腦囊蟲病男性45歲,因左側(cè)面部麻木20余天入院

腦囊蟲?。耗行?5歲，因左側(cè)面部麻木20余天入院【病例資料】患者，男性，45歲，河北省建筑工人。因“左側(cè)面部麻木20余天”于1年月28日收入北京醫(yī)院神經(jīng)外科?，F(xiàn)病史：患者20天前無明顯誘因突發(fā)左側(cè)面部麻木，呈持續(xù)性，無頭痛頭暈，無惡心嘔吐，無肢體麻木及無力，無抽搐，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行頭顱CT示右側(cè)額頂部占位，頭顱MRI增強(qiáng)不除外轉(zhuǎn)移瘤，為進(jìn)一步診治收入神經(jīng)外科。既往史：無傳染病史，近期體重?zé)o變化。瞳孔等大，對(duì)光反射靈敏，眼球運(yùn)動(dòng)不受限，面紋對(duì)稱，伸舌居中四肢肌力病理（?面部及四肢深淺感覺未見異常共濟(jì)運(yùn)動(dòng)穩(wěn)準(zhǔn)頸部無抵抗，腦膜刺激征陰性。全身無皮下結(jié)節(jié)。輔助檢查：血常規(guī)未見異常，血生化TL，T88U/L，GT14LGLU圖及胸CT未見異常。年月13日頭顱C及右側(cè)額頂葉內(nèi)可見壁結(jié)節(jié)（圖8-1。圖8-11年月13日頭顱CT平掃A（B）右側(cè)額頂葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下見多可見壁結(jié)節(jié)（箭頭，右額頂葉病灶周圍伴低密度水腫帶'年月14日頭顱MR（外院T1WI增強(qiáng)掃（軸位+冠狀位）顯示左額骨內(nèi)可見類圓形低信號(hào)影；右額頂葉及左島葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下可見多發(fā)大小不等的類圓形環(huán)形強(qiáng)化灶（圖8-2【入院診斷】顱內(nèi)占位性質(zhì)待查腦轉(zhuǎn)移瘤可能性大，不除外腦囊蟲病入院第2天神經(jīng)外科請(qǐng)蔣景文教授會(huì)診?！臼Y景文教授會(huì)診】年月29日）病史特點(diǎn)：①中年男性，急性起??；②左側(cè)面部麻木20余天，無頭痛頭暈，無肢體運(yùn)動(dòng)障礙，不發(fā)熱；③查體神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征；④頭顱MRI增強(qiáng)：雙側(cè)半球多發(fā)囊性病灶，可疑附壁結(jié)節(jié)，左額骨內(nèi)可疑囊性病變。圖8-年月14日頭顱MRI（ACT1WI增強(qiáng)掃描顯示左額骨內(nèi)可見類圓形低信號(hào)影（箭頭，內(nèi)部信號(hào)欠均勻（A）右額頂葉及）左島葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下可見多發(fā)大小不等的類圓形環(huán)形強(qiáng)化灶，部分囊壁較厚定位診斷：左側(cè)面部麻木，定位腦半球，以右側(cè)額葉為主。定性診斷：中年男性，急性起病，表現(xiàn)左側(cè)面部持續(xù)麻木，查體無陽性體征。頭顱MRI增強(qiáng)提示雙側(cè)半球多發(fā)囊性病灶，右側(cè)額頂葉較大病灶周圍輕度水腫，環(huán)形強(qiáng)化，左側(cè)島葉病灶囊壁點(diǎn)狀強(qiáng)化，可疑附壁結(jié)節(jié)，左側(cè)額骨有受累?；颊咭蚪?jīng)濟(jì)原因在當(dāng)?shù)貎H做了MRI增強(qiáng)未做平掃特點(diǎn)不清楚，考慮腦囊蟲病可能大。但因顱骨受累，且無鈣化灶，不除外轉(zhuǎn)移瘤或腦膿腫。因病灶主要位于右側(cè)半球靠近皮質(zhì)，可以先做部分切除或穿刺活檢，也可以試驗(yàn)性驅(qū)蟲藥物治療，如沒有變化再手術(shù)?！