中國(guó)癡呆與認(rèn)知障礙的診治指南

中國(guó)癡呆與認(rèn)知障礙的診治指南CC1.證據(jù)分級(jí)：a隨機(jī)、盲法b.主要觀察明確c納入標(biāo)準(zhǔn)和排除標(biāo)準(zhǔn)明確d脫失率低，不會(huì)造成結(jié)果的偏倚e明確描述人群基線期的特征，而且基線期在治療組和對(duì)照組匹配。Ⅱ級(jí)：前瞻性的的隊(duì)列研究，人群具有代表性，結(jié)果評(píng)確可靠，符合以上Ⅰ級(jí)證據(jù)中的a-e點(diǎn)；或者一個(gè)隨對(duì)照研究，人群具有代表但不符合a-e中的某一條件。III級(jí)：其他對(duì)照研究（包括描述明確的自然病程對(duì)照研究或研究）人群具有代表性。IV級(jí)：非對(duì)照研究，病例分析，個(gè)例報(bào)道，見(jiàn)。2.推薦強(qiáng)度：A級(jí)（結(jié)果確定）：至少1個(gè)有說(shuō)服力的證據(jù)者至少兩個(gè)結(jié)論一致的、有說(shuō)服力的Ⅱ級(jí)證據(jù)B級(jí)（結(jié)果很可能）：至少1個(gè)有說(shuō)服力的Ⅱ級(jí)證據(jù)，或大量的III級(jí)證據(jù)C級(jí)（結(jié)果可能）：至少2個(gè)有的III級(jí)證據(jù)。專家共識(shí)：不符推薦標(biāo)準(zhǔn)，但與臨床治療緊密相關(guān)的研論3.診斷思路a.明確癡呆，排除障礙，譫妄，排除假性癡呆郁等所致）以及短暫的意和智能下降（藥物、毒物等）等后方可診斷。b.癡呆類型（病因診斷）：皮質(zhì)性特征還是皮質(zhì)下特征有無(wú)多發(fā)性缺血發(fā)作特征有無(wú)運(yùn)動(dòng)障礙有無(wú)明顯情感障礙有無(wú)腦積水c.根據(jù)臨床表現(xiàn)，能力受損情況，認(rèn)知評(píng)估等癡呆的嚴(yán)重程度。常用臨床癡呆評(píng)定量表（CDR）或總體衰退量表（GB）做出嚴(yán)重程度的診斷。補(bǔ)充：進(jìn)行性核上性麻痹-臨床表現(xiàn)多發(fā)生于5160歲男性，隱襲起病，逐漸加重，于發(fā)病后2～3年內(nèi)出現(xiàn)下列癥狀。1.精神癥狀：逐漸性格改變，記憶力減退，智退，很少至嚴(yán)重癡呆。2.核上性眼球運(yùn)動(dòng)：主要表現(xiàn)為對(duì)稱性眼球垂動(dòng)障礙。最早為向下注視繼則發(fā)生上視運(yùn)動(dòng)困難，最能水平運(yùn)動(dòng)球同定于正中位，縮小，對(duì)光反射存在。輻輳障礙，呈玩現(xiàn)象。3.錐體外系癥狀：肌張力障礙為本病重要癥狀現(xiàn)頸部過(guò)伸、仰臉、下頦特殊姿勢(shì)。頭頸部和軀干肌顯強(qiáng)硬，四輕，面部表情刻板，皺紋加深,步態(tài)不穩(wěn)，平衡障礙，轉(zhuǎn)身時(shí)容易向方倒傾，但指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)多正常，一般不出現(xiàn)震顫。4.假性球麻痹：表構(gòu)音障礙，吞咽困難，下頜增強(qiáng)，腱反射增強(qiáng)，可出現(xiàn)病?？捎懈鞣N非恒定的小腦和錐體束癥狀。血液、腦脊液和腦電圖等檢查無(wú)異CC常。氣腦造影和CT可見(jiàn)腦室輕度擴(kuò)大原發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)疾病導(dǎo)致的癡呆:神經(jīng)變性性癡呆（AD）、血管性癡呆、感染性癡呆、正腦積水、腦腫瘤、外傷、脫髓鞘癡呆病因分類神以外疾病所致癡呆：系統(tǒng)性疾病所致癡甲狀腺功能低下、維生素）和中毒性癡呆精中毒、藥物慢毒）同時(shí)累及神經(jīng)系他臟器疾病導(dǎo)致的癡呆：艾滋病、梅毒豆?fàn)詈俗冃訡C皮質(zhì)性癡呆AD、額顳葉變性按病變部位分類皮質(zhì)下癡呆：錐體外系病變、腦積水、腦白質(zhì)病變、血管性癡呆皮質