癡呆和神經(jīng)系統(tǒng)變性疾

神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病

NeurologicalDegenerativeDiseases南方醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科王偉

本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第1頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分概念遺傳因素未確定的內(nèi)源性因素進(jìn)行性神經(jīng)細(xì)胞變性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)功能障礙自主神經(jīng)系統(tǒng)認(rèn)知障礙&本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第2頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分概述原因不明，慢性進(jìn)行性發(fā)展的CNS疾病；選擇性：在CNS的不同部位選擇性發(fā)生組織變性；隱襲性：起病隱匿，難以察覺；確診困難：缺乏特異性指標(biāo)，病理診斷是金標(biāo)準(zhǔn)；治療困難：多數(shù)致病機(jī)制未明，缺乏特異性治療。

本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第3頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分概述主要病理改變：神經(jīng)元減少膠質(zhì)細(xì)胞增生特異性病理改變：Pick小體，氣球樣變、各類包涵體、NFT等；病理改變可有交叉

本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第4頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病多系統(tǒng)萎縮阿爾茨海默病額顳葉癡呆路易體癡呆癡呆的鑒別診斷概述本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第5頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分第一節(jié)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病MotorNeuronDisease本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第6頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分1.1運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病—概念Motorneurondisease（MND）選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、大腦皮質(zhì)錐體細(xì)胞和錐體束的慢性進(jìn)行性疾病，臨床表現(xiàn)為上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的不同組合本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第7頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分1.2運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病—病因與發(fā)病機(jī)制遺傳因素

5～10%ALS與遺傳有關(guān)，多數(shù)散發(fā)免疫因素

尚不明確其他

中毒因素、病毒感染及惡性腫瘤等本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第8頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分1.3運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病—病理部位脊髓前角細(xì)胞腦干后組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)錐體細(xì)胞病理特點(diǎn)神經(jīng)細(xì)胞變性、數(shù)目減少變性細(xì)胞深染固縮，胞漿內(nèi)見脂褐質(zhì)沉積星形膠質(zhì)細(xì)胞增生本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第9頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(MND)臨床特點(diǎn)上\下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損癥狀體征并存感覺&括約肌功能不受影響肌無力\肌萎縮與錐體束征的不同組合本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第10頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分臨床表現(xiàn)分為四型原發(fā)性側(cè)索硬化(PLS)進(jìn)行性延髓麻痹(PBP)進(jìn)行性脊肌萎縮(PSMA)肌萎縮性側(cè)索硬化(ALS)本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第11頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分1.4.1運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病—ALS臨床表現(xiàn)一般為中年后發(fā)病,男>女脊髓前角細(xì)胞\腦干后組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核\錐體束受累上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受損延髓麻痹通常晚期出現(xiàn)無感覺癥狀，智力、膀胱括約肌功能不受影響病程持續(xù)進(jìn)展,平均3～5年本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第12頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分以后出現(xiàn)下肢痙攣性癱瘓剪刀步態(tài)肌張力增高腱反射亢進(jìn)Babinski征肌萎縮性側(cè)索硬化(ALS)①多在40歲后發(fā)病,男性較多首發(fā)癥狀手指運(yùn)動(dòng)不靈&力弱手部小肌肉(大\小魚際肌&蚓狀肌)萎縮,漸向前臂\上臂\肩胛帶肌發(fā)展,伸肌無力較明顯萎縮肌群粗大的束顫上肢腱反射減低&消失(頸膨大前角細(xì)胞受損)少數(shù)病例從下肢起病,漸延及雙上肢臨床表現(xiàn)本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第13頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分④病程持續(xù)進(jìn)展,最終因呼吸肌麻痹&呼吸道感染死亡,生存期短者數(shù)月,長(zhǎng)者10余年,平均3~5年肌萎縮性側(cè)索硬化(ALS)③可有麻木\疼痛等主觀感覺異常,無感覺障礙體征②延髓麻痹通常晚期出現(xiàn)臨床表現(xiàn)本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第14頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分1.4.2運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病—PSMA臨床表現(xiàn)起病緩慢，男多于女變性局限于脊髓前角細(xì)胞表現(xiàn)為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害癥狀90%以頸膨大損害開始，故以一側(cè)或雙側(cè)手肌無力起病，大小魚際肌、骨間肌、蚓狀肌萎縮，嚴(yán)重者“爪形手”有肌束顫動(dòng)，肌張力、腱反射減退，病理征陰性,感覺正常波及延髓者存活時(shí)間短進(jìn)行性脊肌萎縮本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第15頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分

