖的特征也相對容易識別。診斷癲癇性發(fā)作時必須除外非癲癇性發(fā)作，診斷過程中應(yīng)詳細詢問發(fā)作史，努力尋找引起發(fā)作的原因。此外， EEG特別是視頻EEG監(jiān)測對于鑒別癲癇性發(fā)作與非癲癇性發(fā)作有非常重要的價值。對于診斷困難的病例，可以轉(zhuǎn)診或介紹給?？漆t(yī)師。癲癇的病因診斷對癲癇病因的尋找是癲癇診斷中的重要步驟，其對于選擇治療、判斷預(yù)后有幫助。一方面，病史、家族史等能夠提供一定的幫助，如家族的遺傳背景，既往頭顱外傷史或中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染史等；另外一面，現(xiàn)代高分辨率的影像學(xué)對于病因也有很好的提示，能夠發(fā)現(xiàn)結(jié)構(gòu)性異常，如皮質(zhì)發(fā)育畸形、新生腫物的發(fā)現(xiàn)等。一、根據(jù)引起癲癇的病因不同，可以分為特發(fā)性癲癇、癥狀性癲以及隱源性癲癇。(一)特發(fā)(idiopathic):是指除了存以外，缺乏其他的病床查不到病因的就是特發(fā)現(xiàn)在的研究顯示，特中樞神經(jīng)系統(tǒng)的離子通道病。(二)癥狀性(symptomatic):由于各種原造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變或者異常，包在這一類，癲癇發(fā)作是其遺傳性疾病，造成了發(fā)仍然為27/116下載文檔可編癥狀性癲癇的范疇。隨著醫(yī)學(xué)的進步和檢查手段的不斷發(fā)展和豐富，能夠?qū)ふ业讲∫虻陌d癇病例越來越多。(三)隱源(cryptogenic):可能為癥狀性。盡管臨床的某些特提示為癥狀性的，但是，目前的手段難以尋找到病因。二、遺傳因素遺傳因素是導(dǎo)致癲癇、尤其是經(jīng)典的特發(fā)性癲癇的重要原因。子遺傳學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，大部分遺傳性癲癇的分子機制為離子通道或相關(guān)分子的結(jié)構(gòu)或功能改變。到目前為止，已明確的遺傳性癲癇的致病基因見表2-10。今后癲(發(fā)作類征)逐型+癇行遺傳可者可道藥療。難性的和斷(一)難的定物治(二)難的癇部分(大約20%左右),在診斷難治性癲癇前，首先必須排除是否是醫(yī)源“難治性癲癇”。醫(yī)源性“難治性癲癇”由下列因素引起(1)診斷錯誤；(2)發(fā)作分型不確；(3)選藥不；(4)用藥足；(5)病差等28/116下載文檔可編類的非真性難治性癲，只要糾正相應(yīng)的“因素”就可以解決。因此，對臨床癲癇發(fā)作頻繁，藥物控制不佳者，應(yīng)有步驟地解決下列問題：(1)是，還癇作性發(fā)作；(2)重新判斷癲癇發(fā)作的類型或癲癇綜合;(3)是否可到明發(fā)素；(4)對過去的治療進行系統(tǒng)的回，包括抗癲癇(AEDs)種、加，如卡馬西平對失神及肌陣攣發(fā)作非但無，了解患者的依從性，是否有不按時服藥、酗酒、

用AEDs導(dǎo)致發(fā)作增還會；（5）熬夜等。并對患者的智力、知識水平及心理狀態(tài)作出評價。（三）難治性癲癇的早期識別：早期識別難治性癲癇有利于早期選擇合適的治療，改善患者的預(yù)后。如顳葉癲癇，經(jīng)正規(guī)藥物治療效果不好者，手術(shù)治療可明顯改善患者的預(yù)后。（四）易于成為難治性癲癇的危險因：（1）復(fù)分性、嬰兒痙攣及Lennox-Gastaut綜合征等年齡依賴性癲癇性腦;（2）發(fā)作繁，每天數(shù);（3）過癲；（4）有明確的病，尤其先天性代謝異常、顱內(nèi)發(fā)育障礙及腦外傷等。（五）臨床上有些癲癇患者從診斷一開始就很有可能是難治性癲癇，而不是隨病情演變發(fā)展而來。這種難治性癲癇主要包括：1.特殊類型的癲癇綜合征：常見的有大田原綜合征（早兒癲癇腦?。?、嬰兒、Lennox-Gastaut綜合征、Rasmussen綜合征、Sturge-Weber綜合征、持續(xù)性部份性癲癇、顳葉內(nèi)側(cè)癲癇等。難治性癲29/116下載文檔可編癇在兒童以Lennox-Gastaut綜征代表，在2.特殊病因引起的癥狀性癲癇，常見的有皮質(zhì)發(fā)育不全性癲癇、性腫瘤性癲癇、糖尿病性癲癇、艾滋病性癲癇、重癥顱腦外傷引起的外傷性癲癇等。此外，很少部分特發(fā)性或隱源性癲癇，由于癲癇反復(fù)發(fā)作，可演變?yōu)殡y治性癲癇。其發(fā)作難以控制可能與某些基因突變有關(guān)?？傊y治性癲癇的診斷應(yīng)嚴(yán)謹(jǐn)、慎重，不可過早下定論。早期識別并積極治療難治性癲癇，可改善患者的預(yù)后。癲癇的藥物治療現(xiàn)狀和總體評估一、目前癲癇的治療方法仍然以藥物為主，藥物治療的目標(biāo)是在無明顯的副作用情況下，完全控制臨床發(fā)作，使患者保持或恢復(fù)其原有的生理、心理狀態(tài)和生活工作能力。二、治療的新診斷患者中，約有80%勺者通過藥作得以控其中約50噓右的患者是在接受第一種單藥治療后發(fā)作解，約30%勺患者在第一種單藥治療失敗后，轉(zhuǎn)為另一種單藥治療或多藥聯(lián)合治療后發(fā)作緩解，另外約20%左右的患者藥物治療發(fā)作仍未能很癲癇并非單，其預(yù)30/116下載文檔可編后很大程度上取決于潛在的病因、綜合征分類、治療之前的發(fā)作頻率和發(fā)作開始的年齡等因素。目前尚無證據(jù)顯示AEDs物癲在而發(fā)作的外死盡的好問（一）對（二）選當(dāng)合（三）診是僅僅（四）盡顯的劑量藥調(diào)。使傳統(tǒng)AEDs能夠使大部分癲癇患者的發(fā)作得到控制，但是約1/4左右的患者會成為藥物難治性癲癇。