臨床孤立綜合征專家講座

要點(diǎn)概念與多發(fā)行硬化關(guān)系實(shí)用意義臨床孤立綜合征專家講座第1頁概念是指首次發(fā)作孤立神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病

各種脫髓鞘疾病首發(fā)表現(xiàn)表現(xiàn)病灶單發(fā)（空間上孤立）單時(shí)相（時(shí)間上孤立，全部病灶出現(xiàn)于同一時(shí)期）臨床孤立綜合征專家講座第2頁77%臨床表現(xiàn)為單灶性損害132

臨床特點(diǎn)1視神經(jīng)炎腦干腦炎脊髓炎臨床孤立綜合征專家講座第3頁臨床特點(diǎn)2癥狀體征時(shí)間上孤立發(fā)作空間上孤立病灶長束癥狀體征多灶異常癥候視神經(jīng)炎臨床孤立綜合征專家講座第4頁診斷CIS沒有統(tǒng)一診療標(biāo)準(zhǔn)臨床孤立綜合征專家講座第5頁

多發(fā)性硬化患者首次發(fā)作時(shí)多數(shù)被診療為CIS。85%以上多發(fā)性硬化最早期表現(xiàn)為CIS。CISMRI研究現(xiàn)已逐步成為國內(nèi)外研究熱點(diǎn)課題。因?yàn)樵\療MS,必須具備時(shí)間和空間多發(fā)性證據(jù),所以,當(dāng)首次發(fā)生脫髓鞘事件時(shí),尚不能確診為MS。臨床孤立綜合征與多發(fā)性硬化關(guān)系臨床孤立綜合征專家講座第6頁

多數(shù)CIS患者臨床主要表現(xiàn)為脊髓、腦干或視神經(jīng)受累,文件報(bào)道,CIS患者中有30%~70%患者最終發(fā)展為多發(fā)性硬化;而MS患者中有85%首次發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為CIS。不過在疾病時(shí)間演變和空間進(jìn)展方面尚不能滿足多發(fā)性硬化診療標(biāo)準(zhǔn)。CIS患者能夠有MS、視神經(jīng)脊髓炎、橫斷性脊髓炎、急性播散性腦脊髓炎等各種轉(zhuǎn)歸。臨床孤立綜合征與多發(fā)性硬化關(guān)系臨床孤立綜合征專家講座第7頁在CIS各種臨床表現(xiàn)中,視神經(jīng)炎、孤立性感覺受損癥狀、復(fù)發(fā)間隔長、5年后無殘疾出現(xiàn),以及早期MRI正常等均提醒預(yù)后很好。反之,多發(fā)病灶、傳出纖維束受累、年內(nèi)頻繁發(fā)作、5年后出現(xiàn)殘疾以及早期MRI掃描病灶較大等,提醒預(yù)后較差。CIS發(fā)展為MS預(yù)測(cè)原因臨床孤立綜合征專家講座第8頁

早期預(yù)測(cè)CIS轉(zhuǎn)歸對(duì)選擇最優(yōu)化治療方案極為主要，干擾素是延緩臨床孤立綜合征病情發(fā)展首選治療藥品，激素是MS首選。治療臨床孤立綜合征專家講座第9頁臨床孤立綜合征專家講座第10頁臨床孤立性脫髓鞘綜合征

不一定就是多發(fā)性硬化(MS)

各種脫髓鞘疾病首發(fā)表現(xiàn)小結(jié)臨床孤立綜合征專家講座第11頁意義更