歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南培訓(xùn)課件

歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南推薦分級(jí)Ⅰ級(jí)公認(rèn)的有效的、獲益的治療或手術(shù)方式Ⅱ級(jí)對(duì)于治療的有效性或手術(shù)方式有爭(zhēng)議ⅡA級(jí)雖有爭(zhēng)議，但還是傾向于有獲益性。ⅡB級(jí)治療或手術(shù)的獲益與否有待繼續(xù)研究。Ⅲ級(jí)公認(rèn)所給予的治療或手術(shù)沒有獲益，有時(shí)甚至有害。2歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南證據(jù)水平A級(jí)研究數(shù)據(jù)來源于多個(gè)隨機(jī)臨床試驗(yàn)或meta分析。B級(jí)研究數(shù)據(jù)來源于單個(gè)隨機(jī)臨床試驗(yàn)或large-non隨機(jī)研究。C級(jí)專家共識(shí)或小研究、回顧性分析3歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南病人基本情況評(píng)估病史

評(píng)估既往和現(xiàn)在的癥狀藥物治療期間并發(fā)情況詢問生活方式從而發(fā)現(xiàn)有利于病情進(jìn)展的改變臨床檢查包括在隨訪期間的關(guān)于聽診，血壓及心衰進(jìn)展的情況心電圖胸片4歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南超聲檢查為一線檢查?？梢蕴峁┰敿?xì)的關(guān)于心臟方位，靜脈回流，房室連接及大動(dòng)脈起源等的信息提供心臟各個(gè)腔室的形態(tài)學(xué)，心室功能，瓣膜形態(tài)和功能以及發(fā)現(xiàn)和評(píng)估分流情況。主要評(píng)估心室的容量和壓力負(fù)荷。可以評(píng)估瓣膜反流，血流動(dòng)力學(xué)限制主觀性強(qiáng)壓力的變化有時(shí)可能被誤導(dǎo)，如：右室流出道阻塞，降主動(dòng)脈縮窄等。靜脈回流及大動(dòng)脈情況有時(shí)可能難以判斷。5歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南心臟磁共振檢查磁共振對(duì)于成人先心的評(píng)估和管理的作用越來越大?？梢匀S重建心臟解剖結(jié)構(gòu)。不受身體大小和聲音的限制。對(duì)于很多病人，特別是復(fù)雜先心的病人，心臟磁共振很重要。6歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南磁共振可以提供的信息超聲的優(yōu)勢(shì)：評(píng)估壓力階差，肺動(dòng)脈壓力，一些小的活動(dòng)性結(jié)構(gòu)如：贅生物等。但對(duì)于超聲檢查效果不確切時(shí)可以使用磁共振：

注意：以下情況為磁共振的優(yōu)勢(shì)（相對(duì)于超聲）右室容量和收縮功能的多少。評(píng)估右室流出道梗阻情況及肺動(dòng)靜脈漏。肺動(dòng)脈反流的多少。主動(dòng)脈情況（動(dòng)脈瘤、縮窄及離斷情況）。體肺靜脈情況（異位引流及梗阻情況）。評(píng)估側(cè)枝和動(dòng)靜脈畸形情況（當(dāng)然CT更有優(yōu)勢(shì)）。冠脈畸形（CT首選）。心內(nèi)和心外結(jié)構(gòu)。心肌組織。發(fā)現(xiàn)心肌纖維化或瘢痕形成。組織描述（纖維化，脂肪化等）7歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南CT的應(yīng)用在成人先心中的作用越來越突出。突出的空間分辨率。時(shí)間短暫。特別是對(duì)于動(dòng)靜脈的顯影更有優(yōu)勢(shì)，如：冠脈，側(cè)枝，動(dòng)靜脈畸形情況?？梢燥@示心臟的大小和功能，但是相對(duì)于磁共振有較低的時(shí)間分辨率。和磁共振相比主要的缺點(diǎn)：輻射。8歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南心肺功能檢查（運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)）包括評(píng)價(jià)：客觀的運(yùn)動(dòng)指標(biāo)（時(shí)間，最大攝氧量）、通氣效率（VE/VCO2斜率）、變時(shí)性和血壓反應(yīng)、運(yùn)動(dòng)所致心律失常。和發(fā)病率及死亡率有很好的相關(guān)性。對(duì)于疾病干預(yù)或再干預(yù)的時(shí)間提供很好的資料。9歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南心導(dǎo)管檢查對(duì)于解決具體的生理、解剖問題的解決或干預(yù)提供保留性檢查。包括評(píng)價(jià)右室壓，肺動(dòng)脈壓。復(fù)雜先心估測(cè)肺動(dòng)脈大于主動(dòng)脈壓一半。血管反應(yīng)性的測(cè)定，一般需要用氧氣，一氧化氮更好。當(dāng)非侵入性檢查作用不確定時(shí)用于評(píng)估左右室的收縮功能，壓力階差，分流量等。對(duì)于大于四十歲男性和絕經(jīng)后期女性以及有冠心病危險(xiǎn)因素的病人均需要在手術(shù)前行冠脈血管造影。評(píng)估心外血管（主肺側(cè)枝動(dòng)脈）10歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南成人先心心衰的治療成人先心中常見問題目前對(duì)于心衰推薦治療使用于成人先心心衰。然而因?yàn)樾姆喂δ苁д{(diào)的病理生理和沒有先心者還是不同。從成人先心病人研究結(jié)論去推斷其血流動(dòng)力學(xué)是很困難的，特別是對(duì)于行房水平掉轉(zhuǎn)的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位病人及Fontan病人。（數(shù)據(jù)有限制，結(jié)果有爭(zhēng)議）近期心臟同步起搏治療已經(jīng)越來越引起人們的興趣，但是有關(guān)報(bào)道比較少。11歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南成人先心的心律失常發(fā)病和死亡的主要原因，也是住院的主要原因。危險(xiǎn)層的分級(jí)與治療和沒有先心者不同。心律失常的出現(xiàn)表示血流動(dòng)力學(xué)失代償?shù)囊环N表現(xiàn)。心律失常隱藏的風(fēng)險(xiǎn)被存在的異常循環(huán)而放大。心導(dǎo)管消融需要一定的經(jīng)驗(yàn)和技術(shù)。結(jié)果不能令人滿意，但必要時(shí)仍還是一種方法。抗心律失常藥物通常耐受性差。12歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南成人先心的心臟性猝死成人先心猝死讓人擔(dān)憂。五種畸形猝死率高