針對這一情況80年代以外開新AEDs習(xí)型AEDs這些藥物尚處于循證醫(yī)學(xué)的評價過程中。抗癲癇藥物介紹一.抗癲癇藥物簡介：上世紀(jì)八十年代之前，共有7種主要的AEDs應(yīng)31/116下載文檔可編用于臨床，習(xí)慣上稱為傳統(tǒng)AEDs80年代以種新型AEDs目前臨床使用的AEDs抗癲癇藥的作用機制：目前對于AEDs的作用機未完全了解，有些AEDs是單一作用，而有些AEDs可能是重作用制抗癲癇腦組織中間相互用的基。理想的AEDs應(yīng)且穩(wěn)定；藥次數(shù)少；藥代動力學(xué)特征與血藥濃度成比例變化；性；無肝酶誘導(dǎo)作用；無活性代謝產(chǎn)物。在臨之外，還當(dāng)參考藥物的藥代動癲癇的藥物治療現(xiàn)有證據(jù)顯示大多正規(guī)抗癲癇治療有率也較低。開始治療的 物難治性癲癇的可治療之前應(yīng)該充分地向及潛在的風(fēng)險，以獲得他們對一、開始治療的指征（一）AEDs應(yīng)該在癲癇的診斷明確之后開始使用，如果發(fā)作的性質(zhì)難以確定，應(yīng)該進行一段時期的觀察，再做決定。（二）根據(jù)國際抗癲癇聯(lián)盟的最新定義，至少有一次無固定誘因的32/116下載文檔可編癲癇發(fā)作是癲癇診斷的基本條件，單次或者單簇的癲癇發(fā)作如難以證實和確定在腦部存在慢性的功能障礙時，診斷必須謹(jǐn)慎。所以一般認為在出現(xiàn)第二次無誘因發(fā)作之后才應(yīng)該開始AEDs治療。是針情況AEDs治療：1.并非真正的首次發(fā)作，在一次全面性強-陣攣前，患者有過陣攣此類患再次作的能大，開始AEDS。2.部分性發(fā)作、有明確的病因、影像學(xué)有局灶性的異常、睡眠中發(fā)作、腦電圖有肯定的癲癇樣放電以及有神經(jīng)系統(tǒng)異常體征等。這些因素預(yù)示再次發(fā)作的風(fēng)險增加，可以在首次發(fā)作后征得患者及家屬同意后開始AEDs臺療。3.雖然為首次發(fā)作，但其典型的臨床表現(xiàn)及腦電圖特征符合癲癇綜合征的診斷，如Lennox-Gastaut綜合征、嬰兒攣等，可以在首次發(fā)作后開始AEDs臺療。4?患者本人及監(jiān)護人認為再次發(fā)作難以接受，可向其交待治療的風(fēng)險及益處，與其協(xié)商后開始AEDs治療（三）有1年33/116下載文檔可編（四）有明確促發(fā)因素的發(fā)作，如停服某種藥物、酒精戒斷、代謝紊亂、睡眠剝奪或者有特定促發(fā)因素的反射性癲癇等，可能隨潛在的代謝性疾病的糾正或去除誘因而使發(fā)作消失，并不需要立刻開始AEDs治療二、抗癲癇藥物的選擇70%-80噺診斷的癲癇AEDs使控制增成功率需到量的、藥次（婦童人等）要（一）根據(jù)發(fā)作類型1.卡馬西平、丙戊酸鈉、拉莫三嗪、托吡酯、苯巴比妥、左乙拉坦、唑尼沙胺、加巴噴丁、奧卡西平可用于部分性發(fā)作的單藥治療。苯妥英鈉盡管療效確切，但由于其具有非線性藥代動力學(xué)特點，容易2.丙戊酸鈉、托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦可用于各種類型的全面性發(fā)作的單藥治療。卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英鈉、奧卡西平可用于全面性強直陣攣發(fā)作的單藥治療。34/116下載文檔可編3.丙戊酸鈉、拉莫三嗪、托吡酯、左乙拉西坦是廣譜的AEDs對部分性發(fā)作和全面性發(fā)作均有效，可作為發(fā)作分類不確定時的選擇。4.所有的新型AEDs物都可以作為部分性癲癇的添加治療。（二）有一些AEDs物可能使某些發(fā)作類型加重，在某些情況應(yīng)避免使（表3-5）。（三）苯巴比妥是最早用于臨床的AED屬用譜廣的AED效WHO推薦在發(fā)展中國家，特別是經(jīng)濟欠發(fā)達的農(nóng)村地區(qū)用苯巴比妥治療癲癇（主要用于強直陣攣型發(fā)作的控制）。（四）氯硝西泮目前仍較多的用于肌陣攣發(fā)作和一部分難治性癲的治療，但其鎮(zhèn)靜作用比較明顯，并且有耐受性和成癮性，增減劑量均應(yīng)緩慢進行。三.單藥治療的原則（一）目前對于癲癇的治療強調(diào)治療的原則，70%-808左1.方案簡單，依從性；2.藥物不良反應(yīng)相對較；3.致畸性較聯(lián)合用藥；35/116下載文檔可編4.方便對于療效和不良反應(yīng)的判；5.無藥物之間的相互作；6.減輕經(jīng)濟負擔(dān)（二）如果一種一線藥物已達最大可耐受劑量仍然不能控制發(fā)作，可加用另一種一線或二線藥物，至發(fā)作控制或最大可耐受劑量后逐漸減掉原有的藥物，轉(zhuǎn)換為單藥。（三）如果兩次單藥治療無效，再選第三種單藥治療獲益的可能性很小，預(yù)示屬于難治性癲癇的可能性較大，可以考慮合理的多藥治療。四.合理的多藥治療（一）盡管單藥治療有著明20%勺患在次單聯(lián)合治療加作控制部發(fā)緩不合用藥種類多互反。多不AEDs聯(lián)（二）多用藥與礎(chǔ)。應(yīng)AEDS物聯(lián)合用，藥代36/116下載文檔可編（三）多藥聯(lián)合治療選藥建議：1.選擇不同作用機制的藥物：如丫氨基丁（GABA能樣作用的物與鈉通道阻滯劑合用，可能有更好的臨床效果。如卡馬西平、拉莫三嗪或苯妥英鈉與丙戊酸鈉、托吡酯、加巴噴丁、左乙拉西坦的聯(lián)合使用。而應(yīng)避免兩種鈉通道阻滯劑或兩種具有GABA能樣物2.避免有相同的不良反應(yīng)、復(fù)雜的相互作用和肝酶誘導(dǎo)的藥物用：加巴噴丁、左乙拉西坦很少與其它藥物產(chǎn)生相互作用，適合與其它藥物合用。丙戊酸鈉與拉莫三嗪合用可能產(chǎn)生對療效有益處的相互作（丙戊酸鈉延長拉莫三嗪的半衰期，使其血漿濃度升高，但須適當(dāng)調(diào)整起始劑量，以避免特異體質(zhì)的不良反應(yīng)3.