肌肉前角臨床表現(xiàn)進(jìn)行性脊肌萎縮(progressivespinalmuscularatrophy,PSMA)

脊髓前角細(xì)胞變性所致本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第16頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分隱襲起病下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元缺損體征(肌無力\肌萎縮\束顫等)首發(fā)癥狀(一&雙手小肌肉萎縮\無力再累及前臂\上臂\肩胛帶肌,遠(yuǎn)端明顯)進(jìn)行性脊肌萎縮(PSMA)

臨床表現(xiàn)第一骨間肌萎縮小魚際肌萎縮本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第17頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分隱襲起病肌張力&腱反射減低無感覺障礙&括約肌功能障礙進(jìn)行性脊肌萎縮(PSMA)③波及延髓→延髓麻痹存活時(shí)間短,常死于肺感染

臨床表現(xiàn)本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第18頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分1.4.3運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病—PBP臨床表現(xiàn)一般為ALS的晚期病人，少數(shù)病例早期以延髓麻痹發(fā)病構(gòu)音不清,飲水嗆咳、流延、吞咽困難，咽反射消失，舌肌萎縮、舌肌纖顫等真性球麻痹癥狀可有強(qiáng)哭、強(qiáng)笑，下頜反射、掌頦反射亢進(jìn)等假性球麻痹癥狀發(fā)展迅速，1～2年內(nèi)因呼吸肌麻痹、肺部感染死亡進(jìn)行性延髓麻痹本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第19頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分①多在中年后發(fā)病飲水嗆\吞咽困難\構(gòu)音障礙,咀嚼\咳嗽\呼吸無力進(jìn)行性延髓麻痹(progressivebulbarpalsy,PBP)

病變主要侵及延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核③進(jìn)展較快,預(yù)后不良,l~3年死于呼吸肌麻痹&肺感染

②雙皮質(zhì)延髓束受累下頜反射亢進(jìn)后期強(qiáng)哭強(qiáng)笑(真性與假性球麻痹并存)臨床表現(xiàn)檢查上腭低垂\咽反射消失咽部唾液積存舌肌萎縮伴束顫本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第20頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第21頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分1.4.4運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病—PLS臨床表現(xiàn)極少見，中年以后起病選擇性損害錐體束首發(fā)癥狀為雙下肢對(duì)稱性上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱，漸向上發(fā)展無肌萎縮，感覺正常雙側(cè)皮質(zhì)延髓束受累時(shí)出現(xiàn)假性球麻痹進(jìn)展慢，可存活較長(zhǎng)時(shí)間原發(fā)性側(cè)索硬化本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第22頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分選擇性損害皮質(zhì)脊髓束皮質(zhì)延髓束臨床表現(xiàn)原發(fā)性側(cè)索硬化(primarylateralsclerosis,PLS)臨床罕見本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第23頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分①中年以后發(fā)病,首發(fā)癥狀:雙下肢對(duì)稱痙攣性無力緩慢進(jìn)展,漸波及雙上肢四肢肌張力增高腱反射亢進(jìn)&病理征無肌萎縮\束顫&感覺障礙原發(fā)性側(cè)索硬化(primarylateralsclerosis,PLS)