法四術(shù)后，房水平掉轉(zhuǎn)的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位術(shù)后，主動(dòng)脈瓣狹窄，單心室，矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位不明原因的暈厥是猝死的前兆，需要謹(jǐn)慎評(píng)估。雖然已經(jīng)明確了各種危險(xiǎn)因素，但對(duì)于危險(xiǎn)性的評(píng)估以及ICD的植入還是需要進(jìn)一步研究。

13歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南成人先心患者電生理和ICD的應(yīng)用ICD植入的指征是：排除可逆性原因?qū)е碌男呐K驟停者。I/B自發(fā)持續(xù)存在的室速患者應(yīng)該給予有創(chuàng)的血流動(dòng)力學(xué)和電生理評(píng)估。推薦的治療包括導(dǎo)管消融或手術(shù)切除。如果以上均不成功，可以考慮ICD植入。I/C伴有不明原因暈厥以及心室功能受損者需要進(jìn)行有創(chuàng)的血流動(dòng)力學(xué)和電生理評(píng)估。如果沒有明確或可逆的病因，均可以考慮植入ICD。IIa/B非持續(xù)性室速病人需要電生理試驗(yàn)從而判斷發(fā)生持續(xù)性室速的風(fēng)險(xiǎn)大小。IIb/C14歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南感染性心內(nèi)膜炎的預(yù)防保持良好的口腔衛(wèi)生及定時(shí)進(jìn)行口腔檢查。進(jìn)行任何侵入性操作前均需要進(jìn)行預(yù)防感染治療。告訴病人不應(yīng)該穿刺（耳洞等）和紋身?？股氐念A(yù)防目前支持推薦于有心內(nèi)膜炎高發(fā)的病人進(jìn)行高風(fēng)險(xiǎn)操作或手術(shù)。（牙科手術(shù)需要處理牙周或牙齦和口腔粘膜的穿孔病人。）下列病人需要抗生素的預(yù)防。對(duì)于使用假體瓣膜或組織進(jìn)行瓣膜置換的病人。既往有過感染性心內(nèi)膜炎患者。先心患者包括：沒有矯治的紫紺先心、殘余缺損、姑息手術(shù)者。用假體組織修補(bǔ)（無論使用手術(shù)或經(jīng)皮植入均包括）手術(shù)6個(gè)月內(nèi)。假體組織處有殘余缺損持續(xù)存在。15歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南懷孕的先心病許多先心病患者可以很好耐受懷孕。一個(gè)訓(xùn)練有素的團(tuán)隊(duì)很關(guān)鍵，可以進(jìn)行仔細(xì)的風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估和專業(yè)的治療及時(shí)的咨詢很重要。包括分娩和產(chǎn)后隨訪的情況咨詢。高危病人包括：嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓病人；嚴(yán)重左室流出道阻塞病人；EF<40%;主動(dòng)脈根部擴(kuò)張（mafan等綜合癥）；紫紺（氧飽和度<85%）；機(jī)械瓣膜置換者。16歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南房缺的診斷要點(diǎn)超聲好的診斷技術(shù)還應(yīng)該包括量化診斷（如右室容量負(fù)荷的判斷）。TEE可以精確診斷繼發(fā)孔房缺（缺損大小，殘余房間隔形態(tài)，邊緣的尺寸和特點(diǎn)，排除其他的缺損，確認(rèn)肺靜脈正常的連接）。以及其他信息包括肺動(dòng)脈壓力以及三尖瓣反流情況。CT作為超聲檢查的補(bǔ)充，特別是當(dāng)超聲檢查不能明確右室容量負(fù)荷以及肺靜脈連接情況時(shí)。心導(dǎo)管評(píng)估肺血管阻力，特別是當(dāng)肺動(dòng)脈壓力大于體循環(huán)壓力一半時(shí)。17歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南房缺干預(yù)指征有明顯分流（伴有右室容量負(fù)荷加重的表現(xiàn)）以及肺血管阻力小于5WU者，不管是否有癥狀。I/B如果條件允許，可以選擇介入關(guān)閉房缺。I/C所有房間隔缺損，無論缺損大小，只要有疑似血栓（排除其他原因所致）均需要干預(yù)。IIa/C肺血管阻力大于5Wu，但小于2/3體循環(huán)血管阻力；或者肺動(dòng)脈壓力小于2/3體循環(huán)壓力，單純左向右分流（Qp/Qs>1.5）可以考慮手術(shù)。IIb/C如果有不可逆行肺高壓者（有艾森曼格改變者）不能干預(yù)。III/C18歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南房缺隨訪隨訪包括：殘余分流情況，右室大小和功能，三尖瓣反流和肺動(dòng)脈壓力（超聲評(píng)估），心律失常情況，心電圖及動(dòng)態(tài)心電圖情況（如果需要的話）。年齡小于40歲手術(shù)修復(fù)房缺者術(shù)后遲發(fā)的心律失常常見為房?jī)?nèi)折返性心動(dòng)過速或房顫，可以通過介入射頻消融來解決。對(duì)于大于40歲者，無論有無缺損修補(bǔ)者均易發(fā)房顫。（可以口服抗凝藥。）小于25歲病人，如果沒有相關(guān)后遺癥或殘余缺損者不需要隨訪。19歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南室缺診斷要點(diǎn)超聲可以提供缺損位置，大小，左室容量負(fù)荷以及肺動(dòng)脈壓力情況。判斷主動(dòng)脈瓣反流情況（右冠瓣或無冠瓣脫垂和右室異常肌束所致。）CT用于超聲診斷不充分，特別是評(píng)估左室容量負(fù)荷以及分流量。