腎上腺皮質(zhì)癌課件

內(nèi)分泌與代謝性疾病腎上腺皮質(zhì)癌（adreenocortical,ACC）內(nèi)分泌與代謝性疾病腎上腺皮質(zhì)癌臨床罕見，年發(fā)病率1.0-2.0/100萬人流行病學(xué)病因：大部分ACC為散發(fā)性，發(fā)病機(jī)制未明少數(shù)為家族遺傳性，包括MEN-1，Li-Fraumeni綜合征年齡：雙峰分布；＜5歲；40-50歲性別：女性略高于男性，約1.5:1；小兒功能性腫瘤多見臨床罕見，年發(fā)病率1.0-2.0/100萬人流行病學(xué)年齡：雙與腫瘤體積及功能狀態(tài)有關(guān)

Cushing綜合征向心性肥胖、水牛背、滿月臉、紫紋、高血壓及皮膚菲薄、骨質(zhì)疏松癥、糖耐量減低男性化兒童ACC多見女性化乳房增大，睪丸萎縮無功能ACC

起病隱匿，與腫瘤局部進(jìn)展有關(guān)，腹脹、低熱、貧血、疼痛、消瘦、納差，約50%可及腹部腫塊，30%表現(xiàn)為轉(zhuǎn)移癥狀臨床表現(xiàn)與腫瘤體積及功能狀態(tài)有關(guān)臨床表現(xiàn)輔助檢查內(nèi)分泌檢查

1.24h尿游離皮質(zhì)醇＞100mg2.過夜地塞米松抑制試驗(yàn)陰性輔助檢查內(nèi)分泌檢查輔助檢查影像學(xué)檢查

1.首選CT瘤體直徑＞10cm,形態(tài)不規(guī)則，不均勻強(qiáng)化，中央?yún)^(qū)壞死；進(jìn)展期腫瘤常局部浸潤和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及靜脈癌栓2.MRI評估腫瘤是否侵犯毗鄰臟器及癌栓；造影劑過敏或妊娠者代替CT，或者大的腫瘤術(shù)前評價(jià)與血管的關(guān)系。

3.PET鑒別良、惡性，ACC吸收值更高

4.骨掃描（可選）

疑骨轉(zhuǎn)移者。輔助檢查影像學(xué)檢查影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)癌課件影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)臨床分期臨床分期臨床分期臨床分期臨床診斷ACC分類功能性ACC占45-60%，無功能者占40-55%功能性ACC

1、約35%混合分泌皮質(zhì)醇和雄激素；

2、30%單純分泌皮質(zhì)醇；

3、22%單純分泌雄激素

4、10%單純女性化，10%原醛腹部增強(qiáng)CT分期依據(jù)胸部CT排查轉(zhuǎn)移MRI判定腫瘤起源及其與鄰近血管及器官關(guān)系A(chǔ)CC特征：巨大異質(zhì)性圓或卵圓形腫物；侵襲性生長臨床診斷ACC分類功能性ACC占45-60%，無功能者占4病理診斷Weiss評分系統(tǒng)9種組織學(xué)特征各賦值1分

①核異型大??；②核分裂指數(shù)≥5/50HP；③不典型核分裂；④透明細(xì)胞占全部細(xì)胞≤25%；⑤腫瘤細(xì)胞呈彌漫性分布；⑥腫瘤壞死；⑦靜脈侵犯；⑧竇狀樣結(jié)構(gòu)浸潤；⑨包膜浸潤。該系統(tǒng)將9個組織學(xué)標(biāo)準(zhǔn)各賦值1分，分?jǐn)?shù)大于3分則被分類為惡性。其中核分裂數(shù)目、病理性核分裂象、血管或包膜侵犯以及壞死等是典型的病理組織學(xué)惡性指標(biāo)。預(yù)后與腫瘤細(xì)胞核分裂指數(shù)和浸潤的關(guān)系最為密切。病理診斷Weiss評分系統(tǒng)9種組織學(xué)特征各賦值1分手術(shù)指征根治性切除術(shù)適應(yīng)癥（1）臨床分期Ⅰ～

