免疫性血小板減少癥-課件

免疫性血小板減少癥免疫性血小板減少癥1免疫性血小板減少癥

（Immunethrombocytopenia,ITP）

2ppt課件免疫性血小板減少癥

（Immunethrombocytop[定義]既往又稱(chēng)特發(fā)性血小板減少性紫癜，小兒最常見(jiàn)的出血性疾病。是以單純性血小板減少為特征(血小板計(jì)數(shù)<100×10*9/L，白細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白正常)的出血性疾病。臨床特點(diǎn)：皮膚粘膜、內(nèi)臟出血；血小板減少；束臂試驗(yàn)陽(yáng)性；出血時(shí)間延長(zhǎng)和血塊收縮不良。3ppt課件[定義]既往又稱(chēng)特發(fā)性血小板減少性紫癜，小兒最常見(jiàn)的出血性疾[病因及發(fā)病機(jī)制]大多數(shù)ITP患兒的病因不明，但發(fā)病前常有病毒感染病史。4ppt課件[病因及發(fā)病機(jī)制]大多數(shù)ITP患兒的病因不明，但發(fā)病前常有病[病因及發(fā)病機(jī)制]病毒感染后使機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)的抗體，抗體與血小板膜發(fā)生交叉反應(yīng)，使血小板收到損傷而被單核、巨噬細(xì)胞系統(tǒng)清除。5ppt課件[病因及發(fā)病機(jī)制]病毒感染后使機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)的抗體，抗體與血小[病因及發(fā)病機(jī)制]病毒感染后，體內(nèi)形成的抗原-抗體復(fù)合物附著于血小板表面，使血小板易被單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬破壞，使血小板壽命縮短。6ppt課件[病因及發(fā)病機(jī)制]病毒感染后，體內(nèi)形成的抗原-抗體復(fù)合物附著[病因及發(fā)病機(jī)制]血小板相關(guān)抗體（PAIgG）含量增多。血小板結(jié)構(gòu)抗原變化引起的自身抗體所致。80%~90%患者可測(cè)到血小板相關(guān)免疫球蛋白，包括PA-IgM,IgGC3等。當(dāng)結(jié)合了這些抗體的血小板經(jīng)過(guò)脾，肝臟時(shí)，可被單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞，使血小板減少。7ppt課件[病因及發(fā)病機(jī)制]血小板相關(guān)抗體（PAIgG）含量增多。血小[病因及發(fā)病機(jī)制]血小板和巨核細(xì)胞有共同抗原性，抗血小板抗體同樣作用于骨髓的巨核細(xì)胞，導(dǎo)致巨核細(xì)胞成熟障礙，巨細(xì)胞生成和釋放均受到嚴(yán)重影響，使血小板進(jìn)一步減少。8ppt課件[病因及發(fā)病機(jī)制]血小板和巨核細(xì)胞有共同抗原性，抗血小板抗體[病因及發(fā)病機(jī)制]ITP的發(fā)生可以是原發(fā)性的或其他疾病引起。繼發(fā)性ITP常見(jiàn)于下列病癥，包括疫苗接種，藥物誘發(fā)、感染（CMV、HIV、HCV、Hp）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、抗磷脂綜合征、淋巴增值性病變、骨髓移植的副作用、免疫缺陷病等。9ppt課件[病因及發(fā)病機(jī)制]ITP的發(fā)生可以是原發(fā)性的或其他疾病引起。[臨床表現(xiàn)]發(fā)病年齡：多見(jiàn)于1～5歲小兒，男女無(wú)差。季節(jié)：冬春季發(fā)病率較高。感染史：患兒于發(fā)病前1～3周常有病毒感染史。10ppt課件[臨床表現(xiàn)]發(fā)病年齡：多見(jiàn)于1～5歲小兒，男女無(wú)差。10pp[臨床表現(xiàn)]自發(fā)性皮膚和黏膜出血。皮膚：出血點(diǎn)、瘀斑、紫癜，分布不均，四肢多黏膜：鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過(guò)多。結(jié)膜下、視網(wǎng)膜出血、肉眼血尿、胃腸道大出血。顱內(nèi)出血少見(jiàn)，一旦發(fā)生，預(yù)后不良。貧血和輕度肝脾腫大，淋巴結(jié)不大。11ppt課件[臨床表現(xiàn)]自發(fā)性皮膚和黏膜出血。11ppt課件[臨床表現(xiàn)]ITP患兒通常可在發(fā)病3個(gè)月內(nèi)自發(fā)緩解，大約20%的患兒最終進(jìn)展為慢性ITP(chronicITP，CITP)。新診斷ITP：＜3個(gè)月，持續(xù)性ITP：3~12月，慢性ITP：＞12個(gè)月。12ppt課件[臨床表現(xiàn)]ITP患兒通?？稍诎l(fā)病3個(gè)月內(nèi)自發(fā)緩解，大約2013ppt課件13ppt課件[實(shí)驗(yàn)檢查]1.血象血小板減少血小板＜100×109/L

