慢性格林巴利病例討論課件

病例討論

2015-12-12病例討論2015患者，男，46歲主因：進行性雙下肢無力伴麻木2個月于2015-12-02入我院神經(jīng)內(nèi)科住院治療患者，男，46歲主因：進行性雙下肢無力伴麻木2個月于2015

現(xiàn)病史：患者2個月前無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢無力伴麻木，被人發(fā)現(xiàn)行走時步基寬，直線行走困難，自覺走路有踩棉花感，同時伴有雙手震顫，視物模糊，間斷視物雙影，無惡心、嘔吐，無抽搐，無發(fā)熱，無頭暈頭痛，無飲水嗆咳、吞咽困難。2個月來上述癥狀逐漸加重，并出現(xiàn)腰骶部疼痛，休息后可稍緩解，現(xiàn)為進一步治療來我院門診就診，遂以“雙下肢無力伴麻木”收入神經(jīng)內(nèi)科進一步診治?，F(xiàn)病史：患者2個月前無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢無力伴麻木，被人發(fā)既往史：既往體健。

個人史：吸煙史20年，每日一包左右，飲酒史30年，每日6-7兩。一般狀況：患者平素精神壓力大，飲食稍差，睡眠可，二便正常。既往史：既往體健。個人史：吸煙史20年，每日一包左右，飲酒入院后查體：體溫36.4℃脈搏76次/分呼吸17次/分血壓118/73mmHg，神志清楚，語言流利，視物模糊，雙眼向左、右、上視物時出現(xiàn)雙影，余顱神經(jīng)檢查未見異常，雙上肢肌力5級，雙下肢肌力4級+，雙側肌張力正常，無肌萎縮，雙側指鼻準、跟膝脛實驗稍不穩(wěn)，雙側肱二、三頭肌及橈骨膜反射（+++），雙側膝、跟腱反射（+++），雙側上中下腹壁反射++，雙側Hoffmann征（-），雙側Rossolimo征（-），左側Babinski征（-），左側Chaddock征（+），右側Babinski征（-），右側Chaddock征（+-）；雙足遠端深淺感覺減退，雙側關節(jié)位置覺正常，皮層復合覺正常；頸無抵抗，克尼格征（-），布魯金斯基征（-）；括約肌功能正常，自主神經(jīng)系統(tǒng)見明顯異常，腰椎體（L2-4）及椎旁有輕度壓痛。入院后查體：體溫36.4℃脈搏76次/分呼吸17次/分輔助檢查：

抽血化驗提示：葉酸濃度:1.48ng/ml、鐵蛋白:>600ng/ml肌電圖提示：右正中運動神經(jīng)傳導速度減慢，右尺神經(jīng)F波傳導速度頸7-腕減慢，余未見明顯異常。頭頸胸腰核磁提示：頭顱平掃未見明顯異常，C3-5椎間盤輕度突出，C6-7椎間盤輕度突出，C5-6椎間盤突出，相應脊髓受壓，L1-5椎間盤膨出伴相應平面椎管狹窄。肝膽胰脾彩超提示：脂肪肝，肝內(nèi)異常回聲。胸部及上腹部CT提示：肝左葉局限性脂肪肝。輔助檢查：診斷：雙下肢麻木無力待查（變性??？脫髓鞘？）治療：入院后給予舒血寧，B1甲鈷胺，納洛酮，腦苷肌肽等藥物治療，癥狀未見明顯好轉。診斷：雙下肢麻木無力待查（變性??？脫髓鞘？）治療：入院后給予鑒別診斷：1.慢性酒精中毒性神經(jīng)損害