Ⅲ期腫瘤；（2）Ⅳ期腫瘤：爭取切緣陰性（RO切除）（3）術(shù)后復(fù)發(fā)，爭取二次手術(shù)RO切除（4）全身復(fù)發(fā)，少數(shù)可經(jīng)2次以上手術(shù)RO切除禁忌癥轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)不能完全切除者癌細(xì)胞生物學(xué)惡性程度高、進(jìn)展迅速，手術(shù)治療不能帶來益處者減瘤手術(shù)無法行根治性切除術(shù)且藥物治療不能控制的激素過量分泌者目的：顯著減少腫瘤激素分泌量，緩解癥狀手術(shù)指征根治性切除術(shù)適應(yīng)癥開放性手術(shù)首選術(shù)式暴露重復(fù)，切除腫瘤淋巴結(jié)及受累臟器手術(shù)范圍

：完全切除是獲得長期生存的基礎(chǔ)應(yīng)完整切除腫瘤包括其周圍脂肪組織、可疑腫瘤受侵區(qū)域及淋巴結(jié)；鄰近臟器受累者應(yīng)同連原發(fā)灶整塊切除如腎、脾切除、肝部分切除等；腎靜脈或下腔靜脈瘤栓不是根治切除的禁忌，應(yīng)一并切除開放性手術(shù)首選術(shù)式暴露重復(fù)，切除腫瘤淋巴結(jié)及受累臟器腹腔鏡手術(shù)優(yōu)點(diǎn)創(chuàng)傷較小，恢復(fù)快一般適應(yīng)癥經(jīng)驗(yàn)豐富醫(yī)師可擴(kuò)大手術(shù)范圍1.直徑＜8cm;2.無局部侵犯證據(jù)，3.術(shù)前不能確診的ACC經(jīng)腹腔入路操作空間大，解剖標(biāo)志明顯后腹腔入路腸道并發(fā)癥少腹腔鏡手術(shù)優(yōu)點(diǎn)創(chuàng)傷較小，恢復(fù)快機(jī)器人輔助手術(shù)優(yōu)點(diǎn)解剖清晰，操作更精細(xì)適應(yīng)癥1.范圍擴(kuò)大;2.低水平IVC瘤栓切取經(jīng)腹腔入路健側(cè)70°斜臥位，制備氣腹，直視下建器械臂和輔助套管，切開健側(cè)腹膜，分開腸管，分離、切除腫瘤癌栓切除最具挑戰(zhàn)性的手術(shù)之一；機(jī)器人輔助手術(shù)優(yōu)點(diǎn)解剖清晰，操作更精細(xì)藥物治療1．密妥坦（國外推薦首選）目前最有效的藥物，主要作用于腎上腺皮質(zhì)束狀帶和網(wǎng)狀帶細(xì)胞線粒體，誘導(dǎo)其變性壞死。適用于晚期腫瘤或術(shù)后有殘留病灶的患者（Ⅱ～Ⅳ期）。有效率約35%，多為短暫的部分緩解，但偶有完全緩解長期生存者。治療可致腎上腺皮質(zhì)功能不足，需監(jiān)測皮質(zhì)醇等。注意事項(xiàng)：開始劑量為2g/d，漸增量至血藥濃度14～20μg/dl（4～6g/d）；監(jiān)測臨床癥狀及ACTH/UFC/電解質(zhì)；調(diào)整皮質(zhì)激素替代治療的激素劑量；監(jiān)測并根據(jù)需要糾正甲狀腺功能、血漿睪酮及血脂水平；提供強(qiáng)力抑吐藥物及其他支持治療。2．細(xì)胞毒藥物

