孤獨癥-張柳春

兒童孤獨癥AutismAutism兒童孤獨癥知多少？流行病學病因臨床表現(xiàn)診斷鑒別診斷治療預后[孤獨癥（Autism)]

兒童期孤獨癥childhoodautism嬰兒孤獨癥infantileautismLeoKanner綜合征兒童發(fā)育障礙性疾病腦功能發(fā)育不良以社會交往障礙

言語發(fā)育障礙

興趣范圍狹窄、行為刻板重復*Kanner等早期認為患病率約2／萬～5/萬

1982年陶國泰在我國首先報道4例

2007年美國國立衛(wèi)生研究所1/150國內尚未見大規(guī)模流行病學報道男女比率方面，國外報道約3.5～4：1我國更為懸殊，約為6～

9：1是僅次于精神發(fā)育遲滯的發(fā)育行為疾病較腦癱和DOWN’S綜合征高一、流行病學病因至今未完全明了父母情感學說已被否認疫苗注射學說、汞中毒學說、霉菌感染學說、免疫異常學說等缺乏足夠依據(jù)遺傳學說目前有較多支持，已經發(fā)現(xiàn)一些染色體和基因改變二、病因注射MMR麻疹、腮腺炎、風疹三聯(lián)疫苗

1991年報道孤獨癥的單卵雙生子同病率為82％，雙卵同病率為10％；同胞患病率為3%-5%，遠高于一般群體，存在家族聚集現(xiàn)象。

兩人都患上孤獨癥的幾率63-98%

同卵雙胞胎0-10%

異卵雙胞胎3%

非雙胞胎兄弟姊妹孤獨癥的染色體和基因異常脆性X染色體RELN基因HoxA1基因WNT2基因Serotonintransportergene(HTT)15q11-q13的GABRB3基因其他基因神經學發(fā)現(xiàn)神經解剖學和神經影象學：海馬回、杏仁核、額葉小腦包括fMRI、SPECT、PET等發(fā)現(xiàn)功能和結構的異常神經生化學：5-羥色胺內分泌異常：胃腸道激素、腦腸肽、胰泌素異常與孤獨癥的關系杏仁核神經心理異常

心靈（理）理論（theoryofmind,TOM）缺陷

執(zhí)行功能障礙（executivefunction,EF）

中樞集合功能(centralcoherence)缺陷

“圖像思維”理論（TempleGrandin）1、社會交往障礙2、語言交流障礙3、重復刻板行為4、智力5、感覺異常6、其他癥狀三、臨床表現(xiàn)Kanner三聯(lián)征缺乏目光對視，“目中無人”獨自嬉玩，不合作通常不怕陌生人不喜歡擁抱或避免與他人接觸無恰當?shù)纳眢w語言,例如點頭搖頭極少微笑、難相處/不聽指揮與父母親的依戀情感障礙或延緩社會交往障礙---核心癥狀

該孤獨癥少女陷于自我沉溺狀態(tài)，是孤獨癥的特征表現(xiàn)之一。不能建立伙伴關系不能進行正常游戲語言障礙不會說話或說話遲（就診首位原因）聽力基本是正常的語言刻板、重復、鸚鵡式語言你我（人稱代詞）不分自言自語、大哭大笑、尖叫無意義的語言電視廣告語言語音、語調、語速異常另一特征是不與他人進行溝通，語言發(fā)育明顯落后，無視他人的思想活動和表情。仿說重復刻板行為種類繁多，各個兒童不同時期表現(xiàn)不一重復動作（轉圈、搖晃、開關、撕紙）堅持一成不變（玩具、睡眠、路線）重復刻板語言對某些物件或事情的不尋常興趣（電視廣告、天氣預報、某一首歌、天線寶寶）重復刻板的行為高度刻板的行為阻礙學習學到的技能少沒有可替換的行為智力多數(shù)兒童智力落后（70％）多數(shù)兒童在某一或幾方面有特殊能力，又稱白癡學者約20%兒童智力正常，10%兒童高智商均存在三大主要特征或智力結構異常機械記憶力良好、多數(shù)對音樂有興趣感覺異常聽知覺敏感，喜愛某些聲音，對另一些聲音特別恐懼觸覺異常，表現(xiàn)在對物件的好惡痛覺異常，多不怕痛視覺異常：對特別圖象的喜好或厭惡、喜歡斜視、倒視本體覺異常：喜歡坐車、怕坐電梯、喜旋轉。運動一般十分靈活其他表現(xiàn)多數(shù)兒童多動明顯，來回跑動不知疲倦少數(shù)兒童有癲癇不聽話、違拗、攻擊、自傷、沖動、固執(zhí)、激動等行為多見，可能與父母教育方式有關日常生活自理能力差三歲半孤獨癥兒童的畫