心導(dǎo)管評(píng)估肺血管阻力，特別是當(dāng)肺動(dòng)脈壓力大于體循環(huán)壓力一半時(shí)。20歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南干預(yù)指征病人有癥狀，且是因?yàn)樽笙蛴曳至魉抡?，沒有嚴(yán)重肺血管病變者均需要手術(shù)關(guān)閉室缺。I/C無癥狀病人，如果有因?yàn)槭胰睂?dǎo)致的容量負(fù)荷加重者也需要手術(shù)關(guān)閉室缺。I/C既往有IE者。IIa/C有室缺所致瓣膜脫垂導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣膜反流者。IIa/C伴有室缺的肺動(dòng)脈高壓者，如果單純左向右分流存在（Qp/Qs>1.5）者。肺血管阻力以及肺動(dòng)脈壓力小于2/3體循環(huán)阻力或壓力者。IIa/C排除阻力性肺動(dòng)脈高壓。III/C如果室缺很小，沒有引起左室容量負(fù)荷加重及肺動(dòng)脈高壓，沒有IE史?？梢圆恍枰中g(shù)。III/C21歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南隨訪隨訪包括：主動(dòng)脈瓣及三尖瓣反流情況，殘余分流程度，左室功能失調(diào)，評(píng)估肺動(dòng)脈壓，右室雙腔心及主動(dòng)脈瓣下狹窄的進(jìn)展情況。（通過超聲）完全性房室傳導(dǎo)阻滯可能發(fā)生，需要密切關(guān)注（進(jìn)展型的雙束支阻滯或一過性的三束支阻滯者）。有左室功能失調(diào)，殘余缺損，肺動(dòng)脈高壓，主動(dòng)脈瓣反流，左室或右室流出道阻塞者每年隨訪一次。小室缺每隔3到5年隨訪一次。介入術(shù)后兩年之內(nèi)規(guī)律隨訪，兩年后根據(jù)復(fù)查結(jié)果每2-4年隨訪一次。手術(shù)病人如沒有殘余畸形，5年隨訪一次。22歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南房室間隔缺損診斷要點(diǎn)超聲需要明確每個(gè)解剖結(jié)構(gòu)情況，房室瓣及其連接，房室瓣反流情況，心內(nèi)分流的量和方向。左右室功能，肺動(dòng)脈壓力，主動(dòng)脈瓣下狹窄的有無。CT當(dāng)其他的檢查不足以提供心室容量，功能及心內(nèi)分流情況時(shí)。心導(dǎo)管評(píng)估肺血管阻力，特別是當(dāng)超聲提示肺動(dòng)脈壓力大于體循環(huán)壓力一半時(shí)23歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南干預(yù)指征完全型心臟手術(shù)病人必須排除肺血管阻力不可逆情況。余間室缺干預(yù)指征。III/C部分型需要手術(shù)關(guān)閉缺損，避免右室容量負(fù)荷加重。余間房缺干預(yù)指征。I/C房室瓣反流有癥狀的中重度瓣膜反流病人，需要處理瓣膜，一般以修復(fù)為主。I/C左側(cè)瓣膜中重度反流無癥狀病人，左室收縮末期直徑大于45mm或/和左室收縮功能受損（其他導(dǎo)致收縮功能受損者除外）需要修復(fù)瓣膜功能。I/B伴有左側(cè)瓣膜中重度反流無癥狀病人如果有左室容量負(fù)荷加重表現(xiàn)，需要手術(shù)修復(fù)。IIa/C主動(dòng)脈瓣下狹窄見左室流出道阻塞。24歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南隨訪隨訪包括殘余分流情況，房室瓣功能，左右室擴(kuò)大和功能情況，肺動(dòng)脈壓力判斷，瓣下狹窄和心律失常情況等。無論是否手術(shù)，手術(shù)效果如何均需要終生隨訪，隨訪頻率和存在即畸形情況以及畸形的嚴(yán)重程度有關(guān)。手術(shù)病人，如果沒有明顯的畸形，需要2-3年隨訪一次。如果有畸形，適當(dāng)縮短隨訪時(shí)間間隔。25歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南PDA診斷要點(diǎn)超聲左室容量負(fù)荷加重情況，肺動(dòng)脈壓力，肺動(dòng)脈擴(kuò)張情況，右心改變情況。CT評(píng)估左室容量情況，肺動(dòng)脈畸形情況。心導(dǎo)管評(píng)估肺血管阻力，特別是當(dāng)超聲提示肺動(dòng)脈壓力大于體循環(huán)壓力一半時(shí)26歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南干預(yù)指征左心室容量負(fù)荷容量負(fù)荷加重者需要關(guān)閉PDAI/C肺高壓病人肺動(dòng)脈壓力和阻力均小于2/3體循環(huán)壓力和阻力，需要關(guān)閉PDA。I/C如果條件允許可以選擇介入治療。I/C有肺高壓，肺動(dòng)脈壓力或阻力大于體循環(huán)2/3者，如果有單純左向右分流；或者肺血管試驗(yàn)（NO等）或藥物顯示肺動(dòng)脈壓為反應(yīng)性增高者可以關(guān)閉PDA。IIa/C小動(dòng)脈導(dǎo)管伴有連續(xù)性雜音者可考慮介入治療。（左室和肺動(dòng)脈壓正常者）IIa/C如果雜音很小或沒有雜音盡量避免關(guān)閉PDA。III/C如有艾森曼格綜合癥或伴有肺動(dòng)脈高壓病人和運(yùn)動(dòng)所致下肢氧飽和度不飽和者避免干預(yù)。III/C27歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南隨訪隨訪包括：心臟彩超提示：左室大小功能，肺動(dòng)脈壓力，殘余缺損等。左室大小正常，無殘余缺損，肺血管壓力正常者正規(guī)隨訪6個(gè)月后再不需要隨訪。左室功能異常，有殘余缺損病人根據(jù)病情嚴(yán)重程度每1-3年隨訪一次。28歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南主動(dòng)脈瓣狹窄診斷要點(diǎn)心臟彩超診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，可以評(píng)估鈣化程度，左室功能，左室肥厚程度，可以通過流過瓣膜口血液最大速度反應(yīng)狹窄的嚴(yán)重程度。TEE有助于測(cè)量瓣口面積。運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)主要對(duì)于無癥狀病人，需要評(píng)價(jià)運(yùn)動(dòng)耐量，血壓反應(yīng)及心律失常情況為手術(shù)時(shí)機(jī)提供參考。CT主要需要通過CT明確主動(dòng)脈擴(kuò)張情況。心導(dǎo)管一般只有心臟彩超不能明確診斷是才考慮該檢查。29歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南主動(dòng)脈瓣狹窄嚴(yán)重程度診斷標(biāo)準(zhǔn)

