韌帶樣纖維瘤病演示文稿

韌帶樣纖維瘤病演示文稿本文檔共35頁(yè)；當(dāng)前第1頁(yè)；編輯于星期二\7點(diǎn)52分優(yōu)選韌帶樣纖維瘤病本文檔共35頁(yè)；當(dāng)前第2頁(yè)；編輯于星期二\7點(diǎn)52分CT:1002098(臀大肌內(nèi)側(cè)深部）見(jiàn)成熟的成束排列的成纖維細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)于萎縮的骨骼肌之間，中間見(jiàn)增生的脂肪組織，小血管及散在的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，考慮為（嬰兒型）韌帶樣瘤型纖維瘤病。本文檔共35頁(yè)；當(dāng)前第3頁(yè)；編輯于星期二\7點(diǎn)52分

韌帶樣瘤1832年，McFarlane最先描述一種源于人體肌肉組織成纖維細(xì)胞的增殖，主要發(fā)生在筋膜和肌健結(jié)構(gòu)的疾病。1838年，MUller首先命名為韌帶樣瘤。它有許多名稱:韌帶樣瘤,韌帶樣纖維瘤，侵襲性纖維瘤病，纖維肉瘤l級(jí)。韌帶樣瘤最常用，侵襲性纖維瘤病次之。本文檔共35頁(yè)；當(dāng)前第4頁(yè)；編輯于星期二\7點(diǎn)52分概念2002年WHO新的軟組織和骨腫瘤的病理學(xué)和遺傳學(xué)分類中將其定義為發(fā)生于深部軟組織的克隆性纖維母細(xì)胞增生，具有浸潤(rùn)性生長(zhǎng)、局部復(fù)發(fā)傾向，但不具有轉(zhuǎn)移能力的特點(diǎn)。屬于纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞腫瘤來(lái)源腫瘤的中間型(局部侵襲性）。這一概念在對(duì)韌帶樣型纖維瘤病的生物學(xué)特點(diǎn)進(jìn)行概括的基礎(chǔ)上，對(duì)其腫瘤性做了肯定。韌帶樣型纖維瘤病

(desmoid-typefibromatosis,DF)

