人體免疫學(xué)之自身免疫課件

第二十章自身免疫性疾病(Autoimmunedisease/鏡念自身免疫:機(jī)體對(duì)自身成分發(fā)生免疫應(yīng)答的現(xiàn)象。生理自身免疫現(xiàn)象舉例①正常人血清中多種針對(duì)衰老、死亡細(xì)胞的自身抗體;②MHC限制性;③獨(dú)特性免疫網(wǎng)絡(luò)自身免疫病:因自身免疫應(yīng)答而產(chǎn)生自身組織損傷或功能障礙,出現(xiàn)臨床癥狀。自身免瘦病的特點(diǎn)檢測(cè)到自身抗體/自身反應(yīng)性T自身抗體或應(yīng)答T細(xì)胞→作用于自身組織細(xì)胞→造成損傷或功能障礙轉(zhuǎn)歸與自身免疫應(yīng)答的強(qiáng)度有關(guān)多數(shù)病因不清。遺傳傾向,多見女性反復(fù)發(fā)作,慢性遷延。>可復(fù)制出相似的動(dòng)物模型,應(yīng)用患者血清或淋巴細(xì)胞可使疾病被動(dòng)轉(zhuǎn)移。原發(fā)型AID:原因不明,與遺傳相關(guān)?！羝鞴偬禺愋宰陨砻庖卟?特定器官如胰島素依賴性糖尿病,橋本氏甲狀腺炎今非器官特異性自身免疫病:多種器官組織,如:SLE.RA繼發(fā)型AID:與用藥、外傷、感染有關(guān),預(yù)后良好。兩種美型的自身免疫病暑官特異性菲番官特異哇多發(fā)性硬代(2露性淞廢顯2(惡性貧血皮糕痞圖26.4雖然非器官特異性疾病的特征性癥狀發(fā)生在、關(guān)節(jié)、腎贓和肌肉,但在特定的疾病中,個(gè)別器的損害更為突出,例如系統(tǒng)性紅斑狼痃(S配)中的腎和類風(fēng)濕關(guān)炭中的關(guān)節(jié)自身免疫性疾病的免疫損傷機(jī)制■自身抗體引起的自身免疫性疾?、蛐统舴磻?yīng)自身抗體-免疫復(fù)合物引起的自身免疫性疾?、笮统舴磻?yīng)■自身反應(yīng)性T引起的自身免疫性疾?、粜统舴磻?yīng)類自身抗體!靶抗原/靶細(xì)胞型效應(yīng)細(xì)胞常見疾病紅細(xì)胞表面Ag自身免疫性溶血性貧血抗細(xì)胞表面血小板表面Ag血小板減少性紫癜抗原的抗體粒細(xì)胞表面Ag中性粒細(xì)胞減少癥TSH受體型超敏反應(yīng)突眼性甲狀腺腫(激動(dòng)(Graves'disease抗細(xì)胞「神經(jīng)肌肉接頭表面受體的乙酰膽堿受體重癥肌無力(MG)抗體(抑制)胰島素受體低血糖(激動(dòng)劑樣)抗細(xì)胞內(nèi)成基底膜Ⅳ型Ag肺出血腎炎綜合癥分的抗體Goodpasture’ssyndrome)自身抗體/效應(yīng)細(xì)胞靶抗原/靶細(xì)胞常見疾病類型Ⅲ型超敏反核抗原系統(tǒng)性紅斑狼瘡抗核抗體systemiclupus(ANA)erythematosus,SLE)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎應(yīng)抗變性gG變性lgG(rheumatoid抗體(RF)arthritis,RA)cD8+cTL胰島β細(xì)胞胰島素依賴性糖尿CIDDM)超cD4+Th1中樞神經(jīng)內(nèi)髓小鼠實(shí)驗(yàn)性變態(tài)反應(yīng)性腦鞘蛋白MBP)脊髓膜炎(EAE),多發(fā)反性硬化應(yīng)正常狀態(tài)異常狀態(tài)抗TSH受體的抗體TSHTSH受體TSH受體000o甲狀腺素。?！慵谞钕偎亍ＵＧ闆r下,垂體分泌的TSH刺抗TSH受體的抗體過度刺激激甲狀腺上皮細(xì)胞分泌甲狀腺素甲狀腺上皮細(xì)胞分泌甲狀腺素毒性彌漫性甲狀腺腫(Graves病)發(fā)病機(jī)制示意圖正常狀態(tài)異常狀態(tài)神經(jīng)末梢神經(jīng)末梢AChACh受體9ACh受體抗ACh受體的抗體神經(jīng)沖動(dòng)傳導(dǎo)至運(yùn)動(dòng)終板,引趕ACh的釋放并結(jié)合抗ACh受體的抗體與ACh受