輕中重最大流速（米/秒）2.0-2.93.0-3.9大于等于4.0平均壓（mmHg）小于3030-49大于等于50瓣口面積（cm^2）大于1.51.0-1.5小于1.0面積指數(shù)(cm^2/m^2）大于等于1.00.6-0.9小于0.630歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南干預(yù)指征有重度主動(dòng)脈瓣狹窄以及瓣膜相關(guān)癥狀者（心絞痛，呼吸困難及暈厥）均需要干預(yù)。I/B無癥狀者，如果運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)誘發(fā)癥狀者需要手術(shù)干預(yù)。I/C無論有無癥狀均需要手術(shù)干預(yù)：左室收縮功能障礙者（排除其他原因所致者）I/C；既往有升主動(dòng)脈、其他瓣膜置換、心臟塔橋病人。I/C.升主動(dòng)脈大于50mm（27.5mm/m^2）且暫時(shí)不需要心臟其他手術(shù)病人。IIa/C有嚴(yán)重的主動(dòng)脈狹窄但無癥狀者，如果運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)顯示血壓低于基線水平需要手術(shù)干預(yù)。IIa/C有嚴(yán)重的主動(dòng)脈狹窄但無癥狀，有輕到中度鈣化，最大流速進(jìn)展率大于等于0.3米/秒.年，需要手術(shù)干預(yù)。IIa/C伴有中度主動(dòng)脈狹窄病人既往有冠脈搭橋手術(shù)或升主動(dòng)脈或其他瓣膜手術(shù)者，需要考慮瓣膜置換。IIa/C有嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣狹窄，如壓差小于40mmHg，左室功能異常，伴有收縮功能儲(chǔ)備需要手術(shù)。IIa/C31歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南干預(yù)指征有嚴(yán)重的主動(dòng)脈狹窄，如壓差小于40mmHg，左室功能異常，伴有收縮功能儲(chǔ)備基本正常者可以手術(shù)。IIb/C有嚴(yán)重的主動(dòng)脈狹窄無癥狀病人，左室極度肥厚者（大于15mm）排除高血壓導(dǎo)致者均需要手術(shù)。IIb/C32歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南隨訪需要終身規(guī)律的隨訪，間隔時(shí)間和狹窄的嚴(yán)重程度有關(guān)。如果瓣膜手術(shù)后需要每隔一年隨訪一次。心臟彩超評(píng)估主動(dòng)脈瓣，左室，二尖瓣，肺動(dòng)脈壓。影象學(xué)檢查提供主動(dòng)脈根部尺寸從而提供主動(dòng)脈狹窄進(jìn)展情況和主動(dòng)脈擴(kuò)張情況。二者缺一不可。33歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南主動(dòng)脈瓣上狹窄的診斷要點(diǎn)心臟彩超確定診斷，并提供壓力階差，但容易過高估計(jì)壓差。運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)對(duì)于沒有癥狀病人確定是否有癥狀。明確運(yùn)動(dòng)耐量，血壓反應(yīng)和心律失常情況，從而為手術(shù)提供合適時(shí)機(jī)。MR/CT可以提供準(zhǔn)確的解剖學(xué)診斷，并明確主動(dòng)脈其他的損傷情況，分支和肺動(dòng)脈情況。CT可以提供冠狀動(dòng)脈的情況。心導(dǎo)管只有超聲不能明確診斷才考慮該檢查。34歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南干預(yù)指征有癥狀者（自發(fā)癥狀或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)誘發(fā)）平均壓差大于等于50均需要手術(shù)干預(yù)。I/C平均壓小于50mmHg者需要手術(shù)：有梗阻癥狀（心絞痛，呼吸困難，暈厥）；無其他原因所致的左室收縮功能障礙；梗阻導(dǎo)致嚴(yán)重左室肥厚；冠心病需要手術(shù)者。I/C平均壓差大于等于50mmHg，如無癥狀，無左室收縮功能異常、左室肥厚、運(yùn)動(dòng)功能異常等，如果手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)低，可以考慮手術(shù)修補(bǔ)。IIb/C35歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南隨訪需要終身規(guī)律的隨訪，包括通過超聲明確梗阻進(jìn)展程度，左室大小功能，癥狀的進(jìn)展，以及術(shù)后發(fā)現(xiàn)的再梗阻。CT明確動(dòng)脈瘤的進(jìn)展情況，冠心病的出現(xiàn)和進(jìn)展。36歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南主動(dòng)脈瓣下狹窄診斷要點(diǎn)心臟彩超形象描述左室流出道解剖情況，相關(guān)的主動(dòng)脈瓣畸形，主動(dòng)脈瓣反流的量，左室功能，左室肥厚以及相關(guān)損傷情況?？梢耘袛嘀鲃?dòng)脈瓣下狹窄的嚴(yán)重程度，但過高的估計(jì)梗阻程度，可以需要心導(dǎo)管來確認(rèn)。三維TEE可以明確復(fù)雜的左室流出道解剖學(xué)情況。CMR有利于判斷左室流出道畸形情況和主動(dòng)脈瓣反流情況。心導(dǎo)管只有超聲不能明確診斷才考慮該檢查。37歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南干預(yù)指征有癥狀病人，平均壓大于等于50mmHg或伴有嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣反流者需要手術(shù)干預(yù)。