運動障礙性疾病課件

neurology第十二章運動障礙性疾病neurology第十二章1概述第十二章運動障礙性疾病第一節(jié)帕金森病

第二節(jié)小舞蹈病

第三節(jié)亨廷頓病第四節(jié)肝豆?fàn)詈俗冃缘谖骞?jié)肌張力障礙第六節(jié)其他運動障礙性疾病概述第2運動障礙性疾病(movementdisorders),又稱為錐體外系疾病(extrapyramidaldiseases)一組以隨意運動遲緩、不自主運動、肌張力異常和姿勢步態(tài)障礙等運動癥狀為主要表現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，大多與基底節(jié)病變有關(guān)

定義概述

運動障礙性疾病(movementdisorders),又稱3皮質(zhì)—皮質(zhì)環(huán)路黑質(zhì)—紋狀體環(huán)路紋狀體—蒼白球環(huán)路尾狀核殼核蒼白球丘腦底核黑質(zhì)概述

與疾病有關(guān)的解剖結(jié)構(gòu)基底核神經(jīng)纖維環(huán)路皮質(zhì)—皮質(zhì)環(huán)路尾狀核殼核蒼白球丘腦底核黑質(zhì)4概述

與疾病有關(guān)的解剖結(jié)構(gòu)概述與疾病有關(guān)的解剖結(jié)構(gòu)5基底節(jié)病變所表現(xiàn)的姿勢與運動異常被稱作錐體外系癥狀分為三類，即肌張力異常（過高或過低）運動遲緩異常不自主運動（震顫、舞蹈癥、投擲癥、手足徐動癥、肌張力障礙）一般沒有癱瘓，感覺及共濟運動也不受累概述

基底節(jié)常見病變基底節(jié)病變所表現(xiàn)的姿勢與運動異常被稱作錐體外系癥狀6黑質(zhì)-紋狀體多巴胺能通路病變紋狀體、丘腦底核病變肌強直少動多動肌張力低下帕金森綜合征投擲癥舞蹈癥概述

基底節(jié)常見病變黑質(zhì)-紋狀體多巴胺能通路病變紋狀體、丘腦底核病變肌強直少動多7Parkinson’sDisease第一節(jié)帕金森病Parkinson’sDisease第一節(jié)帕金森病8帕金森?。簹v史回顧1、1817年：英國醫(yī)生JamesParkinson報告6例，首次提出“震顫麻痹”，并專著對該病進(jìn)行描述。2、J.M.Charcot（1877）：描述了PD語言、步態(tài)和智能障礙。3、F.W.Lewy（1913）：黑質(zhì)胞漿內(nèi)發(fā)現(xiàn)嗜酸性包含體，命名為路易（Lewy）小體。4、Hornykiewicz（1960）：發(fā)現(xiàn)紋狀體DA遞質(zhì)濃度顯著降低。5、Cotzias（1967）：應(yīng)用左旋多巴（L-Dopa）治療PD獲顯著療效。6、Langston等（1983）：發(fā)現(xiàn)人工合成MPTP可導(dǎo)致PD。7、Polymeropoulos(1997)和Mizuno(1998)等：發(fā)現(xiàn)與PD相關(guān)的基因突變。掀起了PD基因研究熱潮。帕金森病：歷史回顧1、1817年：英國醫(yī)生JamesPar9MonographbyJamesParkinson1817MonographbyJamesParkinson10AlzheimerdiseaseParkinsondiseaseAlzheimerdiseaseParkinsondis11我國65歲人群患病率為1000/10萬，隨年齡增加而升高，男性稍高于女性帕金森?。≒arkinson’sdisease,PD）又名震顫麻痹，是一種常見于中老年的神經(jīng)變性疾病，臨床上以靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢步態(tài)障礙為主要特征第一節(jié)帕金森病概述我國65歲人群患病率為1000/10萬，隨年齡增加而升高，男12遺傳因素病因/發(fā)病機制

