尿崩癥教學(xué)講解課件

尿崩癥

diabetesinsipidus重慶醫(yī)科大學(xué)第五臨床學(xué)院內(nèi)科學(xué)與診斷學(xué)教研室李志勇尿崩癥

diabetesinsipidus重1.尿崩癥（diabetesinsipidus）是由于下丘腦-神經(jīng)垂體功能低下，抗利尿激素(antidiuretichormone,ADH，AVP)分泌和釋放不足，或者腎臟對AVP反應(yīng)缺陷而引起的一組臨床綜合征；2.臨床表現(xiàn)：多尿、煩渴、多飲、低比重尿和低滲透壓尿；3.分類：病變在下丘腦-神經(jīng)垂體者，稱為中樞性尿崩癥或垂體性尿崩癥；病變在腎臟者，稱為腎性尿崩癥。概述1.尿崩癥（diabetesinsipidus）是由于下丘滲透壓感受器口渴視上核室旁核滲透壓ADH分泌示意圖滲透壓感受器口渴視上核室旁核滲透壓ADH分泌示意圖

ADH分泌示意圖下丘腦視上核、室旁核垂體前葉垂體后葉AVP

視上垂體前葉腦神經(jīng)元AVPADH的分泌與作用合成部位：下丘腦視上核(AVP)、室旁核(OXT)屬下丘腦神經(jīng)內(nèi)分泌細胞，神經(jīng)元軸突末梢止于垂體后葉。下丘腦(視上核)垂體神經(jīng)束，傳導(dǎo)神經(jīng)沖動ADH的作用與機制：AVP屬蛋白質(zhì)激素，通過cAMP系統(tǒng)起作用ADH分泌示意圖下丘腦垂體前葉垂體后葉視上垂病因與發(fā)病機制一、繼發(fā)性尿崩癥任何病變破壞下丘腦正中隆起(漏斗部)以上部位,常引起永久性尿崩癥；病變在下丘腦正中隆起以下者為暫時性尿崩癥1.下丘腦-神經(jīng)垂體腫瘤約50%(顱咽管瘤、松果體瘤)2.轉(zhuǎn)移瘤(肺癌、乳腺癌)3.其他：腦炎、腦膜炎、肉芽腫性疾病、淋巴細胞性垂體炎4.創(chuàng)傷性尿崩癥約10%病因與發(fā)病機制一、繼發(fā)性尿崩癥任何病變破壞下丘腦正中隆起(漏二、特發(fā)性尿崩癥

約占30%；找不到任何原因。下丘腦視上核和室旁核神經(jīng)細胞明顯減少。該病患者血中存在有下丘腦室旁核神經(jīng)核團抗體三、遺傳性尿崩癥

家族史，常染色體顯性遺傳，由AVP-NPII基因突變引起，NPII(神經(jīng)垂體素)蛋白質(zhì)二級結(jié)構(gòu)破壞二、特發(fā)性尿崩癥三、遺傳性尿崩癥四、按照發(fā)病機制分類1.中樞性尿崩癥

由于下丘腦視上核、室旁核神經(jīng)細胞破壞導(dǎo)致AVP嚴重缺乏或部分缺乏2.腎性尿崩癥

家族性、間質(zhì)性腎炎、電解質(zhì)紊亂等引起腎臟對AVP不敏感，致腎小管吸收水障礙3.妊娠期尿崩癥

具中樞性和腎性尿崩癥特點,常見妊娠后三個月發(fā)生，分娩后自然緩解。循環(huán)AVP酶增高,與AVP降解增加有關(guān)四、按照發(fā)病機制分類1.中樞性尿崩癥2.腎性尿崩癥3正常人血、尿滲透壓及尿量的變化1.血滲壓:280～310mOsm/kg·H2O(平均300)2.24h尿滲壓：40～400mOsm/kg·H2O3.禁飲后達600～1000mOsm/kg·H2O(平均800)4.24h尿量1000～2000ml5.晝尿：夜尿=3～4:16.12h夜尿≤750ml7.SG:1.020以上或SG最高－最低≥0.0098.血漿AVP:2.3～7.4pmol/L9.禁水后明顯上升正常人血、尿滲透壓及尿量的變化1.血滲壓:280～310m臨床表現(xiàn)基本表現(xiàn)1.可見于任何年齡，青少年多，男>女(2:1)；2.多尿、煩渴、多飲，急起，起病日期明確；3.尿量>4L/d(可達18L/d)，偶有40L/d者；4.飲水和排水大致相等，體力下降；5.智力接近正常。

伴隨病癥狀(原發(fā)病癥狀)

1.腫瘤壓迫癥狀2.外傷后癥狀3.垂體前葉功能減退癥狀臨床表現(xiàn)基本表現(xiàn)伴實驗室檢查（一）尿量

尿量超過2500ml/d稱為多尿，尿崩癥患者尿量多可達4~20L/d，比重常在1.005以下，部分性尿崩癥患者尿比重有時可達1.010。（二）血、尿滲透壓

1.血滲透壓正常或稍高（血滲透壓正常值為290~310mOsm/L），2.尿滲透壓多低于300mOsm/kgH2O（尿滲透壓正常值為600~800mOsm/L），嚴重者低于60~70mOsm/kgH2O。實驗室檢查（一）尿量（二）血、尿滲透壓禁水試驗正常人禁水后1.尿量明顯減少,尿液濃縮,尿比重>1.0202.血滲壓無明顯變化3.尿滲壓>800mOsm/kg·H2O

