垂體柄阻斷綜合征

關(guān)于垂體柄阻斷綜合征第1頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三概述垂體柄阻斷綜合征（pituitarystalkinterruptionsyndrome,PSIS）是垂體柄橫斷，下丘腦分泌的激素?zé)o法通過垂體門脈系統(tǒng)作用于垂體前葉所致的一系列臨床癥候群。第2頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三發(fā)病機制與圍產(chǎn)期異常因素和外傷有關(guān)，圍產(chǎn)期異常因素包括：臀位產(chǎn)、足先露、橫位產(chǎn)，生后窒息，黃疸和分娩損傷等。胎兒臀位產(chǎn)或足位產(chǎn)時，頭顱明顯變形，易引起垂體柄損傷或斷裂，生后窒息所致低氧血癥或低灌注也可引起垂體柄及垂體受損。垂體柄及垂體先天發(fā)育異常也是病因之一。第3頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三臨床表現(xiàn)男性更常見，男女比約3:1。臨床表現(xiàn)取決于激素缺乏的種類及程度。單一激素缺乏癥（常為生長激素缺乏)的小兒患者表現(xiàn)為不同程度的發(fā)育延遲，而多種激素缺乏癥的小兒患者表現(xiàn)為全垂體功能減退癥相關(guān)的癥狀。伴或不伴尿崩癥。第4頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三正常垂體各部的MRI表現(xiàn)新生兒期垂體上緣凸起，有時呈梨形，在T1WI上呈明顯高信號。垂體后葉在出生后的第二個月，即表現(xiàn)垂體窩內(nèi)鞍背前方的T1WI點狀高信號。目前多數(shù)學(xué)者認為垂體后葉高信號與垂體后葉含有抗利尿激素等神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒有關(guān)。垂體后葉高信號是神經(jīng)垂體功能的標志，說明下丘腦－垂體軸的完整性。但正常人中10％神經(jīng)垂體高信號缺如。第5頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三MRI平掃及增強掃描的意義垂體后葉在平掃T1WI表現(xiàn)為特征性高信號，平掃T1WI矢狀位和冠狀位薄層掃描可清晰顯示垂體后葉高信號，是診斷垂體后葉異位的首選掃描序列。增強T1WI垂體前葉及垂體柄明顯強化，可更好的顯示垂體前葉發(fā)育不良，垂體柄缺如或明顯變細。但增強后，垂體前葉及后葉均表現(xiàn)高信號，二者不易分辨。第6頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三PSIS的MRI表現(xiàn)垂體柄阻斷綜合征的MRI三聯(lián)征：垂體柄缺如或發(fā)育不良；垂體后葉異位；垂體前葉發(fā)育不良。MRI是診斷垂體柄阻斷綜合征的可靠的影像學(xué)檢查方法。垂體柄變薄或縮短常引起單一性生長激素缺乏，而垂體柄缺如多引起多種垂體激素缺乏第7頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三垂體柄顯示與否的臨床意義垂體柄阻斷綜合征既可引起單一生長激素缺乏也可引起多種腺垂體激素缺乏。垂體柄變細易引起單一生長激素缺乏。垂體柄缺如常致多種腺垂體激素缺乏。垂體柄存在與否可提示臨床對特發(fā)性生長激素缺乏類型的判斷。第8頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三垂體的胚胎發(fā)育第9頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三

腺垂體

神經(jīng)垂體

結(jié)節(jié)部

中間部

遠側(cè)部漏斗神經(jīng)部垂體前葉垂體后葉視交叉正中隆起垂體柄乳頭體垂體的一般結(jié)構(gòu)第10頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三腺垂體神經(jīng)垂體遠側(cè)部結(jié)節(jié)部中間部——垂體前葉神經(jīng)部漏斗

正中隆起漏斗柄——垂體后葉垂體的一般結(jié)構(gòu)第11頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三垂體體柄阻斷綜合征的MRI三聯(lián)征第12頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三男，16歲。生長發(fā)育遲緩10年，多種生長激素缺乏。垂體柄缺如，垂體后葉異位，垂體前葉發(fā)育不良第13頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三垂體柄缺如，垂體后葉異位，垂體前葉發(fā)育不良第14頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三6歲男孩，張力減低，臀先露史

第15頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三男，13歲。生長發(fā)育遲緩5年，多種腺垂體激素缺乏，臀位，有窒息史第16頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三男，16歲。生長遲緩6年，單一生長激素缺乏，足月臀位，有窒息史垂體柄纖細，垂體后葉異位于正中隆起，垂體前葉發(fā)育不良第17頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三男，10歲。生長發(fā)育遲緩5年，單一生長激素缺乏垂體柄纖細，垂體后葉異位于垂體柄，垂體前葉發(fā)育不良第18頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三增強后顯示纖細的垂體柄第19頁，講稿共21頁