第一節(jié)帕金森病約10%有家族史，絕大多數(shù)為散發(fā)性，到目前已有6個與家族性帕金森病相關(guān)的致病基因被克隆遺傳因素病因/發(fā)病機制第一節(jié)帕金森病約1013環(huán)境因素第一節(jié)帕金森病MPTP（一種嗜神經(jīng)毒1-甲基4-苯基1,2,3,6-四氫吡啶）在人和猴均可誘發(fā)典型的帕金森綜合征MPTP在化學(xué)結(jié)構(gòu)上與某些殺蟲劑和除草劑相似，因此認(rèn)為環(huán)境中與該神經(jīng)毒結(jié)構(gòu)類似的化學(xué)物質(zhì)可能是帕金森病的病因之一病因/發(fā)病機制

環(huán)境因素第一節(jié)帕金森病MPTP（一種嗜神經(jīng)毒114神經(jīng)系統(tǒng)老化因此衰老只是帕金森病的促發(fā)因素第一節(jié)帕金森病帕金森病主要發(fā)生于中老年人有資料顯示30歲以后，隨年齡增長，黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元開始退行性變黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元退行性變程度與發(fā)病有關(guān)病因/發(fā)病機制

神經(jīng)系統(tǒng)老化因此衰老只是帕金森病的促發(fā)因素第一節(jié)帕金森病15PD發(fā)病可能與多種因素有關(guān),多種發(fā)病機制參與環(huán)境因素遺傳因素生理老化自由基線粒體功能衰竭鈣超載興奮氨基酸

細(xì)胞凋亡黑質(zhì)DA能神經(jīng)元死亡臨床癥狀第一節(jié)帕金森病病因/發(fā)病機制

PD發(fā)病可能與多種因素有關(guān),多種發(fā)病機制參與環(huán)境因素遺16組織病理第一節(jié)帕金森病黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元及其他含色素的神經(jīng)元大量丟失殘留的神經(jīng)細(xì)胞質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)嗜酸性包涵體，即路易小體（Lewybody）主要表現(xiàn)兩大病理特征病理/生化病理組織病理第一節(jié)帕金森病黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元及其他含色17運動障礙性疾病ppt課件18a.黑質(zhì)萎縮b.正常對照

Parkinson病a.黑質(zhì)致密部Lewy體，H&Eb.改良Bielschowsky銀染技術(shù)a.黑質(zhì)萎縮b.正常對照Parkinson病19生化病理黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元顯著變性丟失黑質(zhì)-紋狀體多巴胺能通路變性紋狀體多巴胺遞質(zhì)濃度顯著降低（降低80%以上)臨床癥狀多巴胺遞質(zhì)降低的程度與患者的癥狀嚴(yán)重度相一致第一節(jié)帕金森病病理/生化病理生化病理黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元顯著變性丟失黑質(zhì)-紋狀體多巴胺20多巴胺拮抗乙酰膽堿紋狀體多巴胺含量顯著降低，造成乙酰膽堿系統(tǒng)功能相對亢進(jìn)第一節(jié)帕金森病生化病理病理/生化病理多巴胺拮抗乙酰膽堿紋狀體多巴胺含量顯著降低，造成乙酰膽堿系統(tǒng)21運動障礙性疾病ppt課件22多于60歲以后發(fā)病，偶有30歲以下發(fā)病者隱匿起病，緩慢進(jìn)展一側(cè)上肢同側(cè)下肢對側(cè)上肢及下肢第一節(jié)帕金森病臨床表現(xiàn)

多于60歲以后發(fā)病，偶有30歲以下發(fā)病者隱匿起病，緩慢進(jìn)展一23主要臨床特征——運動癥狀第一節(jié)帕金森病1．靜止性震顫（statictremor）2．肌強直（rigidity）3．運動遲緩（bradykinesia）4．姿勢步態(tài)障礙臨床表現(xiàn)

