臨床常見的先天性心臟病

臨床常見的先天性心臟病第1頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月病例患兒，男，3.5歲?；純涸诳摁[中突然暈厥，意識(shí)喪失，呼叫不應(yīng)，面色青紫，四肢癱軟，經(jīng)過按壓人中穴，約3min后清醒過來。無發(fā)熱，無咳嗽，無嘔吐腹瀉，無外傷史，尿便正常?；純?個(gè)月左右時(shí)偶有輕度青紫，后進(jìn)行性加重，但家長未注意?；純合察o少動(dòng)，每有活動(dòng)時(shí)，即出現(xiàn)呼吸困難，主動(dòng)蹲下片刻，可緩解。既往史：既往無其他疾病，母孕期健康，未服過藥物。第一胎第一產(chǎn)，生后母乳喂養(yǎng)。生長發(fā)育大致正常。家族史無特殊記載。第2頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月體格檢查：T36.5℃，P116次／min，R38次／min，BP12/8kPa（90/60mmHg）。發(fā)育尚可，營養(yǎng)中等，自動(dòng)體位，面色發(fā)紺，神志清楚，查體合作。皮膚粘膜無黃染，無出血點(diǎn)。淺表淋巴結(jié)無腫大。雙側(cè)瞳孔等大正圓，直徑3mm，光反射迅速。雙肺聽診無異常。心前區(qū)略隆起，心尖搏動(dòng)彌散，心界無明顯擴(kuò)大，心率116次／min，心律規(guī)則，胸骨左緣第3～4肋間可聽到2～3／6級(jí)噴射性收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)第二心音減弱。無周圍血管征。腹部肝臟和脾臟未觸及。四肢活動(dòng)良好，四肢未端可見發(fā)紺及杵狀指（趾）。雙側(cè)膝腱和跟腱反射存在，腦膜刺激征陰性，巴彬斯基征未引出。第3頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月輔助檢查：胸部X線片上可見到兩肺門影縮小，兩肺紋理減少，透亮度增加，心尖圓鈍上翹，肺動(dòng)脈段凹陷，主動(dòng)脈影增寬，構(gòu)成“靴狀”心影。白細(xì)胞總數(shù)9.6×l09／L，血紅蛋白155g／L，紅細(xì)胞數(shù)6.0×1012/L。腦電圖無異常。（1）入院診斷及診斷依據(jù)。（2）患兒出現(xiàn)暈厥原因是什么？（3）治療原則第4頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月室間隔缺損（VSD）是先心病最常見類型，占30%。1、膜周部缺損85%2、肌部缺損3、漏斗部缺損10%自然閉合率：20-50％1、小型缺損2、中型缺損3、大型缺損病理解剖

幾種常見先天性心臟病第5頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月

VSD第6頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月RV血量多，肺動(dòng)脈高壓,晚期持續(xù)性青紫(Eisenmenger綜合征)。LV血量少，體循環(huán)供血不足。VSD

病理生理第7頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月VSD血液動(dòng)力學(xué)第8頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月VSD血液動(dòng)力學(xué)改變肺動(dòng)脈高壓前右心房

右心室（血量增多）肺動(dòng)脈(擴(kuò)張)肺循環(huán)(充血)右心室（擴(kuò)大）左心房(肥大)左心室(肥大)（射血量減少）體循環(huán)（供血不足）體循環(huán)（混合血）右心房左心房肺動(dòng)脈擴(kuò)張右心室（擴(kuò)大.肥大)肺動(dòng)脈高壓后左心室高動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓梗阻型肺動(dòng)脈高壓分流分流第9頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月VSD臨床癥狀1.

缺損?。╮oger?。簾o癥狀2.

缺損大：（1）肺循環(huán)充血的表現(xiàn)（易感染、心衰)（2）體循環(huán)缺血的表現(xiàn)（發(fā)育緩、多汗、消瘦、乏力、喂養(yǎng)困難、氣短）（3）聲音嘶?。簲U(kuò)大的左房或擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)

（4）晚期出現(xiàn)艾森曼格綜合征：肺動(dòng)脈高壓第10頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月VSD臨床體征

心臟體征

望：心尖搏動(dòng)彌漫

觸：常觸及收縮期震顫

叩：心界擴(kuò)大

聽：胸骨左緣3-4肋間聞及Ⅲ-Ⅳ級(jí)全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，P2亢進(jìn)。

明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)雜音減輕，P2↑↑第11頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月VSD第12頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月室間隔缺損VSD