急性型:常＜20×109/L

慢性型:(30～80)×109/L出血輕重與血小板數(shù)多少有關(guān)，血小板＜50×109／L時(shí)可見(jiàn)自發(fā)性出血，＜20×109／L出血明顯，＜10×109／L時(shí)出血嚴(yán)重。血小板大小不等，染色較淺。白細(xì)胞數(shù)及分類(lèi)正常。失血較多時(shí)可致貧血。14ppt課件[實(shí)驗(yàn)檢查]1.血象14ppt課件[實(shí)驗(yàn)檢查]2.止血和凝血象出血時(shí)間延長(zhǎng)，凝血時(shí)間正常血塊收縮不良血清凝血酶原消耗不良束臂試驗(yàn)陽(yáng)性15ppt課件[實(shí)驗(yàn)檢查]2.止血和凝血象15ppt課件[實(shí)驗(yàn)檢查]3.骨髓象

不建議常規(guī)做骨髓穿刺，臨床表現(xiàn)不典型、治療反應(yīng)差。紅系和粒系正常。巨核細(xì)胞數(shù)目增多或正常，慢性型則增多更顯著，產(chǎn)板型巨核細(xì)胞明顯減少。巨核細(xì)胞成熟障礙。16ppt課件[實(shí)驗(yàn)檢查]3.骨髓象

不建議常規(guī)做骨髓穿刺，臨床表[實(shí)驗(yàn)檢查]4.血小板抗體測(cè)定

主要是PAIgG增高。17ppt課件[實(shí)驗(yàn)檢查]4.血小板抗體測(cè)定17ppt課件[實(shí)驗(yàn)檢查]5.血小板壽命測(cè)定

血小板存活時(shí)間明顯縮短，甚至只有數(shù)小時(shí)（正常為8～10天）。18ppt課件[實(shí)驗(yàn)檢查]5.血小板壽命測(cè)定18ppt課件[實(shí)驗(yàn)檢查]6.其他慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以異常。19ppt課件[實(shí)驗(yàn)檢查]6.其他19ppt課件急性ITP血象：可見(jiàn)淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞，未見(jiàn)血小板20ppt課件急性ITP血象：可見(jiàn)淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞，未見(jiàn)血小板20p慢性ITP血象：血小板較少，可見(jiàn)巨大血小板21ppt課件慢性ITP血象：血小板較少，可見(jiàn)巨大血小板21ppt課件22ppt課件22ppt課件23ppt課件23ppt課件24ppt課件24ppt課件[診斷、鑒別診斷]診斷：根據(jù)病史，臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，即可作出診斷。

1.廣泛的出血累及皮膚、黏膜及內(nèi)臟

2.多次化驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少

3.脾臟不增大或僅輕度增大

4.骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙25ppt課件[診斷、鑒別診斷]診斷：根據(jù)病史，臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，即可[診斷、鑒別診斷]5.以下五點(diǎn)中應(yīng)具備任何一點(diǎn)

①潑尼松治療有效

②切脾治療有效

③PAIgG增多

④PAC3增多

⑤血小板壽命測(cè)定縮短

6.排除繼發(fā)性血小板減少癥。26ppt課件[診斷、鑒別診斷]5.以下五點(diǎn)中應(yīng)具備任何一點(diǎn)