如果聯(lián)合治療仍不能獲得更好的療效，建議轉(zhuǎn)換為患者最能耐受的治（繼續(xù)聯(lián)合治療或轉(zhuǎn)為單藥治），即選擇療效和不良反應(yīng)之間的最佳平衡點，不必一味的追求發(fā)作的完全控制，而導(dǎo)致患者不能耐受。五.抗癲癇藥物的調(diào)整（一）AEDs對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的不良影響在治療開始的最初幾周明顯，以后逐漸消退。減少治療初始階段的不良反應(yīng)可以提高患者的依性，而使治療能夠繼續(xù)。應(yīng)該從較小的劑量開始，緩慢的增加劑量直至發(fā)作控制或最大可耐受劑量。兒童一律按體重計算藥量，但最大劑量不應(yīng)該超過成人劑量（AEDs的用法見表3-6）。（二）治療過程中患者如果出現(xiàn)劑量相關(guān)的副作（如頭暈、嗜37/116下載文檔可編睡、疲勞、共濟失調(diào)）可暫時停止增加劑量或酌情減少當(dāng)前用量，待副作用消退后再繼續(xù)增加量至目標(biāo)劑量。（三）合理安排服藥次數(shù)，既要方便治療，提高依從性，又要保證療效。如果發(fā)作或藥物的不良反應(yīng)表現(xiàn)為波動形（晝夜變），可考慮更換AEDs（型）（四）如果AEDs治療失該采取以下：1.檢查患者的依從性：不按醫(yī)囑服藥是抗癲癇治療失敗常見的原因之一。醫(yī)師應(yīng)告訴患者按時服藥的重要性，要求患者定期隨訪。有條件的醫(yī)院可以通過血藥物濃度監(jiān)測，了解患者的依從性。2.重新評估癲癇的診斷：根據(jù)患者臨床表現(xiàn)和腦電圖特征判斷對發(fā)作和綜合征的分類是否準(zhǔn)確。檢查患者是否存在潛在的進行性神經(jīng)系統(tǒng)疾病。3.選擇另一種有效且副作用較小的，逐漸加量至發(fā)作控制或最大可耐受劑量。發(fā)作控制后可考慮逐漸減掉原來的AED減藥應(yīng)在新藥達穩(wěn)態(tài)血藥濃度之后進行，減量應(yīng)該緩慢進行。（五）合并用其他抗癲癇藥患者換新抗癲癇藥時注意事項和方法：1.單一藥物治療是抗癲癇藥物治療應(yīng)遵守的基本原則。但是許多癲癇患者就診時已經(jīng)在服用一種或幾種抗癲癇藥，發(fā)作仍然沒有控制。怎么調(diào)整藥量或換藥：38/116下載文檔可編(1)原AED選擇恰當(dāng)，調(diào)整劑量。最好測定血藥濃度，個體化調(diào)整劑量。(2)如原AED選擇欠換另一新AED患者的AED至維持量時，如發(fā)作停止，再緩慢撤掉原來用的AED發(fā)作是發(fā)作頻繁(如7—8天有35—40天沒作)可逐漸原來用的AED對發(fā)作不頻繁的患者加新AED后有三沒有發(fā)作可以逐漸原來用的AED。(3)每次只能撤(原服的)一種藥至少間隔1月2.撤藥方法如下：(1)苯妥英(大侖100mg/):兒每周減25mg;成人每二減50mg。(2)卡馬西(產(chǎn)100mg/;得理多200mg/):兒童50mg;成人減100mg。(3)丙戊酸(200mg/;)兒童每二周減100mg成人二200mg。(4)德巴金緩釋(500mg/片):兒周減125mg;成人每二周250mg。3.如果在撤藥過程中出現(xiàn)發(fā)作，應(yīng)停止撤藥，并將藥物劑量恢復(fù)發(fā)作前的劑量39/116下載文檔可編六.抗癲癇藥物的不良反應(yīng)（一）所有AEDs都可能產(chǎn)生不良反應(yīng)，其嚴(yán)重程度因不同個體而異。AEDs的不良反應(yīng)是導(dǎo)致治療失敗的另一個主要原因。大部分不良反應(yīng)是輕微的，但也有少數(shù)會危及生命。（二）最常見的不良反應(yīng)包括對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影響（鎮(zhèn)頭知損等）統(tǒng)響（血系統(tǒng)體等）和體應(yīng)（見表3-7）1.劑量相關(guān)的不良反應(yīng)：例如苯巴比妥的鎮(zhèn)靜作用，卡馬西平、妥英鈉引起的頭暈、復(fù)視、共濟失調(diào)等與劑量有關(guān)。從小劑量開始緩慢增加劑量，盡可能不要超過說明書推薦的最大治療劑量可以減輕這類不良反應(yīng)。2.特異體質(zhì)的不良反應(yīng)：一般出現(xiàn)在治療開始的前幾周，與劑量無關(guān)。部分特異體質(zhì)不良反應(yīng)雖然罕見但有可能危及生命。幾乎所有的傳統(tǒng)AEDs都有特異體質(zhì)不良反應(yīng)的報道。主要有皮膚損害、嚴(yán)重的肝毒性、血液系統(tǒng)損害。新型AEDs中的拉莫三有報告。此者需積極對癥處理。3.長期的不良反應(yīng)：與累計劑量有關(guān)。如給予患者能夠控制發(fā)作的最小劑量，若干年無發(fā)作后可考慮逐漸撤藥或減量，有助于減少AEDs的長期不良反應(yīng)。40/116下載文檔可編致畸作用：癲癇婦女后代的畸形發(fā)生率是正常婦女的2。造成AEDs等。大多數(shù)研究者認為AEDs是造成后代畸形的主要原因。七.藥物之間的相互作用對單藥治療無效的癲癇患者必然要考慮多藥聯(lián)合治療。此外，抗癲癇治療是長期的，患者在治療期間也可能會患上其它疾病，此時必須考慮藥物之間的相互作用。常用AEDs之間的互作表3-8。ADEs和及非AEDs之間的表3-9。常見的之間的互作用下1.肝酶誘導(dǎo)作用：具有肝酶誘導(dǎo)作用的AED或馬西、苯妥英鈉和療效誘導(dǎo)口新型AEDs大多數(shù)藥物無肝酶誘導(dǎo)的特點，只有奧卡西平、拉莫三嗪和托吡酯較大劑量（＞200mg/）選擇促進類固醇類的口服避孕的代謝，使其療效下降。