妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理查房終極版課件

妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理查房

時(shí)間：2018-07-20主持人：楊君參加人員：婦產(chǎn)科全科護(hù)理人員

什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并妊娠？什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡？系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）概念：是一種有多系統(tǒng)損害的慢性自身免疫性疾病，其血清中具有以抗核抗體為代表的多種自身抗體；我國患病率為30.13—70.41/10萬，以女性多見，尤其是20—40歲的育齡女性，在全世界的種族中漢族人的SLE發(fā)病率位居第二。4發(fā)病機(jī)制：主要病理改變：炎癥反應(yīng)、血管異常妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡：是一種多發(fā)于青年女性，累及多臟器的自身免疫性結(jié)締組織病。主要見于年青婦女，國內(nèi)報(bào)道患病率為75/10萬，國外報(bào)道白種人發(fā)病約為1/700，黑人婦女發(fā)病為1/260。孕婦發(fā)病1/5000。（1）本病能引起多次流產(chǎn)、胎死宮內(nèi)、胎兒生長遲緩、新生兒先天性心臟病、早產(chǎn)、圍產(chǎn)兒病率及死亡率高。本病有遺傳傾向，與產(chǎn)科關(guān)系密切。(2)SLE于妊娠期約有1/3加重，容易合并妊高征。(3)SLE合并妊娠后，約有1/3的患者病情加重，并能引起反復(fù)流產(chǎn)、死胎、胎兒生長受限，圍生兒患病率及死亡率均較高(4)SLE患者容易合并妊娠期高血壓，其本身癥狀與妊娠期高血壓亦不易區(qū)別，如何處理好妊娠合并SLE是產(chǎn)科必須注意的問題妊娠與SLESLE患者的生育能力與常人無區(qū)別，故SLE患者妊娠是產(chǎn)科醫(yī)師會遇到的問題。這部分患者的診治關(guān)系到母嬰的健康和安全，是臨床診治中很具挑戰(zhàn)性的一個(gè)部分。SLE和妊娠可以相互產(chǎn)生不良影響：妊娠可能會導(dǎo)致SLE復(fù)發(fā)，SLE可對妊娠和(或)胎兒造成不良后果。SLE病因：遺傳因素：有資料表明SLE患者第一代親屬中患SLE者8倍于無SLE患者家庭，單卵雙胞胎患SLE者5-10倍于異卵雙胞胎；環(huán)境因素：陽光（紫外線），藥物，化學(xué)試劑，微生物病原體也可誘發(fā)；雌激素：女性患者明顯高于男性患者，在更年期前階段為9：1，兒童及老年人為3：1；心理和社會因素：心理和社會壓力（過度勞累、精神刺激）也會對SLE產(chǎn)生不良影響。

臨床表現(xiàn)：1.皮膚和黏膜表現(xiàn)多種多樣，大體可分為特異性和非特異性兩類。①特異性皮損有蝶形紅斑、亞急性皮膚紅斑狼瘡、盤狀紅斑。②非特異性皮損有光過敏、脫發(fā)、口腔潰瘍、皮膚血管炎（紫癜）、色素改變（沉著或脫失）、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象、蕁麻疹樣皮疹，少見的還有狼瘡脂膜炎或深部狼瘡及大皰性紅斑狼瘡。2.骨骼肌肉表現(xiàn)有關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)畸形（10%X線有破壞）及肌痛、肌無力、無血管性骨壞死、骨質(zhì)疏松。3.心臟受累可有心包炎（4%的患者有心包壓塞征象），心肌炎主要表現(xiàn)為充血性心力衰竭，心瓣膜病變，如利布曼-薩克斯（Libman-Sacks）心內(nèi)膜炎。冠狀動(dòng)脈炎少見，主要表現(xiàn)為胸痛、心電圖異常和心肌酶升高。4.呼吸系統(tǒng)受累胸膜炎、胸腔積液（20%～30%），肺減縮綜合征主要表現(xiàn)為憋氣感和膈肌功能障礙）；肺間質(zhì)病變見于10%～20%的患者，其中1%～10%表現(xiàn)為急性狼瘡肺炎，0%～9%表現(xiàn)為慢性肺間質(zhì)浸潤性病變，肺栓塞（5%～10%，通?？剐牧字贵w陽性），肺出血和肺動(dòng)脈高壓（1%）均可發(fā)生。5.腎臨床表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征。腎炎時(shí)尿內(nèi)出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型和蛋白尿。腎功能測定早期正常，逐漸進(jìn)展，后期可出現(xiàn)尿毒癥。腎病綜合征和實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)有全身水腫，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包積液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血癥。臨床表現(xiàn)：6.神經(jīng)系統(tǒng)受累可有抽搐、精神異常、器質(zhì)性腦綜合征包括器質(zhì)性遺忘/認(rèn)知功能不良，癡呆和意識改變，其他可有無菌性腦膜炎，腦血管意外，橫貫性脊髓炎和狼瘡樣硬化，以及外周神經(jīng)病變。7.血液系統(tǒng)受累可有貧血、白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少、血小板減少、淋巴結(jié)腫大和脾大。8.消化系統(tǒng)受累可有納差、惡心、嘔吐、腹瀉、腹水、肝大、肝功異常及胰腺炎。少見的有腸系膜血管炎，布加綜合征（Budd-Chiari綜合征）和蛋白丟失性腸病。9.其他可以合并甲狀腺功能亢進(jìn)或低下、干燥綜合征等疾病。

