結(jié)構(gòu)性心臟心力衰竭診治現(xiàn)狀

關(guān)于結(jié)構(gòu)性心臟心力衰竭診治現(xiàn)狀第1頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三結(jié)構(gòu)性心臟病研究范圍：先天性心臟病（congenitalheartdisease，CHD）瓣膜性心臟（valvularheartdisease，VHD）

兩者在發(fā)病機制、診斷、治療等方面與一般的慢性充血性心力衰竭有所差別。第2頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三先天性心臟病心衰的特點：心衰隨解剖畸形不相同而不同；與常規(guī)心衰相比，診斷與治療方需結(jié)合更多的血

流動力學(xué)機制；術(shù)前、術(shù)后均可有心衰發(fā)生第3頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三先天性心臟病導(dǎo)致心衰的發(fā)病機制：左向右分流的先天心性心臟病包括VSD、ASD、PDA、大血管異位引流、乏氏竇瘤破裂入右室、主-肺動脈隔缺損、冠狀動靜脈瘺等左→右分流→肺血多→心衰。第4頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三無分流的先天心性心臟?。毫鞒龅廓M窄包括：主動脈瓣、肺動脈瓣狹窄、IHSS

心肌肥厚、先舒張性心衰、后收縮性心衰。第5頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三右向左分流的先天心性心臟?。?/p>

F3、F4、F5、肺血少決定于肺動脈狹窄程度；肺高壓缺氧、紫紺、心肌纖維化心衰第6頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三F4術(shù)后出現(xiàn)心衰原因：原來由左、右室共同負擔(dān)的循環(huán)血由左室單獨負擔(dān)；由原來肺窄、肺循環(huán)缺血→側(cè)支循環(huán)建立與開放。術(shù)后肺窄解除，大量血流通過開放的溝通支流入肺循環(huán)，左心負荷突然加重。

手術(shù)年齡越大側(cè)支循環(huán)越多，術(shù)后心衰越易發(fā)生。第7頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三先天性心臟病導(dǎo)致心衰的臨床表現(xiàn)：心動過速:奔馬律（S1↓、S2↓↑、S3、S4）

呼吸加快和呼吸困難：

第8頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三心臟擴大：肝臟增大：咳嗽：多汗：肺部羅音與浮腫：第9頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三常見先天性心臟病的診斷：ASD：

右胸導(dǎo)聯(lián)呈完全或不完全CRBBB圖形，R波伴T波倒置，P-R延長，電軸右偏；X線;右房、右室增大、肺動脈段突出及肺血管影增加。第10頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三VSD小VSD可以正?；蛟赩1導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)rSr圖形；

中VSD可有左室肥厚，V5

R↑、q波深而窄、T波高尖等左室容量負荷↑表現(xiàn)，也可右肥圖形；X線：肺血增加，心影略向左增大大VSD常以右室肥厚圖形為主、X線肺動脈及其主要分支明顯擴張，但在肺野外1/3血管影突然減少。第11頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三PDA心電圖異常有左房、左室大，肺動脈高壓時可出現(xiàn)右房、右室肥大。X線:PDA透視下所見肺門舞蹈征,可見肺動脈凸出，肺血增多F4可見電軸右偏、右室肥厚；X線：肺動脈凹陷，肺血少等。第12頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三超聲心動圖：確定診斷同時可以測定缺損大小及部位，判斷心室肥厚及心腔大小。運用Doppler技術(shù)還可測算跨隔及跨（肺動脈）瓣壓差，并可推算Qp/Qs值，是本病最重要的檢查手段。第13頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三心導(dǎo)管檢查：典型病例不需要進行心導(dǎo)管檢查。當(dāng)疑有其他合并畸形，或需測定肺血管阻力以判斷手術(shù)治療預(yù)后時，應(yīng)進行右心導(dǎo)管檢查。根據(jù)房、室水平壓力及血氧含量的測定并計算分流量以判斷病情。第14頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三

CTA與MRI檢查第15頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三先天性心臟病導(dǎo)致心力衰竭的臨床診斷：成人先心并發(fā)心衰的診斷：

包括以下指標(biāo)：胸部X線片表現(xiàn)為心影增大，肺淤血超聲心動圖可明確先天性心臟病診斷同時，測量各心腔大小及室壁厚度，測量肺動脈壓力，LVEF小于45%是收縮性心力衰竭的重要診斷標(biāo)準(zhǔn)，E/A比值小于0.75或大于1.5或E/e’>15則提示心臟舒張功能不全。第16頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三有創(chuàng)血流動力學(xué)檢查一般用于急性重癥心力衰竭患者，通過心導(dǎo)管測算CI和PCWP直接反應(yīng)左心功能，如CI小于2.5L/(min*m2)，PCWP大于15mmHg，則提示心功能不全。第17頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三