主要臨床特征——運動癥狀第一節(jié)帕金森病1．靜止性震24主要臨床特征——非運動癥狀第一節(jié)帕金森病1．感覺障礙2．自主神經(jīng)功能障礙3．精神障礙臨床表現(xiàn)

主要臨床特征——非運動癥狀第一節(jié)帕金森病1．感覺障25運動障礙性疾病ppt課件26第一節(jié)帕金森病1.血、腦脊液常規(guī)檢查均無異常2.CT、MRI檢查亦無特征性改變3.功能性腦影像PET或SPECT檢查有輔助診斷價值輔助檢查

第一節(jié)帕金森病1.血、腦脊液常規(guī)檢查均無異常輔助檢27示蹤劑顯影18F-多巴多巴胺遞質(zhì)合成減少125I-β-CIT多巴胺轉(zhuǎn)運體（DAT），在疾病早期甚至亞臨床期即能顯示降低99mTc-TRODAT-1多巴胺轉(zhuǎn)運體（DAT），在疾病早期甚至亞臨床期即能顯示降低123I-IBZMD2多巴胺受體功能顯像其活性在早期呈失神經(jīng)超敏，后期低敏PET檢查第一節(jié)帕金森病輔助檢查

示蹤劑顯影18F-多巴多巴胺遞質(zhì)合成減少125I-β-CIT28可能在少數(shù)家族性PD患者中發(fā)現(xiàn)基因突變第一節(jié)帕金森病基因檢測輔助檢查

可能在少數(shù)家族性PD患者中發(fā)現(xiàn)基因突變第一節(jié)帕金森病29第一節(jié)帕金森病中國帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)是中老年發(fā)病，緩慢進(jìn)展性病程必備運動遲緩及至少具備靜止性震顫、肌強直或姿勢步態(tài)障礙中的一項左旋多巴治療敏感具備上述條件可做出臨床診斷診斷/鑒別診斷

第一節(jié)帕金森病中國帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)是中老年發(fā)病，30繼發(fā)性帕金森綜合征藥物外傷感染中毒腦動脈硬化第一節(jié)帕金森病有明確病因可尋，如相關(guān)病史是鑒別診斷的關(guān)鍵診斷/鑒別診斷

繼發(fā)性帕金森綜合征藥物外傷感染中毒腦動脈硬化第一節(jié)帕金森病31伴發(fā)于其他神經(jīng)變性疾病的帕金森綜合征第一節(jié)帕金森病常以強直、少動為主靜止性震顫很少見對左旋多巴治療不敏感所伴發(fā)的帕金森癥狀特點這類神經(jīng)變性疾病有些有遺傳性，有些為散發(fā)，除程度不一的帕金森癥狀外，還有其他癥狀診斷/鑒別診斷

伴發(fā)于其他神經(jīng)變性疾病的帕金森綜合征第一節(jié)帕金森病32早期患者必需與下列疾病鑒別第一節(jié)帕金森病特發(fā)性震顫抑郁癥腦血管病診斷/鑒別診斷