具M(jìn)一步診治】年12月2日神經(jīng)外科于全麻下行右側(cè)額頂葉腫物切除術(shù)，術(shù)中見病變?yōu)槟倚?，邊界清楚，周圍腦組織輕度水腫，切開囊壁，見有清亮液體流出，內(nèi)含白色雜質(zhì)，術(shù)中冰凍病理報(bào)告為腦囊蟲，行囊腫及結(jié)節(jié)完全切除。術(shù)后給予對(duì)癥及預(yù)防性抗癲癇治療，患者恢復(fù)良好。術(shù)后病第1個(gè)療程總量12g，分9天口服，治療期間出現(xiàn)頭痛、嘔吐，考慮顱內(nèi)壓高，給予甘露醇250ml12小時(shí)1次靜脈滴注。2012年1月復(fù)查頭顱MRI示右側(cè)額頂葉病灶明顯縮小，左側(cè)島葉及左額骨內(nèi)病灶基本沒有變化，提示囊蟲未死亡。1個(gè)月后繼續(xù)給予第2療程驅(qū)蟲治療，方案同上。2012年月6日完成5個(gè)療程驅(qū)蟲治療后復(fù)查頭顱MRI提示原左額骨內(nèi)病灶消失，右額頂葉病灶進(jìn)一步縮小，原左側(cè)島葉病灶明顯變大T1WI呈低信號(hào)圖8-3退變死亡。圖8-32012年月6顱I（A）TIWI、（B）IC）FLAIR顯示左島葉病灶內(nèi)可見“靶征，周圍水腫較前加重【隨訪】患者于2013年2月23性體征。復(fù)查頭顱CT顯示左側(cè)島葉和右側(cè)額頂葉囊性病變消失殘留輕度低密度改（圖8-4圖8-42013年2月23日頭顱CT（B右側(cè)額頂葉囊性病變消失，殘留低密度小病灶【最終診斷】腦囊蟲?。╞raincysticercosis，伴顱骨內(nèi)寄生【討論】囊蟲病主要散發(fā)于北方地區(qū)病率已顯著下降。豬帶絳蟲成蟲只寄生于人體小腸內(nèi)，蟲體呈條帶狀，一般由700～1000個(gè)節(jié)片構(gòu)成，末端節(jié)片為孕節(jié)片，內(nèi)含大量受精卵，成熟后可脫落破裂，節(jié)片和蟲卵可隨糞便排出體外。豬吃了患者的糞便，或人誤食被絳蟲卵污染的食物后，蟲卵進(jìn)入人的十二指腸為幼蟲稱為六鉤蚴，該幼蟲穿透力很強(qiáng)，可鉆入腸黏膜進(jìn)入腸系膜毛細(xì)血管或淋巴管，隨血液或淋巴循環(huán)進(jìn)入全身各處，最后寄生于豬感染外還可包括肛口轉(zhuǎn)移形成的自體感染或絳蟲節(jié)片在惡心或嘔吐時(shí)逆行入胃，蟲卵進(jìn)入十二指腸內(nèi)孵化出六鉤蚴，有現(xiàn)中個(gè)為活蟲期，個(gè)為退變期。以往國外文獻(xiàn)中有包蟲寄生于顱骨的報(bào)道，尚未見顱骨內(nèi)囊蟲病的報(bào)道。本例患者左側(cè)額骨內(nèi)囊性病灶，周邊輕度強(qiáng)化，經(jīng)驅(qū)蟲治療后消失，考慮顱骨內(nèi)囊蟲。因囊蟲屬血行播散方式寄生于組織中，理論上可以到達(dá)骨骼內(nèi)，但如患者無相應(yīng)癥狀，很易漏診或誤診為轉(zhuǎn)移瘤。腦囊蟲病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，與囊蟲寄生部位、數(shù)量、死活床癥狀，退變期多可出現(xiàn)癥狀，嚴(yán)重者可致死。腦實(shí)質(zhì)內(nèi)囊蟲最常見，且主要寄生于大腦皮質(zhì)，因此腦囊蟲地區(qū)的中青年新發(fā)癲癇患者如不伴發(fā)熱高度提示腦囊蟲病。癥狀體征多見于癲癇發(fā)作后?？陀^陽性體征往往不多且輕微本例患者僅表現(xiàn)為左側(cè)面部的麻木查體缺乏陽性體征，通過影像學(xué)檢查證實(shí)責(zé)任病灶是右側(cè)半球退變期囊蟲，而其他活的囊蟲尚無癥狀。寄生于腦室系統(tǒng)的囊蟲結(jié)節(jié)可引起腦室活瓣性梗阻導(dǎo)致腦積水，其中第四腦室囊蟲最多見，可因突然堵塞正中孔而致突發(fā)腦脊液循環(huán)受阻顱內(nèi)壓急劇升高患者突發(fā)劇烈頭痛、頭暈、惡心及嘔吐，嚴(yán)重者可出現(xiàn)意識(shí)障礙甚至猝死，是腦囊蟲病最嚴(yán)重的后果，稱為布龍征（Brun’ssign。