血漿BNP及NT-proBNP在各種先天性心臟病引起的心衰中均隨著心功能分級嚴(yán)重程度的增加而增高，對于各種先天性心臟病引起的心衰具有較高的診斷價值。第18頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三六分鐘步行試驗：可作為心功能不全和肺動脈高壓患者活動耐量評估依據(jù)。

也作為評價治療是否有效的方法。

美國的卡維地洛研究設(shè)定的標(biāo)準(zhǔn)：6分鐘步行距離<150m為重度心衰；150～450m為中重度心衰；>450m為輕度心衰，可作為參考。第19頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三先天性心臟病所致肺動脈高壓的診斷：癥狀：肺動脈高壓最常見的首發(fā)癥狀是活動后氣短、乏力，其他癥狀有胸痛、咯血、眩暈或暈厥、干咳。氣短往往標(biāo)志肺動脈高壓患者出現(xiàn)右心功能不全。而當(dāng)發(fā)生暈厥或眩暈時，則往往標(biāo)志患者心輸出量已經(jīng)明顯下降。第20頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三體征：因肺動脈壓力升高而出現(xiàn)P2亢進；L2、3收縮早期Click音；三尖瓣區(qū)的收縮期反流雜音；晚期出現(xiàn)頸靜脈充盈或怒張；下肢浮腫；紫紺；頸靜脈巨大“a”波；劍突下出現(xiàn)抬舉性搏動；頸靜脈檢查有助于幫助判斷右心房壓力。第21頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三心電圖：(1)電軸右偏；(2)I導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)S波；(3)右心室高電壓；(4)右胸前導(dǎo)聯(lián)可出現(xiàn)ST段壓低、T波低平或倒置。胸部X線片檢查：肺動脈段凸出及右下肺動脈擴張，伴外周肺血管稀疏一“殘根現(xiàn)象”；右心房和右心室擴大。胸部X線檢查還助于發(fā)現(xiàn)原發(fā)性肺部疾病、胸膜疾病、心包鈣化或者心內(nèi)分流性畸形。第22頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三超聲心動圖：(1)估測肺動脈收縮壓。(2)評估病情嚴(yán)重程度和預(yù)后：包括右房壓、左右

室大小、Tei指數(shù)以及有無心包積液等。(3)病因診斷：發(fā)現(xiàn)心內(nèi)畸形、大血管畸形等，并可

排除左心病變所致的被動性肺動脈壓力升高。第23頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三右心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管檢查是確診肺動脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)：在海平面狀態(tài)下、靜息時、右心導(dǎo)管檢查肺動脈收縮壓>30mmHg(1mmHg=0．133kPa)和(或)肺動脈平均壓>25mmHg，或者運動時肺動脈平均壓>30mmHg。此外，診斷肺動脈高壓，除了上述肺高壓的標(biāo)準(zhǔn)之外，尚需包括PCWP≤15mmHg。第24頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三先天性心臟病合并心衰的治療：（1）病因治療：

糾正畸形：是控制心功能衰竭發(fā)生發(fā)展的關(guān)鍵措施。針對：2mm以下的PDA；4mm以下的VSD；10mm以下的ASD；壓力階差小于40mmHg的肺動脈狹窄或右心室流出道狹窄者；這些患者在手術(shù)或介入治療中獲益不大??！第25頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三近年來先心病介入治療的廣泛開展，其治療創(chuàng)傷小、時間短、效果好。對不適合行介入治療的患兒，小切口、短體外、不停跳的微創(chuàng)手術(shù)迅速發(fā)展成熟。第26頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三（2）吸氧治療：有效：對于左向右分流先天性心臟病并心功能衰竭且有紫紺的患者；無效：對于右向左分流先天性心臟病并發(fā)心功能衰竭患者氧氣吸入治療無效，但也無害；有害：對于大血管轉(zhuǎn)位并發(fā)動脈導(dǎo)管未閉有紫紺的患兒氧氣吸入治療是有害的，因為吸入氧氣可促進動脈導(dǎo)管關(guān)閉，減少肺循環(huán)和體循環(huán)之間的血液交換。