早期患者必需與下列疾病鑒別第一節(jié)帕金森病特發(fā)性震顫33（一）治療原則

1.綜合治療藥物治療手術(shù)治療康復(fù)治療心理治療首選只能改善癥狀，不能阻止病情的發(fā)展第一節(jié)帕金森病治療/預(yù)后

（一）治療原則1.綜合治療藥物治療手術(shù)治療康復(fù)治療心理治療342.用藥原則不同患者的用藥選擇不僅要考慮病情特點，而且要考慮患者的年齡、就業(yè)狀況、經(jīng)濟承受能力等因素。第一節(jié)帕金森病小劑量開始，緩慢遞增—“劑量滴定”個體化治療/預(yù)后2.用藥原則不同患者的用藥選擇不僅要考慮病情特點，而且要35延緩疾病進(jìn)展、控制癥狀，并盡可能延長癥狀控制的年限，同時盡量減少藥物的不良反應(yīng)和并發(fā)癥第一節(jié)帕金森病治療的目標(biāo)治療/預(yù)后延緩疾病進(jìn)展、控制癥狀，并盡可能延長癥狀控制的年限，同時盡量361.疾病修飾治療目的神經(jīng)保護、延緩疾病的發(fā)展，改善患者的癥狀藥物單胺氧化酶B型抑制劑多巴胺受體激動劑司來吉蘭維生素E輔酶Q10第一節(jié)帕金森病（二）藥物治療治療/預(yù)后1.疾病修飾治療目的神經(jīng)保護、延緩疾病的發(fā)展，改善患者的癥狀372.癥狀性治療早期帕金森病治療（Hoehn-YahrI-II級）第一節(jié)帕金森病疾病影響患者的日常生活和工作能力用藥時機：盡早診斷，盡早治療治療/預(yù)后2.癥狀性治療早期帕金森病治療（Hoehn-YahrI-I38第一節(jié)帕金森病選藥原則1）老年前期（<65歲）患者且不伴智能減退2）老年期（≧65歲）患者或伴智能減退治療/預(yù)后第一節(jié)帕金森病選藥原則1）老年前期（<65歲）39不伴智能減退的老年前期（<65歲）患者第一節(jié)帕金森?、俣喟桶肥荏w激動劑②MAO-B抑制劑,或加用維生素E③復(fù)方左旋多巴+兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶（COMT）抑制劑④金剛烷胺和/或抗膽堿能藥：震顫明顯而其他抗帕金森病藥物效果不佳時，選用抗膽堿能藥⑤復(fù)方左旋多巴：一般在①、②、④方案治療效果不佳時加用出現(xiàn)認(rèn)知功能減退，或因特殊工作之需，需要顯著改善運動癥狀，復(fù)方左旋多巴也可作為首選治療/預(yù)后不伴智能減退的老年前期（<65歲）患者第一節(jié)帕金森病40伴智能減退的老年期（≧65歲）患者①首選復(fù)方左旋多巴，必要時可加用多巴胺受體激動劑、MAO-B抑制劑或COMT抑制劑②盡可能不使用苯海索，尤其是老年男性患者伴有前列腺增生，除非有嚴(yán)重震顫，應(yīng)用其他藥物效果不佳，也可酌情選用（個體化治療）第一節(jié)帕金森病治療/預(yù)后伴智能減退的老年期（≧65歲）患者①首選復(fù)方左旋多巴，必要時41治療藥物第一節(jié)帕金森病1）抗膽堿能藥2）金剛烷胺3）復(fù)方左旋多巴（芐絲肼左旋多巴、卡比多巴左旋多巴）4）多巴胺受體激動劑5）單胺氧化酶B抑制劑6）兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶（COMT）抑制劑治療/預(yù)后治療藥物第一節(jié)帕金森病1）抗膽堿能藥治療/預(yù)后42治療藥物—抗膽堿能藥第一節(jié)帕金森病治療/預(yù)后作用：只對以震顫為主的早期病人有效機制：乙酰膽堿抑制劑藥物：安坦(2-4mgtid)副作用：口干、排尿障礙、擴瞳、心動過速、記憶減退、意識模糊等。對６５歲以上和閉角型青光眼、前列腺肥大、有認(rèn)知障礙者禁用。