檢查：1.一般檢查由于SLE患者?？纱嬖诙嘞到y(tǒng)受累，如血液系統(tǒng)異常和腎臟損傷等，血常規(guī)檢查可有貧血、白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少、血小板降低；腎臟受累時(shí)，尿液分析可顯示蛋白尿、血尿、細(xì)胞和顆粒管型；紅細(xì)胞沉降率（血沉）在SLE活動(dòng)期增快，而緩解期可降至正常。2.免疫學(xué)檢查50%的患者伴有低蛋白血癥，30%的SLE患者伴有高球蛋白血癥，尤其是γ球蛋白升高，血清IgG水平在疾病活動(dòng)時(shí)升高。疾病處于活動(dòng)期時(shí)，補(bǔ)體水平常減低，原因是免疫復(fù)合物的形成消耗補(bǔ)體和肝臟合成補(bǔ)體能力的下降，單個(gè)補(bǔ)體成分C3、C4和總補(bǔ)體活性（CH50）在疾病活動(dòng)期均可降低。3.生物化學(xué)檢查SLE患者肝功能檢查多為輕中度異常，較多是在病程活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，伴有丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT）和天門冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶（AST）等升高。血清白蛋白異常多提示腎臟功能失代償。在腎臟功能檢查中尿液微量白蛋白定量檢測，有助于判斷和監(jiān)測腎臟損害程度及預(yù)后。發(fā)生狼瘡性腎炎時(shí)，血清尿素氮（Bun）及血清肌酐（Cr）有助于判斷臨床分期和觀察治療效果。SLE患者存在心血管疾病的高風(fēng)險(xiǎn)性，近年來逐漸引起高度重視。部分SLE患者存在嚴(yán)重血脂代謝紊亂，炎性指標(biāo)升高，同時(shí)具有高同型半胱氨酸（Hcy）血癥。血清脂質(zhì)水平、超敏C反應(yīng)蛋白（hs-CRP）和同型半胱氨酸血癥被認(rèn)為是結(jié)締組織?。–TD）相關(guān)動(dòng)脈粥樣硬化性心血管疾?。ˋSCVD）有效的預(yù)測指標(biāo)，定期檢測，可降低降低心血管事件的危險(xiǎn)性。檢查4.自身抗體檢測目前臨床開展的SLE相關(guān)自身抗體常規(guī)檢測項(xiàng)目主要有抗核抗體（ANA）、抗雙鏈脫氧核糖核酸（抗dsDNA抗體）抗體、抗可溶性抗原抗體（抗ENA抗體）（包括抗Sm、抗U1RNP、抗SSA/Ro、抗SSB/La、抗rRNP、抗Scl-70和抗Jo-1等）、抗核小體抗體和抗磷脂抗體等。對于臨床疑診SLE的患者應(yīng)行免疫學(xué)自身抗體檢測。ACR修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)中，免疫學(xué)異常和自身抗體陽性包括：抗Sm抗體、抗dsDNA抗體、抗磷脂抗體和ANA陽性。5.組織病理學(xué)檢查皮膚活檢和腎活檢對于診斷SLE也有很大的幫助，皮膚狼瘡帶試驗(yàn)陽性和“滿堂亮”的腎小球表現(xiàn)均有較高的特異性。