腦實(shí)質(zhì)內(nèi)囊蟲數(shù)量多或囊蟲性炎癥反應(yīng)亦可致顱內(nèi)壓增高、精神癥狀或智能障礙。蛛網(wǎng)膜下腔囊蟲多位于基底池或外側(cè)裂，因空間大，蟲體往往較大，類似良性腫瘤或蛛網(wǎng)膜囊腫，亦可導(dǎo)致基底池腦膜炎。早期多呈分葉狀，占據(jù)整個(gè)腦池，繼續(xù)生長可致局部腦池消失、腦實(shí)質(zhì)可受壓，因局部炎癥反應(yīng)可致血管炎性腦梗紋肌的囊蟲如數(shù)量多或體積大可致局部肌肉無力。壓力正?；蜉p度升高，細(xì)胞數(shù)輕度增高，以淋巴細(xì)胞為主，嗜酸性細(xì)胞增5%高度提示腦囊蟲病蛋白大多正常。伴腦積水者顱內(nèi)壓明顯增高，伴腦膜炎者細(xì)胞數(shù)可明顯增高，蛛網(wǎng)膜下腔巨大囊蟲可致蛋白含量升高，糖和氯大多正常。免疫學(xué)檢查目前常用ELISA或免疫印跡法檢測囊蟲抗者特異性接近100%，敏感性為94%～98%，但顱內(nèi)只有單個(gè)病灶者陽性率不到50%，只有鈣化灶的患者敏感性更低，且腦脊液敏感性比血清低，但特異性比血清高。腦實(shí)質(zhì)內(nèi)囊蟲頭顱CT特征性表現(xiàn)為邊界清楚或欠清的低密度灶，呈結(jié)節(jié)狀或環(huán)狀強(qiáng)化，可伴多發(fā)鈣化灶。頭顱CT對(duì)鈣化灶敏感，但對(duì)后顱凹、靠近顱骨或腦室內(nèi)、基底池囊蟲分辨差頭顱MRI有更好的敏感性是形特征的單個(gè)或多發(fā)囊性病灶多位于大腦皮質(zhì)或基底節(jié)，很少發(fā)生在腦干和小腦?；钅蚁x呈多發(fā)小圓形或橢圓形病灶，直徑5～20m，T1WI囊壁及囊腔低信號(hào)，囊壁上可見偏心點(diǎn)狀稍高信號(hào)，為頭節(jié)，稱白靶征；T2WI囊壁及囊腔呈高信號(hào)為低信號(hào)為黑靶征是囊蟲病特征性表現(xiàn)?；钕x多無明顯強(qiáng)化。接近變性死亡時(shí)則顯著強(qiáng)化，囊壁不規(guī)則增厚，頭節(jié)模糊或消失，或囊體腫大變形伴囊內(nèi)不均質(zhì)信號(hào)，周圍可見指狀、片狀炎性水腫，也有個(gè)別病例伴中線移位死亡后的蟲體機(jī)化縮小可消失或鈣化頭顱MRI可遺漏小的鈣化灶，聯(lián)合應(yīng)用CT可顯著提高診斷敏感性。疫學(xué)檢測和影像學(xué)檢查診斷一般并不困難。退變期的腦實(shí)質(zhì)內(nèi)囊蟲因失去囊蟲特征性極易誤診為腦轉(zhuǎn)移瘤、腦膿腫等病變。腦轉(zhuǎn)移瘤亦為多發(fā)病變，多位于大腦半球皮髓質(zhì)交界區(qū)，但腦轉(zhuǎn)移瘤周圍水腫明顯，發(fā)生液性壞死時(shí)可見囊實(shí)性改變，囊液內(nèi)因含較多蛋白質(zhì)，信號(hào)稍高于腦脊液或混雜信號(hào)，囊壁較厚或厚薄不均，呈結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則環(huán)形強(qiáng)化，病情進(jìn)展快，常能發(fā)現(xiàn)原發(fā)灶。腦膿腫多位于半球T1WI明顯低信號(hào)T2WI明顯高信號(hào)而光滑，環(huán)形強(qiáng)化，囊內(nèi)可見分隔，周邊常見水腫DWI多呈高信號(hào)性影像學(xué)表現(xiàn)，死亡的囊蟲可鈣化，結(jié)合頭CT仔細(xì)甄別這要時(shí)可采取診斷性抗囊蟲試驗(yàn)治療，根據(jù)殺蟲反應(yīng)的有無、臨床癥狀的改善及影像學(xué)變化等綜合分析而確診。一般驅(qū)蟲治療1個(gè)療程囊蟲即可出現(xiàn)變化，而腦腫瘤和腦膿腫等其他疾病無變化?？梢娪跋駥W(xué)對(duì)診斷、鑒別診斷及療效觀察均