第27頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三（3）控制肺動脈高壓鈣離子拮抗劑：只有急性肺血管擴張試驗結(jié)果陽性的患者才能從鈣通道阻滯劑治療中獲益。由于鈣通道阻滯劑有導(dǎo)致體循環(huán)血壓下降、矛盾性肺動脈壓力升高、心功能衰竭加重、誘發(fā)肺水腫等危險，故對尚未進行急性肺血管擴張試驗的患者不能盲目應(yīng)用鈣通道阻滯劑。第28頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三前列環(huán)素類藥物：目前在我國只有吸入用伊洛前列素(商品名：萬他維)上市。該藥可選擇性作用于肺血管，其化學(xué)性質(zhì)較穩(wěn)定。國外研究表明，對于大部分肺動脈高壓患者，該藥可以快速降低肺血管阻力，增加心輸出量。第29頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三內(nèi)皮素受體拮抗劑：我國目前僅有波生坦(商品名全可利，瑞士愛可泰隆公司產(chǎn))上市，其在我國注冊的適應(yīng)證有特發(fā)性肺動脈高壓、硬皮病相關(guān)肺動脈高壓以及先天性心臟病相關(guān)肺動脈高壓的適應(yīng)證。需要特別注意，由于具有潛在的肝臟毒性，建議治療期間至少每月監(jiān)測1次肝功能。第30頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三5型磷酸二酯酶抑制劑：目前國外治療肺動脈高壓的此類藥物只有西地那非正式上市，我國目前尚未批準(zhǔn)西地那非用于肺動脈高壓的適應(yīng)證，也沒有用于治療肺動脈高壓的專用劑型。第31頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三（4）心力衰竭的藥物治療利尿劑：

長期應(yīng)用需注意水、電解質(zhì)紊亂和腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的激活，因此需同時應(yīng)用ACEI。第32頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三正性肌力藥：地高辛（正性肌力、負性頻率）除加強心肌收縮力外還可使中樞神經(jīng)下達的交感神經(jīng)興奮性減弱，減少神經(jīng)激素的過度激活，減輕心肌重構(gòu)，有利于心功能衰竭治療。

但對心室流出道梗阻如主動脈瓣狹窄、肺動脈瓣狹窄患者因其心功能衰竭主要為舒張功能障礙所致，心肌收縮力未明顯降低，故應(yīng)用正性肌力藥治療無益處。第33頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑：先天性心臟病并發(fā)的心功能衰竭多數(shù)為慢性心功能衰竭，使用ACEI可減輕神經(jīng)激素過度激活和心室重構(gòu)，有擴張肺動脈。醛固酮受體拮抗劑也肯定能改善心臟重塑。第34頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三

β受體阻滯劑：β受體阻滯劑在先天性心臟病患者的使用研究較少，小樣本研究示β受體阻滯劑的長期使用有利于改善先天性心臟病所致心衰患者的左室功能，其對右室功能不全的作用尚不明確。第35頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三（5）非藥物治療心室輔助裝置（VAD）：對于藥物不能控制的嚴(yán)重心功能衰竭，尤其是先心病術(shù)后及左冠狀動脈起源于肺動脈、大血管轉(zhuǎn)位左室功能不良、完全性肺靜脈異位連結(jié)、Ebstein畸形、法洛四聯(lián)癥并肺動脈瓣缺如等嚴(yán)重的先心病患者可使用VAD。心臟移植第36頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三瓣膜性心臟（valvularheartdisease，VHD）1.二尖瓣病變與心衰

二尖瓣狹窄；

二尖瓣關(guān)閉不全2.主動脈瓣病變與心衰

主動脈瓣狹窄；

主動脈瓣關(guān)閉不全第37頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三二尖瓣狹窄與心衰：主要包括：風(fēng)濕性二尖瓣狹窄；左房黏液瘤；二尖瓣置換術(shù)后等。以風(fēng)濕性二尖瓣狹窄為代表，病理生理基礎(chǔ)；臨床表現(xiàn)；診斷與治療特點進行概述。第38頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三風(fēng)濕性二尖瓣狹窄所致的急性左房衰：正常成人：二尖瓣瓣口面積4-6cm2；（左房平均壓4-8mmHg）輕度狹窄1.5-2.0cm2；中度狹窄1.0-1.5cm2；重度狹窄<1.0cm2;(平均左房壓達25-30mmHg;跨瓣壓差可達到20-30mmHg以上)第39頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三

急性左房衰的病理生理機制：左心房壓↑、肺靜脈↑、肺毛細血管和肺動脈壓↑。當(dāng)肺靜脈壓≥25mmHg時，肺部血管床的重塑、小動脈收縮、內(nèi)膜增生及中層增厚等，更進一步加重肺動脈高壓→肺間質(zhì)水腫。

第40頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三急性左房衰治療特點：急性左房衰與急性左心室衰的治療共同之處：坐位或半臥位，雙腿下垂，或可以四肢輪流三肢結(jié)扎止血帶法以減少靜脈回心血量。高流量吸氧（4L/min~6L/min），面罩吸氧或BiPa機輔助吸氧，呼吸機使用。酒精或有機硅消泡劑的使用。嗎啡：2mg-5mg靜脈注射，必要時每隔15分鐘重復(fù)一次，可使用2~3次。

