掌跖角化與汗孔角化-課件

掌跖角化病與汗孔角化病掌跖角化病與汗孔角化病1掌跖角化病掌跖角化病2掌跖角化病：是一組以掌跖部彌漫性或局限性角化過度為特征的遺傳性皮膚病。為常染色體顯性遺傳。可分為：①先天性；②獲得性，如絕經(jīng)期皮膚角化??；③癥狀性，如魚鱗病、毛發(fā)紅糠疹等常伴有掌跖角化；④一些綜合征中的掌跖角化掌跖角化與汗孔角化--課件3癥狀

掌跖角化病有許多不同的臨床類型，常見的有：（一）彌漫性掌跖角化病為常染色體顯性遺傳。常在嬰兒期發(fā)病，亦可遲至兒童期。初期病變?yōu)榫衷钚裕?個(gè)月至l歲后才為掌跖部彌漫性損害，邊界清楚的堅(jiān)硬角化斑塊，呈黃色，蠟樣外觀，邊緣常呈淡紅色，掌跖可單獨(dú)或同時(shí)受累。損害一般不擴(kuò)散至手足背面。可伴有掌跖多汗，甲板增厚混濁。（二）.進(jìn)行性指掌角化癥⒈皮損特點(diǎn)：指端皮膚干燥、粗糙，可以輕度發(fā)紅及脫屑，嚴(yán)重時(shí)有角質(zhì)增厚及皸裂，指甲常增厚。癥狀

掌跖角化病有許多不同的臨床類型，常見的有：4癥狀

⒉好發(fā)部位：多發(fā)生于右手，其拇指、食指及中指末端。病變緩慢擴(kuò)展至手掌，無名指與小指受累較遲，有時(shí)左手也可發(fā)生病變。⒊多發(fā)生于成年婦女一般冬季癥狀加重，患者常因疼痛影響掌指活動(dòng)，局部無糜爛或瘙癢，也不擴(kuò)展至手背及腕部。（三）進(jìn)行性掌跖角化?、逼p特點(diǎn)：掌跖皮膚持續(xù)性增厚，呈疣狀角化損害，可向手足側(cè)面伸延，有紅斑和較多鱗屑，顏面、前臂、小腿、手足等部位可有棕褐色色素沉著及萎縮斑。⒉好發(fā)部位：累及手足的側(cè)緣及背面，臂、腿部也不規(guī)則地出現(xiàn)角化過度斑片。癥狀

⒉好發(fā)部位：多發(fā)生于右手，其拇指、食指及中指末端。病5⒊從嬰兒期開始出現(xiàn)掌跖增厚，癥狀逐漸加重，范圍擴(kuò)大達(dá)幾年之久，有時(shí)直至30～40歲方才停止發(fā)展。患者一般無健康之虞，不伴發(fā)甲、骨、智力等方面變化。（四）局限性掌跖角化病⒈皮損特點(diǎn)：為觸痛的胼胝狀硬結(jié)。⒉好發(fā)部位：跖部、指尖及小魚際隆凸壓力點(diǎn)處。⒊在兒童期發(fā)病。常伴發(fā)智力低下、頰粘膜白斑病與角膜營(yíng)養(yǎng)障礙，也可有甲的異常如彎甲、甲下角化過度，以及多汗（五）條狀角皮病

⒈皮損特點(diǎn)：皮損從手掌開始沿手指向外輻射，足底由跖部向足趾發(fā)展，呈條狀角化過度，皮膚粗糙增厚。⒉好發(fā)部位：一般僅見手掌受累，偶見足跖同時(shí)受累。⒊多在青春期發(fā)病。摩擦、受壓或外傷可加重局部癥狀?？稍诳谇活a粘膜出現(xiàn)乳頭瘤樣改變，可伴發(fā)假性斷指（趾）癥。⒊從嬰兒期開始出現(xiàn)掌跖增厚，癥狀逐漸加重，范圍擴(kuò)大達(dá)幾年之6（六）點(diǎn)狀掌跖角化病（播散性掌跖角化癥）⒈皮損特點(diǎn)：掌跖出現(xiàn)多數(shù)散在圓形或橢圓形、直徑2～10mm褐黃色角化性堅(jiān)硬丘疹，亦可聚集成片狀，剝除后可在皮損中央部見有火山口樣凹陷，損害常持續(xù)終生。