I/C對(duì)于無癥狀病人，下列需要手術(shù)IIa/C左室EF小于50%,（壓差可能因此小于50mmHg）嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣反流伴有左室收縮末期直徑大于50mm（25mm/m^2）或EF小于50%平均壓大于等于50mmHg，伴左室肥厚顯著。平均壓大于等于50mmHg，伴運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)時(shí)血壓反應(yīng)異常。對(duì)于無癥狀病人，下列可以手術(shù)IIb/C平均壓大于等于50mmHg，左室功能正常，運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)正常，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)低。主動(dòng)脈瓣反流進(jìn)展超過輕度。38歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南隨訪需要終身規(guī)律隨訪，對(duì)于為接受手術(shù)病人，心臟彩超可以提供梗阻和主動(dòng)脈反流進(jìn)展，左室功能和大小情況。對(duì)于術(shù)后病人，規(guī)律隨訪很重要，可以發(fā)現(xiàn)再狹窄（小兒常見）。也可以發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瓣反流進(jìn)展情況，并發(fā)癥發(fā)生情況（心律失常，心臟阻滯，醫(yī)源性室缺等。）39歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南降主動(dòng)脈縮窄的診斷要點(diǎn)超聲位置，結(jié)構(gòu)，縮窄的長(zhǎng)度，左室功能和肥厚程度，相關(guān)心臟畸形，主動(dòng)脈瓣和瓣上血管直徑。壓差的判斷不準(zhǔn)確。CT/CMR首選的非侵入性檢查，可以評(píng)估整個(gè)主動(dòng)脈，描述其位置，長(zhǎng)度，主動(dòng)脈狹窄程度，主動(dòng)脈弓，狹窄前后的主動(dòng)脈情況，動(dòng)脈瘤和側(cè)枝情況。心導(dǎo)管對(duì)于其血流動(dòng)力學(xué)評(píng)估在許多中心依然是金標(biāo)準(zhǔn)。40歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南干預(yù)指征上下肢壓差大于20mmHg不管有無癥狀，伴有上肢高血壓、病理性的血管反應(yīng)（運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)中）及明顯的左室肥厚者均需要手術(shù)干預(yù)。I/C高血壓病人，狹窄段和穿隔段主動(dòng)脈直徑的比值大于等于50%者應(yīng)該手術(shù)。IIa/C獨(dú)立于壓差和血壓的病人，狹窄段和穿隔段主動(dòng)脈直徑的比值大于等于50%者可以考慮手術(shù)。IIb/C41歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南隨訪所有病人均需要規(guī)律隨訪。需要每隔一年隨訪一次。需要行CT或磁共振檢查，檢查間隔時(shí)間依賴于病情。殘余狹窄，后遺癥及并發(fā)癥：靜息或運(yùn)動(dòng)后高血壓再狹窄會(huì)導(dǎo)致血壓增高，或使其惡化。升主動(dòng)脈瘤或手術(shù)部位動(dòng)脈瘤（有破裂和死亡危險(xiǎn)）需要注意BAV，二尖瓣疾病，冠心病，williams綜合癥的主動(dòng)脈（漿果樣動(dòng)脈瘤）42歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南馬凡綜合癥診斷要點(diǎn)馬凡診斷一般依賴于臨床癥狀，但是最近的疾病分類學(xué)分子基因診斷對(duì)于診斷作用日益突出。彩超可以測(cè)量主動(dòng)脈根部直徑，主動(dòng)脈瓣環(huán)，竇，竇管交界，升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端，主動(dòng)脈瓣形態(tài)和反流情況，二三尖瓣脫垂和關(guān)閉不全等。CMR/CT每個(gè)病人均需要做，可以提供整個(gè)主動(dòng)脈直徑的情況。43歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南治療Beta受體阻滯劑可以縮短主動(dòng)脈擴(kuò)張率，可能延緩病人的壽命。（至少對(duì)于成人而言）嚴(yán)格的降壓治療很重要，目的是收縮壓小于120mmHg。（對(duì)于主動(dòng)脈弓離斷者需要小于110mmHg）洛沙坦可能有效，因?yàn)榭梢赞卓鼓[瘤壞死因子作用。44歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南干預(yù)指征以下需要手術(shù)當(dāng)主動(dòng)脈根部最大直徑是：I/C大于50mm46-50mm但有弓離斷家族史；進(jìn)行性進(jìn)展大于2mm/年；嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣或二尖瓣反流；有懷孕需求者。（有其中之一）其他部位的主動(dòng)脈大于50mm，或進(jìn)行性擴(kuò)張者應(yīng)該考慮手術(shù)。IIa/C45歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南隨訪需要規(guī)律終身隨訪。超聲隨訪主動(dòng)脈根部、瓣膜反流和心室功能，CMR隨訪整個(gè)主動(dòng)脈（如果CMR有禁忌，以行CT代替）。病情穩(wěn)定病人需要每年做一次心臟彩超，如果除主動(dòng)脈根部外正常，5年內(nèi)至少重復(fù)一次CMR。如果主動(dòng)脈根部以外動(dòng)脈瘤形成，則需要每年做一次CMR。46歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南右室流出道梗阻診斷要點(diǎn)心臟彩超為該病一線輔助診斷，可以很好顯示右室流出道阻塞，肺動(dòng)脈瓣畸形，右室肥厚及相關(guān)損傷，多普勒超聲提供梗阻處的壓力階差，肺動(dòng)脈瓣及三尖瓣是否存在反流及嚴(yán)重程度，右室收縮壓。如果有管狀狹窄病人或有瓣膜及瓣下狹窄病人多普勒超聲提供的壓力不可靠。對(duì)于右室雙腔心病人，因?yàn)檠麝P(guān)系超聲提供的最大壓力可以低估狹窄程度。