狼瘡性腎炎病理表現(xiàn)課件

狼瘡性腎炎病理表現(xiàn)狼瘡性腎炎病理表現(xiàn)1狼瘡性腎炎腎活檢的目的明確診斷腎臟病理分型病理的活動性和慢性化積分

狼瘡性腎炎腎活檢的目的明確診斷2狼瘡性腎炎腎活檢的指征無明顯誘因(如敗血癥/血容量減少/藥物)，血清肌酐增加蛋白尿≥1.0克/24h蛋白尿≥0.5g/24h+尿紅細(xì)胞≥5/HP

或蛋白尿≥0.5g/24h+細(xì)胞管型治療后懷疑轉(zhuǎn)型或復(fù)發(fā)（新出現(xiàn)蛋白尿,血尿,

GFR下降）狼瘡性腎炎腎活檢的指征無明顯誘因(如敗血癥/血容量減少/藥物3ISN/RPS2003狼瘡病理分型WeeningJJ,etal.JAmSocNephrol2004;15:241–250ISN/RPS2003狼瘡病理分型WeeningJJ,4病理術(shù)語彌漫性---

50%以上的腎小球有病變/切片局灶性---不足50%的腎小球有病變/切片病理術(shù)語彌漫性---50%以上的腎小球有病變/切片5病理術(shù)語球性---一個(gè)腎小球的病變部位超過50%節(jié)段性---一個(gè)腎小球的病變部位不足50%病理術(shù)語球性---一個(gè)腎小球的病變部位超過50%6I型--輕微病變性LN光鏡下腎小球無特殊改變免疫熒光（和/或電鏡）顯示腎小球系膜區(qū)免疫復(fù)合物沉積。I型--輕微病變性LN光鏡下腎小球無特殊改變7I型--輕微病變性LNPAS×500I型--輕微病變性LNPAS×5008I型--輕微病變性LNIgG×600I型--輕微病變性LNIgG×6009I型--輕微病變性LNEM×2500I型--輕微病變性LNEM×250010II型—系膜增生性LN單純系膜細(xì)胞增生及基質(zhì)增多光鏡下系膜區(qū)增寬，系膜區(qū)可有免疫復(fù)合物沉積免疫熒光和電鏡下，系膜區(qū)見免疫復(fù)合物沉積，偶爾可見上皮下或內(nèi)皮下孤立的免疫復(fù)合物沉積如有明顯的內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積，或光鏡下可發(fā)現(xiàn)內(nèi)皮下嗜復(fù)紅物，則考慮早期或輕度的III型或IV型LN。II型—系膜增生性LN單純系膜細(xì)胞增生及基質(zhì)增多11II型—系膜增生性LNHE×500II型—系膜增生性LNHE×50012II型—系膜增生性LNIgG×600II型—系膜增生性LNIgG×60013II型—系膜增生性LNEM×2000II型—系膜增生性LNEM×200014III型—局灶性LN病變的腎小球＜50%所有的腎小球（局灶性）病變多樣，活動性或慢性的節(jié)段性或球性的毛細(xì)血管內(nèi)增生和/或新月體形成免疫熒光和電鏡下，局灶性的腎小球內(nèi)皮細(xì)胞下和/或系膜區(qū)可見免疫復(fù)合物沉積分為3個(gè)亞型III（A）---活動性病變：局灶增生性LNIII（A/C）---活動性和慢性病變同時(shí)存在：局灶增生性和硬化性LNIII（C）---慢性非活動性病變伴腎小球硬化：局灶硬化性LNIII型—局灶性LN病變的腎小球＜50%所有的腎小球（局灶性15PASM×40PASM×4016活動性病變PAS×400PAS×400PASM×500PAS×400活動性病變PAS×400PAS×400PASM×500PAS17III型—局灶性LNIgG×500III型—局灶性LNIgG×50018IV型--彌漫性LN病變的腎小球＞50%所有的腎小球（彌漫性）病變多樣，活動性或慢性的節(jié)段性或球性的毛細(xì)血管內(nèi)增生和/或新月體形成免疫熒光和電鏡下，彌漫性的腎小球內(nèi)皮細(xì)胞下和/或系膜區(qū)可見免疫復(fù)合物沉積累及的腎小球病變＞50%為節(jié)段性時(shí)，歸為彌漫節(jié)段性：IV-S；累及的腎小球病變＞50%為球性時(shí)，歸為彌漫球性：IV-GIV-S(A)或IV-G(A)--單純的活動性病變，彌漫性節(jié)段性或球性增生性LNIV-S(A/C)或IV-G(A/C)---活動性和慢性病變，彌漫性節(jié)段性或球性增生和硬化性IV-S(C)或IV-G(C)---單純的慢性病變，彌漫性節(jié)段性或球性硬化性LNIV型--彌漫性LN病變的腎小球＞50%所有的腎小球（彌漫19PAS×40PAS×4020PASM×80PASM×8021PAS×400PAS×400HE×320HE×500PAS×400PAS×400HE×320HE×50022IV型--彌漫性LNIgG×120EM×2875IV型--彌漫性LNIgG×120EM×287523V型--膜性LN單純系膜細(xì)胞增生及基質(zhì)增多光鏡下球性或節(jié)段性的腎小球基底膜不規(guī)則增厚免疫熒光和電鏡下，腎小球上皮細(xì)胞下免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴系膜病變分為3個(gè)亞型單純V型--僅表現(xiàn)為球性腎小球基底膜不規(guī)則增厚（＞50%腎小球），免疫熒光和電鏡下上皮側(cè)免疫復(fù)合物沉積，可伴有單純的系膜增生V+III--V型的表現(xiàn)合并III型的多樣性表現(xiàn)，如毛細(xì)血管內(nèi)增生或毛細(xì)血管外增生（新月體形成）等，但病變僅僅為局灶性。V+IV--V型的表現(xiàn)合并IV型的多樣性表現(xiàn)，如毛細(xì)血管內(nèi)增生或毛細(xì)血管外增生（新月體形成）等，病變表現(xiàn)為彌漫性V型--膜性LN單純系膜細(xì)胞增生及基質(zhì)增多24V型--膜性LNPASM×400PASM×1000V型--膜性LNPASM×400PASM×100025IgG×400IgG×400IgG×400IgG×40026VI型---硬化性LN≥90%的腎小球出現(xiàn)彌漫性硬化Masson×80VI型---硬化性LN≥90%的腎小球出現(xiàn)彌漫性硬化Mass27LN的小管間質(zhì)病變小管間質(zhì)免疫復(fù)合物沉積腎小管上皮細(xì)胞變性、壞死腎小管炎細(xì)胞浸潤腎間質(zhì)水腫，炎細(xì)胞浸潤腎小管萎縮，間質(zhì)纖維化狼瘡性間質(zhì)性腎炎LN的小管間質(zhì)病變小管間質(zhì)免疫復(fù)合物沉積28小管間質(zhì)免疫復(fù)合物沉積

