特發(fā)性肺間質(zhì)性病變

特發(fā)性肺間質(zhì)性病變概述本病為一組病因不明,臨床特征相似,引起以肺泡間間質(zhì)組織為主的彌漫性病理改變.職業(yè)性和過(guò)敏性肺疾病亦為間質(zhì)性肺疾,在第5節(jié)和76節(jié)討,結(jié)節(jié)病則第8節(jié)論.各種間質(zhì)性肺疾(尤其是過(guò)敏性肺)中,多達(dá)10的部X線常.高率C)越越病.因HRT無(wú)結(jié)構(gòu)重疊及為曝非依賴性,故有助于別這類病.HRCT在鑒別氣腔疾病與間質(zhì)性肺疾病方面比傳統(tǒng)胸部X線確,而早疑性肺病,特是有者.CT能夠較好評(píng)估變的程和分布,而且更有利于現(xiàn)同存在的疾病(如隱匿性縱隔巴結(jié)腫大,腫瘤,肺氣腫.某些間質(zhì)性肺疾病患者,對(duì)經(jīng)支氣管肺泡灌洗獲取的細(xì)胞進(jìn)行分析,可有助于縮小可能的鑒別診斷范圍,確定疾病的分,評(píng)估預(yù)后或?qū)χ委煹姆?然而,對(duì)大多數(shù)類疾的患者說(shuō),這種方法在臨床估和處理方面價(jià)值尚確定發(fā)肺維化癥.特發(fā)性肺纖維(IPF),或隱源性致纖維化肺泡炎占特發(fā)性間質(zhì)性肺疾病病例的50%~60%.IPF有特殊的臨床和病理特,因此這一名稱不能用于描述所有原因不明的間質(zhì)性肺疾.尋常性間質(zhì)性肺(UIP)作為一個(gè)間質(zhì)肺炎特殊織病理類型,是在IPF肺活檢中現(xiàn)的型類型.在低鏡下,組織表現(xiàn)質(zhì)性在正肺組中夾病變域,間質(zhì)炎癥,纖維化和蜂樣改變,這些改變?cè)谛啬ね庵軐?shí)質(zhì)為嚴(yán)重.間質(zhì)炎癥括肺間隔巴細(xì)胞,漿細(xì)胞和組細(xì)胞潤(rùn),伴Ⅱ型肺泡胞增生.纖維化區(qū)主要由致的非胞組的Ⅱ膠原成,盡管也可見殖性纖維胞散灶(成纖維細(xì)胞病灶,為病變?cè)缁顒?dòng)病灶位),它通常位于肺泡蜂窩樣區(qū)域是由囊性纖維化的氣腔構(gòu),經(jīng)常內(nèi)襯細(xì)支氣管上皮細(xì)胞并有粘液充填,粘液中有中性粒細(xì)胞積聚.在纖維化和蜂窩樣部位常有平滑肌增生.胸膜下和胸骨旁分,斑片樣特,以及短時(shí)間的異質(zhì)性是確定UIP最有價(jià)值的特.病(如炎,瘡,進(jìn)行性系統(tǒng)性化癥糖尿病),塵(如石棉肺),放射性損傷以及些藥物引的肺疾病(如呋喃妥因)可出現(xiàn)相同類型的質(zhì)炎癥和維化.然而,在上述情況下,這種病變類型不稱為UIP,因其僅限于特發(fā)性損害而與其他疾病損害無(wú).尚需與UIP鑒別的情況包脫屑性質(zhì)性肺炎,呼吸性細(xì)支氣管關(guān)的間性肺疾病,無(wú)法分類或非特異性慢性質(zhì)性肺炎,特發(fā)性阻塞性細(xì)氣管炎機(jī)化性炎,過(guò)敏性肺炎和肺嗜細(xì)胞性芽腫.癥狀和體征IPF的臨床現(xiàn)包括動(dòng)后促,干咳和體時(shí)發(fā)吸氣性Velcro捻發(fā).在疾病晚期可出現(xiàn)肺心病體征,杵狀指(圖63-1)和發(fā)紺.實(shí)驗(yàn)室檢查常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查常無(wú)幫,常有血沉升高和高丙種球蛋白血,即使在無(wú)結(jié)締組織疾病情況,許多病人也可發(fā)現(xiàn)有抗核抗,類風(fēng)濕因子和循環(huán)免疫復(fù)合.LDH高,性.在無(wú)肺脈高或合心臟疾情況下,ECG常正.IPF典型的胸部X線表現(xiàn)為底部狀陰影,可見彌漫或斑狀毛璃樣糊影,小的囊性病變(蜂窩樣變),肺容積減少表現(xiàn)肺動(dòng)脈高征.HRCT上的表現(xiàn)包括毛玻璃樣陰影；主要位于外周氣腔的斑片狀陰影；以及肺密度增高呈模糊(即無(wú)法掩蓋位于其下面的肺實(shí))在肺底部以網(wǎng)狀影為,主要由增寬的小葉間隔及小葉內(nèi)線狀影構(gòu).