32例原發(fā)干燥綜合征肺部受累臨床分析

32例原發(fā)干燥綜合征肺部受累臨床分析

作者：楊秀智沈毅弘孫水根

【關(guān)鍵詞】原發(fā)性干燥綜合征

原發(fā)性干燥綜合征(primalsiccasyndrome，pSS)是累及全身外分泌腺的自身免疫性、慢性炎癥性疾病，肺部受累的發(fā)病率差異較大，有文獻(xiàn)報(bào)道最高可達(dá)90%［１］。作者回顧總結(jié)32例pSS肺部受累的臨床表現(xiàn)，報(bào)道如下。

1臨床資料

一般資料

本組32例均來(lái)自浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院2004年12月至2006年9月呼吸科及風(fēng)濕科住院患者，其中男7例，年齡60～71歲，病程8個(gè)月～20年；女25例，年齡25～71歲，病史1個(gè)月～20年。所有病例診斷均符合2002年干燥綜合征國(guó)際分類診斷標(biāo)準(zhǔn)［２］。排除慢性阻塞性肺部疾病、支氣管擴(kuò)張、支氣管哮喘等；肺結(jié)核、結(jié)節(jié)病等；長(zhǎng)期吸煙者。

臨床表現(xiàn)

32例患者均有口干、眼干，關(guān)節(jié)疼痛8例，發(fā)熱9例，皮疹4例，腹痛、腹脹2例，納差、乏力3例，全身瘙癢2例，神經(jīng)性皮炎、游走性肌痛、視物模糊、眼葡萄膜炎各1例。

首發(fā)癥狀

發(fā)熱8例，發(fā)熱伴咳嗽6例，口干、眼干者5例，氣促3例，胸痛氣促1例，關(guān)節(jié)酸痛3例，下肢瘀斑、腹痛、納差乏力、牙齦出血、皮疹、牙齦腫痛各1例。

呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)

其中咳嗽9例，胸悶氣促9例，胸痛2例，咯血1例，VECOL音3例，濕音6例，干音2例。

實(shí)驗(yàn)室檢查

ANA(1:80)19例，SSA(+)31例，SSB(+)25例，RF1:309例，IgA、IgM、IgG升高16例，ESR升高22例，CRP升高11例，ALB降低9例，SGPT、SGOT升高5例，PLT降低1例，C3,C4降低10例，血K+降低2例，WBC降低2例，ASO升高1例。

胸部影像學(xué)

肺部磨玻璃樣改變3例，斑片樣淡薄影4例，肺囊腫樣改變2例，胸膜改變5例，網(wǎng)格樣9例，間質(zhì)纖維化3例，蜂窩樣1例，結(jié)節(jié)樣3例，肺大泡2例。

肺功能表現(xiàn)

患者均有不同程度肺功能異常，其中混合性肺功能輕度降低2例、中度3例、重度1例。限制性肺功能降低輕度4例、中度3例、重度2例。合并二氧化碳彌散輕度及中度降低各2例、重度1例。小氣道功能異常10例，肺功能基本正常7例。

2討論

原發(fā)性干燥綜合征是一種以外分泌腺炎性細(xì)胞浸潤(rùn)及破壞為主的系統(tǒng)性自身免疫性疾病。其臨床表現(xiàn)主要為進(jìn)行性口干、眼干，未伴其他相關(guān)的系統(tǒng)性自身免疫性疾病。是一種多系統(tǒng)多臟器損害的疾病。肺部表現(xiàn)各異。氣管干燥，纖毛活動(dòng)力減少，清除能力下降，易出現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染、慢性支氣管炎、支氣管擴(kuò)張，氣道慢性炎癥狀態(tài)。肺間質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)：表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞性肺泡炎、纖維性肺泡炎、間質(zhì)性肺炎和淋巴瘤。其它表現(xiàn)：肺血管炎、肺動(dòng)脈高壓、胸膜炎、肺不張等［３］。