⒉好發(fā)部位：常疏散分布于掌跖（包括指、趾）或群集成片狀、線狀，在足跟與其它壓力部位損害較多，一般位于足跖者較手掌為大。但少數(shù)患者皮損可不限于掌跖，而同時(shí)累及手足背、肘、膝甚至其它部位。⒊本病通常始于15～30歲，但10～15歲之間亦可發(fā)病?；颊邿o掌跖多汗，除指（趾）甲有營(yíng)養(yǎng)不良表現(xiàn)如縱裂、彎甲或缺甲外，鮮有其它缺損。（六）點(diǎn)狀掌跖角化?。úド⑿哉契沤腔Y）7（七）更年期皮膚角皮?、逼p特點(diǎn)：初起掌跖出現(xiàn)疏散分布、邊緣明顯的圓形或橢圓形角化性扁平丘疹，緩慢增大、變厚并融合成片，表面發(fā)生皸裂而易繼發(fā)感染。⒉好發(fā)部位：在手損害位于凸部，在足以壓力處如足跟與跖緣皮損最著，掌跖皮膚普遍干燥，角化過度的范圍及程度因人而異，有時(shí)膝關(guān)節(jié)部也見皮膚增厚。⒊患者多為35～60歲的肥胖婦女，有些人合并血壓過高、神經(jīng)性皮炎、女陰瘙癢癥、關(guān)節(jié)炎、情緒易激動(dòng)或甲狀腺機(jī)能減退等。病程緩慢，一般經(jīng)過幾個(gè)月后趨向靜止，久后可逐漸好轉(zhuǎn)。（七）更年期皮膚角皮病8基本病理變化a角化過度，b顆粒層增厚，c棘層肥厚，部分呈乳頭瘤樣改變，d真皮淺層血管周圍稀疏淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，e表皮松解性掌跖角化病組織象與表皮松解性角化過度型魚鱗病相同，f點(diǎn)狀掌跖角化病時(shí)，角質(zhì)層內(nèi)可見致密的角化不良柱，角化過度區(qū)下方生發(fā)層呈杯狀凹陷，而真皮無炎癥。a角化過度，b顆粒層增厚，c棘層肥厚。重要的病理變化基本病理變化a角化過度，a角化過度，重要的病理變化9掌跖角化與汗孔角化--課件10診斷

掌跖角化病根據(jù)發(fā)病年齡及家族史以及臨床表現(xiàn)的特點(diǎn)，一般可明確診斷。但應(yīng)與獲得性掌跖性角化病或癥狀性掌跖角化病鑒別。獲得性掌跖性角化病為后天性角化病，多在成年期發(fā)病，無明顯的家族易感性，除少數(shù)患者可為特發(fā)性外，多數(shù)掌跖角化病患者為系統(tǒng)性疾病或藥物的反應(yīng)，如惡性腫瘤、免疫性疾病、內(nèi)分泌疾病、黑棘皮病等。癥狀性掌跖角化病，如角化型手足癬、掌跖部慢性濕疹、非遺傳性進(jìn)行性掌跖角化癥等。而該病為限局性手掌、足跖角化、肥厚，自幼發(fā)病，常有家族史，診斷不難。本病還應(yīng)與胼胝、胼胝性濕疹、毛發(fā)紅糠疹等病相鑒別。診斷