根據(jù)疾病所處的階,也可出現(xiàn)蜂窩樣,牽拉造成的支氣管擴(kuò)張和胸膜下纖維.肺功能檢查常顯示限制性通氣功能障.回縮系(最大態(tài)肺壓/總肺量)增加.一氧化彌功能(DLCO)降低.動(dòng)脈血?dú)獾脱跹偷蛣?dòng)血CO2水(PaCO2),常因運(yùn)動(dòng)而加重或誘發(fā).診斷IPF(以及許多其他質(zhì)性肺病)的診斷一般需要胸或有像輔助胸腔鏡(VATS)進(jìn)行檢,因?yàn)橛苫畛?然而,當(dāng)X線顯示廣泛的窩樣變時(shí)無(wú)需肺活檢.預(yù)后和治療IPF的臨床病程呈進(jìn)行性；診斷后的平均生存期為4~6年.經(jīng)驗(yàn)性治,強(qiáng)的松通常以1.0mg/kg劑量開,每服,續(xù)3個(gè).隨的3個(gè)月內(nèi)漸量至0.5mg/kg,續(xù)3.維治為02/,持續(xù)6月,時(shí),床X應(yīng).物,呤,每日.對(duì)治療反應(yīng)異大,但疾早期,在未明顯維化前,更多為胞改期時(shí),皮質(zhì)激或胞毒物療似更能善情.如無(wú)客的有證據(jù),則無(wú)需繼治療.支持及姑息性治療包括高濃度氧療以緩解低氧血癥；發(fā)生細(xì)菌性感,給予抗生.對(duì)晚患已功進(jìn)行移植.脫屑性間質(zhì)性肺炎本病是以氣腔單核細(xì)胞浸潤(rùn)為特征的慢性肺部炎.脫屑性間質(zhì)性肺(DIP)是一種臨床病理上獨(dú)的疾病稱,累及30~40歲的吸煙多數(shù)病人有氣促.DIP在組織病理上同于尋性間質(zhì)性炎,前者傾向于表為彌漫性均勻性,可有因纖維化組織造成肺泡間隔,輕到中度增寬,伴中的巴胞,漿細(xì)胞及為酸細(xì)間浸潤(rùn).肺泡壁列腫的立方肺細(xì)胞.最顯著特為多末氣內(nèi)大的噬胞.可有蜂樣變,但通像IP中那顯.某專分DIP和UIP是人為性,因?yàn)閮煞N組織型常常發(fā)在同一個(gè)中(可能代表同一病的不同時(shí)期).而,UIP中DIP樣反應(yīng)常輕微,而且在DIP中未發(fā)現(xiàn)有類的肺質(zhì)侵犯.肺功能檢查顯示限制型改變伴DLCO降,動(dòng)脈血顯示氧血癥.胸部X線達(dá)2%病常.如時(shí),其化.T示狀,胸膜下毛璃樣影.由于DIP比UIP有更預(yù)后(10年總生存率約為7%對(duì)使質(zhì)更反應(yīng),因此臨識(shí)別DP很重要.炎傷.急性間質(zhì)性肺(AIP),或Hamman-Rich綜合征,通常發(fā)生以往體健者.男女受比例等,大多數(shù)病人于40(平均年齡50為7~83).AIP類似于成人吸窘迫合征(ARDS)的表現(xiàn),且可定為它的一個(gè)亞(參見第7節(jié).AIP的病理改變機(jī)化性彌性肺泡害,一種對(duì)多種成肺損傷因的非特性反應(yīng).主要特點(diǎn)是非特異性及有特征性短暫分期,包括急性,機(jī)化和恢復(fù)等期,一期有不的組織表現(xiàn).由于活檢常在臨床病程的晚階段,故很少見到急性出階段改變.機(jī)化階段的特包括因質(zhì)水腫引的肺泡隔顯著增厚,炎癥細(xì)胞浸潤(rùn),間質(zhì)和氣腔內(nèi)纖維細(xì)胞生,Ⅱ細(xì)胞肥大,相鄰肺泡間隔塌陷融合,肺泡間分布的局部域的透明膜(在急性期最為明顯),以及動(dòng)內(nèi)栓.盡管在臨床表現(xiàn)前7~14天常前性變,本病起通急驟,最為常的狀發(fā)熱咳和吸困難.常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性且常無(wú)幫.X線表現(xiàn)類似于ARDS.