[診斷、鑒別診斷]鑒別診斷1.急性白血病2.再生障礙性貧血3.過(guò)敏性紫癲：出血性斑丘疹，對(duì)稱(chēng)分布，血小板數(shù)正常。4.繼發(fā)性血小板減少性紫癜27ppt課件[診斷、鑒別診斷]鑒別診斷27ppt課件[觀察等待]大部分患兒可觀察等待，而不選擇藥物治療。1.50%~70%的患兒無(wú)論是否治療均可在3個(gè)月內(nèi)痊愈，大約50%以上的CITP可自行緩解，年齡小或急性發(fā)病的患兒更易自發(fā)緩解。2.大多數(shù)患兒無(wú)嚴(yán)重出血，包括血小板<10×10*9/L，僅有3%患兒會(huì)發(fā)生嚴(yán)重出血，最嚴(yán)重并發(fā)癥顱內(nèi)出血的發(fā)生率僅為0.5%。CITP患兒顱內(nèi)出血的風(fēng)險(xiǎn),可能高于新診斷ITP患兒，但仍低于1%。28ppt課件[觀察等待]大部分患兒可觀察等待，而不選擇藥物治療。28pp[觀察等待]3.一些藥物干預(yù)對(duì)兒童是有明顯不良反應(yīng)的。4.有更高嚴(yán)重出血風(fēng)險(xiǎn)的患兒往往對(duì)藥物治療的反應(yīng)也較差。29ppt課件[觀察等待]3.一些藥物干預(yù)對(duì)兒童是有明顯不良反應(yīng)的。29p[治療]建議有以下特點(diǎn)的患兒應(yīng)給予藥物治療。1.血小板<20×10*9/L，伴廣泛皮膚黏膜出血表現(xiàn)。2.血小板<20×10*9/L，伴新發(fā)的頭痛和中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。3.存在可引起嚴(yán)重出血的風(fēng)險(xiǎn)因素，包括頭部創(chuàng)傷，需要進(jìn)行可能引發(fā)失血的手術(shù)或操作?；蚧純旱纳罘绞綍?huì)導(dǎo)致頻繁創(chuàng)傷。30ppt課件[治療]建議有以下特點(diǎn)的患兒應(yīng)給予藥物治療。30ppt課件[治療]4.患兒和家長(zhǎng)對(duì)于ITP相關(guān)臨床癥狀，特別是乏力和出血風(fēng)險(xiǎn)過(guò)于焦慮，使健康相關(guān)的生活質(zhì)量受損。5.不能確保隨訪(fǎng)的患兒等。31ppt課件[治療]4.患兒和家長(zhǎng)對(duì)于ITP相關(guān)臨床癥狀，特別是乏力和出[治療]1.一般治療對(duì)急性出血嚴(yán)重者，應(yīng)注意休息，防止各種創(chuàng)傷和腦出血（醫(yī)囑：絕對(duì)臥床休息），可用一般止血藥，酚磺乙胺。慢性出血導(dǎo)致貧血者予鐵劑治療。忌用阿司匹林等影響血小板功能藥物。32ppt課件[治療]1.一般治療32ppt課件[治療]2.糖皮質(zhì)激素首選，每日潑尼松1.5～2mg/kg，分3次口服，或每日4mg/kg，連用4天。出血嚴(yán)重者可用沖擊療法：地塞米松每日0.5～2mg/kg，或甲基潑尼松龍每日20～30mg/kg，靜脈滴注，連用3天，癥狀好轉(zhuǎn)后改服潑尼松。待血小板數(shù)回升至接近正常水平后逐漸減量，療程一般不超過(guò)4周。停藥后如有復(fù)發(fā)，可再用潑尼松治療。33ppt課件[治療]2.糖皮質(zhì)激素33ppt課件[治療]注意監(jiān)測(cè)血糖血壓，應(yīng)用制酸劑或胃粘膜保護(hù)預(yù)防胃粘膜病變，補(bǔ)鈣。4周仍無(wú)效者，必須迅速減量直至停藥。34ppt課件[治療]注意監(jiān)測(cè)血糖血壓，應(yīng)用制酸劑或胃粘膜保護(hù)預(yù)防胃粘膜病[治療]3.大劑量靜脈丙種球蛋白主要作用：⑴封閉單核-巨噬細(xì)胞FC受體。

⑵中和抗血小板抗體和調(diào)節(jié)機(jī)體免

疫反應(yīng)。⑶抑制抗體產(chǎn)生。常用劑量每日0.4g/kg，連續(xù)5天靜脈滴注；或每次1g/kg靜脈滴注，必要時(shí)次日再用一次；以后每3～4周1次。副作用少，偶有過(guò)敏反應(yīng)。35ppt課件[治療]3.大劑量靜脈丙種球蛋白35ppt課件[治療]4.血小板輸注適應(yīng)證：

急性ITP血小板<(10～20)109/L；嚴(yán)重出血，藥物未顯效時(shí)。當(dāng)發(fā)生顱內(nèi)出血或急性?xún)?nèi)臟大出血，危及生命時(shí)輸注血小板，并需同時(shí)給予大劑量腎上腺皮質(zhì)激素，以減少輸入血小板破壞。36ppt課件[治療]4.血小板輸注36ppt課件[治療]5.抗-D免疫球蛋白又稱(chēng)抗Rh蛋白，主要作用是封閉網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞的Fc受體。常用劑量每日25～50μg/kg，靜脈注射，連用5天為1療程。副作用：輕度溶血性輸血反應(yīng)和Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性。37ppt課件[治療]5.抗-D免疫球蛋白37ppt課件[治療]6.利妥昔單抗目前主要用于治療慢性ITP和難治性ITP。375mg/m2，靜脈滴注，每周1次，共4次，一般在首次注射4~8周內(nèi)起效。38ppt課件[治療]6.利妥昔單抗38ppt課件[治療]7.TPO和TPO受體激動(dòng)劑治療難治性ITP。39ppt課件[治療]7.TPO和TPO受體激動(dòng)劑39ppt課件[治療]8.免疫抑制劑治療慢性ITP.如長(zhǎng)春新堿，環(huán)磷酰胺，環(huán)孢素等，單藥或聯(lián)合化療。副作用較多，應(yīng)用過(guò)程中應(yīng)密切觀察。40ppt課件[治療]8.免疫抑制劑40ppt課件[治療]9.其它藥物

達(dá)那唑干擾素-α2b41ppt課件