選擇性損害皮質(zhì)脊髓束→上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元功能缺損③緩慢進(jìn)行性病程偶有長(zhǎng)期生存報(bào)告②雙側(cè)皮質(zhì)延髓束變性→假性球麻痹伴情緒不穩(wěn)\強(qiáng)哭強(qiáng)笑臨床表現(xiàn)本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第24頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分1.5運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病—輔助檢查EMG廣泛神經(jīng)源性改變MRI部分受累脊髓和腦干萎縮肌肉活檢早期為神經(jīng)源性肌萎縮，無特異性本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第25頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分皮質(zhì)脊髓束變性MRIT2WIMRI顯示部分病例脊髓&腦干萎縮\皮質(zhì)脊髓束變性本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第26頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分1.6運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病—診斷中年以后隱襲起病，6個(gè)月內(nèi)逐步進(jìn)展延髓、頸髓、胸髓、腰骶髓4個(gè)部位中3個(gè)部位出現(xiàn)上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累為確診，2個(gè)部位出現(xiàn)為擬診，僅1個(gè)部位出現(xiàn)為可能，至少2個(gè)部位下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征為疑診

無感覺異常肌電圖廣泛神經(jīng)源性改變本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第27頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分1.7運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病—鑒別診斷頸椎病(脊神經(jīng)根型)發(fā)病年齡、癥狀相似肌萎縮多局限于上肢，伴感覺障礙胸鎖乳突肌肌電圖基本正常脊髓空洞癥分離性感覺障礙MRI可見空洞本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第28頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分1.8運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病—治療目前尚無有效治療支持治療對(duì)癥治療預(yù)防肺部感染，人工呼吸新藥力魯唑(riluzole),50mg2/日口服可推遲呼吸功能障礙的時(shí)間，延長(zhǎng)生存期本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第29頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分患者最終多死于呼吸肌麻痹&并發(fā)呼吸道感染生存期數(shù)月~10余年,一般2~5年約20%的病人生存5年英國(guó)劍橋大學(xué)教授斯蒂芬.霍金(1942-)當(dāng)代著名理論物理學(xué)家,《時(shí)間簡(jiǎn)史》作者曾提出著名的宇宙“黑洞”理論21歲罹患ALS奇跡般地生活了46個(gè)春秋預(yù)后本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第30頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分第二節(jié)多系統(tǒng)萎縮MutipleSystemAtrophy,MSA本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第31頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分概述一組原因不明的散發(fā)性成年起病的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，累及多個(gè)系統(tǒng)，主要包括錐體外系、小腦、腦干、脊髓和自主神經(jīng)系統(tǒng)

隱襲起病，緩慢進(jìn)展，

臨床主要表現(xiàn)為帕金森綜合征、小腦、自主神經(jīng)、錐體束等功能障礙的不同組合紋狀體黑質(zhì)變性橄欖腦橋小腦萎縮Shy-Drager綜合征本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第32頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分以進(jìn)行性自主神經(jīng)功能障礙為主要表現(xiàn)Shy-Drager綜合征SDS多中年后發(fā)病，男性多見；男性病人多以陽(yáng)痿為首發(fā)癥狀，女性病人多以直立性眩暈或暈厥為首發(fā)癥狀；可以有尿失禁、尿頻、尿潴留等；后期可出現(xiàn)帕金森綜合征、錐體束征等；本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第33頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分病變主要在黑質(zhì)和殼核，以進(jìn)行性錐體外系受累癥狀為主要表現(xiàn)紋狀體黑質(zhì)變性SND起病隱襲，但是發(fā)展速度明顯快于帕金森?。患?qiáng)直和運(yùn)動(dòng)遲緩為主，震顫較少見，雙側(cè)對(duì)稱，對(duì)左旋多巴治療反應(yīng)差；可出現(xiàn)小腦癥狀、自主神經(jīng)受累癥狀及錐體束征等；本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第34頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分以小腦性共濟(jì)失調(diào)和腦干損害為主要表現(xiàn)，病變?cè)谀X橋、小腦中腳、部分小腦皮質(zhì)和橄欖核橄欖腦橋小腦萎縮OPCA小腦癥候群為最常見的起始癥狀；晚期出現(xiàn)帕金森癥候群、錐體束征、自主神經(jīng)功能障礙等；本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第35頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分輔助檢查直立傾斜試驗(yàn)（體位性低血壓）分別測(cè)量平臥位及直立位血壓和心率站立3min后血壓較平臥時(shí)下降≥30/15mmHg，心率無明顯變化肛門括約肌肌電圖膀胱功能評(píng)價(jià)尿動(dòng)力學(xué)試驗(yàn)本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第36頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分影像學(xué)檢查殼核、腦橋、小腦中腳、小腦萎縮表現(xiàn)本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第37頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分影像學(xué)檢查本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第38頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分治療目前尚無有效治療支持治療對(duì)癥治療控制直立性低血壓：鹽酸米多君、彈力襪排尿功能障礙：托特羅定（尿失禁）降低肌張力本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第39頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分癡呆

