內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病-垂體瘤-課件

內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病1ppt課件

第一章垂體瘤

2ppt課件概述

垂體瘤相當(dāng)常見。生前并無任何表現(xiàn)而在常規(guī)尸檢時(shí)才發(fā)現(xiàn)有垂體瘤并非少見，約占11%。敏感而特異的免疫技術(shù)的應(yīng)用為垂體瘤的細(xì)胞病理學(xué)和病理生理提供重要資料，并為深入研究與認(rèn)識(shí)提供新的線索。3ppt課件概述腺垂體的每一種分泌細(xì)胞與其特定的原始干細(xì)胞均可發(fā)生腫瘤性病變。從增生、腺瘤到腺癌，可以是一種細(xì)胞演變而成，亦可以是幾種細(xì)胞演變而來，一種細(xì)胞分泌一種激素或幾種激素，或幾種細(xì)胞產(chǎn)生幾種激素。4ppt課件概述在手術(shù)切除的垂體瘤中以分泌生長(zhǎng)激素、催乳素和鴉片—黑素—促皮質(zhì)素原(POMC)腺瘤占絕大多數(shù)；催乳素瘤占三分之一以上，促性腺激素瘤和促甲狀腺激素瘤僅占不到5％。5ppt課件概述所謂無功能垂體瘤不分泌具有生物學(xué)活性的激素，但仍可合成和分泌糖蛋白激素的。亞單位，血中有過多。亞單位可作為腫瘤的標(biāo)志物。6ppt課件垂體瘤的分類根據(jù)：①激素分泌細(xì)胞的起源，如PRL、GH、ACTH、TSH、Gn／a亞單位，可為單一激素性或多激素性；②腫瘤大小，可分為微腺瘤(直徑<10mm)、大腺瘤(直徑>10mm)，巨大腺瘤可向鞍外伸展，破壞蝶鞍和向鞍上浸潤(rùn)；③有無侵襲周圍組織；④免疫組化和電鏡特征。7ppt課件垂體瘤的分類無功能垂體瘤和促性腺激素瘤均為大腺瘤。GH分泌瘤所致肢端肥大癥為大腺瘤。轉(zhuǎn)移瘤來自乳腺癌、肺癌和胃腸道惡性腫瘤。8ppt課件垂體瘤的發(fā)病順序垂體瘤手術(shù)切除標(biāo)本用免疫細(xì)胞化學(xué)染色法檢測(cè)發(fā)現(xiàn)，發(fā)生率依次為：絕大多數(shù)為微腺瘤。PRL瘤無功能瘤GH瘤GH—PRI素瘤ACTH瘤Gn瘤多激素腺瘤TSH瘤9ppt課件臨床表現(xiàn)

垂體瘤尤其是具有功能的分泌激素瘤可有兩種表現(xiàn)：一為占位病變的擴(kuò)張作用。二是激素的分泌異常，或分泌過多，或腫瘤增大壓迫正常垂體組織而使激素分泌減少，表現(xiàn)為繼發(fā)性性腺、腎上腺皮質(zhì)、甲狀腺功能減退癥。10ppt課件垂體功能性腺瘤所分泌激素及臨床表現(xiàn)

腫瘤名稱分泌激素臨床表現(xiàn)生長(zhǎng)激素瘤GH和PRL肢端肥大癥、巨人癥催乳素瘤PRL女：閉經(jīng)-泌乳綜合征、不育男：性腺功能減退癥、陽(yáng)痿促腎上腺ACTHCushing病皮質(zhì)激素瘤黑素細(xì)胞刺N(yùn)elson綜合征激素（aMSH)促性腺激FSH/LH、性腺功能減退癥素瘤a亞單位促甲狀腺TSH甲狀腺功能亢進(jìn)癥激素瘤11ppt課件臨床表現(xiàn)

垂體瘤的占位性病變可影響局部和鄰近組織，垂體瘤直徑大于lcm者可因壓迫鞍膈而有嚴(yán)重頭痛；若向前上方發(fā)展可壓迫視神經(jīng)交叉出現(xiàn)視力減退，視野缺損，主要為顳側(cè)偏盲或雙顳側(cè)上方偏盲；向上方發(fā)展可以影響下丘腦而有尿崩癥、睡眠異常、食欲亢進(jìn)或減退、體溫調(diào)節(jié)障礙、自主神經(jīng)功能失常、性早熟、性腺功能減退、性格改變；12ppt課件臨床表現(xiàn)向側(cè)方發(fā)展則可影響海綿竇，壓迫第3、4、6對(duì)腦神經(jīng)而引起瞼下垂、眼外肌麻痹和復(fù)視，還可影響第5對(duì)腦神經(jīng)的眼支和上頜支而有神經(jīng)麻痹、感覺異常等。在腫瘤發(fā)展的基礎(chǔ)上可發(fā)生垂體瘤內(nèi)出血，稱為垂體卒中，引起嚴(yán)重頭痛、視力急劇減退、眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、腦膜刺激征和顱內(nèi)壓增高。13ppt課件診斷