2.肝酶抑制作用：丙戊酸鈉是肝酶抑制劑，尤其抑制拉莫三嗪和苯巴比妥的代謝，使其半衰期延長，血漿濃度升高，導(dǎo)致潛在的毒性增加。因此丙戊酸鈉和拉莫三嗪聯(lián)合使用時，拉莫三嗪的用量可以少一半。3.蛋白結(jié)合置換作用：高蛋白結(jié)合率的藥物能夠競爭低蛋白結(jié)合率41/116下載文檔可編的藥物的結(jié)合位點，使其從蛋白結(jié)合狀態(tài)成為游離形式，使后者血漿濃度升高，最常見的是丙戊酸鈉與苯妥英鈉合用，由于苯妥英鈉被置換為游離形式，可能在較低劑量時出現(xiàn)療效和毒性反應(yīng)。4.藥效學(xué)方面的相互作用：可能是雙向的。比如拉莫三嗪與卡馬西平作用于電壓依賴性的鈉通道，聯(lián)合應(yīng)用時可能會導(dǎo)致神經(jīng)毒性增加（頭暈、復(fù)視、共濟失）。而拉莫三嗪和丙戊酸鈉聯(lián)合應(yīng)用時，可能由于作用機制互補而產(chǎn)生協(xié)同作用使療效增加， 但需要調(diào)整拉莫三嗪的起始劑量、加量速度及維持劑量以彌補這二者在藥代動力學(xué)方面的相互作用。八.血藥濃度監(jiān)測AEDs監(jiān)測是近年癲癇治療的重大進展之一。通過血藥物濃度的定，臨床醫(yī)師可以根據(jù)患者的個體情況，利用藥代動力學(xué)的原理和法，調(diào)整藥物劑量，進行個體化藥物治療。這不僅能提高藥物治療效果，也避免或減少可能產(chǎn)生的藥物毒副反應(yīng)。（一）血藥濃度監(jiān)測中需要1.要有相對穩(wěn)定和可靠的測定方法，實驗室應(yīng)該有質(zhì)量控制，避免因試劑、儀器不穩(wěn)定所而造成誤差。2?臨床醫(yī)師和實驗室人員需要掌握基本的藥代動力學(xué)知識，如穩(wěn)態(tài)血藥濃度、半衰期、達峰時間等，以做到適時采集標(biāo)本和合理解釋測定結(jié)果。42/116下載文檔可編3.掌握AEDs監(jiān)測的指征，根據(jù)臨床需要來決定進行監(jiān)測的時間頻度。（二）血藥濃1.由于苯妥英鈉具有飽和性藥代動力學(xué)特（藥物劑量與血藥濃不成正比例關(guān)）;而且治療窗很窄，安全范圍小，易發(fā)生血藥濃度過高引起的毒性反應(yīng)。因此患者服用苯妥英鈉達到維持劑量后以及每次劑量調(diào)整后，都應(yīng)當(dāng)測定血藥濃度。2.AEDs已用至維持劑量仍不能控制發(fā)作時應(yīng)測定血藥濃度，以幫助確定是否需要調(diào)整藥物劑量或更換藥物。3.在服藥過程中患者出現(xiàn)了明顯的不良反應(yīng)，測定血藥濃度，可以明確是否藥物劑量過大或血藥濃度過高所致。4.出現(xiàn)特殊的臨床狀況，如患者出現(xiàn)肝、腎或胃腸功能障礙，癲癇持續(xù)狀態(tài)、懷孕等可能影響藥物在體內(nèi)的代謝，應(yīng)監(jiān)測血藥濃,以便及時調(diào)整藥物劑量。5.合并用藥尤其與影響肝酶系統(tǒng)的藥物合用時，可能產(chǎn)生藥物相互作用，影響藥物代謝和血藥濃度。6.成分不明的藥，特別是國內(nèi)有些自制或地區(qū)配制的抗癲癇“中成藥”，往往加入廉價AEDs血藥濃度測定有于了解病人所服藥物的真實情43/116下載文檔可編7.評價患者對藥物的依從性。（三）測定時間：血藥濃度應(yīng)在達到穩(wěn)態(tài)濃度之后測定。即患者連續(xù)服用維持劑量超過5個半衰期后取血測定。（四）血樣采樣時間：為觀察藥物療效一般測定谷濃度，清晨空腹取血。為了檢查藥物的不良反應(yīng)往往測定峰濃度，即服藥后達峰時間血。（五）結(jié)果的分析和判斷：血藥濃度測定結(jié)果必須結(jié)合病人實際情況進行分析。首先要掌握病人病理和生理狀；詳細了解病人服藥劑量、時間。第二弄清該藥最適濃度范圍和基本藥代動力學(xué)參數(shù)，根據(jù)病人所服藥物劑量可以預(yù)測病人血藥濃度。第三對實測結(jié)果與預(yù)測結(jié)果進行比較分析。實測結(jié)果高于或低于預(yù)測結(jié)果可以從以下幾方面找原因：1,病人是否按醫(yī)囑服？2,病人是否同時服其他藥？3,病是其他疾病不良？4,測定方法、操作、報告？5,藥物制劑生物利用度偏高或偏低。找不到原因時可以考慮個體差異所致。無論測定結(jié)果是否在有效濃度范圍，都應(yīng)該結(jié)合病人臨床癥狀來決定是否需要調(diào)整藥物劑量。測定結(jié)果在有效濃度范圍內(nèi)，臨床有效，維持原治療方；臨床無效，適當(dāng)增加劑量，密切觀察病情變化。測定結(jié)果低于有效濃度范圍，臨床無效，根據(jù)參數(shù)增加劑；臨床有效，先維持原治療方案，注意病情變化。測定結(jié)果超出有效濃度范圍，詳細檢查病人有無毒副反應(yīng)和肝腎功能，臨床有效也未發(fā)現(xiàn)毒副反應(yīng)，可以維持原方案。如出44/116下載文檔可編現(xiàn)毒副反應(yīng)，減量繼續(xù)觀察?？傊灰つ孔非笥行舛确秶?。國內(nèi)已開展的AEDS的有效血藥表3-6。九?減藥停項何時減藥也醫(yī)生非常難70%-803的治療后發(fā)控其中過60%勺患者在撤除藥物后仍然無發(fā)作。在開始減藥后的2年約30%勺者可能再次，絕大部在開始減藥的初9個（一）患，2-5年以上完全無慮停藥。XZ（二）患者經(jīng)較長時間無發(fā)作，仍然面臨停藥后再次發(fā)作的風(fēng)險，在決定是否停藥之前應(yīng)評估再次發(fā)作的可能性。腦電圖始終異常、存在多種發(fā)作類型、有明顯的神經(jīng)影像學(xué)異常及神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損的患者，復(fù)發(fā)率明顯升高，應(yīng)延長服藥時間。