EDP/M方案（順鉑、依托泊甙、多柔比星、密妥坦）和Sz/M方案（鏈尿霉素、密妥坦）治療晚期ACC，部分緩解率約50%。藥物治療1．密妥坦（國外推薦首選）放療及其他ACC放療的有效性仍然證據(jù)不足可能僅在骨轉(zhuǎn)移姑息治療和高風(fēng)險(xiǎn)局部復(fù)發(fā)的病人中有一定作用；射頻熱消融治療適用于無法手術(shù)的皮質(zhì)腺癌或其多發(fā)轉(zhuǎn)移病灶。介入栓塞腫瘤供血動脈，能使腫瘤體積明顯縮小，分泌功能降低，緩解原發(fā)病灶引起的局部癥狀，提高晚期患者的生活質(zhì)量。放療及其他ACC放療的有效性仍然證據(jù)不足預(yù)后由于30％～85%的ACC病人診斷時(shí)已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，其中大部分生存時(shí)間不超過1年。手術(shù)切除的Ⅰ～Ⅲ期者5年生存率大約是30%。對于預(yù)后較為有利的因素有：較小的年齡、出現(xiàn)癥狀半年內(nèi)確診、腫瘤重量小于100g。預(yù)后較差的因素有：核分裂指數(shù)高、靜脈浸潤、重量超過50g、腫瘤直徑超過6.5cm、Ki-67/MIB1陽性指數(shù)超過4%、p53陽性。預(yù)后由于30％～85%的ACC病人診斷時(shí)已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，其中隨訪對于臨床分期Ⅰ～Ⅲ期患者，若完整切除腫瘤，術(shù)后2年內(nèi)每3月復(fù)查，2年后每半年復(fù)查，對于未能完整切除腫瘤的Ⅰ～Ⅲ期患者以及Ⅳ期患者，前2年內(nèi)應(yīng)每2月復(fù)查，2年后根據(jù)腫瘤進(jìn)展情況決定繼續(xù)隨訪時(shí)限。隨訪的檢查包括腎上腺超聲/CT，尿液中激素水平的檢測等隨訪對于臨床分期Ⅰ～Ⅲ期患者，若完整切除腫瘤，術(shù)后2年內(nèi)每3結(jié)語ACC有多種治療方案，手術(shù)為第一選擇多方改進(jìn)傳統(tǒng)技術(shù)，使開放性手術(shù)減少，日趨成熟的腹腔鏡技術(shù)，可減輕創(chuàng)傷、加速恢復(fù)快速發(fā)展的機(jī)器人輔助技術(shù)，有條件挑戰(zhàn)高難度手術(shù)新興治療策略如高選擇靶向藥物，有望提高ACC總體生存率結(jié)語ACC有多種治療方案，手術(shù)為第一選擇歷史ⅱ岳麓版第13課交通與通訊的變化資料精品課件歡迎使用歷史ⅱ岳麓版第13課交通與通訊的變化資料精品課件歡迎使用腎上腺皮質(zhì)癌課件腎上腺皮質(zhì)癌課件腎上腺皮質(zhì)癌課件[自讀教材·填要點(diǎn)]一、鐵路，更多的鐵路1．地位鐵路是

建設(shè)的重點(diǎn)，便于國計(jì)民生，成為國民經(jīng)濟(jì)發(fā)展的動脈。2．出現(xiàn)1881年，中國自建的第一條鐵路——唐山

至胥各莊鐵路建成通車。1888年，宮廷專用鐵路落成。交通運(yùn)輸開平[自讀教材·填要點(diǎn)]一、鐵路，更多的鐵路交通運(yùn)輸開平

3．發(fā)展(1)原因：①甲午戰(zhàn)爭以后列強(qiáng)激烈爭奪在華鐵路的

。②修路成為中國人

的強(qiáng)烈愿望。(2)成果：1909年

建成通車；民國以后，各條商路修筑權(quán)收歸國有。4．制約因素政潮迭起，軍閥混戰(zhàn)，社會經(jīng)濟(jì)凋敝，鐵路建設(shè)始終未入正軌。修筑權(quán)救亡圖存京張鐵路3．發(fā)展修筑權(quán)救亡圖存京張鐵路