IgG×400小管間質(zhì)免疫復(fù)合物沉積

IgG×40029狼瘡性腎炎病理表現(xiàn)ppt課件30狼瘡性腎炎病理表現(xiàn)ppt課件31狼瘡性腎炎病理表現(xiàn)ppt課件32LN的血管病變血管壁免疫復(fù)合物沉積非炎癥壞死性血管病變栓塞性微血管病變壞死性血管炎非特異性的動脈硬化LN的血管病變血管壁免疫復(fù)合物沉積33小葉間動脈內(nèi)膜及中膜IgG沉積IgG×400EM×6000間質(zhì)毛細(xì)血管壁電子致密物沉積小葉間動脈內(nèi)膜及中膜IgG沉積IgG×400EM×6000間34非炎癥壞死性血管病變HE×320非炎癥壞死性血管病變HE×32035栓塞性微血管病變PASM×320PAS×200栓塞性微血管病變PASM×320PAS×20036壞死性血管炎HE×320壞死性血管炎HE×32037非特異性的血管病變非特異性的血管病變38狼瘡性腎炎活動指數(shù)（AI）量化表積分123活動性病變

腎小球

毛細(xì)血管內(nèi)細(xì)胞增生（細(xì)胞數(shù)/腎小球）120-150150-230>230

白細(xì)胞浸潤（個(gè)/腎小球）22-5>5

核碎裂（％）*<2525-50>50

纖維素樣壞死（％）*<2525-50>50

內(nèi)皮下透明沉積物（白金耳％）<2525-50>50

微血栓（％）<2525-50>50

細(xì)胞性新月體（％）*<2525-50>50

間質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤<2525-50>50

動脈壁壞死或細(xì)胞浸潤如有，計(jì)2分*.積分×2狼瘡性腎炎活動指數(shù)（AI）量化表積分123活動性病變腎小39狼瘡性腎炎慢性指數(shù)（CI）