（三）不同綜合征預(yù)后不同，直接影響停藥后的長期緩解率。如兒童良性癲癇綜合征1-2年無發(fā)作就可以考慮停；青少年肌陣攣癲癇使5年；Lennox-Gastaut綜合征可需要更長的治療時間。（四）停藥過程應(yīng)該緩慢進行，可能持續(xù)數(shù)月甚至1年以上。苯二氮卓類和苯巴比妥的撤藥除了有再次發(fā)作的風(fēng)險，還可能出現(xiàn)戒斷綜45/116下載文檔可編征（焦慮、驚恐、不安、出汗），所以停藥過程應(yīng)該更加緩慢。（五）多藥聯(lián)合治療的患者，每次只能減掉一種藥物，并且撤掉一種藥物之后，至少間隔1月，如仍無發(fā)（六）如果在撤藥過程中出現(xiàn)復(fù)到發(fā)作前的劑量。癲癇的外科治療70-80%的癲癇病人通過抗癲癇藥物的治療能夠獲得滿意的效果，但仍有20-30%的病人呈現(xiàn)藥物難治性。反復(fù)的癲癇發(fā)作不僅對病人的生活、工作帶來巨大的影響，也給患者家庭和社會造成了很大的負擔(dān)。癲癇外科治療是針對難治性癲癇人群，改善或者控制癲癇發(fā)作為目的的干預(yù)手段。

采用外科手術(shù)的方法，以對于難治性癲癇病人，適當(dāng)?shù)耐饪浦委煵粌H能夠減輕、減少、甚至?xí)耆刂瓢l(fā)作，在一定程度上還可改善患者的神經(jīng)心理功能。一.癲癇外科的手術(shù)適應(yīng)證嚴(yán)格掌握癲癇外科手術(shù)適應(yīng)證是手術(shù)成功的保證。醫(yī)學(xué)科學(xué)技術(shù)發(fā)展和新型診療設(shè)備在臨床的應(yīng)用，使原許多“隱源性癲癇”之“癲癇源”變得越來越明朗。另外，隨著社會的發(fā)展和患者及家屬自保護意識的增強，癲癇外科的手術(shù)適應(yīng)證也需要相應(yīng)擴展。（一）藥物難治性癲癇：從內(nèi)科治療的角度，藥物難治性癲癇的特在于臨床發(fā)作用藥物難以控制，同時可能伴有一定的精神心理、認知和行為等異常，從而影響到患者的日常工作和生活。目前，世界范圍內(nèi)仍然對46/116下載文檔可編此缺乏一個統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，但應(yīng)該充分考慮以下幾方面。1.藥物治療種類的觀察：臨床資料表明，如果單藥治療使得癲癇的臨床發(fā)作不能獲得良好的控制，那么，進一步應(yīng)用2種或3種抗癇藥物獲得完全控制發(fā)作的可能性亦不大。如果3種藥物單獨5%2.藥物治療時間的觀察：過長時間的發(fā)作會加重中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損害，繼而出現(xiàn)嚴(yán)重的社會心理和軀體的殘障。更為重要的是，長期未控制的發(fā)作增加了意外死亡的風(fēng)險。外科手術(shù)的時機不能太早，也不能太晚。目前普遍接受的是觀察至少2年和至少2種適合藥物的治療后再作考慮。但不包括特殊類型的癲癇綜合征。3.癲癇發(fā)作頻率的考慮：對于發(fā)作頻率的界定，國內(nèi)外標(biāo)準(zhǔn)并不統(tǒng)一。另外，也要同時考慮癲癇發(fā)作的類型，因為一次全面性強直陣攣發(fā)作帶來的后果遠遠大于幾次單純部分性發(fā)作。一般情況下，每月1次以作（特作）為難治（二）繼能這可以的；常表4-1。47/116下載文檔可編（三）特殊類型的癲癇綜合征：從病因的角度，難治性癲癇多為癥狀性或者隱源性，從癲癇的類型，難治性癲癇多為部分性癲癇。不同的癲癇綜合征有不同的特性，判定是否進行手術(shù)治療時必須結(jié)合癲癇綜合征的類型具體考慮。有明確的病理生理變化，預(yù)示著藥物治療預(yù)后不良的癲癇綜合征，可以通過手術(shù)獲得較好的效果。另外，出于對大腦發(fā)育的考慮，因為頻繁的發(fā)作間歇期和發(fā)作期的癲癇放電明顯影響發(fā)育中的中樞神經(jīng)系統(tǒng)。再加上發(fā)育期的腦組織有很大的可塑性，積極的外科手術(shù)不僅可減輕或控制癲癇發(fā)作， 還可降低患者遠期的神經(jīng)功能殘障率。內(nèi)側(cè)顳葉癲癇、有明確可以切除病變的新皮質(zhì)癲癇和嬰幼兒期適半球切除的癲癇類型，也稱為“外科可以治療的癲癇綜合征”（Surgicallyremediableepilepticsyndromes,SRES）搐-偏癱綜合征漫性皮質(zhì)發(fā)育不良、Sturge-weber綜合征和Rasmusser腦炎等，除了每天的癲癇發(fā)作外，患者還具有嚴(yán)重的發(fā)育遲緩以及危及生命的可能。積極采取多腦葉切除或者半球切除術(shù)可有效的挽救生命， 避免更嚴(yán)重的殘障發(fā)生。（四）手術(shù)需要得到患者及其家屬較好的理解和配合。二.手術(shù)禁忌證是否適合手術(shù)和能否耐受手術(shù)，是確定手術(shù)禁忌證的前提。既要考慮患者的全身情況，又和具體的癲癇特殊性有關(guān)。相對來說，禁忌證也并非48/116下載文檔可編絕對，隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)的進展，能夠進行手術(shù)治療的領(lǐng)域也在不斷拓展。目前應(yīng)掌握的手術(shù)禁忌證主要有：（一）有潛在的變性疾病或者代謝疾病者。（二）合并有突出并且嚴(yán)重的全身性疾病者。（三）合并有嚴(yán)重精神障礙、嚴(yán)重的認知功能障礙者。（四）由于身體/或營養(yǎng)狀況不能耐受手術(shù)者。（五）未經(jīng)術(shù)前綜合評估或未獲治療小組同意者。術(shù)前綜合評估癲癇外科術(shù)前綜合評估的程序和結(jié)果是手術(shù)成功與否的關(guān)鍵。術(shù)前評估程序可分為兩個步驟：非侵襲性評估和侵襲性評估。