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脈絡(luò)叢乳頭狀瘤第一頁,共十九頁,編輯于2023年,星期五病例一臨床資料:男性,1歲主訴:喂奶后嘔吐伴眼球活動障礙7天第二頁,共十九頁,編輯于2023年,星期五第三頁,共十九頁,編輯于2023年,星期五第四頁,共十九頁,編輯于2023年,星期五第五頁,共十九頁,編輯于2023年,星期五第六頁,共十九頁,編輯于2023年,星期五第七頁,共十九頁,編輯于2023年,星期五病例二臨床資料:男性;54歲主訴:頭暈,走路不穩(wěn)3月余。第八頁,共十九頁,編輯于2023年,星期五第九頁,共十九頁,編輯于2023年,星期五鑒別診斷有哪些?第十頁,共十九頁,編輯于2023年,星期五病理:脈絡(luò)叢乳頭狀瘤第十一頁,共十九頁,編輯于2023年,星期五脈絡(luò)叢乳頭狀瘤脈絡(luò)叢乳頭狀瘤是緩慢生長的良性腫瘤,起源于腦室的脈絡(luò)叢上皮細胞,在兒童較常見,少數(shù)見于成人,常伴有腦積水。占腦內(nèi)腫瘤的0.3%-0.7%,占兒童腦腫瘤的2%-5%。好發(fā)于10歲之內(nèi)的兒童,5歲之內(nèi)者占50%-86%;男性略多于女性;本病的好發(fā)部位因年齡而有所不同,好發(fā)部位依次為第四腦室、側(cè)腦室、第三腦室、橋小腦角池;兒童最常見在側(cè)腦室三角區(qū)及第三腦室,成人最常見為第四腦室。幕上脈絡(luò)叢乳頭狀瘤因刺激脈絡(luò)叢分泌過多腦脊液引起腦積水,幕下脈絡(luò)叢乳頭狀瘤主要表現(xiàn)為第四腦室腫瘤引起的阻塞性腦積水。WHO歸為I類。第十二頁,共十九頁,編輯于2023年,星期五病理]
腫瘤來源于腦室脈絡(luò)叢組織。故大多數(shù)發(fā)生在腦室內(nèi),一般體積不大,呈粉紅色,結(jié)節(jié)樣生長,與腫瘤周圍腦組織境界清楚。腫瘤表面呈細小的乳頭狀或顆粒狀,亦有人稱之為桑椹狀。切面粗糙且組織易于落,質(zhì)地較脆,很少發(fā)生囊變和出血壞死,亦可見到細小的鈣化顆粒。含許多穿支血管,無血腦屏障。第十三頁,共十九頁,編輯于2023年,星期五影像表現(xiàn):
CT表現(xiàn)
(1)平掃:腦室內(nèi)分葉狀或球形等或略高密度腫塊,邊界清楚而不規(guī)則,多呈分葉狀,可見點狀鈣化,鈣化一般較大,伴腦室系統(tǒng)擴大。(2)增強掃描:腫瘤呈明顯均一強化,邊界更清(無血腦屏障)。
MRI表現(xiàn)
(1)腫瘤在Tl加權(quán)像中呈低信號,在T2加權(quán)像中呈高信號,與腦脊液分界清楚。(2)腫瘤輪廓欠規(guī)則,可有鈣化,鈣化灶在T1和T2像上均為低信號。(3)可見腦積水表現(xiàn)。(4)增強掃描腫瘤有顯著異常對比增強。第十四頁,共十九頁,編輯于2023年,星期五鑒別診斷1、腦室內(nèi)腦膜瘤(腫瘤輪廓光整,多伴有囊變,不伴有交通性腦積水或阻塞遠端腦積水可資區(qū)別;腦膜瘤主要表現(xiàn)為等T1等T2信號)2、室管膜瘤(兒童好發(fā)于幕下第四腦室,成人則好發(fā)于側(cè)腦室,增強后掃描強化程度遠不如脈絡(luò)叢乳頭狀瘤明顯,且腫塊內(nèi)常合并出血、鈣化、囊變、壞死。)3、室管膜下巨細胞星形細胞瘤(星形細胞瘤可起源于透明隔、胼胝體等腦室旁結(jié)構(gòu),病灶邊界多不清,易侵及室旁腦實質(zhì),當(dāng)侵犯腦實質(zhì)時有明顯水腫。)4、中樞神經(jīng)細胞瘤(腫瘤好發(fā)于青壯年人;好發(fā)于側(cè)腦室前2/3處近孟氏孔區(qū)或透明隔,常占據(jù)一側(cè)腦室,而向雙側(cè)腦室生長,這在腦室內(nèi)腫瘤鑒別診斷時是非常重要的。其另外一個有特點的征象是常表現(xiàn)為附著于透明中隔,有時以寬基底連接,有時以細基底相連。同時多伴有結(jié)節(jié)性硬化,臨床可有結(jié)節(jié)性硬化的三聯(lián)癥。)5、轉(zhuǎn)移瘤(多見于老年人,多同時有腦實質(zhì)轉(zhuǎn)移灶存在,需同時結(jié)合有無原發(fā)病灶。)第十五頁,共十九頁,編輯于2023年,星期五Thankyou!第十六頁,共十九頁,編輯于2023年,星期五讀片會錄音(最后幾分鐘才是)第十七頁,共十九頁,編輯于2023年,星期五室管膜瘤鈣化合并梗阻性腦積水軸位SET1WI顯示三腦室后部病灶,形狀不規(guī)則,境界清,大部呈低或稍低信號,提示病變大部鈣化,兩側(cè)側(cè)腦室擴大第十八頁,共十九頁,編輯于2023年,星期五室
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