部X線可見彌漫兩肺腔陰影.CT掃描示兩斑片對(duì)稱分布的玻璃陰影,有時(shí)為雙側(cè)氣腔變.分布以胸膜下主.可見通響到不足10%肺輕蜂樣變,大多數(shù)有度度低血發(fā)呼衰竭.當(dāng)病人有特發(fā)性ARDS臨床綜合征及剖胸胸腔鏡檢,病理上證有機(jī)化彌漫性泡損害時(shí),可診斷AIP.死亡率＞60%多數(shù)人出現(xiàn)床表后6個(gè)月內(nèi)亡參見第294節(jié).痊愈患通常會(huì)復(fù)發(fā),肺功能絕多數(shù)完恢復(fù).尚不清楚質(zhì)激治是否對(duì)AIP效,療,常需通氣.呼吸性細(xì)支氣管相關(guān)的間質(zhì)性肺疾病為發(fā)生于期或以往煙者的種不同的床綜合征.主要的病理表現(xiàn)為累及膜性和呼吸性細(xì)支氣管的炎癥性改.棕褐色色素沉著的巨噬細(xì)胞具有特征,細(xì)支氣管可因粘液積聚而擴(kuò),管壁輕度增.?？梢娀募?xì)支氣管上皮延伸入鄰近的肺.臨床表現(xiàn)類似于其他間質(zhì)性肺疾,咳,活動(dòng)后氣急以及部體檢時(shí)現(xiàn)捻發(fā)音.常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢無(wú)幫助.胸部X線可見漫細(xì)狀,或(較少的)結(jié)節(jié)樣間性陰,通常肺容正常.其他特包括氣管壁增厚,支氣管血周間突出,小的規(guī)或規(guī)則影及的外性狀影.HRCT掃描示糊陰影.肺功檢常阻和制合氣礙.可有氣的獨(dú)高,動(dòng)脈血輕低癥.尚不了解呼吸性細(xì)支氣管炎的臨床病程和預(yù)后,有報(bào)道戒煙對(duì)病情緩解很重要,且有利于對(duì)皮質(zhì)激素的反應(yīng).支炎征,炎,和管.特發(fā)性阻塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺(特發(fā)性BOP,或隱源性機(jī)化性肺炎及男女比相同,通常在40~50歲.幾乎3/4病,癥續(xù)于2個(gè)月,在診前很癥過(guò)6個(gè)月在25病人中,流感樣疾病,表現(xiàn)嗽,發(fā)熱,不適和瘦,常表本病.胸部體檢經(jīng)常及吸氣捻發(fā)音.常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異.約半數(shù)病人有無(wú)嗜酸性細(xì)胞增高的白細(xì)胞增,開始時(shí)血沉常升.盡管在21%的病中可現(xiàn)阻塞障礙第1秒用力呼氣積占用肺活量百比(FEV1/FVC)70%］,且肺功能偶可正常,但肺功能檢查常顯示為限制性障.靜息及運(yùn)動(dòng)后低氧血癥常.胸部X線示伴正常肺容積的雙側(cè)性彌漫性肺泡性密度增高陰.陰影呈外周性分,也可現(xiàn)似被認(rèn)為慢嗜性胞肺的征表現(xiàn).極少見況下泡密增陰呈側(cè)性.反復(fù)游性肺部影見.表現(xiàn)為狀結(jié)狀質(zhì)陰少見.肺HRT掃顯狀實(shí)變,毛玻樣影,小結(jié)影支增擴(kuò)張.斑片影周見,常位肺部.CT掃部X線示更變.肺活檢顯示小氣道和肺泡管內(nèi)大量肉芽組織增,伴肺泡周圍慢性炎.灶性機(jī)化性肺(即一種BOP類型)是一肺的異應(yīng),亦可其理程,包括球病,Wegner腫,瘤,炎.皮質(zhì)激素治療可使2/3病人愈.淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎變.淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺(LIP)在成人中罕,但常見于兒,為丙種球蛋白增多.