另外，根據(jù)個體化原則，還可選擇性地進行術(shù)中再檢查。術(shù)前綜合評估的目的是確定可能的致癇區(qū)和腦重要功能區(qū)一.致癇癲癇的廣泛。因此，區(qū)定位準(zhǔn)（一一）失常的強手全的臨床緩49/116下載文檔可編發(fā)作期EEG發(fā)作間歇期PET發(fā)作間歇期SPECT顱極EEG都對致癇區(qū)有較好的提示價值。（二）發(fā)作起始區(qū)：臨床發(fā)作起始的區(qū)域。發(fā)作期EEG發(fā)作間歇期PET發(fā)期和發(fā)間歇期SPECT寸發(fā)。（三）刺奮-抑制的主歇發(fā)作腦電、MEG能夠定位刺激區(qū)。臨床往往以發(fā)作起始區(qū)作為手術(shù)切除的主要目標(biāo)，并盡可能切除有發(fā)作潛能的刺激區(qū)。（四）致癇病灶：導(dǎo)致癲癇形成的責(zé)任性、結(jié)構(gòu)異常性病灶。它與致癇區(qū)有密切的聯(lián)系，但是也存在嚴(yán)格的區(qū)別。結(jié)構(gòu)性損傷誘導(dǎo)其周圍或者通過神經(jīng)環(huán)路介導(dǎo)誘發(fā)遠隔部位的皮質(zhì)出現(xiàn)興奮性的異常。當(dāng)皮質(zhì)的異常能夠產(chǎn)生癲癇發(fā)作，即成為致癇病灶。對于存在兩個或者更多病灶的情況，并不是所有的病灶都是致癇病灶，需要進一步檢查后方可明確真正的致癇病灶。定位手段包括CTMRI盡管致癇病灶對于致癇區(qū)定位有巨大的幫助，一般情況下，致癇灶本身并不引起癲癇發(fā)作，其周圍皮質(zhì)是致癇區(qū)的可能性最大。單純切除病灶并不能獲得很好的臨床效果。50/116下載文檔可編（五）臨床癥狀產(chǎn)生區(qū)：是由于受癲癇樣放電的刺激而能夠產(chǎn)生發(fā)作癥狀的皮質(zhì)區(qū)域。這些皮質(zhì)本質(zhì)上是功能皮質(zhì)，往往位于致癇區(qū)的附近或者與致癇區(qū)有密切的結(jié)構(gòu)聯(lián)系。通過仔細分析發(fā)作癥狀和錄像腦電圖有助于定位該區(qū)域。發(fā)作期的SPECT勺高灌注域?qū)υ撚虻模┕δ苋笔С５陌ú±砉δ苋庇颍恢掳B身如果成相應(yīng)的功及神心理學(xué)評（七）可表達某種功質(zhì)。有皮質(zhì)電刺激米妥試、fMRIEG?。區(qū)的準(zhǔn)確定幫助手防止癇功能手術(shù)用切該擇MST低有 二.定評51/116下載文檔可編（一）臨床發(fā)作癥狀分析：癲癇發(fā)作的癥狀學(xué)分析是定位致癇區(qū)的基礎(chǔ)，但必須參考其它評估結(jié)果。（二）簡單部分性發(fā)作的定位價值。例如，以局部運動癥狀起始的發(fā)作定位于癥狀對側(cè)的額葉中央前回附近，視覺的先兆往往起源于枕皮質(zhì)，體表感覺性先兆往往起源于頂葉，聽覺先兆起源于外側(cè)顳葉皮質(zhì)，而精神與體驗性的先兆定位于顳葉內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)。（三）復(fù)雜部分性發(fā)作的定位價值。盡管復(fù)雜部分性發(fā)作大多數(shù)定位于顳葉，但是還可以起源于其它部位。根據(jù)復(fù)雜部分性發(fā)作進行定位并不可靠。（四）發(fā)作癥狀學(xué)分類的定位價值2001年國際抗癲癇聯(lián)盟提出了依據(jù)發(fā)作癥狀進行新的發(fā)作分類建（附錄3），它體現(xiàn)了發(fā)作癥狀和剖結(jié)構(gòu)之間的聯(lián)系，例如，不對稱強直發(fā)作、過度運動性發(fā)作均定位于額葉皮質(zhì)等。三.神經(jīng)心理學(xué)評估（一）神經(jīng)心理學(xué)評估內(nèi)容：包括智力、注意力、運動、感覺、語言、記憶、視空間能力、執(zhí)行功能等。目前，智力和認知功能檢測常WAIS-R和INMSE方法；語功能常用BostonNaming和WAIS-R中的VerbalTest;記WechslerMemoryScale-Reviewed（WMS-R）；WAIS-R中PerformaneeTest。有助于評估的檢查。52/116下載文檔可編目前有多種檢查手段應(yīng)用于術(shù)前評估和定位，從定位的目標(biāo)來講，可以分為以定位致癇區(qū)相關(guān)區(qū)域和定位功能區(qū)的檢查。從定位的性質(zhì)來說，可以分為無創(chuàng)性檢查和有創(chuàng)性檢查。具體如表 4-2。（二）評估檢查介紹：其中CTMRkMEGSPECTPETMEGfMRI的介紹見第二章。頭皮EEG蝶第五章。1.Wada試驗：是一種有創(chuàng)的優(yōu)勢半球定位技術(shù)。通過選擇性的麻醉一側(cè)大腦半球來判斷該側(cè)半球在語言、記憶、運動、感覺等方面功（在有條件的單位可選擇進）。隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，該檢查已逐漸被fMRI和MEG^代。2.卵圓孔電極：為半侵襲性檢查，將電極放置于卵圓孔處，主要記錄顳葉內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)的異常放電。對于內(nèi)側(cè)型顳葉癲癇的診斷有幫助。3.硬膜/下電極：通過外科手術(shù)，將電極放置于硬膜/下并記錄局部大腦皮質(zhì)的電活動。相對而言，硬膜下電極的記錄更為直接。4?深部電極：在立體定向技術(shù)幫助下，將電極刺入腦組織的特定區(qū)域，以記錄來自該部位神經(jīng)元的電活動，如海馬、杏仁核等。5.皮質(zhì)電極：電極直接放置于皮質(zhì)后以記錄來自局部皮質(zhì)的電動。6.皮質(zhì)電刺激：在術(shù)中“喚醒”的情況下，用電刺激局部皮質(zhì)以獲得局部皮質(zhì)功能情況。