嚴(yán)重程度分級(jí)最大壓力（mmHg）最大速度（m/s）輕度小于36小于3中度36-643-4重度大于64大于4超聲提供的壓差不準(zhǔn)缺，但可以通過三尖瓣反流速度評(píng)估嚴(yán)重程度。47歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南右室流出道梗阻診斷要點(diǎn)CMR/CT有助于確定狹窄水平，特別是漏斗下和肺動(dòng)脈分支水平的狹窄，并評(píng)估右室情況?？梢郧宄娘@示肺動(dòng)脈的擴(kuò)張和周圍性肺動(dòng)脈狹窄。核醫(yī)學(xué)可以用以排除周圍性肺狹導(dǎo)致的不同肺葉灌注異常。心導(dǎo)管可以判斷梗阻的范圍和嚴(yán)重程度。48歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南干預(yù)指征任何水平的右室流出道梗阻，不管有無癥狀，只要為重度均需要干預(yù)。如果右室功能正常，不需要置換瓣膜。I/C單純瓣膜狹窄，可以考慮球囊肺動(dòng)脈成形術(shù)。I/C對(duì)于球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)效果欠佳的無癥狀者，手術(shù)置換瓣膜是唯一選擇。該類患者如果右心室收縮壓大于80mmHg，三尖瓣反流速度大于4.3m/s時(shí)需要手術(shù)。I/C壓差小于64患者，如果出現(xiàn)以下之一者情況需要干預(yù)：肺狹相關(guān)癥狀；右室功能減退；右室雙腔心；嚴(yán)重心律失常；房室水平右向左分流。IIa/C對(duì)于周圍性肺狹者，出現(xiàn)以下情況之一者，無論是否有癥狀均需要手術(shù)者：1.狹窄大于50%和右室收縮壓大于50mmHg；2.或者肺灌注異常存在。IIa/C49歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南隨訪需要終身規(guī)律隨訪，并行心臟彩超檢查。頻率依賴于病情嚴(yán)重程度。但在成人先心中心需要每年一次隨訪。對(duì)于輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄或輕度殘余肺狹者，需要5年一次隨訪。50歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南Ebstein‘s畸形診斷要點(diǎn)心臟彩超可以明確三尖瓣功能，房化右室，三尖瓣前瓣大小，心臟不同部分的結(jié)構(gòu)（右房，房化右室，殘余心室功能，左室）的功能以及右室流出道梗阻情況等。CMR對(duì)于手術(shù)的評(píng)估有價(jià)值，因?yàn)榭梢蕴峁┯倚臄U(kuò)張情況，三尖瓣情況以及右室情況。

51歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南干預(yù)手術(shù)修復(fù)三尖瓣反流中度以上病人有癥狀或運(yùn)動(dòng)耐量惡化者。I/C如需要三尖瓣手術(shù)指征病人，需要在瓣膜手術(shù)時(shí)一起關(guān)閉房缺。I/C不管是否有癥狀，如果病人出現(xiàn)以下之一者需要手術(shù)：進(jìn)行性右心擴(kuò)大；右室收縮功能減退；胸片提示進(jìn)行性心臟擴(kuò)大。IIa/C心導(dǎo)管如果有相關(guān)心律失常者需要電生理檢查，并進(jìn)行消融治療或心臟手術(shù)治療心律失常。I/C體循環(huán)血栓病人，需要導(dǎo)管關(guān)閉ASD。IIa/C如果紫紺為主要問題，仔細(xì)評(píng)估后給予導(dǎo)管關(guān)閉ASD。IIb/C52歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南隨訪所有病人需要規(guī)律隨訪。隨訪要點(diǎn)：需要尋找術(shù)后殘余心臟畸形，新的三尖瓣反流，瓣膜置換術(shù)后常見并發(fā)癥，心衰，殘余房水平分流，心律失常，高位心臟傳導(dǎo)阻滯。53歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南修復(fù)術(shù)后法四診斷要點(diǎn)心臟彩超為該病的一線檢查技術(shù)，可以評(píng)估右室流出道殘余梗阻及肺動(dòng)脈瓣反流情況，殘余室間隔缺損，心室大小和功能，三尖瓣反流情況以及主動(dòng)脈根部情況。CMR評(píng)估右室容量和功能，肺動(dòng)脈反流，肺動(dòng)脈尺寸，形態(tài)等。升主動(dòng)脈和大血管位置。心肺功能檢查為再次手術(shù)提供時(shí)間參考。為預(yù)后提供參考。心導(dǎo)管非侵入性檢查沒有結(jié)果，如：遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈狹窄，經(jīng)皮肺動(dòng)脈瓣成形。動(dòng)態(tài)心電圖對(duì)于高危病人和心律失常病人需要行該項(xiàng)檢查。54歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南法四修復(fù)術(shù)后干預(yù)有嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣反流癥狀或者有左室功能不全體征者需要置換主動(dòng)脈瓣。I/C對(duì)于有癥狀病人，如伴有嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣反流或/和肺動(dòng)脈瓣狹窄者，需要置換肺動(dòng)脈瓣。（右室收縮壓大于60mmHg，三尖瓣反流速度大于3.5m/s）I/C無癥狀病人，伴有嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣反流或/和肺動(dòng)脈瓣狹窄，伴有以下一項(xiàng)就需要手術(shù)：心肺功能檢查提示運(yùn)動(dòng)量減退；進(jìn)行性右室擴(kuò)張；進(jìn)行性右室收縮功能失調(diào)；進(jìn)行性三尖瓣反流（中度以上）；右室流出道梗阻伴右室收縮壓大于80mmHg（三尖瓣反流速度大于4.3m/s）；持續(xù)的房型或室性心律失常。IIa/C室缺殘余漏病人需要關(guān)閉室缺，1.左室容量負(fù)荷加重2.需要肺動(dòng)脈瓣手術(shù)病人。IIa/C對(duì)于有癥狀病人，如果考慮癥狀和心律失常相關(guān)，需要進(jìn)行電生理檢查或消融。對(duì)于ICD的使用：見一般推薦。