SLE診斷美國風(fēng)濕病學(xué)會1997年推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)1蝶形紅斑、2盤狀紅斑、3光過敏、4口腔潰瘍、5關(guān)節(jié)炎、6漿膜炎、7腎臟病變、8神經(jīng)病變、9血液學(xué)疾病、10免疫學(xué)異常、11抗核抗體異常符合其中四項(xiàng)及以上者，可診斷為SLE。其敏感性和特異性均大于90%。SLE治療：治療原則：糾正免疫功能失調(diào)，抑制炎癥反應(yīng)，保護(hù)臟器功能及治療各種并發(fā)癥，促進(jìn)臨床緩解。1.一般治療：活動(dòng)期休息，穩(wěn)定期適當(dāng)活動(dòng)。減少暴露部位，避免日曬。2.輕型SLE藥物治療：非甾體類抗炎藥、抗瘧藥、小劑量激素3.重型SLE藥物治療：糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、血漿置換療法等4.狼瘡危象治療：可采用大劑量甲潑尼龍沖擊治療和靜脈注射大劑量免疫球蛋白妊娠與SLE正常妊娠的表現(xiàn)有時(shí)會和SLE活動(dòng)相混淆，因此了解妊娠帶來的變化是很重要的。與SLE活動(dòng)相似的妊娠表現(xiàn)項(xiàng)目妊娠表現(xiàn)一般情況疲乏：可很嚴(yán)重，并貫穿于整個(gè)孕期皮膚因雌激素增多導(dǎo)致掌部出現(xiàn)紅斑和面部潮紅：面頰和前額可出現(xiàn)光敏感性色素沉著斑，即黃褐斑頭發(fā)孕期頭發(fā)致密粗壯，產(chǎn)后雌激素水平減低，幾周到幾個(gè)月內(nèi)會出現(xiàn)脫發(fā)關(guān)節(jié)痛由于生理性韌帶松弛，腰椎前凸，導(dǎo)致關(guān)節(jié)痛、背痛：偶有膝關(guān)節(jié)積水呼吸妊娠早期由于黃體酮作用，呼吸加速，晚期由于子宮增大導(dǎo)致呼吸困難中樞神經(jīng)頭痛可以是正常妊娠或妊娠伴高血壓的表現(xiàn)：子癇可導(dǎo)致癲癇發(fā)作：腦血管意外可由先兆子癇或抗磷脂抗體綜合征引起妊娠時(shí)機(jī)1、無重要臟器受累2、病情穩(wěn)定至少半年，最好一年以上。潑尼松用量每日小于10mg，且免疫抑制藥停用半年以上。3、腎功能穩(wěn)定，尿蛋白≤300mg/24h。4、原來有抗磷脂抗體陽性者，最好等抗磷脂抗體轉(zhuǎn)陰三個(gè)月以上。入院診斷：1、G1P036+2周宮內(nèi)孕單活胎2、胎膜早破3、系統(tǒng)性紅斑狼瘡4、臍帶纏繞？術(shù)后診斷：1、腹壁血腫伴感染2、低蛋血癥(總蛋白41.5g/L)3、腹壁切口皮下血腫清創(chuàng)術(shù)后4、G1P036+3周宮內(nèi)孕單活胎5、產(chǎn)后出血6、中度貧血（Hb80g/L2018、5/07）7、SLE合并妊娠8、狼瘡性腎炎9、胎膜早破10、低鉀血癥（3.35mmol/L）病情回顧：病情回顧患者：李若蕓,女27歲外確診為“系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎10+年”規(guī)律服藥，本次受孕前自訴病情穩(wěn)定，并于華西附二院調(diào)整維持治療量，于2018年4月25日因“無誘因陰道流液”急診入院。入院查體：