二、水運(yùn)與航空1．水運(yùn)(1)1872年,

正式成立，標(biāo)志著中國新式航運(yùn)業(yè)的誕生。(2)1900年前后，民間興辦的各種輪船航運(yùn)公司近百家，幾乎都是在列強(qiáng)排擠中艱難求生。2．航空(1)起步：1918年，附設(shè)在福建馬尾造船廠的海軍飛機(jī)工程處開始研制

。(2)發(fā)展：1918年，北洋政府在交通部下設(shè)“

”；此后十年間，航空事業(yè)獲得較快發(fā)展。輪船招商局水上飛機(jī)籌辦航空事宜處二、水運(yùn)與航空輪船招商局水上飛機(jī)籌辦航空事宜處三、從驛傳到郵政1．郵政(1)初辦郵政：1896年成立“大清郵政局”，此后又設(shè)

，郵傳正式脫離海關(guān)。(2)進(jìn)一步發(fā)展：1913年，北洋政府宣布裁撤全部驛站；1920年，中國首次參加

。郵傳部萬國郵聯(lián)大會三、從驛傳到郵政郵傳部萬國郵聯(lián)大會2．電訊(1)開端：1877年，福建巡撫在

架設(shè)第一條電報(bào)線，成為中國自辦電報(bào)的開端。(2)特點(diǎn)：進(jìn)程曲折，發(fā)展緩慢，直到20世紀(jì)30年代情況才發(fā)生變化。3．交通通訊變化的影響(1)新式交通促進(jìn)了經(jīng)濟(jì)發(fā)展，改變了人們的通訊手段和

，

轉(zhuǎn)變了人們的思想觀念。(2)交通近代化使中國同世界的聯(lián)系大大增強(qiáng)，使異地傳輸更為便捷。(3)促進(jìn)了中國的經(jīng)濟(jì)與社會發(fā)展，也使人們的生活

。臺灣出行方式多姿多彩2．電訊臺灣出行方式多姿多彩[合作探究·提認(rèn)知]

電視劇《闖關(guān)東》講述了濟(jì)南章丘朱家峪人朱開山一家，從清末到九一八事變爆發(fā)闖關(guān)東的前塵往事。下圖是朱開山一家從山東輾轉(zhuǎn)逃亡到東北途中可能用到的四種交通工具。[合作探究·提認(rèn)知]

電視劇《闖關(guān)東》講述了濟(jì)南章丘依據(jù)材料概括晚清中國交通方式的特點(diǎn)，并分析其成因。

提示：特點(diǎn)：新舊交通工具并存(或：傳統(tǒng)的帆船、獨(dú)輪車，近代的小火輪、火車同時(shí)使用)。

原因：近代西方列強(qiáng)的侵略加劇了中國的貧困，阻礙社會發(fā)展；西方工業(yè)文明的沖擊與示范；中國民族工業(yè)的興起與發(fā)展；政府及各階層人士的提倡與推動。依據(jù)材料概括晚清中國交通方式的特點(diǎn)，并分析其成因。[串點(diǎn)成面·握全局][串點(diǎn)成面·握全局]腎上腺皮質(zhì)癌課件