八歲正常兒童的畫不怕危險極端好動或過度安靜目前沒有特異性實驗室診斷手段CT、MRI、SPECT、PET、腦電圖、染色體、誘發(fā)電位等檢查有助鑒別診斷根據(jù)典型臨床表現(xiàn)孤獨癥診斷不難診斷可根據(jù)DSM-IV或ICD-10為標準CHAT、CARS、ABC是常用量表四、診斷簡易嬰幼兒孤獨癥篩查量表CHAT給父母親的幾個問題:

1.孩子曾玩過假裝游戲嗎?

2.您的孩子曾用過食指指他需要,喜歡

或感興趣的東西嗎?

3.您的孩子對別的小朋友感興趣嗎?

4.您的孩子喜歡玩躲貓貓游戲嗎?

5.您的孩子曾經拿過東西給你或向您

顯示什么東西嗎?如有2個或更多是“不”，懷疑孤獨癥醫(yī)生的觀察:

1.在診室里,孩子與您有過目光接觸嗎?

2.吸引孩子的注意,然后指向房間對側一個

有趣的玩具,說:“嘿,看,那里有一個不汽車”,

觀察孩子的面部表情,孩子有沒有看你所

指的玩具?

3.吸引孩子的注意,然后給孩子一個玩具小

茶杯和茶壺,對孩子說:“喝杯茶吧”。觀察孩子,

看他有無假裝倒茶喝茶等動作。

4.問孩子:“燈在哪里?”或問“把燈指給我看看”,

孩子會用他的食指指燈嗎?如有2個或以上是“沒有”或否認，懷疑孤獨癥簡易嬰幼兒孤獨癥篩查量表CHAT1、語言發(fā)育遲緩2、精神發(fā)育遲滯：10%3、兒童精神分裂癥：5歲后4、ADHD5、聾啞6、其他：五、鑒別診斷脆性X綜合征：特殊面容結節(jié)性硬化：皮膚特殊斑紋、CT未恰當治療的PKU：尿六、治療高強度長期訓練根據(jù)評估制訂個體化訓練計劃別讓孩子獨自閑著理解與容忍：特別重要行為改變發(fā)現(xiàn)培養(yǎng)和轉化低功能兒童的治療目標：消除異常行為服從簡單命令和規(guī)則提高自理能力建立基本的情感適當?shù)臏贤ㄟm當?shù)挠螒蚰芰Ω吖δ軆和闹委熌繕耍涸缙诮槿牒透深A盡早進入主流教育提高其語言流暢性人際交往技能社會適應家庭支持等方面的能力世界主流治療方法

1.應用行為分析療法ABA2.結構化教學法TEACCH3.人際關系發(fā)展干預RDI

4.圖片交流交換系統(tǒng)PECS5.社交技能訓練SST6.特定治療:語言訓練ST感覺統(tǒng)合訓練SIT藥物治療應用行為分析療法行為矯正原理，大量使用正性強化關鍵技術是行為分解訓練（DTT）發(fā)出指令兒童反應對兒童反應的應答間歇記錄

結構化教學法（TEACCH）

“孤獨癥和相關交流障礙兒童的治療和教育”北卡羅來納大學建立的一套專門針對孤獨癥兒童的教育和訓練方法。核心是增進孤獨癥兒童對環(huán)境、對教育和訓練內容的理解和服從。訓練內容:

兒童模仿粗細運動知覺能力認知功能手眼協(xié)調語言理解和表達生活自理社交及情感等各個方面結構化目的

理解他人，避免引起混亂情緒安定，逐漸建立自信有效的學習，適當集中注意力促進自立行為規(guī)范化我不知道今天在課堂上會發(fā)生什么事.有這么多的指令.我不能記住每樣東西!!!我該怎么辦?1.環(huán)境結構化2.作息時間表結構化3.個別工作系統(tǒng)4.視覺標志要素環(huán)境結構化(physicalorganization)桌子書架墻壁游戲、休息室入口餐桌時間結構化schedules上學（8:00)放學(16:00)學習散歩結束時間結束時間人際關系發(fā)展干預由美國GUTSTEIN建立是當前的最新療法強調改變自我中心各個年齡均適用1－6級，6級時達到正常成人水平核心是經驗分享（感覺、知覺、表象、思維）、共同關注、行為協(xié)調、情感協(xié)調、建立和維持友誼等感覺統(tǒng)合訓練

運用滑板、秋千、平衡木等游戲設施對兒童進行訓練，根據(jù)報道和觀察對于減少孤獨癥兒童的多動行為、增加語言和交流等，有較好的療效。

1）多動行為：哌甲酯（利他林）2）攻擊行為：氟哌啶醇，維思通3）刻板僵直行為：5羥色胺再攝取抑制劑（SSRI）

4）睡眠障礙：褪黑激素（MELATONIN）等；

5）其他藥物：大劑量維生素B6合并鎂劑、大劑量維生素C和葉酸等，但療效尚不確切

過動躁動不安癲癇注意力不專注攻擊自傷衝動藥物治療其它治療方法：聽覺統(tǒng)合訓練(AuditoryIntegrativeTraining，AIT)認知訓練

(Individualrecognizedtraining)家庭訓練指導(Familytraininginstruction)可視音樂治療（Visualmusictherapy）地板時間（floortime)：情緒，情感社交故事(Socialstory)海豚、白鯨輔助治療（DolphinandBelugaAssistedTherapy）瑜伽（Yoga）水療（watertherapy）馬術（horsemanship）特殊飲食

(specialfoods）游戲(play)聽覺統(tǒng)合訓練

(AuditoryIntegrativeTraining，AIT)

聽覺過敏1、4歲以下者

2、配戴助聽器者

3、中耳充血或炎癥

4、高頻耳聾者

5、第一次治療9-12個月以內者

6、腦電圖異常者。禁忌證可視音樂治療

音樂(聽覺)治療和視覺治療現(xiàn)實視聽世界和虛幻視聽世界使音色，旋律，節(jié)奏，色彩，形狀的變換融為一體最大限度發(fā)掘大腦潛能歡樂頌、太陽頌、浪漫曲紅色、黃色、紫色為主要基調喚醒、催進、激勵的作用抑郁喜獨處的孩子紅色的燈光青春曲、幻想曲、小夜曲和圖片展覽會綠、藍色為主要色調安寧，平靜，快樂的作用興奮多動的孩子藍色的燈光

取決于:

患者病情的嚴重程度兒童的智力水平教育和治療干預的時機和干預程度

七、預后智力正常和有語言者預后好，AS和高功能孤獨癥患兒教育得當預后好不予治療多數(shù)孤獨癥為終身智力殘疾通過“訓練”而“治愈”的幾乎可以說沒有。能夠進行生活自理，甚至是獨立生活并展示出良好發(fā)展狀態(tài)的個案是很多。孤獨癥兒童具有極強的可塑性，教與不教，教得是否得當，他們的發(fā)展方向是完全不同的。早期訓練教育效果良好。多數(shù)通過訓練教育兒童預后可以改善

。

診斷之日起！父母的作用接受事實，克服心理不平衡狀況愛心、耐心、恒心、信心、決心合理使用原則:促進交流為核心;理解容忍不良行為;改變不良行為培養(yǎng)正常行為;發(fā)現(xiàn)培養(yǎng)與轉化特殊能力建立治療教育計劃和療效觀察記錄和醫(yī)生建立長期的咨詢合作關系