該檢查需要病人的密切配合方能完成。53/116下載文檔可編有創(chuàng)性檢查可能會出現(xiàn)并發(fā)癥，如顱內(nèi)出血、感染、電極折斷等。（三）評估查注1.每一個病人進行所有的檢查既不可行，又沒有必要。應(yīng)根據(jù)具體情況以獲得滿意的定位資料為標(biāo)準(zhǔn)選擇相關(guān)檢查。1.不可能通過一種檢查手段就能得出結(jié)論，定位是多項檢查的綜合結(jié)果。具體選用的檢查手段組合，至少應(yīng)該包括發(fā)作期和發(fā)作間歇期的EEGS錄、結(jié)構(gòu)影像學(xué)以2.發(fā)作間歇期腦電圖僅能提供初步的定位價值，必須要求獲得發(fā)作期的腦電變化。發(fā)作期的監(jiān)測要記錄到至少3次以上與平時發(fā)作一致的自然發(fā)作。3.對于內(nèi)側(cè)型顳葉癲癇，包括蝶骨電極在內(nèi)的腦電圖記錄等，均能夠很好的定側(cè)定位。而對于新皮質(zhì)癲癇，頭皮腦電圖往往不能滿足手術(shù)要求。四.評估程序（一）步驟一：如果通過本步驟得不到可靠的結(jié)論或者相互之間有盾，則需要進行以步驟二為主的檢查。（一）步驟二：以侵襲性手段為主，包括顱內(nèi)電極的放置及監(jiān)測，WAD實驗等，采用有創(chuàng)性檢查，必須是在無創(chuàng)性檢查的基礎(chǔ)上，且對致癇區(qū)的定位有一個合理的假設(shè)。54/116下載文檔可編（三）查包很但腦圖的有區(qū)可，因此手相題癲一.切除性手術(shù)是開展最多也是最成熟的癲癇外科手術(shù)。實施切除性手術(shù)的前提明確定位致癇區(qū)和功能區(qū)，且致癇區(qū)比較局限、位于非重要功能區(qū)之外。手術(shù)目的是達到臨床發(fā)作的完全緩解。（一）癇1.顳葉切除術(shù)：該手術(shù)是一種治療顳葉癲癇的經(jīng)典、常用術(shù)式。適用于致癇區(qū)在一側(cè)顳葉、或合并有明確的顳葉皮質(zhì)內(nèi)結(jié)構(gòu)性異常病變、或合并有明確的顳葉內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)異常。手術(shù)切除范圍 ，在優(yōu)勢側(cè)顳葉允許切除顳極向后5cm左右，勢側(cè)顳葉允許切除顳極向后6cm Labbe's靜脈。2.選擇性杏仁-海馬切除術(shù)：適用于單純內(nèi)側(cè)型顳葉癲癇。手55/116下載文檔可編入路可以經(jīng)側(cè)腦室、經(jīng)顳極、經(jīng)外側(cè)裂、經(jīng)顳底等部位。（二）新1.新皮質(zhì)切除術(shù)：是治療局限性癲癇最古老、也是目前最主要的方法之一。它適合局灶性、非先天性病變導(dǎo)致的部分性癲癇，如占位性病變、外傷等。在準(zhǔn)確定位致癇區(qū)的基礎(chǔ)上，切除致癲癇病理灶和致癇區(qū)后，可取得滿意的手術(shù)效果。切除時最好在軟腦膜下進行，盡量保證皮質(zhì)下白質(zhì)免受傷害。2.多腦葉切除術(shù)：多腦葉切除術(shù)多適用于有明顯腦結(jié)構(gòu)異常且致癇區(qū)彌漫累及多個腦葉的患者。多腦葉切除術(shù)的范圍，主要取決于引起癲癇發(fā)作的病變性質(zhì)和程度、致癇區(qū)的大小以及功能區(qū)邊界情況。一般來說，在確保功能區(qū)未受損傷的情況下，切除病變范圍越徹底，手術(shù)后再發(fā)癲癇的可能性越小。3.大腦半球切除術(shù)：如果致癇區(qū)彌散于一側(cè)半球，并且對側(cè)半球功能健全，在證實病變側(cè)半球功能喪失的情況下，可以選擇大腦半球切除手術(shù)。它主要適用于偏側(cè)抽-偏癱征（HHE）、一側(cè)半球腦穿通畸形、一側(cè)彌漫性皮質(zhì)發(fā)育不（如半球巨腦）、Sturge-Weber綜合征和Rasmussen綜合征等。大腦半球切除術(shù)式，主要包括解剖性半球切除術(shù)（改良術(shù)）、功能性半球切除術(shù)、大腦半球去皮質(zhì)術(shù)以及大腦半球切開術(shù)。（三）切除性手術(shù)的并發(fā)癥：切除性手術(shù)本身造成的并發(fā)癥少見，5%56/116下載文檔可編左右的病例可出現(xiàn)手術(shù)后神經(jīng)功能缺陷，包括顱神經(jīng)麻痹、不易被患者覺察的視野缺損等情況，但絕大多數(shù)癥狀是暫時的。另外，手術(shù)后也可能出現(xiàn)偏癱、顱內(nèi)感染以及顱內(nèi)血腫等較嚴(yán)重的并發(fā)癥， 但比較少見。并發(fā)癥的產(chǎn)生往往與手術(shù)部位和手術(shù)技巧有關(guān)。目前，隨著手術(shù)技巧的提高，因手術(shù)而死亡的報道約在0~0.5%之間。術(shù)前準(zhǔn)確定位功能區(qū)可以減少或者避免出現(xiàn)術(shù)后神經(jīng)功能缺損，如記憶、語言、運動感覺等功能缺陷。在已經(jīng)存在神經(jīng)功能缺損的情況下，對于病灶的切除不會加重原有的功能缺損。 但癲癇手術(shù)仍然是一種有風(fēng)險性的手術(shù)。二.功能性手術(shù)也稱姑息性手術(shù)，實施功能性手術(shù)的前提是全面性癲癇發(fā)作、癇區(qū)位于腦重要功能區(qū)或致癇區(qū)呈彌漫性或者多灶性。手術(shù)目的在于減少或者減輕發(fā)作，但并不能完全緩解發(fā)作。（一）阻斷神經(jīng)纖系的離斷性手術(shù)1.胼胝體切開術(shù)：胼胝體是半球間最主要的聯(lián)系纖維，切斷該纖維可以使失張力發(fā)作、跌倒發(fā)作、全身強直-陣攣顯受益。根據(jù)胼切、胼胝體前段選擇術(shù)四2.多處軟膜下橫行纖維離斷（MST）:是一種功能區(qū)癲外科方法。