一、近代交通業(yè)發(fā)展的原因、特點(diǎn)及影響1．原因(1)先進(jìn)的中國人為救國救民，積極興辦近代交通業(yè)，促進(jìn)中國社會發(fā)展。(2)列強(qiáng)侵華的需要。為擴(kuò)大在華利益，加強(qiáng)控制、鎮(zhèn)壓中國人民的反抗，控制和操縱中國交通建設(shè)。(3)工業(yè)革命的成果傳入中國，為近代交通業(yè)的發(fā)展提供了物質(zhì)條件。一、近代交通業(yè)發(fā)展的原因、特點(diǎn)及影響2．特點(diǎn)(1)近代中國交通業(yè)逐漸開始近代化的進(jìn)程，鐵路、水運(yùn)和航空都獲得了一定程度的發(fā)展。(2)近代中國交通業(yè)受到西方列強(qiáng)的控制和操縱。(3)地域之間的發(fā)展不平衡。3．影響(1)積極影響：促進(jìn)了經(jīng)濟(jì)發(fā)展，改變了人們的出行方式，一定程度上轉(zhuǎn)變了人們的思想觀念；加強(qiáng)了中國與世界各地的聯(lián)系，豐富了人們的生活。(2)消極影響：有利于西方列強(qiáng)的政治侵略和經(jīng)濟(jì)掠奪。2．特點(diǎn)1．李鴻章1872年在上海創(chuàng)辦輪船招商局，“前10年盈和，成為長江上重要商局，招商局和英商太古、怡和三家呈鼎立之勢”。這說明該企業(yè)的創(chuàng)辦 (

)A．打破了外商對中國航運(yùn)業(yè)的壟斷B．阻止了外國對中國的經(jīng)濟(jì)侵略C．標(biāo)志著中國近代化的起步D．使李鴻章轉(zhuǎn)變?yōu)槊褡遒Y本家1．李鴻章1872年在上海創(chuàng)辦輪船招商局，“前10年盈和，成解析：李鴻章是地主階級的代表，并未轉(zhuǎn)化為民族資本家；洋務(wù)運(yùn)動標(biāo)志著中國近代化的開端，但不是具體以某個企業(yè)的創(chuàng)辦為標(biāo)志；洋務(wù)運(yùn)動中民用企業(yè)的創(chuàng)辦在一定程度上抵制了列強(qiáng)的經(jīng)濟(jì)侵略，但是并未能阻止其侵略。故B、C、D三項(xiàng)表述都有錯誤。答案：A解析：李鴻章是地主階級的代表，并未轉(zhuǎn)化為民族資本家；洋務(wù)運(yùn)動二、近代以來交通、通訊工具的進(jìn)步對人們社會生活的影響(1)交通工具和交通事業(yè)的發(fā)展，不僅推動各地經(jīng)濟(jì)文化交流和發(fā)展，而且也促進(jìn)信息的傳播，開闊人們的視野，加快生活的節(jié)奏，對人們的社會生活產(chǎn)生了深刻影響。(2)通訊工具的變遷和電訊事業(yè)的發(fā)展，使信息的傳遞變得快捷簡便，深刻地改變著人們的思想觀念，影響著人們的社會生活。二、近代以來交通、通訊工具的進(jìn)步對人們社會生活的影響2．清朝黃遵憲曾作詩曰：“鐘聲一及時(shí)，頃刻不少留。雖有萬鈞柁，動如繞指柔。”這是在描寫 (

)A．電話B．汽車C．電報(bào) D．火車解析：從“萬鈞柁”“動如繞指柔”可推斷為火車。答案：D2．清朝黃遵憲曾作詩曰：“鐘聲一及時(shí)，頃刻不少留。雖腎上腺皮質(zhì)癌課件[典題例析][例1]

上海世博會曾吸引了大批海內(nèi)外人士利用各種交通工具前往參觀。然而在19世紀(jì)七十年代，江蘇沿江居民到上海，最有可能乘坐的交通工具是 (

)A．江南制造總局的汽車B．洋人發(fā)明的火車C．輪船招商局的輪船D．福州船政局的軍艦[典題例析][例1]上海世博會曾吸引了大批海內(nèi)外人[解析]由材料信息“19世紀(jì)七十年代，由江蘇沿江居民到上?！笨膳袛嘧钣锌赡苁禽喆猩叹值妮喆?。[答案]