掌跖角化病根據(jù)發(fā)病年齡及家族史以及臨床表現(xiàn)的特點(diǎn)，一般11掌跖角化與汗孔角化--課件12掌跖角化病的治療無特殊療法①局部可外用20%尿素霜、0.1%～0.3%維A酸霜、5%～10%水楊酸軟膏、或用15%水楊酸軟膏封包軟化角質(zhì)后，繼之用糖皮質(zhì)激素制劑可提高療效?？ú慈?、12%乳酸胺液、小量X線多次照射有暫時(shí)療效、PUVA或與口服維A酸聯(lián)用（Re-PUVA）。②全身治療。嚴(yán)重者可服用維A酸或阿維A脂。適當(dāng)口服β-胡蘿卜素、輔酶生物素、維生素A與E可以改善癥狀。將來可采用基因治療。掌跖角化病的治療無特殊療法①局部可外用20%尿素霜、0.1%13預(yù)防保健皮損局部可以涂抹一些滋養(yǎng)補(bǔ)水的護(hù)膚品，避免角質(zhì)層過厚。及用軟膏涂搽手掌、足跖，以防發(fā)生皸裂。而且還要避免某些外界刺激因素，避免掌跖部位受到長(zhǎng)期擠壓、摩擦等。另外，飲食方面則應(yīng)注意多吃一些含有維生素A的食物等，多吃新鮮的水果蔬菜等。預(yù)防保健皮損局部可以涂抹一些滋養(yǎng)補(bǔ)水的護(hù)膚品，避免角質(zhì)層過14汗孔角化病汗孔角化病15汗孔角化癥是一種罕見的遺傳性角化性皮膚病。臨床上以邊緣堤狀隆起，中央處皮膚輕度萎縮為特征，往往無自覺癥狀，多見于男性。一般在幼年時(shí)發(fā)病，但也有到成年以后才發(fā)病。本病病程緩慢，皮損可長(zhǎng)期存在，很難痊愈。現(xiàn)代中醫(yī)從其臨床表現(xiàn)的特點(diǎn)，將其稱為"鳥啄瘡"。汗孔角化癥是一種罕見的遺傳性角化性皮膚病。臨床上16病因汗孔角化癥包括5種亞型，其中DSAP是最常見的一種?；颊弑┞队陉?yáng)光的皮膚上會(huì)出現(xiàn)多個(gè)小環(huán)形無汗角化病灶。該病呈常染色體顯性遺傳，其外顯率與年齡相關(guān)，通常情況下，青少年時(shí)期即開始出現(xiàn)損傷，到30—50歲時(shí)完全外顯。病人一般都有家族史，在一家中常有幾代成員中發(fā)病，但也有無遺傳證據(jù)而散發(fā)于人群者。病因汗孔角化癥包括5種亞型，其中DSAP是最常見的一種。17臨床表現(xiàn)本病初起為一角化性小丘疹，緩慢向四周擴(kuò)展，邊緣漸漸隆起，形成一環(huán)形、地圖形、或不規(guī)則形的邊界清楚的斑片，邊緣呈堤狀隆起，中央部分干燥平滑，輕度萎縮，略微凹陷，無毳毛，毛囊口處可見角質(zhì)丘疹。皮損呈淡褐色或褐色，邊緣顏色較暗。皮損大小不定，小的可以如綠豆大小，大的直徑可在4~6厘米甚至更大。數(shù)目可多可少，從幾個(gè)到數(shù)十個(gè)不等。臨床表現(xiàn)本病初起為一角化性小丘疹，緩慢向四周擴(kuò)展，邊緣漸漸隆18皮損多發(fā)于四肢、手足，其次面部、頸部、肩部、踝部、頭皮、臀部。甲、口腔粘膜、陰部粘膜甚至角膜也可累及。皮損可為單發(fā)，也可為廣泛對(duì)稱分布。多見于男性，一般在幼年時(shí)發(fā)病，但也有到成年以后才發(fā)病，往往無自覺癥狀。本病病程發(fā)展緩慢，皮損可持續(xù)多年不變，也可逐漸擴(kuò)大，很難痊愈。有部分老年人可在萎縮的皮膚上發(fā)生鱗狀上皮細(xì)胞癌。