2.慢性格林-巴利綜合征鑒別診斷：1.慢性酒精中毒性神經(jīng)損害酒精主要在小腸吸收，分布于全身器官和組織，大部分由肝臟代謝，小部分經(jīng)肺和腎排出。酒精主要影響維生素B1代謝，抑制維生素B1吸收及在肝臟內(nèi)的儲存，導致維生素B1缺乏。①維生素B1缺乏→焦磷酸硫胺素減少→糖代謝障礙→能量供應異?！窠?jīng)組織功能和結構異常。②維生素B1缺乏→磷酸戊糖代謝障礙→磷脂類合成減少→中樞和周圍神經(jīng)組織脫髓鞘和軸索變性酒精是脂溶性物質(zhì)，可迅速通過血腦屏障和神經(jīng)細胞膜，作用于膜上某些酶類和受體，影響神經(jīng)細胞功能發(fā)病機制慢性酒精中毒性神經(jīng)損害酒精主要在小腸吸收，分布于全身器官和組織，大部分由肝臟代謝，1.病理改變：軸索變性和脫髓鞘。2.臨床表現(xiàn)：1）累及周圍神經(jīng)：典型癥狀為四肢末梢感覺和運動障礙，通常由下肢開始逐漸由遠端向近端對稱性進展。表現(xiàn)為肢體麻木、灼熱疼痛，病情進展出現(xiàn)肢體無力、套式感覺障礙，嚴重者可出現(xiàn)足下垂和腕下垂，肌肉萎縮，腱反射消失。累及顱神經(jīng)可出現(xiàn)相應顱神經(jīng)損害表現(xiàn)。2）累及小腦：主要為下肢和軀干的共濟失調(diào)，步態(tài)不穩(wěn)或動作笨拙，醉酒步態(tài)，步基寬，直線行走困難。眼震、構音障礙和手震顫少見。1.病理改變：軸索變性和脫髓鞘。3）累及視神經(jīng)：主要表現(xiàn)為視力進行性下降或視物模糊，伴兩側對稱性中心暗點，但周邊視野不受影響，晚期可見視神經(jīng)萎縮，并可伴共濟失調(diào)、四肢輕癱和震顫等。4）慢性肌?。憾嘤砷L期酗酒所致，也可由急性型轉變而來，病初表現(xiàn)為彌散性肌無力，后出現(xiàn)特征性的近端肌無力，尤其以骨盆帶肌和股部肌肉為主，常見肌肉萎縮、腱發(fā)射減弱或消失，肌肉疼痛較輕。3）累及視神經(jīng)：主要表現(xiàn)為視力進行性下降或視物模糊，伴兩側對

診斷：1.飲酒史：有5年以上飲用烈性白酒，日飲酒量在100ml以上。2.慢性進行性周圍神經(jīng)受累的癥狀和體征。3.可伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累或皮膚營養(yǎng)障礙。4.排除其他原因所致周圍神經(jīng)病治療：絕對戒酒、改善營養(yǎng)，大量補充B族維生素，給予神經(jīng)、肌肉營養(yǎng)藥物。診斷：慢性炎癥性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病

慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。╟hronicinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuritis,CIDP）是一組免疫介導的炎性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病，具有慢性進展性和慢性復發(fā)性特點。臨床表現(xiàn)與AIDP相似，約占總GBS病例的15﹪左右，對糖皮質(zhì)激素治療效果好。慢性炎癥性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病

慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病1.對稱性多神經(jīng)病。2.臨床表現(xiàn)：起病隱襲，多無前驅感染史，以對稱性肢體無力，感覺異常為首發(fā)癥狀，從肢體的遠端向近端發(fā)展，逐漸加重，可伴有深感覺障礙的共濟失調(diào)，伴或不伴肌肉萎縮；肌張力降低，腱反射消失；四肢末梢型感覺減退，痛觸覺深感覺均可降低；腓腸肌常有明顯壓痛，克氏征常可陽性，顱神經(jīng)損害亦較AIDP為少見。臨床特點1.對稱性多神經(jīng)病。臨床特點腦脊液：蛋白細胞分離，即細胞數(shù)正常，蛋白質(zhì)明顯增加，常在0.8-2.5g／L之間。蛋白質(zhì)的高低與疾病的嚴重程度有一定關系。個別人蛋白質(zhì)含量也可正常電生理：必須有脫髓鞘病變的主要特征1.必須具備下列4點中的3點①神經(jīng)傳導速度慢于正常低限的75%（2條神經(jīng)以上）②肯定的一過性離散證據(jù)，或近端-遠端波幅比低于0.7（1條神經(jīng)以上）③遠端潛伏期延長（2條神經(jīng)以上）④F波消失或潛伏期延長超過正常上限130%（1條神經(jīng)以上）2.支持診斷的①感覺傳導速度下降，小于正常低限的80﹪②H反射消失輔助檢查腦脊液：蛋白細胞分離，即細胞數(shù)正常，蛋白質(zhì)明顯增加，常在0.神經(jīng)活檢：可見明顯神經(jīng)纖維髓鞘階段脫失，伴軸索變性。1／2～1／3的神經(jīng)纖維有原發(fā)性髓鞘脫失（腓腸神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)階段性脫髓鞘和典型洋蔥頭樣改變，高度提示AIDP）神經(jīng)活檢：可見明顯神經(jīng)纖維髓鞘階段脫失，伴軸索變性。1／2診斷CIDP的診斷病史癥狀體征腦脊液神經(jīng)電生理診斷CIDP的診斷病史癥狀體征腦脊液神經(jīng)電生理治療靜脈用免疫球蛋白（IVIG）：首選，對大部分（70-90﹪）的CIDP患者有效，可能機理是中和自身抗體，并與補體結合，阻斷巨噬細胞反應以抑制脫髓鞘的進行。優(yōu)點是副作用小，使用簡