Dementia本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第40頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分概念是在意識(shí)清晰的情況下全面持續(xù)的智能障礙，一種獲得性以認(rèn)知功能障礙為核心癥狀的綜合征，影響意識(shí)內(nèi)容而非意識(shí)水平。特點(diǎn)：持續(xù)的多種認(rèn)知功能障礙；認(rèn)知功能障礙足以引起職業(yè)或社會(huì)功能損害并必須較先前水平減退；認(rèn)知功能障礙為后天獲得性；沒有意識(shí)障礙；排除譫妄過程中出現(xiàn)的認(rèn)知功能障礙；本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第41頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分阿爾茨海默病額顳葉癡呆路易體癡呆血管性癡呆。。。。。。主要分類本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第42頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分癡呆綜合征的發(fā)病率本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第43頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分變性?。篈lzheimer?。ˋD），額顳癡呆，Pick病，路易體癡呆（LBD）；非變性?。貉苄园V呆（VD），感染性癡呆，代謝性或中毒性腦病等?？芍涡圆∫颍赫毫δX積水\顱內(nèi)占位性病變\維生素B12缺乏\甲狀腺功能低下\神經(jīng)梅毒。病因本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第44頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分阿爾茨海默病本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第45頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分AloisAlzheimerDoctorfromGermanyNoticedabnormalplaquesandtanglesinawomanwhodiedofanunusualmentaldisorder（1907）AloisAlzheimer(1864~1915)本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第46頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分2.1阿爾茨海默病—概念A(yù)lzheimer`sdisease（AD），亦稱老年性癡呆（SenileDementia）進(jìn)行性變性疾病全腦萎縮，尤以大腦皮層顳葉和額葉萎縮為著的神經(jīng)系統(tǒng)退行性病變臨床表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的認(rèn)知功能全面衰退，伴有精神異常和人格障礙病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年至數(shù)十年本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第47頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分2.2阿爾茨海默病—流行病學(xué)本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第48頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分2.3病因和發(fā)病機(jī)制病因不明，多種假說遺傳FAD

(familialAlzheimerdisease)為常染色體顯性遺傳淀粉樣蛋白前體（APP）、早老素-1（PS1）、早老素-2（PS2）、載脂蛋白E（ApoE）等基因突變與AD有關(guān)AD一級(jí)親屬發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)高,女性親屬更高一級(jí)親屬患有人患Down綜合征環(huán)境文化程度低\吸煙、飲酒\腦外傷\重金屬接觸史等長(zhǎng)期用雌激素\非甾體抗炎藥可能有保護(hù)作用本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第49頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分2.4阿爾茨海默病—病理本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第50頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分AD大體病理特征:顳\頂&前額葉萎縮本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第51頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分結(jié)構(gòu)與成分:含淀粉樣b蛋白等細(xì)胞外沉積物＋殘存神經(jīng)元軸突組成50~200m球形結(jié)構(gòu)附近大量膠質(zhì)細(xì)胞增生等免疫炎性反應(yīng)1.神經(jīng)炎性斑（老年斑）(neuriticplaques,NP)