(zhì)下混合性癡呆：多發(fā)性性癡呆、感癡呆、中毒和代謝性腦病其他癡腦外傷后、硬膜腫癡呆根據(jù)治療效果可呆（可逆性）：正常顱壓腦積水、甲狀能低下、維生素缺乏、炎癥、感染、腫瘤、毒、代謝異常不可治性癡可逆性）：絕大部分的神經(jīng)及大部分的血管性老年前期癡呆國(guó)際上習(xí)慣按照年齡是否超過(guò)65歲按照起病的年齡年期癡呆我國(guó)有學(xué)者建議根據(jù)國(guó)情將老的年齡分界定為60歲按照病情的輕重分類：輕度、中度按照疾病的病程臨床前期（無(wú)癥狀）、臨床無(wú)癡呆期、癡呆期散發(fā)性者遺傳性者：遺傳性AD、遺傳性帕金森病伴癡呆、遺傳性額顳葉癡呆、CADASIL、亨廷頓病HD）按照疾病的遺：蒼白球黑質(zhì)變性（HSD）、肝豆?fàn)詈俗冃浴⒕€粒體腦病、遺傳性共濟(jì)失調(diào)、營(yíng)養(yǎng)不良、遺傳性朊蛋白簡(jiǎn)便臨床分類：伴有其他疾病的癡呆：HIV感染、內(nèi)分泌疾病、慢性腦膜腦炎、肝豆?fàn)詈俗冃?、腦缺氧、伴癌的統(tǒng)腦炎、重金屬中毒、透析性腦病伴有其他體征的癡呆：HD、多發(fā)化、腦白質(zhì)、代謝性腦病、朊蛋白病、小腦性共濟(jì)失調(diào)性癱瘓、皮質(zhì)基底節(jié)變性CBD）、進(jìn)行性核上性麻痹PSP）、帕金森病癡呆（PDD）、肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）、多發(fā)梗死性癡呆（MID）、腦腫瘤、外傷、路易體癡呆（DLB）、多灶性白質(zhì)腦病（PML）、正常顱壓腦積水NPH）、病毒性腦炎、神經(jīng)系統(tǒng)腦血管炎以癡呆為突出表現(xiàn)的癡呆pick癡呆、AD、進(jìn)行性失語(yǔ)、額顳葉癡呆（FTD）按照診斷的可靠性分類：肯定的、很可能的、可能的（可疑的）癡呆。二診斷標(biāo)準(zhǔn)1.癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)：ICD-10：世界衛(wèi)生組織的《國(guó)際疾病分類》第10版，標(biāo)準(zhǔn)具有較好的穩(wěn)定性，不同的國(guó)家、CC不同診斷者間一致性較好DSM-Ⅳ:癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)用廣泛，缺乏對(duì)其穩(wěn)定證，然而研究發(fā)現(xiàn)與DSM-標(biāo)的DSM-IIIR標(biāo)準(zhǔn)有很好的信度記憶力減退、其能力減退、認(rèn)知衰退足以影響認(rèn)知功能除意識(shí)障礙、譫妄等導(dǎo)致的上述。2.AD的診斷標(biāo)準(zhǔn)：NINCDS-ADRDA（語(yǔ)言障礙和卒中-老年性癡呆和相關(guān)疾病學(xué)會(huì)工作組）要求癡呆的診斷必須由神經(jīng)心理學(xué)檢查證實(shí)，而DSM-ⅣR沒(méi)有這一要求。DSM--R（美國(guó)精神疾病診斷與統(tǒng)計(jì)手冊(cè)修訂版第Ⅳ版標(biāo)準(zhǔn)）要求記憶或認(rèn)知損害影響日常生活，NINCDS-ADRDA只作為一個(gè)支持標(biāo)準(zhǔn)非必須條件。NINCDS-ADRDA從不同程度上規(guī)定了AD的診斷標(biāo)準(zhǔn)，包括很可能AD、可能AD、確診AD,還列出了支持的診斷和排的診斷。包括以下內(nèi)容：a.首先符合癡呆的標(biāo)準(zhǔn)b.癡呆的發(fā)生和發(fā)展符合AD的特征：潛隱性起病、進(jìn)行性惡化c排除其他原因所致的癡呆3.