美國瑞姆蘭博士：“當你面對孤獨兒時，要努力去感覺他這一段時間又學會了什么?！?/p>

一位德國母親感嘆說：“孤獨癥的孩子能走多遠，只有上帝知道，我想知道的是，與昨天相比，我的女兒今天又學會了什么。”

一位中國母親不無自豪的說：“我現(xiàn)在才感到自己是多么有成就?！奔彝ビ柧毜那疤幔?/p>

①家庭成員應了解有關孤獨癥的知識，了解孤獨癥兒童的一般性特點和自己孩子所獨具的特點。

②家庭成員應學習和掌握孤獨癥兒童訓練的基本理論和操作技巧。孤獨癥知識的講座家長交流訓練技巧培訓班等

③按照由專業(yè)機構或人員為孩子制訂的個別訓練計劃，對孩子進行有計劃的系統(tǒng)訓練。

④定期請專業(yè)人員對孩子評估。

與專業(yè)訓練機構及人員保持聯(lián)系將家庭訓練置于專業(yè)指導之下只要有一部分人愿意接納，他就會快樂！

而我們很愿意做那么一部分能讓他快樂起來的人！聯(lián)大2007年底通過決議，將每年的4月2日定為世界孤獨癥日。

閱讀下列作者的著作：坦普格蘭丁博士TempleGrandin,本身是一個自閉癥患者，同時也是家畜處理設備設計師。他寫了很多書籍讓更多人了解自閉癥的各類情況。[]多娜威廉姆斯DonnaWilliams一位擁有美滿婚姻的藝術家。她同樣寫了不少身為自閉癥患者的親身經歷，而且她的文章真摰感人。[

]

托尼艾伍德博士TonyAttwood，一位自閉癥研究專家。他用淺白的文字寫了很多如何與自閉癥兒童相處的書籍。相關影片雨人(RainMan)滄海赤子心(Sunrise)親親寶貝星星的小孩請幫我說話—自閉癥

自然去愛自閉癥-認識自閉癥

-教育部特教小組國立教育資料館教導自閉癥讓愛飛揚—你可以再靠近一點

-中山女高臺北市教育局更進一步了解『自閉癥』-1香港自閉癥聯(lián)盟www.autism.hk

孤獨癥康樂園

中國孤獨癥網

以琳自閉癥論壇北京星星雨教育研究所深圳市自閉癥研究協(xié)會

珠海市陽光孤獨癥聾兒康復學校

芝麻開門自閉癥教育訓練館-深圳自閉癥康復中心

/

更進一步了解『自閉癥』-2廣東省揚愛特殊孩子家長俱樂部

廣州市兒童孤獨癥康復研究中心）

廣州歡樂島自閉癥兒童訓練

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兒童自閉癥醫(yī)藥治療康復中心

廣州星語兒童心理素質培訓中心/臺灣自閉癥基金會

.tw/臺灣自閉癥總會

.tw更進一步了解『自閉癥』-3CentreforthestudyofautismAutismConnect

AutismResearchInstitute(DAN)

CureAutismNow(CAN)

謝謝！胸腔穿刺適應證1.明確胸腔積液性質及病原學檢測，以協(xié)助診斷與治療。2.治療用，積液量大產生壓迫癥狀者，胸穿抽液可立即緩解癥狀，膿胸者行抽膿、清洗、注藥。3.氣胸的急癥處理。胸腔穿刺禁忌癥：局部皮膚感染出凝血障礙全身衰竭、休克胸腔穿刺---術前注意事項術前談話（檢查的意義及注意事項），家長簽字；器械及藥品準備：穿刺包及手套，培養(yǎng)基，1～2％普魯卡因（需皮試）或2％利多卡因,消毒液;生命體征評估;胸片、B超或體檢叩診定位。