詳細(xì)病史詢問和仔細(xì)的體格檢查，包括神經(jīng)系統(tǒng)、眼底、視力、視野檢查，對(duì)于垂體瘤的診斷提供重要依據(jù)，除垂體大腺瘤破壞蝶鞍骨結(jié)構(gòu)，一般頭顱X線檢查缺乏特異性和靈敏度，已被一些先進(jìn)技術(shù)所取代。14ppt課件診斷垂體瘤的診斷主要采用影像學(xué)技術(shù)如CT、MRI，其優(yōu)點(diǎn)已超越多方向多體層X線攝片(muhidirectionalpolytomography)、血管造影和氣腦造影等，無創(chuàng)傷性，費(fèi)用低。MRI不僅可發(fā)現(xiàn)直徑3mm的微腺瘤，而且可顯示下丘腦結(jié)構(gòu)，對(duì)于臨床判斷某些病變有肯定價(jià)值。

15ppt課件診斷各種垂體激素(GH、PRL、TSH、ACTH、FSH／LH)及其動(dòng)態(tài)功能試驗(yàn)對(duì)診斷和鑒別診斷可提供一定的參考和療效的判斷。最終診斷決定于病理檢查。16ppt課件治療

垂體瘤的治療目標(biāo)：①減輕或消除腫瘤占位病變的影響；②糾正腫瘤分泌過多激素；③盡可能保留垂體功能；④防止腫瘤對(duì)鄰近結(jié)構(gòu)的損毀；⑤激素的替代治療。17ppt課件治療應(yīng)從腫瘤的解剖、病理生理和患者的全身情況來研究具體的治療措施。

18ppt課件一、手術(shù)治療適應(yīng)癥：除催乳素瘤一般首先采用藥物治療外．所有垂體瘤尤其大腺瘤和功能性腫瘤均宜考慮手術(shù)治療。方法：除了大腺瘤已向鞍上和鞍旁伸展，要考慮開顱經(jīng)額途徑切除腫瘤外，鞍內(nèi)腫瘤一般均采取經(jīng)蝶顯微外科手術(shù)切除微腺瘤。19ppt課件一、手術(shù)治療手術(shù)治愈率為70％～80％，復(fù)發(fā)率為5％～15％，術(shù)后并發(fā)癥如暫時(shí)性尿崩癥、腦脊液鼻漏、感染的發(fā)生率較低，死亡率很低(<l％)。大腺瘤尤其是向鞍上或鞍旁發(fā)展的腫瘤，手術(shù)治愈率降低，術(shù)后并發(fā)癥增加，較多發(fā)生尿崩癥和腺垂體功能減退癥，死亡率也相對(duì)增加，可達(dá)10％。20ppt課件二、放射治療垂體瘤采用常規(guī)放射治療，外照射在縮小腫瘤，減少激素分泌作用等方面的療效不等；對(duì)于需要迅速解除對(duì)鄰近組織結(jié)構(gòu)的壓迫方面并不滿意。

21ppt課件二、放射治療放療后隨著時(shí)間的遷延，腺垂體的功能減退在所難免(50％一70％)，依次有GH、Gn、ACTH、TSH缺乏，尤其配合手術(shù)治療后進(jìn)行放療更為明顯。放射劑量＜45Gy一般比較安全，放療常作為手術(shù)治療的輔助，伽瑪?shù)吨委煷贵w瘤的療效待定。22ppt課件三、藥物治療

催乳素瘤首先考慮用溴隱亭(bromocriptine)?？墒寡写呷樗厮浇抵琳＃[瘤縮小，療效優(yōu)于手術(shù)，但停藥后可以再出現(xiàn)高催乳素血癥和腫瘤增大，故需長(zhǎng)期服用。培高利特(pergolide)和卡麥角林(cabergline)也有效。溴隱亭應(yīng)用迄今未發(fā)現(xiàn)胎兒畸形，故對(duì)妊娠影響較小，但為安全考慮，妊娠仍宜停止應(yīng)用。23ppt課件三、藥物治療生長(zhǎng)激素分泌瘤可應(yīng)用奧曲肽，可使半數(shù)患者的血漿GH和胰島素樣生長(zhǎng)子—1(IGF—1)恢復(fù)正常。奧曲肽亦適用于TSH分泌瘤，可降低血清TSH值并縮小腫瘤GnRH激動(dòng)劑可抑制Gn分泌瘤，降低FSH和a亞單位水平。24ppt課件三、藥物治療Cushing病酮康唑、美替拉酮(甲吡酮)、雙氯苯二氯乙烷(米托坦)抑制皮質(zhì)類固醇的合成，緩解癥狀。賽庚啶、丙戊酸鈉也可試用。伴有腺垂體功能減退者可用靶腺激素替代治療。25ppt課件催乳素瘤