一級(jí)預(yù)防是否需要ICD的植入尚有爭(zhēng)議。危險(xiǎn)指標(biāo)；左室或右室功能失調(diào)；廣泛心室纖維化；QRS大于等于180ms，明顯肺動(dòng)脈反流，監(jiān)護(hù)示非持續(xù)性室速；電生理試驗(yàn)可以誘導(dǎo)的室速；姑息手術(shù)時(shí)間過長(zhǎng)；修復(fù)術(shù)時(shí)年齡過大。55歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南隨訪所有病人需要規(guī)律隨訪，至少一年一次。最近推薦：肺動(dòng)脈反流：跨環(huán)補(bǔ)片病人易出現(xiàn)?？梢砸鸢Y狀性的右室擴(kuò)張和功能失調(diào)。殘余右室流出道梗阻：易發(fā)生在漏斗部，肺動(dòng)脈瓣水平和主肺動(dòng)脈干右室擴(kuò)張和功能失調(diào)：見于長(zhǎng)期的肺動(dòng)脈瓣反流和殘余梗阻。三尖瓣反流是右室擴(kuò)張的結(jié)果。殘余室缺：導(dǎo)致左室容量負(fù)荷加重。主動(dòng)脈根部擴(kuò)張和瓣膜反流：一般導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣反流。左室功能失調(diào)：

心律失常：和進(jìn)行性血流動(dòng)力學(xué)和或手術(shù)瘢痕形成有關(guān)。56歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位房水平掉轉(zhuǎn)的診斷要點(diǎn)心臟彩超為一線檢查，可以提供心室功能、流出道、三尖瓣返流、板障瘺或梗阻情況、肺靜脈回流情況；CMR明確功能右室功能及房?jī)?nèi)板障開放情況。Holter高危病人及臨床心律失常病人。心導(dǎo)管但診斷不確定或肺高壓需要評(píng)估時(shí)。57歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南干預(yù)指征手術(shù)指征：1.嚴(yán)重房室瓣返流（無心室功能異常）導(dǎo)致嚴(yán)重癥狀者，需要手術(shù)修補(bǔ)或置換瓣膜。I/C2.顯著的功能左室功能失調(diào)，無論是否伴有三尖瓣返流，均需要手術(shù)，保守治療或最終心臟移植。I/C3.左室流出道梗阻者，如果有癥狀或者左室功能惡化均需要手術(shù)治療。4.伴有癥狀的肺靜脈梗阻者，需要手術(shù)。I/C5.板障狹窄病人如有癥狀，不能耐受心導(dǎo)管檢查，需要手術(shù)干預(yù)。I/C6.板障瘺病人如有癥狀，不能耐受心導(dǎo)管檢查，需要手術(shù)干預(yù)。I/C7.嚴(yán)重?zé)o癥狀房室瓣返流病人（無心室功能異常），需要手術(shù)修補(bǔ)或置換瓣膜。IIa/C8.成人banding，目前為實(shí)驗(yàn)性，盡量避免。III/C58歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南干預(yù)指征心導(dǎo)管1.板障狹窄者如果伴有癥狀，需要介入植入支架。I/C2.有癥狀病人，伴有板障瘺或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)有肉眼紫紺者，需要支架覆蓋或介入關(guān)閉瘺口。I/C3.有板障瘺或左向右分流導(dǎo)致癥狀者，需要支架覆蓋或介入關(guān)閉瘺口。I/C4.沒有癥狀病人，如有板障瘺且伴有左向右分流導(dǎo)致心室容量負(fù)荷明顯加重者，需要支架覆蓋或介入關(guān)閉瘺口。I/C5.無癥狀病人，伴有板障狹窄需要起搏治療的病人，需要介入植入支架。IIa/C6.沒有癥狀病人，伴有板障狹窄者，可能需要介入植入支架。IIb/C59歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南電生理檢查，消融，植入ICD這些操作只有在專業(yè)的中心有專業(yè)的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)才可以實(shí)施，因?yàn)榉克降恼{(diào)轉(zhuǎn)導(dǎo)致導(dǎo)管路徑有異常。下列病人猝死可能行大：房性心動(dòng)過速；功能行右室功能受損；QRS大于140ms。60歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南隨訪所有病人均需要在專業(yè)的中心進(jìn)行每年一次的隨訪；通過隨訪發(fā)現(xiàn)一些常見并發(fā)癥：1.功能行右室功能失調(diào)；2.三尖瓣返流（通常作為右室擴(kuò)張或功能減退的指征）；3.快速性心律失常：房撲最常見，但房顫和其他的室上性心動(dòng)過速均可以發(fā)生。室顫和室速也有報(bào)道，一般伴有猝死；緩慢性心律失常：有竇房結(jié)功能缺失，需要起搏器治療；4.板障瘺：可以導(dǎo)致左向右或右向左分流；5.體肺靜脈引流梗阻；6.流出道梗阻：因室間隔膨向左邊導(dǎo)致。61歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南Swith術(shù)診斷要點(diǎn)心臟彩超左室功能，主動(dòng)脈吻合處的狹窄，肺動(dòng)脈狹窄，主動(dòng)脈瓣反流，升主動(dòng)脈直徑，主動(dòng)脈弓彎曲。肺動(dòng)脈主干，分叉處及肺動(dòng)脈分枝等的狹窄程度。評(píng)估右室功能，右室收縮壓的估計(jì)。CMR評(píng)估主動(dòng)脈，肺動(dòng)脈分枝的狹窄情況，左右肺的血流分布情況。62歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南診斷要點(diǎn)CT明確冠脈情況。心導(dǎo)管左室功能失調(diào)，懷疑有冠脈缺血時(shí)進(jìn)行。核醫(yī)學(xué)如果懷疑心肌缺血時(shí)可以用來明確冠脈灌注情況。通過肺灌注試驗(yàn)來明確是否肺動(dòng)脈分支狹窄63歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南Swith術(shù)后干預(yù)指癥冠脈有狹窄導(dǎo)致冠脈缺血，需要介入支架植入或手術(shù)。I/C有癥狀病人伴有右室收縮壓大于60mmHg（三尖瓣反流速度大于3.5m/s），需要手術(shù)處理流出道梗阻情況。I/C右室功能惡化病人，不管有無癥狀均需要性手術(shù)處理流出道梗阻情況。