T36.6P80R20BP130/70mmhg，扶入病房，貧血貌，精神萎靡，腹部膨隆下腹壁見妊娠紋樣改變，并見有水泡樣水腫，腹壁明顯水腫呈凹陷性，腹軟，無壓痛及反跳痛。雙下肢明顯水腫，呈凹陷性，無壓叩痛，活動(dòng)自如。產(chǎn)科查體：子宮輪廓清，無壓痛，宮底位于臍劍之間，頭先露，胎頭未銜接；宮高32，腹圍96，LO位，胎心146次/分。宮口未開，先露-2，窺陰器下見陰道內(nèi)清亮水樣物自宮頸流出，無異味，未捫及明顯宮縮。輔助檢查：血常規(guī)：血紅蛋白（HGB）109g/L，中性粒細(xì)胞比率(NEU)81.8%，血小板總數(shù)(PLT)159*109/L，紅細(xì)胞（RBC）3.45*1012/L，白細(xì)胞（WBC）16.35*109/L。超聲檢查：頸部矢狀面U型壓跡，羊水指數(shù)5.5cm，估計(jì)胎兒體重2796g左右。病情回顧入院后給予硫酸鎂保胎，促胎肺成熟，抗感染及糖皮質(zhì)激素治療。4-26因反復(fù)胎監(jiān)異?？梢商簩m內(nèi)窘迫，于05:40在急診全麻下行剖宮產(chǎn)術(shù)，術(shù)中順利，術(shù)畢因“麻醉復(fù)蘇后需氧飽和度較低轉(zhuǎn)入ICU治療，觀察過程中突然出現(xiàn)：子宮收縮乏力，陰道流血量多，伴血凝塊約50g，經(jīng)保守治療后仍有陰道流血，經(jīng)醫(yī)患溝通后再次手術(shù)，在復(fù)合麻醉下行宮腔填塞陰道紗條+腹壁血腫清除術(shù)，宮頸注射欣母沛250ug，積極合血輸血糾正貧血，預(yù)防休克。術(shù)后予積極輸血，抗休克、抗感染，縮宮等治療。4、27-5、03：4-27術(shù)后1天自ICU返回婦產(chǎn)科繼續(xù)治療，予輸血、補(bǔ)液、抗感染、縮宮及糖皮質(zhì)激素治療。4-28腹壁可疑血腫形成，行血腫清除術(shù)予引流條引流。4-30輸注人血白蛋白糾正低蛋白血癥等治療5-04全麻下次、行腹壁切口清創(chuàng)+置管負(fù)壓引流術(shù)5-9產(chǎn)婦好轉(zhuǎn)出院護(hù)理診斷：皮膚完整性受損

與疾病所致血管炎性病變有關(guān)口腔黏膜改變

與疾病本身，使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑有關(guān)疼痛

與免疫復(fù)合物沉積于關(guān)節(jié)、肌肉組織有關(guān)潛在并發(fā)癥

慢性腎衰竭預(yù)感性悲哀

與多臟器受累、久治不愈、容貌改變等有關(guān)20郁悶、焦慮、悲觀厭世病程長反復(fù)發(fā)作皮膚損害影響日常生活和工作焦慮、悲哀：21護(hù)理措施：1.皮膚黏膜護(hù)理：保持清潔衛(wèi)生；避免紫外線；忌用堿性肥皂、化妝品及化學(xué)藥品。忌染發(fā)、燙發(fā)、卷發(fā)。忌刺激性飲食。對于術(shù)后病人應(yīng)保持會陰部清潔，每天進(jìn)行會陰消毒，及時(shí)更換護(hù)理墊，并觀察切口有無紅腫熱痛情況，每天給予微波治療，如有異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，觀察體溫變化，及時(shí)做好記錄。2.病情觀察：術(shù)后嚴(yán)密觀察血壓、脈搏、呼吸、血氧飽和度。按壓宮底注意子宮收縮及陰道出血量，密切觀察切口處滲血情況，保持尿管通暢，注意有無血尿、尿蛋白，注意有無水腫、心前區(qū)疼痛及胸痛。注意觀察狼瘡活動(dòng)的臨床表現(xiàn)：如關(guān)節(jié)痛、面部皮疹加重、尿中泡沫增多、下肢水腫等22飲食指導(dǎo)：1、術(shù)后禁食6小時(shí)后可進(jìn)食流質(zhì)，未排氣前勿進(jìn)食甜食或產(chǎn)氣食物。2、排氣后由流質(zhì)-半流質(zhì)-軟食-普食。3、飲食宜清淡，低鹽、低脂肪、高蛋白、高維生素、低糖。忌辛、酸、辣等刺激胃腸道的食物。4、不能吸煙和飲酒，避免加重胃腸道的負(fù)擔(dān)，使病情加重。5、避免引起過敏的海蝦、海蟹等。健康指導(dǎo)1、避免各種過敏現(xiàn)象。2、避免各種感染。3、避免口服避孕藥，因?yàn)楸茉兴幒菩约に匾准又豐LE病情。4、避免計(jì)劃外懷孕，由于妊娠和流產(chǎn)均可能誘發(fā)病情加重，因此SLE病人想要生育，需在醫(yī)生指導(dǎo)下，控制好病情，并停用免疫抑制劑3-6個(gè)月以上才可懷孕。5、避免各種對SLE有害的含紫外線的照射，包括陽光，復(fù)印件，電焊等。日光燈液晶電腦顯示器對SLE病人沒