胸腔穿刺---術中注意事項穿刺點的選擇

·

根據(jù)胸片或B超選擇叩診實音且位置偏低部位為穿刺點?！ご罅糠e液時，穿刺點在腋后線第7-9肋間或腋中線第6-7肋間隙；·氣胸穿刺點為鎖骨中線外側第2-3肋間隙；

·

包裹性積液，需在X線透視或B超下定位。胸腔穿刺---術中注意事項麻醉：局部麻醉應充分、注意回抽。夾管：夾緊乳膠管避免氣體進入胸腔。速度：抽吸液體時不可過快、過多，以免引起縱隔突然移動。每次總量：嬰幼兒不超過150～200ml、年長兒不超過300～500ml,約20ml/kg。胸腔穿刺---術中注意事項胸膜反應：穿刺過程中患者出現(xiàn)頭暈、面色蒼白、出汗、心悸、氣短時立即停止操作,吸氧、觀察生命體征，必要時給予皮下注射0.1％腎上腺素0.3~0.5ml。穿刺過程中如有咳嗽、胸痛、面色轉變或有嚴重出血即終止抽液，嚴密觀察并對癥處理。胸腔穿刺術后注意事項:

注意觀察有無氣胸等并發(fā)癥,并作相應處理。胸腔穿刺---操作步驟體位：患兒取坐位，患側手臂舉過頭；或反坐于靠背椅上，交叉兩臂在椅背上，重病者可臥床，床頭抬高，作側胸穿刺。定位：術者站在患兒患側，選擇叩診實音且位置偏低的部位，必要時用龍膽紫做記號。3.消毒：按常規(guī)用碘酒與酒精進行局部皮膚消毒。局麻：1%普魯卡因或2％利多卡因局部麻醉皮內、皮下及肋間肌，按照進針、回抽（無回血）、注藥，直至回抽有液體為止，無菌紗布壓迫撤麻藥針。胸腔穿刺---操作步驟5.穿刺：

1）左手食指將準備進針的肋骨上緣皮膚繃緊，

2）右手持尾部連有橡皮管的穿刺針，

3）先用止血鉗夾緊橡皮管，在肋間隙下一肋骨的上緣垂直穿刺進針2-3cm，有阻力消失感表示已達胸腔。胸腔穿刺---操作步驟6.抽液：

1）將橡皮管尾端再接一50ml空針筒，放開止血鉗緩緩抽吸液體。

2）抽滿液體后先用止血鉗夾住橡皮管再移去注射器，將液體送檢或注入器皿中，如此反復抽吸計量。

3）穿刺完畢后，無菌紗布緊壓針眼，在負壓狀態(tài)下連同注射器將針迅速拔出。

4）用消毒紗布蓋住針孔，以膠布固定。胸腔穿刺---相關知識要點胸膜炎分類：干性、漿液纖維素性、化膿性。胸膜炎常見病因：

1）原發(fā)胸膜的疾?。耗[瘤、創(chuàng)傷。

2）鄰近組織的疾?。悍尾扛腥?、胸壁或橫膈下感染、縱隔感染或腫瘤。

3）全身性疾?。簲⊙Y、惡性疾病、血管阻塞、結締組織或膠原病、肉芽腫病。滲出液和漏出液的鑒別（見表）。

滲出液和漏出液的鑒別

漏出液滲出液外觀清亮草黃色、稍渾濁比重<1.016~1.018>1.018細胞<100×106/L>500×106/L細胞分類以淋巴細胞與間皮細胞為主急性炎癥，中性粒為主；結核性，淋巴為主蛋白<30g/L,以白蛋白為主>30g/L葡萄糖正常正常或降低

骨髓腔穿刺適應癥：

1)血液病、神經母細胞瘤。

2)脂質代謝病、網狀內皮細胞增生癥。

3)骨髓培養(yǎng)。

4)某些寄生蟲病的診斷。

5)緊急輸液骨髓腔穿刺禁忌癥嚴重出血患兒。局部皮膚感染。骨髓腔穿刺術前準備

1)術前談話，家長簽字。

2)骨髓穿刺包一個，普魯卡因一支。2%碘酒，75%酒精，消毒棉簽，無菌