治療藥物—抗膽堿能藥第一節(jié)帕金森病治療/預(yù)后作用：43治療藥物—金剛烷胺第一節(jié)帕金森病治療/預(yù)后1969年Schwab等使用作用：早期病人的運動遲緩和震顫、或與左旋多巴聯(lián)合用藥，可出現(xiàn)耐受性。機制：弱興奮性氨基酸受體阻斷劑。藥物：金鋼烷胺(50-100mg,bidortid)副作用：少，惡心、眩暈、網(wǎng)狀青斑、失眠，可加重精神癥狀。腎功能減退時不用。忌急撤藥。治療藥物—金剛烷胺第一節(jié)帕金森病治療/預(yù)后196944治療藥物—左旋多巴復(fù)合制劑第一節(jié)帕金森病治療/預(yù)后左旋多巴+多巴脫羧酶抑制劑是目前最有效的控制癥狀藥物--“金標(biāo)準(zhǔn)”作用：對各期病人均有效。但一般主張在病人出現(xiàn)姿勢平衡障礙或工作受到影響時使用。它對運動遲緩和肌強直療效好，對震顫亦有效。機制：補充外源性多巴胺前體藥物：左旋多巴+芐絲肼=美多巴左旋多巴+卡比多巴=帕金寧治療藥物—左旋多巴復(fù)合制劑第一節(jié)帕金森病治療/預(yù)45治療藥物第一節(jié)帕金森病治療/預(yù)后普通劑型：美多巴：200mg左旋多巴+50mg芐絲肼復(fù)方左旋多巴：100mg左旋多巴+25mg芐絲肼左旋多巴控釋劑：息寧200mg左旋多巴+50mg卡比多巴左旋多巴彌散型制劑或水劑100mg左旋多巴+25mg芐絲肼治療藥物—左旋多巴復(fù)合制劑治療藥物第一節(jié)帕金森病治療/預(yù)后普通劑型：治療藥46治療藥物第一節(jié)帕金森病治療/預(yù)后治療原則：以小劑量緩慢開始，劑量應(yīng)個體化（病人需求和生活質(zhì)量），早期以每天總量不超過400mg為宜。一般62.5-125mgbid，每2-4天后，加125mg/天，以達(dá)到能維持一般生活質(zhì)量的最低劑量為維持劑量。飯前1小時或飯后1.5小時服用。治療藥物—左旋多巴復(fù)合制劑治療藥物第一節(jié)帕金森病治療/預(yù)后治療原則：治療47治療藥物—多巴胺受體激動劑第一節(jié)帕金森病治療/預(yù)后作用：對早期病人可單用，也可與多巴制劑合用治療中、晚期病人。引發(fā)異動癥和癥狀波動的情況少，并可推遲和減少多巴制劑的使用。機制：直接作用突觸后多巴胺受體。使用：應(yīng)從小劑量開始，緩慢增加劑量，使用劑量應(yīng)個體化。副作用：消化道癥狀、體位性低血壓、幻覺及意識模糊、發(fā)作性睡眠過多等。治療藥物—多巴胺受體激動劑第一節(jié)帕金森病治療/預(yù)后48治療藥物—單胺氧化酶B抑制劑第一節(jié)帕金森病治療/預(yù)后作用：對早期病人可單用，也可與多巴制劑合用治療中期病人。研究發(fā)現(xiàn)具有神經(jīng)保護作用，對改善異動癥和癥狀波動有利。機制：抑制多巴胺的氧化降解，減少氧化自由基的生成。使用：司來吉蘭(selegiline)、丙炔苯丙胺(deprenyl)；5-10mg,兩次／日(早、午）。副作用：消化道癥狀、體位性低血壓。失睡多見，故不宜晚上用。與抗焦慮抑郁的藥物要極為謹(jǐn)慎，以防發(fā)生5-HT綜合征。