本組病例肺部受累臨床表現(xiàn)無(wú)明顯特異性，有刺激性干咳，合并感染時(shí)咳痰，胸悶氣促，活動(dòng)后明顯。有胸痛及咯血，但較少見(jiàn)。干濕音在合并肺部感染時(shí)聞及，VECOL音為肺間質(zhì)性改變的特征。本組病例除小氣道異常外，限制性功能降低伴有彌散障礙也較常見(jiàn)，混合性通氣功能障礙主要見(jiàn)于合并感染的患者,與徐治波等［４］報(bào)道43例患者35例有肺功能異常，15例為小氣道損害，9例為阻塞性，4例為限制性通氣功能障礙基本相似。肺部影像學(xué)改變也表現(xiàn)多種多樣，但以肺部間質(zhì)改變多見(jiàn)，本組病例肺部影像學(xué)主要表現(xiàn)為磨玻璃，網(wǎng)格樣，肺間質(zhì)纖維化，嚴(yán)重者表現(xiàn)為蜂窩肺。這與肖振平等［５］報(bào)道間質(zhì)性肺部表現(xiàn)主要征象為小葉間隔增厚、線條樣影、多發(fā)氣囊影、磨玻璃影及網(wǎng)格影等改變基本一致。間質(zhì)性肺炎代表一組以侵犯比小氣道更周邊的涉及肺泡、肺泡壁、肺泡道、細(xì)支氣管和微小血管的彌漫性疾病，可導(dǎo)致肺纖維化，嚴(yán)重者甚至可表現(xiàn)為蜂窩樣。間質(zhì)性肺炎有尋常間質(zhì)性肺炎,淋巴性間質(zhì)性肺炎(LIP)等,LIP典型的HRCT表現(xiàn)為磨玻璃影，邊緣模糊的小葉中心結(jié)節(jié)影，小葉間隔增厚，沿淋巴道周圍的間質(zhì)增厚，較有特點(diǎn)的CT征象為薄壁囊狀影，但非特異性間質(zhì)性肺炎在原發(fā)干燥綜合癥中較常見(jiàn)。Ito等報(bào)道［6］33例手術(shù)或行肺部活檢的pSS研究中發(fā)現(xiàn)有20例(61％)為NSIP。

其他有結(jié)節(jié)樣、肺囊腫樣改變。Jeong等［7］對(duì)5例存在肺囊腫的pSS患者的肺部活檢中發(fā)現(xiàn)有淀粉樣物質(zhì)沉積與成熟的小淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)細(xì)支氣管，而囊壁由細(xì)支氣管上皮細(xì)胞組成。本組2例為囊腫樣改變，但沒(méi)有病理檢查證實(shí)其病理類型。有文獻(xiàn)報(bào)道干燥綜合征可合并惡性腫瘤，淋巴瘤較多見(jiàn)，本組病例有1例伴鱗狀細(xì)胞癌。

肺部受累是干燥綜合征常見(jiàn)的一種臨床表現(xiàn)，但由于受累后缺乏特異性，通常不典型，患者常因呼吸道相關(guān)癥狀就診，如有全身相關(guān)表現(xiàn)及眼干、口干等癥狀，而又難以用其他疾病解釋時(shí)，應(yīng)高度懷疑本病可能。

【參考文獻(xiàn)】

1LohrmannC，UhlM，WarnalzK，eta1．High-resolutionCTimagingofthelungforpatientswithprimarySjogrenssyndrome．EurJRadio1，2004,52：137～143．

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4徐治波，毛伯勤，王曉霞，等.原發(fā)干燥綜合癥的肺部表現(xiàn).中華風(fēng)濕病雜志，2000，4(1)：42～43.

5肖振平，黎庶等.原發(fā)干燥綜合癥肺部病變的HRCT表現(xiàn).中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2006，22(2)：254～256.

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7JeongYJ，LeeKS，Chunga1．Amyloidosisandlymphoproiferativ