皮質(zhì)橫切平均深度過4mm特殊部位如中央后回不超過2mm切割時應(yīng)按腦回走行方向橫切，兩次橫切之間的距離在5mm容易出現(xiàn)57/116下載文檔可編的并發(fā)癥為短暫性輕偏癱、單肢偏癱、感覺喪失、構(gòu)語困難及蛛網(wǎng)膜下腔出血等。3?低功率電凝熱灼術(shù)：該手術(shù)的基本原理、手術(shù)適應(yīng)證、手術(shù)后效果等與MST無明顯差異。但電凝熱灼相對安全、操作簡便。它可以選擇性地破壞大腦皮層III層上的聯(lián)系纖維，從而阻止的傳播減輕或者減少癲癇發(fā)作。鑷及其特殊參件，決不可貿(mào)然行之。該（二）調(diào)節(jié)大腦興奮、1.迷走神經(jīng)刺激（VNS）:VNS主要適于不能開顱或不顱、左側(cè)迷走神性癲癇患者。手術(shù)操2周激心等并發(fā)癥用的2.其它電刺激術(shù)：包括慢性小腦刺激術(shù)、慢性丘腦電刺激術(shù)等。于臨床積累的病例較少，對于其作用機制、最佳刺激部位、刺激參數(shù)以及長期療效等還需進一步探討。三.其它手術(shù)方式（一）立體定向放射外科技術(shù)：包括丫射線X射等體定向放射射線可以機制尚不58/116下載文檔可編（二）腦立體定向毀損術(shù)：當(dāng)致癇區(qū)位于腦深部或腦重要結(jié)構(gòu)周時，不宜行開顱手術(shù)。立體定向毀損術(shù)可能是較好的選擇。其毀損靶點包括杏仁核、海馬、胼胝體、丘腦、扣帶回、隔核等。但長期療效不太穩(wěn)固。四.兒童癲癇外科的特殊性在兒童癲癇中，有很多進展性、災(zāi)難性癲癇綜合征。如嬰兒偏癱-痙攣伴征、Rasmussen腦炎攣、Sturge-Weber綜合征lennox-Gastaut綜合。這些病藥物難治性，在藥物體條件允許，可耐受術(shù)不利于控制癲癇發(fā)理功能兒童癲癇外癇綜合征等，多占比例大 （成人幾乎不具備），五.癲癇再手術(shù)癲癇再手術(shù)是針對那些藥物難治性癲癇外科治療失敗的病例而采取的進一步治療措施。文獻統(tǒng)計，癲癇再手術(shù)發(fā)生率在5.2-13.7%之間。它不是簡單的二次手術(shù)，也不是預(yù)先設(shè)計好的分階段手術(shù)。相對于初次手術(shù)而言，再手術(shù)可以是初次手術(shù)的延續(xù)，可以是其它的新手術(shù)方法，也可以是幾種手術(shù)方法的聯(lián)合。再手術(shù)的術(shù)前評估相對更應(yīng)當(dāng)嚴(yán)密、謹(jǐn)59/116下載文檔可編慎。癲癇的手術(shù)治療是一種有風(fēng)險的手！實施手術(shù)的醫(yī)師必須嚴(yán)格掌握手術(shù)適應(yīng)證，通過術(shù)前綜合評估，精確地找出致癇區(qū)所在，選擇恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)方式：首選切除性手術(shù)，合理選用功能性手術(shù)，慎重考慮其他手術(shù)方式（如立體定向反射外科治療）。盡最大可能減少手術(shù)并發(fā)癥，加強手術(shù)后綜合管理，提高手術(shù)效率。術(shù)后的綜合治療與評估癲癇外科術(shù)后的抗癲癇藥物治療外科手術(shù)后均需要一定時間的抗癲癇藥物維持、鞏固治療。（一）手術(shù)后的早期治療：手術(shù)后早（多指術(shù)后一周），由于手術(shù)本身對大腦皮質(zhì)的刺激以及手術(shù)導(dǎo)致的血液中抗癲癇藥物濃度的動，可能會出現(xiàn)癲癇發(fā)作，甚至癲癇持續(xù)狀態(tài)，應(yīng)該給予抗癲癇藥物治療。手術(shù)后并沒有具體的藥物選擇標(biāo)準(zhǔn)，一般多參照抗癲癇藥物的使用原則（見第三）?？梢岳^續(xù)使用術(shù)前的抗癲癇藥物，也可以根據(jù)手術(shù)后可能出現(xiàn)的發(fā)作類型使用相應(yīng)的抗癲癇藥物。（二）手術(shù)后的長期治療：其價值在于控制可能殘余的致癇區(qū)防治有發(fā)作潛能的皮（如刺激）發(fā)展為新的致癇區(qū)和防治手術(shù)疤痕形成的致癇區(qū)。1.手術(shù)后長期抗癲癇藥物使用原則要參照術(shù)前用藥進行調(diào)整，最好60/116下載文檔可編停用副作用較大的藥物和效果較差的藥物。2.如果患者的預(yù)后良好，可以將術(shù)前應(yīng)用的藥物種類減少。3.僅留先兆發(fā)作的病人，根據(jù)發(fā)作的頻率、持續(xù)時間以及影響，參考腦電圖情況可以考慮減藥。4.手術(shù)后控制癲癇的療效很好，亦應(yīng)堅持用抗癲癇藥125.術(shù)后如果效果不好，則應(yīng)該長期服用藥物治療?；蛘哌M行再手術(shù)評估二.癲癇外科術(shù)后隨訪和評估癲癇外科手術(shù)后的隨訪內(nèi)容包括癲癇控制情況、腦電圖情況，功缺失恢復(fù)情況以及神經(jīng)心理功能的改變情況等。隨訪時間以手術(shù)后月、半年1年、2年。三.手術(shù)效果的評估癲癇外科的手術(shù)效果與術(shù)前評估結(jié)果、癲癇綜合征類型、所采取的手術(shù)方式等有關(guān)。評價手術(shù)效果應(yīng)該從術(shù)后癲癇控制情況、抗癲癇藥物使用情況、腦電圖所反映的腦功能改善情況、神經(jīng)心理功能改善情況以及因手術(shù)致殘的恢復(fù)情況等幾方面綜合評價。 其中癲癇控制情況最為患者及家屬所關(guān)注。目前，針對癲癇控制情況，國際應(yīng)用較為普遍的Engel標(biāo)（表4-3）。出的“國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)”（表4-4），具有簡單、易行的優(yōu)點