（舍曲林、艾司西酞普蘭）治療藥物—單胺氧化酶B抑制劑第一節(jié)帕金森病治療/預(yù)49治療藥物—兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶（COMT）抑制劑第一節(jié)帕金森病治療/預(yù)后作用：增加左旋多巴的生物利用度和作用時間，而不增加左旋多巴的峰值血槳濃度；可增加左旋多巴通過血腦屏障進(jìn)入腦；機制：抑制外周和／或中樞多巴的降解代謝，使血漿或腦內(nèi)多巴胺明顯增加；適用癥：出現(xiàn)劑末效應(yīng)或“開-關(guān)”現(xiàn)象藥物：恩他卡朋(entacapone)：外周和中樞抑制劑，與左旋多巴同時服用，100mg或200mg,tid腹瀉、轉(zhuǎn)氨酶升高、頭痛等治療藥物—兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶（COMT）抑制劑第一節(jié)50中期帕金森病治療(Hoehn-YahrIII級)早期階段首選多巴胺受體激動劑、司來吉蘭或金剛烷胺/抗膽堿能藥治療的患者，發(fā)展至中期階段時，應(yīng)添加復(fù)方左旋多巴治療首選低劑量復(fù)方左旋多巴治療的患者，發(fā)展至中期階段時，癥狀改善也不顯著，此時應(yīng)增加劑量，或添加多巴胺受體激動劑、司來吉蘭或金剛烷胺，或COMT抑制劑第一節(jié)帕金森病治療/預(yù)后中期帕金森病治療(Hoehn-YahrIII級)早期階段51晚期帕金森病治療(Hoehn-YahrIV-V級)第一節(jié)帕金森病繼續(xù)力求改善運動癥狀處理伴發(fā)的運動并發(fā)癥和非運動癥狀治療/預(yù)后晚期帕金森病治療(Hoehn-YahrIV-V級)第一節(jié)52治療包括藥物劑量、用法等治療方案調(diào)整手術(shù)治療（腦深部電刺激術(shù)）第一節(jié)帕金森?。?）運動并發(fā)癥的治療：運動并發(fā)癥（癥狀波動和異動癥）是晚期患者在治療中最棘手的副作用治療/預(yù)后治療包括第一節(jié)帕金森?。?）運動并發(fā)癥的治療：運動53癥狀波動治療：①療效減退或劑末惡化：可增加每日服藥次數(shù)或增加每次服藥劑量，或改用緩釋劑，也可加用其他輔助藥物②“開-關(guān)”現(xiàn)象：處理困難，可試用多巴胺受體激動劑第一節(jié)帕金森病治療/預(yù)后癥狀波動治療：①療效減退或劑末惡化：可增加每日服藥次數(shù)或增加54第一節(jié)帕金森病異動癥：不自主的舞蹈樣、肌張力障礙樣動作，可累及頭面部、四肢、軀干異動癥的治療主要有三種形式：①劑峰異動癥②雙相異動癥③肌張力障礙治療/預(yù)后第一節(jié)帕金森病異動癥：不自主的舞蹈樣、肌張力障礙樣55第一節(jié)帕金森?、賱┓瀹悇影Y出現(xiàn)在血液藥物濃度高峰期與用藥過量或多巴胺受體超敏有關(guān)減少復(fù)方左旋多巴單次劑量可減輕多動現(xiàn)象晚期患者需同時加用多巴胺受體激動治療/預(yù)后第一節(jié)帕金森病①劑峰異動癥出現(xiàn)在血液藥物濃度高峰56第一節(jié)帕金森?、陔p相異動癥（在劑初和劑末均可出現(xiàn)）增加復(fù)方左旋多巴每次用藥劑量及服藥次數(shù)加用多巴胺受體激動劑治療/預(yù)后第一節(jié)帕金森?、陔p相異動癥增加復(fù)方左旋多巴每次用藥57第一節(jié)帕金森?、奂埩φ系K清晨服藥之前足或小腿痛性肌痙攣，可在睡前服用復(fù)方左旋多巴控釋劑或長效多巴胺受體激動劑，或在起床前服用彌散型多巴絲肼或標(biāo)準(zhǔn)片發(fā)生于劑末或劑峰的肌張力障礙可對復(fù)方左旋多巴用量作相應(yīng)的增減治療/預(yù)后第一節(jié)帕金森?