26ppt課件概述

分泌催乳素(PRL)的細(xì)胞占腺垂體細(xì)胞總數(shù)的15％一20％，妊娠期雌激素可使催乳細(xì)胞增加到70％。PRL基因位于第6號(hào)染色體,PRI是由198個(gè)氨基酸組成的單個(gè)多肽鏈，有3個(gè)二硫鍵。PRL分泌抑制因子為多巴胺，而多巴胺是由弓狀核和室旁核所分泌，多巴胺對(duì)PRL細(xì)胞起著張力性抑制作用。27ppt課件概述

吮吸、應(yīng)激、睡眠可增加PRL分泌；原發(fā)性甲狀腺功能減退癥可使TRH增加，刺激PRL細(xì)胞分泌PRL；鴉片可刺激PRL分泌，鴉片拮抗劑納絡(luò)酮可阻斷應(yīng)激、吮吸和嗎啡引起的PRL分泌增加。28ppt課件概述

尸檢中垂體微腺瘤的發(fā)生率為6％一24%，而其中40％應(yīng)用免疫細(xì)胞染色法證明為催乳素瘤，過去認(rèn)為無功能的垂體大腺瘤中70％實(shí)為催乳素瘤，瘤體較大者血中催乳素水平也較高。10％-40％閉經(jīng)婦女有高催乳素血癥，30%-70％閉經(jīng)—溢乳婦女有催乳素瘤。大約8％陽(yáng)痿患者和5％不育男性可有高催乳素血癥，且血漿睪酮水平降低。29ppt課件臨床表現(xiàn)

催乳素瘤為最常見的垂體瘤，術(shù)后復(fù)發(fā)率高提示其發(fā)生與下丘腦功能異常有關(guān)。PRL瘤多見于女性且多為微腺瘤，而在男性多為大腺瘤，腫瘤侵襲性較強(qiáng)，男性表現(xiàn)為性欲減退和陽(yáng)痿，往往比婦女表現(xiàn)月經(jīng)紊亂要晚15—20年。因而發(fā)現(xiàn)時(shí)腫瘤生長(zhǎng)已較大，并可壓迫正常垂體組織而有甲狀腺、腎上腺、性腺功能減退。30ppt課件臨床表現(xiàn)高催乳素血癥可以抑制排卵或縮短黃體期，引起不育，甚至有的以原發(fā)性閉經(jīng)為表現(xiàn)。妊娠可促使催乳素瘤生長(zhǎng)，故部分催乳素瘤患者在產(chǎn)后才能診斷。31ppt課件臨床表現(xiàn)高催乳素血癥可抑制下丘腦GnRH及垂體促性腺激素的脈沖式和周期性分泌，并阻斷促性腺激素作用于性腺，可有雌激素減少和骨量減少。32ppt課件臨床表現(xiàn)男性高催乳素血癥可在周圍靶組織抑制睪酮轉(zhuǎn)化為二氫睪酮，導(dǎo)致陰莖勃起功能障礙。催乳素瘤尤其是大腺瘤可以壓迫鄰近組織而有視力減退、視野缺損、眼外肌麻痹等，甚至出現(xiàn)顱內(nèi)高壓、頭痛、嘔吐等。33ppt課件診斷

催乳素瘤患者血清PRL一般>200／ug／L，若>300／ug／L則可肯定。但<200ug/L時(shí)應(yīng)檢查有無藥物(如吩噻嗪類抗精神病藥、三環(huán)類抗抑郁藥、甲氧氯普胺、甲基多巴、雌激素等)的作用，原發(fā)性甲狀腺功能減退癥、慢性腎衰竭和下丘腦病變等。34ppt課件診斷應(yīng)用CT、MRI掃描下丘腦—垂體區(qū)有助于發(fā)現(xiàn)微小病變，鞍外腫瘤有腦膜瘤、顱咽管瘤。特發(fā)性高催乳素血癥應(yīng)每6個(gè)月查PRL和CT／MRI，有在長(zhǎng)期隨訪中自然緩解者。

35ppt課件治療

催乳素瘤除了占位性病變的影響外，主要臨床表現(xiàn)與高催乳素血癥是密切相關(guān)的，通過增強(qiáng)多巴胺的抑制作用可以減少催乳素的分泌。36ppt課件治療溴隱亭為多巴胺受體激動(dòng)劑，可減少催乳素分泌，恢復(fù)下丘腦—垂體促性腺激素的周期性分泌，恢復(fù)卵巢對(duì)促性腺激素的反應(yīng)性，消除閉經(jīng)和不育。37ppt課件溴隱亭劑量可從每日2．5mg開始，分2次，進(jìn)食時(shí)服，劑量宜逐漸增加，每周增加不超過1．25—2．5mg／d，直到臨床奏效。一般每日劑量為2．5～15mg，分2～3次服用。若月經(jīng)已恢復(fù)后又出現(xiàn)停經(jīng)3天以上，即應(yīng)檢查是否懷孕，并考慮停藥。38ppt課件溴隱亭溴隱亭可以縮小垂體瘤達(dá)二分之一，術(shù)前應(yīng)用可便于手術(shù)切除，而術(shù)后