是一類具有局部侵襲潛能的纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞性腫瘤，也稱為韌帶樣瘤、硬纖維瘤或侵襲性纖維瘤病、肌腱膜纖維瘤病等.本文檔共35頁(yè)；當(dāng)前第5頁(yè)；編輯于星期二\7點(diǎn)52分一、流行病學(xué)特點(diǎn)韌帶樣型纖維瘤病的高發(fā)年齡在10-40歲之間，女性發(fā)病率約為男性的2倍。在兒童病變多在腹部以外部位，無(wú)性別差異。從青春期到40歲，多發(fā)生于女性的腹壁。在40歲以后發(fā)病部位以及發(fā)病性別間沒(méi)有差別。韌帶樣瘤是一種比較罕見(jiàn)的病變。在芬蘭，每百萬(wàn)人口年發(fā)病率為2.4~4.3;其中大約1/3是腹壁外的。Pack和Ehrlich報(bào)道:在1917年一1943年間，韌帶樣瘤在所有腫瘤中占0.03%。本文檔共35頁(yè)；當(dāng)前第6頁(yè)；編輯于星期二\7點(diǎn)52分二、病因?qū)W發(fā)病原因仍不清楚，從目前的研究狀況看，是一個(gè)多因素的致病過(guò)程，涉及創(chuàng)傷、內(nèi)分泌、遺傳等因素。提示有遺傳基礎(chǔ)的現(xiàn)象是病變與家族性腺瘤狀息肉患者伴發(fā)或者部分腸系膜病變發(fā)生Gardner綜合征的患者；激素或者內(nèi)分泌因素參與的原因與腹部病變多發(fā)生于懷孕期間或者產(chǎn)后等有關(guān)。本文檔共35頁(yè)；當(dāng)前第7頁(yè)；編輯于星期二\7點(diǎn)52分Gardner綜合征Gardner綜合征又稱遺傳性腸息肉綜合征，是一種罕見(jiàn)的常染色體顯性遺傳性癌素質(zhì)綜合征,其特征為結(jié)腸息肉病合并多發(fā)性骨瘤和軟組織腫瘤。本征結(jié)腸息肉的惡變率很高。本病人群發(fā)病率為1/17000~1/5000,典型Gardner綜合征以三聯(lián)癥出現(xiàn),表現(xiàn)為結(jié)腸多發(fā)性息肉(數(shù)以萬(wàn)計(jì))并有息肉潛在惡變、多發(fā)扁骨骨疣、多樣的皮膚軟組織腫物。。本文檔共35頁(yè)；當(dāng)前第8頁(yè)；編輯于星期二\7點(diǎn)52分二、臨床特點(diǎn)臨床上根據(jù)其發(fā)生的解剖部位將其主要分為3類：腹部外韌帶樣型纖維瘤?。s占50-60%）腹壁韌帶樣型纖維瘤病（約25%）腹內(nèi)韌帶樣型纖維瘤?。s15%）。腹內(nèi)型韌帶樣型纖維瘤病主要累及腸系膜、腹膜后和盆腔,腹壁型韌帶樣型纖維瘤病主要累及腹壁肌肉,腹部外韌帶樣型纖維瘤病主要累及頸、肩、四肢等骨肌系統(tǒng),少數(shù)累及顱內(nèi)、胸腔、乳腺、甲狀腺等。大體形態(tài)和組織學(xué)形態(tài)相似但復(fù)發(fā)潛能卻不同。本文檔共35頁(yè)；當(dāng)前第9頁(yè)；編輯于星期二\7點(diǎn)52分1、腹部外韌帶樣型纖維瘤病腹部以外病變發(fā)生部位多在肩部、胸壁、背部、大腿肌肉或肢體末端，多發(fā)生于年輕男性。也可發(fā)生在兒童，部分表現(xiàn)為所謂的嬰兒型纖維瘤病或者幼年型纖維瘤病，是兒童纖維瘤病中最多見(jiàn)的類型。位于深部的病變多形成隱匿性生長(zhǎng)的堅(jiān)硬、界限不清的腫塊，很少或不引起疼痛。但是發(fā)生于肩部的較大者在臨床上比較難處理，可以引起關(guān)節(jié)活動(dòng)度下降或者神經(jīng)癥狀，需要手術(shù)后廣泛性結(jié)構(gòu)重建或者切斷性手術(shù)。本文檔共35頁(yè)；當(dāng)前第10頁(yè)；編輯于星期二\7點(diǎn)52分2、腹壁韌帶樣型纖維瘤病腹壁和盆腔的病變，多發(fā)生于年輕的妊娠或經(jīng)產(chǎn)女性。多發(fā)生于腹直肌鞘內(nèi)，也有一些發(fā)生在瘢痕中如剖宮產(chǎn)術(shù)后腹壁。由于位置的原因，腹壁韌帶樣型纖維瘤病容易進(jìn)行根治性手術(shù)而復(fù)發(fā)率較低。盆腔病變則多膨脹性長(zhǎng)大，通常沒(méi)有癥狀，常被誤認(rèn)為是卵巢腫瘤。本文檔共35頁(yè)；當(dāng)前第11頁(yè)；編輯于星期二\7點(diǎn)52分3、腹內(nèi)韌帶樣型纖維瘤病腹腔內(nèi)病變多為腸系膜韌帶樣型纖維瘤病，散發(fā)或與Gardner綜合征相伴隨，可表現(xiàn)為小的結(jié)節(jié)性病變或者復(fù)雜的病變，包繞腸襻或者胃，一般預(yù)后較好。但有Gardner綜合征的患者則有相對(duì)高的復(fù)發(fā)率及腫瘤相關(guān)性死亡率，主要?dú)w因于合并腸梗阻、腸穿孔或者手術(shù)后的短腸綜合征。本文檔共35頁(yè)；當(dāng)前第12頁(yè)；編輯于星期二\7點(diǎn)52分三、病理學(xué)特點(diǎn)

1、大體特點(diǎn)：病變因部位不同而大小不一，一般直徑在3-20CM之間。典型病變位于肌肉與筋膜相連處，由于浸潤(rùn)性肌肉內(nèi)生長(zhǎng)，形成巨大的邊界不清的腫塊。病變質(zhì)地較硬，有螺旋狀纖維性紋理，象瘢痕組織。本文檔共35頁(yè)；當(dāng)前第13頁(yè)；編輯于星期二\7點(diǎn)52分組織學(xué)特點(diǎn)病變沒(méi)有明顯的界限，周圍為浸潤(rùn)的軟組織結(jié)構(gòu)。主要為不同形態(tài)的梭形、細(xì)長(zhǎng)、肥胖的細(xì)胞增生，襯在一個(gè)包含許多血管、黏液樣區(qū)、血管周圍水腫的膠原間質(zhì)背景。梭形的纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞常排列成束狀，