、奂埩φ系K清晨服藥之前足或小腿痛性58第一節(jié)帕金森病非運動癥狀治療精神障礙自主神經(jīng)功能障礙睡眠障礙帕金森病的非運動癥狀：治療/預(yù)后第一節(jié)帕金森病非運動癥狀治療精神障礙自主神經(jīng)功59第一節(jié)帕金森病精神障礙的治療首先考慮依次逐減或停用：抗膽堿能藥、金剛烷胺、丙炔苯丙胺、多巴胺受體激動劑仍有癥狀，將復(fù)方左旋多巴逐步減量對經(jīng)藥物調(diào)整無效的嚴(yán)重精神癥、意識模糊可加用抗精神病藥對于認(rèn)知障礙和癡呆，可應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑治療/預(yù)后第一節(jié)帕金森病精神障礙的治療首先考慮依次逐減或停用60便秘泌尿障礙位置性低血壓增加飲水量和高纖維含量的食物停用抗膽堿能藥應(yīng)用助便藥減少晚餐后的攝水量也可試用奧昔布寧、莨菪堿等外周抗膽堿能藥睡眠應(yīng)增加鹽和水的攝入量時抬高頭位；可穿彈力褲不要快速從臥位起來米多君治療有效自主神經(jīng)功能障礙的治療第一節(jié)帕金森病治療/預(yù)后便秘泌尿障礙位置性增加飲水量和高纖維含量的食物減少晚餐后的攝61第一節(jié)帕金森病失眠若與夜間的帕金森病運動癥狀相關(guān)，睡前需加用復(fù)方左旋多巴控釋片若伴有RLS者，睡前加用多巴胺受體激動劑，或復(fù)方左旋多巴控釋片睡眠障礙的治療治療/預(yù)后第一節(jié)帕金森病失眠若與夜間的帕金森病運動癥狀相關(guān)，62第一節(jié)帕金森病早期藥物治療顯效，而長期治療療效明顯減退，同時出現(xiàn)異動癥者可考慮手術(shù)治療手術(shù)僅是改善癥狀，而不能根治疾病，術(shù)后仍需應(yīng)用藥物治療，但可減少劑量（三）手術(shù)及干細(xì)胞治療手術(shù)適應(yīng)證治療/預(yù)后第一節(jié)帕金森病早期藥物治療顯效，而長期治療療效明顯63第一節(jié)帕金森病對非原發(fā)性帕金森病的帕金森疊加、帕金森綜合征患者是手術(shù)的禁忌證對處于早期帕金森病、藥物治療顯效的患者，不宜手術(shù)治療禁忌證治療/預(yù)后第一節(jié)帕金森病對非原發(fā)性帕金森病的帕金森疊加、帕金64手術(shù)療效肢體震顫肌強直軀體性中軸癥狀有效無效手術(shù)方法神經(jīng)核毀損術(shù)腦深部電刺激術(shù)（DBS）第一節(jié)帕金森病治療/預(yù)后手術(shù)療效肢體震顫軀體性中有效無效手65干細(xì)胞治療第一節(jié)帕金森病是正在探索中的一種較有前景的新療法治療/預(yù)后干細(xì)胞治療第一節(jié)帕金森病是正在探索中的一種較有66第一節(jié)帕金森?。ㄋ模┲嗅t(yī)、康復(fù)及心理治療對患者進(jìn)行語言、進(jìn)食、走路及各種日常生活訓(xùn)練和指導(dǎo)，日常生活幫助，可改善生活質(zhì)量教育與心理疏導(dǎo)也是帕金森病治療中不容忽視的輔助措施治療/預(yù)后第一節(jié)帕金森?。ㄋ模┲嗅t(yī)、康復(fù)及心理治療對患者進(jìn)67第一節(jié)帕金森病帕金森病是一種慢性進(jìn)展性疾病，無法治愈多數(shù)患者在疾病的前幾年可繼續(xù)工作，但數(shù)年后逐漸喪失工作能力至疾病晚期，由于全身僵硬、活動困難，終至不能起床，最后常死于肺炎等各種并發(fā)癥治療/預(yù)后第一節(jié)帕金森病帕金森病是一種慢性進(jìn)展性疾病，無法治68第二節(jié)小舞蹈病ChoreaMinor第二節(jié)小舞蹈病ChoreaMinor69概述