病期長(zhǎng)久的汗孔角化癥皮損偶爾可惡變，形成原位癌或鱗狀細(xì)胞癌。皮損多發(fā)于四肢、手足，其次面部、頸部、肩部、踝部、頭皮、臀部19汗孔角化病是一種特殊的角化異常，以組織學(xué)中出現(xiàn)圓錐形板層(cornoidlamella)為特征，圓錐形板層是呈細(xì)的圓柱形的緊密排列的角化不全細(xì)胞分布于整個(gè)角質(zhì)層所形成的?；緭p害為界限清楚的角化不全，呈中心萎縮的環(huán)形、線形或斑點(diǎn)樣。臨床有5種類型：經(jīng)典斑片型(PM)、播散淺表型(DSP)和播散性光化性淺表型(DSAP)、掌跖播散型(PPPD)、線型(LP)和斑點(diǎn)型。汗孔角化病是一種特殊的角化異常，以組織學(xué)中出現(xiàn)圓201.經(jīng)典斑片型損害開始為小的、棕色、角化性丘疹，逐漸擴(kuò)大形成規(guī)則和環(huán)形斑塊伴有界清、高起的角化性邊界。邊界常高于1mm，包含線狀溝。損害表現(xiàn)為角化過度和疣狀。中心常為萎縮性、無毛發(fā)且出汗缺乏，伴有色素沉著或脫失。直徑從幾毫米到數(shù)厘米的數(shù)個(gè)損害。以四肢肢端、臀部和外生殖器常見。也見于面部和口腔，可累及至掌跖。本型始于兒童期，和損害經(jīng)過數(shù)年后緩慢擴(kuò)大，常為非對(duì)稱性。本型具特征性，為局限性，多為單側(cè)，損害較大，界限清楚且具診斷性的溝紋。男性多見。1.經(jīng)典斑片型損害開始為小的、棕色、角化性丘疹，逐漸擴(kuò)212.播散性淺表型（DSP）和播散性光化性淺表型(DSAP)播散性淺表型較為泛發(fā)，主要累及四肢，為雙側(cè)對(duì)稱性。損害也見于腋窩、腹股溝、會(huì)陰、掌跖和黏膜處。播散性光化性淺表型：約50%的病例，損害見于曝光部位，在夏季加重。損害較小、淺表性、較為單一、成簇狀，在四肢伸側(cè)甚至可見數(shù)百個(gè)。損害開始為小的角化性丘疹，多伴中心小凹，直徑1～3mm。多干燥，可有紅斑、色素沉著或正常膚色。逐漸增大呈淺表性環(huán)形損害，伴輕度中心萎縮，繞以間斷的具頂端溝紋的堤狀隆起。2.播散性淺表型（DSP）和播散性光化性淺表型(DSA22掌跖角化與汗孔角化--課件23播散性淺表型和播散性光化性淺表型相對(duì)常見，常30～40歲時(shí)發(fā)病，歷數(shù)年緩慢發(fā)展。盡管女性多見，但家族發(fā)病時(shí)男女比例各半。紫外線曝露時(shí)間過長(zhǎng)如銀屑病患者的光化學(xué)治療和光療可導(dǎo)致播散性光化性淺表型加重或延長(zhǎng)病程。播散性光化性淺表型見于日照強(qiáng)的地區(qū)，在黑人中少見。播散性淺表型和播散性光化性淺表型相對(duì)常見，常30～243.掌跖播散型為小的淺表性相對(duì)單一的損害，邊界清楚，周圍呈堤狀隆起，高度不超過1mm。掌跖部角化較為廣泛，沿著隆起的縱向溝紋較為明顯。損害首先見于掌跖，隨后向四肢、軀干等部位擴(kuò)散，包括非曝露部位，數(shù)目較多。