界限不清，埋在大量的細(xì)胞外膠原內(nèi)。細(xì)胞外膠原不同程度的出現(xiàn)瘢痕樣膠原纖維，其內(nèi)含有數(shù)目不等顯著擴(kuò)張的裂隙狀血管。發(fā)生于腸系膜或者盆腔的病變可有明顯的間質(zhì)黏液樣改變，表現(xiàn)出與筋膜炎相似的形態(tài)。本文檔共35頁(yè)；當(dāng)前第14頁(yè)；編輯于星期二\7點(diǎn)52分四、影像表現(xiàn)CT：主要表現(xiàn)為軟組織密度腫塊,呈分葉狀或不規(guī)則狀，平掃時(shí)病灶呈等或稍低密度,CT密度與腫塊內(nèi)細(xì)胞與基質(zhì)的比例有關(guān),一般腫塊密度較周圍肌肉組織低。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶大部分呈不均勻輕度強(qiáng)化,門脈期病灶持續(xù)強(qiáng)化,病灶輕中度強(qiáng)化,延遲期病灶強(qiáng)化明顯,周邊可有低密度無(wú)強(qiáng)化區(qū)。文獻(xiàn)報(bào)道顯著強(qiáng)化的原因是腫瘤含有較多的毛細(xì)血管。但其強(qiáng)化程度不一,有文獻(xiàn)報(bào)道這種強(qiáng)化程度的差異可能與瘤內(nèi)毛細(xì)血管及膠原的含量有關(guān)。本文檔共35頁(yè)；當(dāng)前第15頁(yè)；編輯于星期二\7點(diǎn)52分MR