第二節(jié)小舞蹈病小舞蹈病又稱Sydenham舞蹈病、風(fēng)濕性舞蹈病,是風(fēng)濕熱在神經(jīng)系統(tǒng)的常見表現(xiàn)，本病多見于兒童和青少年舞蹈樣動作肌張力降低肌力減退精神癥狀臨床特征概述第二節(jié)小舞蹈病小舞蹈病又稱Sydenham舞蹈70本病被認(rèn)為是由A組β溶血性鏈球菌感染引起的自身免疫反應(yīng)所致機體針對鏈球菌感染的免疫應(yīng)答反應(yīng)中產(chǎn)生的抗體，與某種未知基底節(jié)神經(jīng)元抗原存在交叉反應(yīng)，引起免疫炎性反應(yīng)而致病病因/發(fā)病機制

第二節(jié)小舞蹈病本病被認(rèn)為是由A組β溶血性鏈球菌感染引起的自身免疫反應(yīng)所致病71血液抗體尾狀核、丘腦底核及其他部位神經(jīng)元抗原第二節(jié)小舞蹈病血清中的抗神經(jīng)元抗體滴度隨著舞蹈癥的好轉(zhuǎn)而降低，隨著病情加重而升高CSF抗體抗原病因/發(fā)病機制

血液抗體尾狀核、丘腦底核及其抗原第二節(jié)小72黑質(zhì)紋狀體丘腦底核小腦齒狀核大腦皮質(zhì)充血、水腫、炎性細(xì)胞浸潤及神經(jīng)細(xì)胞彌漫性變性出現(xiàn)散在動脈炎、點狀出血腦組織可呈現(xiàn)栓塞性小梗死，軟腦膜輕度炎性改變，血管周圍有少量淋巴細(xì)胞浸潤病理

第二節(jié)小舞蹈病黑質(zhì)紋狀體丘腦底核小腦齒狀核大腦皮質(zhì)充血、水腫、炎性細(xì)出73臨床表現(xiàn)

第二節(jié)小舞蹈病多見于5～15歲，男女之比約為1:3無季節(jié)、種族差異病前常有上呼吸道炎、咽喉炎等A組β溶血性鏈球菌感染史大多數(shù)為亞急性起病，少數(shù)可急性起病臨床表現(xiàn)第二節(jié)小舞蹈病多見于5～15741．舞蹈癥面部：眉、弄眼、噘嘴、吐舌、扮鬼臉上肢：各關(guān)節(jié)交替伸屈、內(nèi)收下肢：步態(tài)顛簸精神緊張時加重，睡眠時消失第二節(jié)小舞蹈病可以是全身性，也可以是一側(cè)較重，主要累及面部和肢體遠(yuǎn)端臨床表現(xiàn)

1．舞蹈癥面部：眉、弄眼、噘嘴、吐舌、扮鬼臉上肢：各關(guān)節(jié)75舞蹈癥常在發(fā)病2～4周內(nèi)加重，3-6月內(nèi)自發(fā)緩解約20%的患兒會復(fù)發(fā)，通常發(fā)生在2年內(nèi)少數(shù)在初次發(fā)病十年后再次出現(xiàn)輕微的舞蹈癥第二節(jié)小舞蹈病2．肌張力低下和肌無力擠奶婦手法或盈虧征臨床表現(xiàn)

舞蹈癥常在發(fā)病2～4周內(nèi)加重，3-6月內(nèi)自發(fā)緩解第二節(jié)小舞76第二節(jié)小舞蹈病3．精神障礙焦慮、抑郁、情緒不穩(wěn)、激惹、注意力下降、偏執(zhí)-強迫行為等，有時出現(xiàn)精神癥狀先于舞蹈癥4．其他約1/3患兒可伴其他急性風(fēng)濕熱表現(xiàn)，如低熱、關(guān)節(jié)炎、心瓣膜炎、風(fēng)濕結(jié)節(jié)等臨床表現(xiàn)

第二節(jié)小舞蹈病3．精神障礙焦慮、抑郁、情緒不穩(wěn)、激惹771.血清學(xué)檢查白細(xì)胞增多，血沉加快，C反