主要分布:新皮質(zhì)\海馬\丘腦\杏仁核Alzheimer病的NP(銀染)本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第52頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分2.神經(jīng)原纖維纏結(jié)(neurofibrillarytangles,NFTs)

NFTs可見于正常老年人顳葉\其他神經(jīng)變性病AD的NFTs遍及大腦,海馬\內(nèi)嗅皮質(zhì)大錐體細(xì)胞常見；

細(xì)胞內(nèi)含過磷酸化tau蛋白&泛素的沉積物神經(jīng)原纖維纏結(jié)(銀染)神經(jīng)原纖維經(jīng)扭曲\增厚\凝集呈線團(tuán)狀或袢形結(jié)構(gòu)本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第53頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分3.神經(jīng)元丟失(lossofneurons)：多見于老年斑部位，與認(rèn)知功能障礙關(guān)系密切5.?-淀粉樣蛋白：主要沉積于AD腦血管內(nèi)皮細(xì)胞4.顆?？张葑冃裕褐饕嬖谟诤ｑR錐體細(xì)胞中本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第54頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分2.5阿爾茨海默病—臨床表現(xiàn)隱匿起病，緩慢進(jìn)展，逐漸加重三個(gè)癥狀群：認(rèn)知能力損害，日常生活能力喪失和行為癥狀生活能力下降導(dǎo)致病人需要專人護(hù)理，確診后一般還能生存5~10年對(duì)病人、家屬和護(hù)理人員的精神、情緒產(chǎn)生巨大壓力日常生活（ADL）行為（Behaviour）認(rèn)知（Cognition）本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第55頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分認(rèn)知障礙（Cognition

）記憶障礙近記憶力，個(gè)人經(jīng)歷記憶，生活中重大事件語(yǔ)言障礙視空間能力受損、定向障礙計(jì)算能力下降判斷和解決問題能力下降本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第56頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分精神及行為異常（Behaviour

）情感/心境惡劣抑郁，焦慮，欣快，易激惹/情感易變淡漠/退縮，被動(dòng)興趣減少主動(dòng)性差，因長(zhǎng)久保持一種想法以決定其行為，使意志能力喪失言語(yǔ)增多，反復(fù)提問，重復(fù)收斂游蕩/尾隨日夜倒錯(cuò)本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第57頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分精神及行為異常（Behaviour

）幻覺妄想多疑、被竊、嫉妒、被害、不忠、如責(zé)備自己配偶是騙子，與想象中的人物對(duì)話，可與鏡子中的自我談話激越/攻擊拒絕幫助，甚至出現(xiàn)以往從未有過的暴力行為失抑制本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第58頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分日常生活能力下降（ADL）基本生活能力穿衣吃飯，吃藥大小便，個(gè)人衛(wèi)生，洗澡應(yīng)用工具能力打電話，購(gòu)物，管理錢財(cái)，烹調(diào)，整理家務(wù)，洗衣，吃藥，坐車。本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第59頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分2.5阿爾茨海默病—臨床表現(xiàn)第一階段：記憶力下降、學(xué)習(xí)困難；判斷力、定向力、情感障礙；猜疑、交往被動(dòng)；生活尚能自理第二階段：遠(yuǎn)近記憶力明顯障礙；認(rèn)知功能進(jìn)一步減退；人格改變；皮層高級(jí)功能障礙；生活需他人部分幫助第三階段：嚴(yán)重癡呆，常臥床不起，二便失禁，生活完全需要幫助本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第60頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分2.6阿爾茨海默病