注意防止呼吸抑制。

第41頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三髓襻利尿劑的應(yīng)用。

氨茶堿的應(yīng)用。糖皮質(zhì)激素使用

單純二尖瓣狹窄并發(fā)了快速心室率的心房顫動，可靜脈應(yīng)用洋地黃和/或抗心律失常藥物；藥物治療無效，可以緊急施行經(jīng)皮球囊二尖瓣擴張術(shù)或外科緊急二尖瓣閉式分離術(shù)，死亡率較高，但中遠期預(yù)后較好。第42頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三急性左房衰竭與急性左心室衰竭治療不同之處:主要應(yīng)盡量避免使用正性肌力藥物和擴張動脈為主的藥物。病情危重時也可以慎重應(yīng)用硝酸甘油，主要取其擴張靜脈、減少靜脈回流。正確理解洋地黃：心房顫動伴有快速心室率時可以靜脈注射西地蘭以減慢心室率。第43頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三急性二尖瓣關(guān)閉不全與心力衰竭：病因與發(fā)病機制：腱索斷裂；感染性心內(nèi)膜炎伴瓣葉破裂或腱索斷裂；缺血性乳頭肌功能不全或斷裂；人造瓣膜功能失調(diào)。第44頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三

病理生理：左心室對于急性返流量的代償能力不足，血液返流進入左房，左房壓的迅速上升，肺毛壓↑→肺水腫。第45頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三

臨床表現(xiàn)：典型急性左心衰表現(xiàn)第46頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三

診斷性檢查：心電圖；胸部X線檢查超聲心動圖檢查有確診意義：（返流量的評估、病因的發(fā)現(xiàn)）；漂浮導(dǎo)管：急性者心衰癥狀典型、肺毛壓↑↑心臟射血分數(shù)并無明顯下降。病情危急，處理不及時，死亡率高。第47頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三藥物治療：最好在漂浮導(dǎo)管指引下：心臟工作在最適宜的前后負荷、合理心肌初長（Frank-starling）,合理心律范圍。主動脈內(nèi)球囊反搏治療。第48頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三手術(shù)治療：針對病因采用手術(shù)方式；乳頭肌斷裂是心肌梗死的罕見并發(fā)癥，發(fā)生于1%至3%的心肌梗死患者中，若只行藥物治療，死亡率可達80%[17,18]。根據(jù)既往記錄，手術(shù)死亡率高達67%。而實行分流移植術(shù)后的二尖瓣修補或置換術(shù)，死亡率降到了現(xiàn)在的10%[19]。第49頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三

主動脈瓣狹窄與心衰：病因和病理：風(fēng)濕性心臟病先天性心臟病老年鈣化性瓣膜病第50頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三正常AO面積3.0-4.0cm2;當(dāng)瓣口面積降到正常1/4時出現(xiàn)血流動力學(xué)異常；

瓣口面積>1.0cm2—輕度狹窄；瓣口面積0.75-1.0cm2—中度狹窄；瓣口面積<0.75cm2—重度狹窄、心肌肥厚、毛細血管密度相對↓、平均壓差＞50mmHg或峰壓差≥70mmHg心內(nèi)膜冠脈受壓、---心肌缺血缺氧→心絞痛。第51頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三臨床表現(xiàn)：呼吸困難；心絞痛；暈厥和暈厥前癥狀（運動、房顫誘發(fā)）心音：S2↓或逆分裂、L2,3可聞Click音心臟雜音：收縮期、噴射樣、粗糙；脈搏細小、脈壓差小第52頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三輔助檢查：心電圖X線檢查UCG

心導(dǎo)管第53頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三治療：內(nèi)科：①預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎；②定期復(fù)查：每6～12個月復(fù)查一次包括UCG；③一挨房顫發(fā)生病情急轉(zhuǎn)直下，預(yù)防治療心律失常；④心絞痛慎重用硝酸酯類，盡量避免用β受體阻斷劑；⑤心衰明顯限制鈉鹽攝入，可小心應(yīng)用洋地黃類藥物和利尿藥。過度利尿可因低血容量致左心室舒張末壓降低和心排血量減少，發(fā)生直立性低血壓。第54頁，講稿共62頁，2023年5月2日，星期三外科治療：重度狹窄（平均跨瓣壓差＞50mmHg）伴心絞痛、暈厥或心力衰竭癥狀為手術(shù)的主要指征；無癥狀的重度狹窄患者，如伴有進行性心臟增大和（或）明顯左心室功能不全，也應(yīng)考慮手術(shù)；嚴(yán)重左心衰、高齡、合并主動脈瓣關(guān)閉不全或冠心病，增加手術(shù)和術(shù)后晚期死亡