I/C無癥狀病人，如果右室收縮壓大于80mmHg，需要手術(shù)處理流出道梗阻情況。IIa/C主動(dòng)脈根部如果大于55mm，需要行主動(dòng)脈根部手術(shù)。IIa/C無癥狀的周圍性肺狹病人，如果狹窄超過50%且右室收縮壓大于50mmHg，和/或肺灌注異常者需要考慮支架或手術(shù)。IIa/C64歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南隨訪所有病人需要至少一年一次在?？浦行牡碾S訪。明確：左室功能失調(diào)和心律失常：可能和冠脈有關(guān)。主動(dòng)脈瓣反流導(dǎo)致的靠近主動(dòng)脈根部的擴(kuò)張。肺動(dòng)脈瓣上狹窄，肺動(dòng)脈分枝狹窄。65歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的診斷要點(diǎn)心臟彩超房室瓣畸形情況（ebstein‘s）和反流，室缺，右室流出道梗阻，肺動(dòng)脈狹窄情況。功能心室的功能和房室瓣反流情況可以通過超聲來量化。CMR提供心內(nèi)和大血管的解剖，可以評(píng)估心室容量負(fù)荷和射血分?jǐn)?shù)。Holter，電生理選擇性用于高危、心律失常病人。心導(dǎo)管非侵入性檢查不能明確診斷時(shí)。66歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南干預(yù)指癥三尖瓣手術(shù)（因三尖瓣反流需要手術(shù)）在功能左心室功能惡化之前就需要進(jìn)行。在右室EF小于45%之前。IIa/C左室功能正常，可以考慮房水平調(diào)轉(zhuǎn)+大動(dòng)脈水平調(diào)轉(zhuǎn)/Rastelli（有非限制性室缺）IIb/C67歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南單心室的干預(yù)條件好的病人仔細(xì)評(píng)估后才可以考慮Fontan術(shù)。（肺血管阻力低，房室瓣功能好，心室功能儲(chǔ)備良好）IIa/C肺血流增加的病人（可能沒到成年），需要考慮Banding術(shù)。IIa/C紫紺顯著病人，肺血流少，沒有肺動(dòng)脈瓣反流者，可以考慮雙向Gleen術(shù)IIa/C如果沒有傳統(tǒng)手術(shù)可以做的病人可以考慮心臟移植，或心肺聯(lián)合移植。IIa/C69歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南Fontan術(shù)后診斷要點(diǎn)心臟彩超為一線診斷工具，可以明確心室和瓣膜功能。明確Fontan手術(shù)方式（血管之間的連接關(guān)系）。血液檢查包括血常規(guī)，血清蛋白水平，肝腎功能。如果懷疑有蛋白丟失性腸病，需要計(jì)算抗胰蛋白酶的清楚。CMR可以明確Fontan術(shù)的連接方式，肺靜脈（右房擴(kuò)大導(dǎo)致肺靜脈梗阻）和異常的肺血流情況。評(píng)估肝臟情況（硬化，纖維化，癌變等。）心導(dǎo)管如果病人有不能解釋的水腫、運(yùn)動(dòng)功能惡化、新出現(xiàn)的心律失常及紫紺，心導(dǎo)管檢查指征較寬。提供心室和瓣膜功能及血流動(dòng)力學(xué)信息包括肺靜脈反流，梗阻和血管異常連接情況。70歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南Fontan術(shù)后的治療抗凝右房血流緩慢以及凝血功能異?？梢詫?dǎo)致機(jī)體易于形成血栓。肺栓塞經(jīng)常發(fā)生可以導(dǎo)致肺動(dòng)脈反流，所以將需要終身服抗凝藥列入推薦治療。但沒有證據(jù)顯示這樣做有益。對(duì)于以下病人需要抗凝：心房?jī)?nèi)血栓，房性心律失常，以及血栓栓塞時(shí)間發(fā)生者。治療心律失常竇性心律的缺失會(huì)導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)急轉(zhuǎn)直下，持續(xù)存在的心律失?？梢詫?dǎo)致病情危重，需要緊急搶救。當(dāng)藥物無效時(shí)，電復(fù)律為主要治療。胺碘酮對(duì)于心律失常的再發(fā)有效，但長(zhǎng)期服用有一定的副作用。雖然心律失常介入治療效果不佳，但消融的指癥還是很寬。抗快速性心律失常心房起搏有效。如果需要房室起搏，可以選用心外膜途徑。如果發(fā)生心律失常，需要積極評(píng)估血流動(dòng)力學(xué)。

71歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南治療蛋白丟失性腸病的臨床治療排除血流動(dòng)力學(xué)問題后治療方法包括：限鹽；高蛋白；利尿劑；ACEI；糖皮質(zhì)激素；輸入蛋白；長(zhǎng)期皮下使用肝素；開窗（介入途徑）；心臟移植。72歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南手術(shù)干預(yù)指癥Fontan失敗病人，需要考慮再次手術(shù)。（存在難以控制的心律失常，有房擴(kuò)張，房室瓣反流惡化，右室功能惡化，心房血栓形成。）如果血流受阻，或反常的血管連接，可能需要使用心導(dǎo)管進(jìn)行開窗。如果手術(shù)進(jìn)行的比較晚，獲益較小，且更易心臟移植。但最合適的手術(shù)時(shí)機(jī)目前尚未研究確定。從心房和肺的連接轉(zhuǎn)換為全腔肺動(dòng)脈連接的更為高效的手術(shù)，早期獲益還是比較大（在經(jīng)驗(yàn)豐富的中心），但是增加了手術(shù)死亡率，且需要長(zhǎng)期藥物治療和起搏器的植入。73歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南隨訪術(shù)后需要到專門的心臟中心進(jìn)行規(guī)律隨訪，頻率至少一年一次，內(nèi)容包括以下：超聲，心電圖，血壓控制情況。CMR和肝臟超聲檢查頻率視具體病人而定。對(duì)于有癥狀的手術(shù)“失敗”病人需要強(qiáng)制性的綜合性的評(píng)估，仔細(xì)檢查，以排除微小的腔肺連接處的梗阻和肺靜脈反流，因?yàn)楹笳呖蓪?dǎo)致嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)損害。74歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于成人先心病管理指南右室-肺動(dòng)脈通道術(shù)后診斷要點(diǎn)心臟彩超為一線檢查