輔助檢查影像學(xué)腦萎縮、腦室擴(kuò)大海馬區(qū)血流和代謝降低腦電圖早期波幅降低、α節(jié)律減慢晚期彌漫性慢波，普通θ波的背景上重疊著δ波神經(jīng)心理學(xué)檢查MMSE、CDR腦脊液檢查基因檢查本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第61頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分2.7阿爾茨海默病—治療非藥物治療支持治療生活護(hù)理藥物治療改善認(rèn)知功能膽堿能制劑：安理申NMDA受體拮抗劑：美金剛腦代謝保護(hù)劑控制精神癥狀本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第62頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分預(yù)后早期診斷可使患者從容地計(jì)劃從工作崗位退休，安排理財(cái)，與醫(yī)生和家人討論未來醫(yī)療問題。晚期患者需要照看，防止魯莽行為自傷或傷及家人。病程通常持續(xù)5~10年，常死于營(yíng)養(yǎng)不良、肺部感染和褥瘡并發(fā)癥。早期診斷仍是醫(yī)學(xué)研究的重大課題本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第63頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分Pick病和額顳葉癡呆本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第64頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分Pick病緩慢進(jìn)展的認(rèn)知與行為障礙性疾病，罕見；伴額顳葉局灶性萎縮；臨床以明顯的人格、行為改變和認(rèn)知障礙為特征，可合并帕金森綜合征和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病神經(jīng)元胞漿內(nèi)嗜銀包涵體，成為Pick小體；無神經(jīng)元纖維纏結(jié)和老年斑額顳葉癡呆無Pick小體本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第65頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分額顳葉癡呆（Pick?。±眍~顳葉腦萎縮，神經(jīng)元變性，膠質(zhì)細(xì)胞增生本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第66頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分額顳葉癡呆（Pick病）—臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡30～90歲，隱匿起病，緩慢進(jìn)展，女性多見，可有家族史早期：社會(huì)行為學(xué)改變，固執(zhí)、易激惹，抑郁，行為異常，舉止不當(dāng)中期：認(rèn)知障礙，記憶障礙較輕，空間定向保存較好，但行為、判斷和語(yǔ)言能力明顯障礙晚期：精神癥狀、錐體外系損害等本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第67頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分額顳葉癡呆（Pick?。o助檢查影像學(xué)額顳葉萎縮，腦回變窄、腦溝增寬SPECT不對(duì)稱性額顳葉血流減少PET不對(duì)稱性額顳葉代謝減低神經(jīng)心理學(xué)檢查本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第68頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分FTD與AD的鑒別要點(diǎn)額顳葉癡呆FTD阿爾茨海默病AD自知力喪失常見，早期即出現(xiàn)常見，晚期出現(xiàn)攝食改變食欲旺盛，酷愛碳水化合物厭食，體重減輕更多見刻板行為常見罕見言語(yǔ)減少常見疾病晚期出現(xiàn)失抑制常見可有，但程度較輕欣快常見罕見情感淡漠常見，嚴(yán)重常見，不嚴(yán)重自我忽視常見較少，晚期出現(xiàn)記憶損害晚期才出現(xiàn)早期出現(xiàn)，嚴(yán)重執(zhí)行功能障相對(duì)保留大部分晚期才出現(xiàn)視空間能力相對(duì)保留早期受累計(jì)算能力相對(duì)保留早期受累本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第69頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分路易體癡呆本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第70頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分路易體癡呆—概念DementiawithLewybodies，DLB神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病波動(dòng)性認(rèn)知障礙、帕金森綜合征和精神癥狀本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第71頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分路易體癡呆—病理本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第72頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分路易體癡呆—臨床表現(xiàn)波動(dòng)性認(rèn)知障礙（fluctuatingcognition）執(zhí)行功能和視空間功能障礙，近事記憶受損較輕波動(dòng)性視幻覺（visualhallucination）帕金森綜合征（Pakinsonism）運(yùn)動(dòng)遲緩、肌張力增高、靜止性震顫睡眠障礙、自主神經(jīng)功能紊亂、性格改變本文檔共86頁(yè)；當(dāng)前第73頁(yè)；編輯于星期三\7點(diǎn)15分路易體癡呆