報(bào)道的LIP病中14與S?en綜合關(guān).肺部疾病可先或在基礎(chǔ)變?cè)\斷后現(xiàn).LIP可成為多達(dá)1/2伴有HIV嬰幼兒的問(wèn)題.長(zhǎng)達(dá)數(shù),或在某些病例長(zhǎng)達(dá)數(shù)年緩慢進(jìn)展的咳嗽和氣促是最常見的癥.其他癥狀包括消,發(fā),關(guān)節(jié)疼痛和胸.胸部體檢可發(fā)現(xiàn)捻發(fā).諸如肝脾腫,關(guān)節(jié)炎和淋巴結(jié)腫大等發(fā)現(xiàn)與基礎(chǔ)疾病有.肺功能檢查示肺容積和一氧化碳彌散容量降,伴氣流受.支氣管肺泡灌洗可發(fā)現(xiàn)淋巴細(xì)胞數(shù)量增加.在胸部X線LP可為部質(zhì)影節(jié)變.胸部HCT有助于斷變范圍,明確肺結(jié)構(gòu),以及明確膜累況.隨著LIP發(fā),可發(fā)生窩變纖化,肺實(shí)質(zhì)消失.證實(shí)(淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞間質(zhì)浸潤(rùn),生發(fā)中心形成,存在多核干細(xì)胞及非干酪肉芽腫,可作出診斷,浸潤(rùn)偶可沿氣管和血分布,但最常見的是沿泡間隔分布.LIP的細(xì)胞浸潤(rùn)是多克隆(有T有B胞,瘤,后者通常產(chǎn)單克隆浸潤(rùn).對(duì)LIP的自然病史和預(yù)后了解甚少?？梢钥隙ǖ氖荓IP可自行緩解，經(jīng)皮質(zhì)激素或其他免疫抑制藥物治療后緩解，發(fā)展至伴呼吸功能不全的肺纖維化。單用皮質(zhì)激素或與其他藥物聯(lián)合使用，以治療有癥狀的LIP病，但其療效尚不肯定。朗格漢斯細(xì)胞肉芽腫病(組癥)病(參第7).官,骨.病明,病上,病變是以展性組增生和酸性細(xì)胞增多浸潤(rùn)開始.最終為有少量細(xì)浸潤(rùn)的維化期.肺有不同程度的肉芽腫增,纖維化和蜂窩樣.當(dāng)進(jìn)行肺灌洗檢查時(shí),經(jīng)電子微鏡,可在組織細(xì)胞或泡巨細(xì)胞發(fā)現(xiàn)織X小體.Letterer-Siwe病是一種3歲以前發(fā)生的全身性疾.如不治療,本病?？芍?通常皮膚,淋巴結(jié),骨,肝臟臟,氣胸是見并發(fā)癥.HandSchülle-Critian綜合征是一多病疾病,最常自兒發(fā)病,但在中晚年時(shí)現(xiàn)明顯.盡管其他器官受累,但肺和骨最受累.極少情況可發(fā)輕微骨缺損,突眼和尿崩癥.診.苷.嗜酸性細(xì)胞性肉芽腫肺嗜酸性細(xì)胞性肉芽(肺組織細(xì)胞增生癥X)是一種罕見的與吸有關(guān)的彌性肺疾病,主要累及20~40歲的成年人.組織學(xué)上的特點(diǎn)伴朗格漢細(xì)胞,淋巴細(xì)胞,漿細(xì)胞,中性細(xì)胞嗜酸細(xì)聚集的氣管周圍癥.臨床表現(xiàn)從無(wú)癥(約16的病)到快速進(jìn),差異較大多數(shù)病人為持續(xù)性或進(jìn)行.最常見的癥狀為咳,氣,胸,體重和熱,約25%的病人可發(fā)生氣胸有時(shí)是發(fā)表現(xiàn).咯血和尿崩癥是見并發(fā)癥.體檢通常正常.助.X線特征根據(jù)疾病不同階段而不.不規(guī)則或星狀結(jié)(2~10mm)網(wǎng)狀結(jié)節(jié)浸,肺上部囊狀或蜂窩樣,肺容積保存不變以及肋膈角清晰等綜合在一起對(duì)嗜酸性細(xì)胞性肉芽腫具有高度特異.然,單憑胸部X線特征難以將本病與其他纖維化性肺疾病鑒.HRCT掃描示小結(jié)及薄壁狀陰影實(shí)際上有診斷義.盡管可發(fā)生不同程度的限制性病,流速受限及運(yùn)動(dòng)肺活量下,但最顯著和最常見的肺功能異常為明顯的DLCO降.戒煙是最關(guān)鍵的治療,可使33%的病人獲得