血管性癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)DSM-Ⅳ標(biāo)準(zhǔn)IC10標(biāo)準(zhǔn)、美國(guó)加利福尼亞阿爾茨海默癥診斷和治療中心（ADTC）標(biāo)準(zhǔn)、美國(guó)神經(jīng)病學(xué)語(yǔ)言障礙和卒中-老年性癡呆和相關(guān)疾病學(xué)會(huì)（NINDS-AIREN）標(biāo)準(zhǔn)DSM標(biāo)準(zhǔn)要求有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征和實(shí)驗(yàn)室提示的腦血管病變證據(jù)ICD-10標(biāo)準(zhǔn)要求有神經(jīng)系統(tǒng)體征史、體檢或檢查提示的管證據(jù)（卒中梗死證據(jù)），不要求影像學(xué)，要求認(rèn)知的特征是“斑片狀”的。ADDTC標(biāo)準(zhǔn)要求有2次或以上的腦梗死證據(jù)，如果只有一次梗死梗死和癡呆之間要有明確的時(shí)間關(guān)系，影像學(xué)證據(jù)要求有小腦以外的至少一處梗死。NINDS-AIREN標(biāo)準(zhǔn)要腦血管病導(dǎo)神經(jīng)系統(tǒng)體一定程度的影像學(xué)證據(jù)，另外要求癡呆發(fā)生在梗死后3月內(nèi)或認(rèn)知功能突然惡化或波動(dòng)性、階梯式進(jìn)展。4.額顳葉癡呆、路易體癡呆（DLB）、帕金森病癡呆(PDD)帕金森起病1年內(nèi)出現(xiàn)癡呆診斷為DLB，1年后出現(xiàn)癡呆考慮PDD.[推]1.癡呆診斷使用DSM-Ⅳ標(biāo)準(zhǔn)或ICD-10標(biāo)準(zhǔn)[B級(jí)推]2.AD診斷推薦NINCDS-ADRDA[B級(jí)推薦]，為早期診斷及提高診斷在有條件的醫(yī)院可使用2007年修訂的NINCDS-ADRDA診斷標(biāo)準(zhǔn)3.VaD斷薦ADDTC可能的VaD標(biāo)準(zhǔn)，以提高敏感度研究中推薦使用NINDS-AIREN，以保證特異性[B級(jí)推]4.FTD診斷（額顳葉癡呆）Neary于1998年制定的診斷標(biāo)[B級(jí)推]2001年國(guó)際額顳葉癡呆和pick病工作組標(biāo)準(zhǔn)可在臨床工作中使用，但尚缺乏對(duì)該標(biāo)準(zhǔn)的診斷敏感度的證據(jù)。[專家共識(shí)]5.DLB（路易體癡呆）CC2005年國(guó)際路易體癡呆工作組標(biāo)準(zhǔn)（B級(jí)推薦）6.PDD（帕金森病癡呆）推薦使用2007年國(guó)際運(yùn)動(dòng)障礙學(xué)會(huì)PDD診斷標(biāo)準(zhǔn)[專家共識(shí)]。認(rèn)知障礙和癡呆心理學(xué)表現(xiàn)：認(rèn)知功能障礙、社會(huì)和日力減退、行為癥狀一、認(rèn)知功能評(píng)估（一）總體認(rèn)知評(píng)估：推薦MMSE用于癡呆的篩[A級(jí)推薦]推薦DRS用于額葉-皮質(zhì)下型癡呆的評(píng)定和隨[B級(jí)推]推薦ADAS-cog用于AD和VaD藥物的療效評(píng)[B級(jí)推]（二）記憶力評(píng)估的量表選擇：記憶分為工作對(duì)信息進(jìn)行暫時(shí)性加工儲(chǔ)存情景記憶：有關(guān)生活情景的實(shí)憶語(yǔ)義記憶：對(duì)詞語(yǔ)意義和一般知義內(nèi)隱記憶：不需要有意識(shí)記而的技術(shù)、操作等。情景記憶：記憶要集中于情景記憶，要通過(guò)學(xué)習(xí)和延遲，如Rey聽(tīng)覺(jué)詞語(yǔ)學(xué)習(xí)測(cè)驗(yàn)California詞語(yǔ)學(xué)習(xí)測(cè)驗(yàn)、WHO-UCLA詞語(yǔ)學(xué)習(xí)測(cè)驗(yàn)、韋量表邏輯記憶分測(cè)驗(yàn)。檢查包括瞬時(shí)記短時(shí)延遲回憶、長(zhǎng)回憶、長(zhǎng)時(shí)延遲再認(rèn)等，不標(biāo)聯(lián)合能夠記憶的編碼、存儲(chǔ)和提取3個(gè)基本過(guò)程。Rey聽(tīng)覺(jué)詞語(yǔ)學(xué)習(xí)驗(yàn)------------癡呆與抑郁Matti癡呆