有瘙癢和刺痛感。黏膜處損害較小、環(huán)形或呈匐形性、乳白色且無癥狀，數(shù)目較多。男性發(fā)病是女性的兩倍。常在青春期和成人早期開始發(fā)病。3.掌跖播散型為小的淺表性相對(duì)單一的損害，邊界清楚，254.線型可表現(xiàn)為單側(cè)、線狀且廣泛累及，類似線性疣狀表皮痣。損害與經(jīng)典斑塊型相同，包括苔蘚樣丘疹、小環(huán)形損害、伴中央萎縮的角化過度斑塊和特征性周圍堤狀隆起。成群分布，沿四肢線狀排列，遠(yuǎn)端易受累。在軀干部可呈帶狀分布?？衫奂皢蝹?cè)四肢，也見于同側(cè)的面部和軀干。始于嬰兒或兒童期。遺傳特征尚未明確?？膳c其他臨床類型伴發(fā)。有惡化的報(bào)道。4.線型可表現(xiàn)為單側(cè)、線狀且廣泛累及，類似線性疣狀265.斑點(diǎn)型常與經(jīng)典斑塊型或線型相關(guān)。為見于掌跖部的大量、小的、不連續(xù)的斑點(diǎn)，角化過度，伴有細(xì)的高起邊緣。損害可呈線狀排列，也可聚集成斑塊樣。臨床上必須注意與斑點(diǎn)型掌跖角化癥相鑒別。5.斑點(diǎn)型常與經(jīng)典斑塊型或線型相關(guān)。為見于掌跖部的27組織病理取角化隆起的部位做檢查，可見特征性的改變。在角質(zhì)層內(nèi)有一楔形的雞眼樣板，它是一個(gè)由角化不全細(xì)胞所組成的細(xì)胞柱，在雞眼樣板下方的顆粒層減少或消失，棘細(xì)胞層內(nèi)有胞漿嗜酸性染、核深染的角化不良細(xì)胞。組織病理上角化的發(fā)生與汗孔并無關(guān)系，因此汗孔角化癥的命名是欠確切的。組織病理取角化隆起的部位做檢查，可見特征性的改變。在角質(zhì)28診斷要點(diǎn)1.多于青少年發(fā)病。2.可發(fā)生于頭、面、軀干、四肢任何部位。3.皮損輕重不一，一種為光化性淺表播散性汗孔角化癥，發(fā)生于面部的多發(fā)性淡灰褐色環(huán)形角化斑片，有一堤狀角化嵴，對(duì)稱性分布，多有家族性發(fā)病。重者全身皮膚大片褐色角化斑片，環(huán)形或地圖狀，有的呈列序狀排列，發(fā)生在眼瞼處可導(dǎo)致瞼外翻，少數(shù)病人可在汗孔角化損害上發(fā)生鱗癌。4.組織病理有典型角化不全的柱狀雞眼樣板。診斷要點(diǎn)1.多于青少年發(fā)病。29鑒別診斷1、尋常疣：(一)尋常疣：為一角質(zhì)增生，中央無萎縮，表現(xiàn)為正常膚色或淡褐色帽針頭至扁豆大小的圓形、橢圓形或不規(guī)則形扁平丘疹，表面光滑，質(zhì)硬，散在或密集，亦可融合成小片狀，可因抓痕呈串珠樣排列(同形反應(yīng))。無自覺癥狀，常在消退前出現(xiàn)瘙癢。病程緩慢，可持續(xù)3～4年不愈，有自限性，1～2年可自愈。鑒別診斷1、尋常疣：(一)尋常疣：為一角質(zhì)增生，中央無萎縮，30鑒別診斷2、扁平苔蘚:(二)扁平苔癬：皮損為扁平發(fā)亮的丘疹，表面覆有蠟樣薄膜鱗屑，粟粒至綠豆大，圓形或橢圓形，邊界清楚，表面可見線狀條紋，多發(fā)生于四肢屈側(cè)，自覺瘙癢。