禁水方法1.禁水時間8～12h不等，視每日尿量多少而定2.試驗前測體重,BP,尿比重或尿滲壓3.禁水后每2h排尿一次,測尿比重或尿滲壓4.禁水后每1h測體重,BP5.有條件時,試驗前及結(jié)束時可測血滲壓結(jié)束禁水試驗的提示1.體重減少>3%～5%2.BP下降>20mmHg以上3.體位性低血壓4.連續(xù)2次尿滲壓上升<30mOsm/kg·H2O5.連續(xù)2次尿量和尿比重變化不大禁水試驗正常人禁水后禁水方法結(jié)結(jié)果判斷正常人禁水后1.尿量明顯減少,尿液濃縮,尿比重>1.0202.血滲壓無明顯變化3.尿滲壓>800mOsm/kg·H2O尿崩癥患者禁水后1.尿量不減少,尿比重<1.0102.血滲壓升高3.尿滲壓變化不大;尿滲壓<血滲壓部分性尿崩1.SG:可以>1.015，但是<1.0202.尿滲壓<800mOsm/kg·H2O3.尿滲壓>血滲壓結(jié)果判斷正常人禁水后尿崩癥患者禁水后部分性尿崩圖示:禁水試驗和禁水試驗鑒別不同原因的尿崩癥DI=diabetesinsipidus(尿崩癥)

部分性正常人

精神性多飲完全性中樞性

腎性尿崩癥加壓素試驗圖示:禁水試驗和禁水試驗鑒別不同原因的尿崩癥部分性正常人禁水-加壓素試驗

方法

在禁水試驗的基礎(chǔ)上，出現(xiàn)“結(jié)束禁水試驗的提示”后,測定血滲壓;皮下注射水劑加壓素5U,1h和2h后分別測尿滲壓和血滲壓以作為對照

結(jié)果1.正常人尿滲壓變化不大2.精神性多飲者與正常相似3.尿崩癥尿滲壓上升>9%以上禁水-加壓素試驗方法結(jié)果尿崩癥的實驗室特點血滲透壓mOsm/kg·H2O尿滲透壓mOsm/kg·H2O尿滲/血滲加壓素后尿滲上升尿量尿比重正常290±10＞800（為血滲2.5倍）尿＞血＜5%減少＞1.020精神正常小幅上升尿＞血＜5%減少＜1.020尿崩癥（完全性）＞285不變尿＜血＞50%不變＜1.010尿崩癥（不完全性）＜600尿＞血＞10%減少＜1.020＞1.015尿崩癥的實驗室特點血滲透壓mOsm/kg·H2O尿滲透壓mO診斷標準1.

尿量>4～10L/d2.SG:1.005～1.0033.

尿滲透壓<血滲透壓(尿滲壓:<50～200mOsm/kg·H2O)4.

補水不充分時血鈉升高(血鈉>150mmol/L)5.

血漿AVP下降6.

禁水試驗?zāi)驖B壓、尿比重不能增加7.ADH(抗利尿激素)可明顯改善癥狀診1.尿量>4～10L/d2.SG:1.005～1.尿崩癥的診斷程序尿鑒別診斷

1.精神煩渴AVP正常，禁水及禁水加壓試驗后上述檢查正常2.腎性尿崩癥家族性X連鎖遺傳性疾??；出生后出現(xiàn)癥狀，男孩多見，伴有生長發(fā)育遲緩；AVP正常，禁水加壓后尿量不減少，尿比重不升高

3.慢性腎臟疾病:有腎小管疾病表現(xiàn)，高鈣血癥、低鉀血癥等，多尿程度輕鑒別診斷1.精神煩渴2.腎性尿崩癥3.慢性腎創(chuàng)傷性尿崩癥的臨床特點病因:腦部創(chuàng)傷、手術(shù)損傷垂體和下丘腦臨床特點：

1.暫時性尿崩癥：術(shù)后第一天發(fā)生，數(shù)天內(nèi)恢復(fù)2.持續(xù)性尿崩癥：持續(xù)數(shù)周者可形成永久性尿崩癥3.三相性尿崩癥(垂體損傷)：①急性期：尿量增加，尿滲壓下降，持續(xù)4~5天。原因為神經(jīng)原性休克(AVP不釋放)②中間期：尿量減少，尿滲壓上升，約5~7天。此時

AVP溢出損傷神經(jīng)元③持續(xù)期(永久性尿崩癥)：神經(jīng)元損傷創(chuàng)傷性尿崩癥的臨床特點病因:腦部創(chuàng)傷、手術(shù)損傷垂體和下丘腦圖示:垂體柄損傷時三相性變化外傷后立即出現(xiàn)尿崩癥持續(xù)7～10天,顯著多尿,加壓素不適當(dāng)增加,低鈉以及需要禁水。10天后,尿崩癥消失圖示:垂體柄損傷時三相性變化治療一、激素替代治療1.水劑加壓素:5~10U,作用時間3~6h;手術(shù)時使用2.長效尿崩停:鞣酸加壓素注射液5U/ml0.1~0.2ml開始,使用量以尿量<2500ml為宜3.DDAVP(1-脫氨-8右旋精氨酸加壓素)人工合成AVP類似物,鼻噴吸入或皮下或肌肉或靜脈或口服(商品名彌凝)給藥治療一、激素替代治療1.水劑加壓素:5~10U,二、非激素類抗利尿劑1.氯磺丙脲：