輔助檢查X線：肺血增多，肺門舞蹈，肺動(dòng)脈段突出，LV、RV增大，主動(dòng)脈弓小。EKG：LV、RV肥大

第13頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月室間隔缺損VSD

輔助檢查超聲心動(dòng)圖：可見缺損部位、大小及分流方向。

心導(dǎo)管檢查：RV血氧含量高于RA，導(dǎo)管可通過缺損進(jìn)入左心室。第14頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月VSD合并癥和治療合并癥支氣管肺炎、心衰、肺水腫、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎治療小型缺損：不一定手術(shù)治療中型缺損：5-6歲做手術(shù)。大型缺損并反復(fù)心衰者：可在6月-2

歲內(nèi)做手術(shù)。介入治療第15頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月房間隔缺損（ASD）占先心病總數(shù)20%

病理解剖1、第二孔（繼發(fā)孔）未閉：最多見，70%。2、第一孔（原發(fā)孔）未閉：約占5-10％。3、卵圓孔未閉

幾種常見先天性心臟病第16頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月第1孔未閉第2孔未閉第17頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月ASD-prim.ASD-secu.第18頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月ASD血液動(dòng)力學(xué)第19頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月房間隔缺損（ASD）

肺循環(huán)血流量增多體循環(huán)血流量減少病理生理第20頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)癥狀：分流量小者無癥狀，分流量大者易患肺炎、心衰；發(fā)育遲緩、多汗、消瘦、乏力。體征：L2、3肋間Ⅱ-Ⅲ柔和的SM，很少伴震顫。P2↑且固定分裂。房間隔缺損（ASD）

第21頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月ASD柔和第22頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月ASD患者收縮期雜音的機(jī)制是什么？Question肺動(dòng)脈瓣相對(duì)狹窄第23頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月輔助檢查X線：肺血管影增多肺動(dòng)脈干凸出肺門舞蹈征RA及RV大主動(dòng)脈結(jié)縮小EKG：不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、右心室肥厚。房間隔缺損（ASD）

第24頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月輔助檢查超聲心動(dòng)圖

：左房、右室流出道增大，主動(dòng)脈內(nèi)徑縮小。心導(dǎo)管檢查

：右心房血氧含量高于上下腔靜脈平均血氧含量、異常通路。房間隔缺損（ASD）

第25頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月ASD并發(fā)癥和治療并發(fā)癥

支氣管肺炎、心衰等治療

學(xué)齡前手術(shù)

介入性心導(dǎo)管術(shù)應(yīng)用雙面蘑菇傘關(guān)閉缺損，適用繼發(fā)孔型房缺第26頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月治療ASD介入治療ASD閉合器第27頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）占先心病總數(shù)15%

幾種常見先天性心臟病第28頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月（PDA）

1、肺循環(huán)充血2、體循環(huán)供血不足3、肺動(dòng)脈高壓時(shí)，產(chǎn)生右向左分流，出現(xiàn)下半身青紫—差異性青紫病理生理第29頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月PDA血液動(dòng)力學(xué)第30頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月（PDA）

臨床表現(xiàn)1、易患肺炎、心衰；發(fā)育遲緩、多汗、消瘦、乏力、聲音嘶啞（擴(kuò)大的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)）。晚期差異性青紫。2、L2響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音、P2↑。3、周圍血管體征：頸動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)，脈壓加大，水沖脈，毛細(xì)血管搏動(dòng)，股動(dòng)脈槍擊音等。第31頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月第32頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月（PDA）

X線：肺血管影增多肺動(dòng)脈干凸出肺門舞蹈征

左房、室增大

主動(dòng)脈弓擴(kuò)張（與VSD、ASD不同）。心電圖：左房、室肥厚。輔助檢查第33頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月VSDASDVSDASDPDA主動(dòng)脈弓擴(kuò)張主動(dòng)脈弓凹陷第34頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月（PDA）

輔助檢查超聲心動(dòng)圖：可顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管管徑、長度與血流方向。心導(dǎo)管檢查：肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室，異常通道。第35頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月PDA并發(fā)癥和治療

并發(fā)癥肺炎、心衰、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎治療新生兒期服消炎痛，學(xué)齡期手術(shù)。藥物治療:早產(chǎn)兒用消炎痛0.1-0.2mg/KgPO8-12h后重復(fù)1-2次24h不超過0.6mg/Kg第36頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月PDA介入治療手術(shù)治療PDA患者植入雙傘后第37頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月法洛四聯(lián)癥（TOF）

占先心病總數(shù)10-15%

。

最常見紫紺型先天性心臟病，占１歲后紫紺型先心病70％。

幾種常見先天性心臟病第38頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月病理解剖（1）肺動(dòng)脈狹窄（2）室間隔缺損（3）主動(dòng)脈騎跨（4）右心室肥大（TOF）第39頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月第40頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月（TOF）