C[解析]由材料信息“19世紀(jì)七十年代，由江蘇沿江居[題組沖關(guān)]1．中國近代史上首次打破列強(qiáng)壟斷局面的交通行業(yè)是(

)A．公路運(yùn)輸 B．鐵路運(yùn)輸C．輪船運(yùn)輸 D．航空運(yùn)輸解析：根據(jù)所學(xué)1872年李鴻章創(chuàng)辦輪船招商局，這是洋務(wù)運(yùn)動中由軍工企業(yè)轉(zhuǎn)向兼辦民用企業(yè)、由官辦轉(zhuǎn)向官督商辦的第一個企業(yè)。具有打破外輪壟斷中國航運(yùn)業(yè)的積極意義，這在一定程度上保護(hù)了中國的權(quán)利。據(jù)此本題選C項(xiàng)。答案：C[題組沖關(guān)]1．中國近代史上首次打破列強(qiáng)壟斷局面的交通行業(yè)是2.右圖是1909年《民呼日報(bào)》上登載的一幅漫畫，其要表達(dá)的主題是(

)A．帝國主義掠奪中國鐵路權(quán)益B．西方國家學(xué)習(xí)中國文化C．西方列強(qiáng)掀起瓜分中國狂潮D．西方八國組成聯(lián)軍侵略中國2.右圖是1909年《民呼日報(bào)》上登載的解析：從圖片中可以了解到各國舉的燈籠是火車形狀，20世紀(jì)初的這一幅漫畫正反映了帝國主義掠奪中國鐵路權(quán)益。B項(xiàng)說法錯誤，C項(xiàng)不能反映漫畫的主題，D項(xiàng)時(shí)間上不一致。答案：A解析：從圖片中可以了解到各國舉的燈籠是火車形狀，20世紀(jì)初的腎上腺皮質(zhì)癌課件[典題例析][例2]

(2010·福建高考)上海是近代中國茶葉的一個外銷中心。1884年，福建茶葉市場出現(xiàn)了茶葉收購價(jià)格與上海出口價(jià)格同步變動的現(xiàn)象。與這一現(xiàn)象直接相關(guān)的近代事業(yè)是(

)A．電報(bào)業(yè) B．大眾報(bào)業(yè)C．鐵路交通業(yè) D．輪船航運(yùn)業(yè)[解析]材料主要反映了信息交流的快捷，故選A。[答案]

A[典題例析][例2](2010·福建高考)上海是近[題組沖關(guān)]3．假如某愛國實(shí)業(yè)家在20世紀(jì)初需要了解全國各地商業(yè)信息，可采用的最快捷的方式是 (

)A．乘坐飛機(jī)赴各地了解B．通過無線電報(bào)輸送訊息C．通過互聯(lián)網(wǎng)D．乘坐火車赴各地了解解析：本題考查中國近代物質(zhì)生活的變遷。注意題干信息“20世紀(jì)初”“最快捷的方式”，因此應(yīng)選B，火車速度遠(yuǎn)不及電報(bào)快。20世紀(jì)30年代民航飛機(jī)才在中國出現(xiàn)，互聯(lián)網(wǎng)出現(xiàn)在20世紀(jì)90年代。答案：B[題組沖關(guān)]3．假如某愛國實(shí)業(yè)家在20世紀(jì)初需要了解全國各地4．下列不屬于通訊工具變遷和電訊事業(yè)發(fā)展影響的是(

)A．信息傳遞快捷簡便B．改變著人們的思想觀念C．阻礙了人們的感情交流D．影響著人們的社會生活解析：新式通訊工具方便快捷，便于人們感情的溝通和交流。答案：C4．下列不屬于通訊工具變遷和電訊事業(yè)發(fā)展影響的是()腎上腺皮質(zhì)癌課件關(guān)鍵詞——交通和通訊不斷進(jìn)步、辛亥革命和國民大革命順應(yīng)時(shí)代潮流圖說歷史