MR在韌帶樣型纖維瘤病的診斷中具有重要價(jià)值。T1WI多呈等或略高信號(hào);T2WI信號(hào)變化多樣,分別表現(xiàn)為高信號(hào)、略高信號(hào)和低信號(hào),大多數(shù)表現(xiàn)為不均勻略高信號(hào),STIR多為明顯高信號(hào)。在各序列圖像中,多數(shù)病灶內(nèi)可見(jiàn)致密膠原纖維形成的低信號(hào)區(qū)。多數(shù)腫瘤表現(xiàn)為中等程度以上強(qiáng)化強(qiáng)化較均勻,致密膠原纖維多無(wú)明顯強(qiáng)化。少部分腫瘤輕度強(qiáng)化,強(qiáng)化不均勻,但多無(wú)壞死;偶爾,瘤內(nèi)可見(jiàn)流空血管。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)多呈持續(xù)強(qiáng)化或進(jìn)行性延遲強(qiáng)化,強(qiáng)化持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)。本文檔共35頁(yè)；當(dāng)前第16頁(yè)；編輯于星期二\7點(diǎn)52分影像資料胸壁韌帶樣型纖維瘤病本文檔共35頁(yè)；當(dāng)前第17頁(yè)；編輯于星期二\7點(diǎn)52分本文檔共35頁(yè)；當(dāng)前第18頁(yè)；編輯于星期二\7點(diǎn)52分圖2
腹壁韌帶樣型纖維瘤病
圖2A
CT平掃左側(cè)前腹壁腫塊,邊界清楚,病灶密度稍低于腹壁肌肉密度(箭)圖2B
增強(qiáng)掃描延遲期病灶呈不均勻明顯強(qiáng)化(箭)本文檔共35頁(yè)；當(dāng)前第19頁(yè)；編輯于星期二\7點(diǎn)52分本文檔共35頁(yè)；當(dāng)前第20頁(yè)；編輯于星期二\7點(diǎn)52分平掃加增強(qiáng)示右側(cè)胸壁第1肋骨外側(cè)軟組織腫塊，大小約2．7emx5．5em，CT值約38Hu，邊界不清，肋骨邊緣稍毛糙，腫塊與胸一J、肌關(guān)系密切，注射造影劑后有輕度強(qiáng)化。病理提示為右側(cè)胸壁韌帶樣纖維瘤。此患者一年前丙摔傷致“右側(cè)胸部軟組織挫傷”，后在當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院輸液擦藥后好轉(zhuǎn)。本文檔共35頁(yè)；當(dāng)前第21頁(yè)；編輯于星期二\7點(diǎn)52分掃描示左前胸壁平第1、2肋間隙處可見(jiàn)一軟組織密度腫塊，大小約2cm×3cm×4cm，邊界清晰。病理提示胸壁韌帶樣纖維瘤本文檔共35頁(yè)；當(dāng)前第22頁(yè)；編輯于星期二\7點(diǎn)52分平掃示右側(cè)頸部及右上縱隔內(nèi)軟組織密度塊，鄰近器官組織明顯受壓，增強(qiáng)后呈輕度不均勻強(qiáng)化。病理提示右后縱隔、右頸部韌帶樣纖維瘤。本文檔共35頁(yè)；當(dāng)前第23頁(yè)；編輯于星期二\7點(diǎn)52分因左下腹疼痛行B超檢查發(fā)現(xiàn)左胸腔腫塊，無(wú)發(fā)熱咳嗽，活動(dòng)時(shí)有輕微氣急。本文檔共35頁(yè)；當(dāng)前第24頁(yè)；編輯于星期二\7點(diǎn)52分本文檔共35頁(yè)；當(dāng)前第25頁(yè)；編輯于星期二\7點(diǎn)52分本文檔共35頁(yè)；當(dāng)前第26頁(yè)；編輯于星期二\7點(diǎn)52分胰腺韌帶樣纖維瘤病胰腺韌帶樣纖維瘤病罕見(jiàn)，多為散發(fā)，臨床多由機(jī)械性壓迫或局部浸潤(rùn)引起，表現(xiàn)為上腹部疼痛不適、惡心、嘔吐或體重下降等。CT檢查一般為胰腺區(qū)(胰尾多見(jiàn))圓形或橢圓形的實(shí)性或囊實(shí)混合性腫物，一般3．o～8．5cm，形態(tài)不整，邊界欠清，無(wú)假包膜，可侵犯周圍組織血管，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)明顯強(qiáng)化。本文檔共35頁(yè)；當(dāng)前第27頁(yè)；編輯于星期二\7點(diǎn)52分骨韌帶樣纖維瘤骨韌帶纖維瘤又稱骨成纖維細(xì)胞性纖維瘤、骨韌帶樣瘤、骨硬纖維瘤、膠原纖維瘤，是一種起源于骨髓內(nèi)的罕見(jiàn)的良性骨腫瘤。WHO于1993年對(duì)骨韌帶樣纖維瘤重新定義為：一種具有局部侵襲性的良性腫瘤，以產(chǎn)生大量膠原纖維、細(xì)胞含量少、核呈卵圓形或橢圓形為特征。本文檔共35頁(yè)；當(dāng)前第28頁(yè)；編輯于星期二\7點(diǎn)52分統(tǒng)計(jì)約占全部骨腫瘤的1.1%~1.2%，可發(fā)生于任何年齡，20~40歲多見(jiàn)，但據(jù)國(guó)外學(xué)者統(tǒng)計(jì)患者中不足30歲的青年人占75％，超過(guò)50歲的僅占6％。性別差異不顯著。發(fā)部位好發(fā)于長(zhǎng)管狀骨(肱骨、股骨、脛骨)(56％)、下頜骨(26％)、骨盆(14％)Do。在顱骨、肋骨、額骨等也可見(jiàn)。有學(xué)者認(rèn)為其病因與創(chuàng)傷包括手術(shù)創(chuàng)傷或內(nèi)分泌因素有關(guān)。本文檔共35頁(yè)；當(dāng)前第29頁(yè)；編輯于星期二\7點(diǎn)52分臨床表現(xiàn)骨韌帶樣纖維瘤沒(méi)有十分特異的臨床癥狀和體征，大多呈隱匿發(fā)病。患者出現(xiàn)持續(xù)或間歇性疼痛、腫脹等臨床癥狀時(shí)，病變已相對(duì)較大。局部可捫及腫塊，邊緣多不清，多無(wú)明顯壓痛。臨近關(guān)節(jié)的腫瘤可致關(guān)節(jié)功能障礙。本文檔共35頁(yè)；當(dāng)前第30頁(yè)；編輯于星期二\7點(diǎn)52分影像呈膨脹性、溶骨性改變，病灶內(nèi)有小梁形成，呈肥皂泡樣。壓迫性骨吸收破壞，常見(jiàn)不規(guī)則骨嵴，大多可見(jiàn)無(wú)鈣化、骨化的軟組織腫塊。位于骨干與骨端移行區(qū)的病灶中骨破壞主要表現(xiàn)為粗糙的腫瘤性骨小梁形成，小梁型骨失去正常形態(tài)，呈“樹(shù)根狀”改變，且向軟組織內(nèi)延伸，呈根須狀分布，并伴有軟組織腫塊。將其分為兩型：中心型和邊緣型。中心型呈邊緣清楚的溶骨性膨脹性改變，邊緣可伴有骨質(zhì)硬化，一般無(wú)骨膜反應(yīng)，可有骨外軟組織腫塊。邊緣型呈局限性骨皮質(zhì)壓迫性吸收或推移，常伴軟組織內(nèi)密度增高的腫塊影。