肺動(dòng)脈狹窄，RV部分靜脈血通過VSD分流到LV，另一部分進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈，出現(xiàn)全身持續(xù)性青紫；肺血流量少，氧交換少，加重青紫。

病理生理第41頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月TOF

血液動(dòng)力學(xué)第42頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月（TOF）

臨床表現(xiàn)青紫

生后3-6個(gè)月出現(xiàn)，多見于毛細(xì)血管豐富的淺表部位如唇、指（趾）甲床。與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)。蹲踞現(xiàn)象

行走時(shí)常主動(dòng)下蹲片刻取蹲踞位，嬰兒常喜側(cè)臥將雙膝屈曲。缺氧發(fā)作

嬰兒期多見，常發(fā)生在吃奶或哭鬧時(shí)，主要表現(xiàn)為煩躁不安，呼吸困難，發(fā)紺加重，哭聲微弱，暈厥和抽搐，偶有意識(shí)喪失。第43頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月第44頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月第45頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月第46頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月（TOF）

臨床表現(xiàn)杵狀指(趾)缺氧毛細(xì)血管擴(kuò)張，軟組織與骨組織增生。心臟體征

L2-4肋間Ⅱ-Ⅲ級(jí)噴射性SM，P2↓或消失，A2↑。并發(fā)癥腦血栓、腦膿腫、亞心。第47頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月第48頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月第49頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月第50頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月（TOF）

血像：RBC↑，血粘度↑。Ｘ線：肺血↓，肺野清晰，肺動(dòng)脈段凹陷，心尖圓鈍上翹，呈“靴形心”，主動(dòng)脈影增寬。

EKG：電軸右偏，RV肥大。

輔助檢查第51頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月第52頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月（TOF）

超聲心動(dòng)圖：主動(dòng)脈騎跨于室間隔上，內(nèi)徑寬。RV內(nèi)徑寬而流出道狹窄。心導(dǎo)管檢查：主動(dòng)脈血氧含量↓，心導(dǎo)管易進(jìn)入主動(dòng)脈或左心室，不易進(jìn)入肺動(dòng)脈。

輔助檢查第53頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月（TOF）

治療

1、內(nèi)科治療

缺氧發(fā)作處理

⑴胸膝位

⑵吸氧

⑶鎮(zhèn)靜

⑷糾正酸中毒⑸解除漏斗部痙攣：

嗎啡、普奈洛爾（心得安）0.1-0.2mg/kg/次第54頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月2、防止并發(fā)癥

平時(shí)應(yīng)經(jīng)常飲水，預(yù)防感染，及時(shí)補(bǔ)液，防治脫水和并發(fā)癥。嬰幼兒則需特別注意護(hù)理，以免引起陣發(fā)性缺氧發(fā)作。3、外科治療：多在1歲內(nèi)手術(shù)治療⑴根治術(shù)

⑵姑息術(shù)

（TOF）第55頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月

左向右分流型右向左分流型房缺室缺動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)征臨表：生長緩、消瘦、面色蒼白、疲乏同左+脈壓增大青紫、蹲踞活動(dòng)后氣促、多汗、心悸周圍血管征腦缺氧發(fā)作易患呼吸道感染，晚期青紫下半身青紫杵狀指雜音部位：左2-3肋間左3-4肋間左第2肋間左第2-4肋間性質(zhì)：Ⅱ-Ⅲ級(jí)收縮Ⅲ-IV級(jí)全收縮II-IV級(jí)連續(xù)性II-Ⅲ級(jí)噴射雜音吹風(fēng)樣，傳導(dǎo)小傳導(dǎo)廣機(jī)器樣向頸傳導(dǎo)心尖、鎖骨下傳導(dǎo)震顫：無有有可有X線：右房、室增大左房室，右室大左房、室大右室增大“靴形心”肺A：凸出凸出凸出凹陷主A弓：↓ ↓ ↑ ↑P2： ↑伴固定分裂 ↑ ↑ ↓或消失肺門舞蹈：有（最常見于房缺）無并發(fā)癥：肺炎、心衰、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎腦血栓、腦膿腫

四種常見先天性心臟病鑒別第56頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月病例分析

患兒，男，3.5歲。患兒在哭鬧中突然暈厥，意識(shí)喪失，呼叫不應(yīng)，面色青紫，四肢癱軟，經(jīng)過按壓人中穴，約3min后清醒過來。無發(fā)熱，無咳嗽，無嘔吐腹瀉，無外傷史，尿便正常?；純?個(gè)月左右時(shí)偶有輕度青紫，后進(jìn)行性加重，但家長未注意?；純合?/p>