PBC診治共識(2015年版)

PBC診治共識（2015年版）

孔練花2016-01-191.概述原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）是一種慢性肝內膽汁性疾??；機制不完全清楚；多見于中老年女性，表現(xiàn)為乏力和皮膚瘙癢；病理特點：進行性

非化膿性破壞性肝內小膽管炎癥，最終進展至肝硬化；血清抗線粒體抗體AMA陽性，特別是M2陽性；UDCA仍是唯一證實安全有效的藥物。2.流行病學PBC呈全球性分布，可發(fā)生于所有的種族和民族。文獻報道本病的年發(fā)病率為0.33/10萬～5.8/10萬，患病率為1.91/10萬～40.2/10萬，其中北美和北歐國家發(fā)病率最高3.自然史（四個階段）

臨床前期

無癥狀期

癥狀期

失代償期4.臨床表現(xiàn)常見臨床表現(xiàn)：乏力瘙癢門靜脈高壓膽汁淤積癥相關表現(xiàn)：骨病脂溶性維生素缺乏高脂血癥合并其他自身免疫性疾病的表現(xiàn)干燥、類風關、甲狀腺疾病等5.實驗室、影像學及病理學檢查5.1生化學檢查ALP升高是其最突出的生化學異常，2-10倍，且可見于疾病的早期及無癥狀患者。血清GGT亦可升高ALT及AST通常正?；蜉p至中度升高，一般不超過5倍正常上限自身抗體：血清AMA是診斷PBC的特異性指標，特別是M2的陽性率為90%--95%。但AMA陽性也見于其他疾病，如自身免疫性肝炎患者或其他病因所致的急性肝衰竭（通常為一過性）；此外，還見于慢丙肝、系統(tǒng)性硬化病、特發(fā)性血小板減少性紫癜、肺結核、淋巴瘤等疾??；約50%的PBC患者ANA陽性，包括Sp100、抗Gp210、抗P62、抗核板素B受體，在AMA陰性的PBC中，約85%有一種或一種以上的抗體陽性。血清IgM升高IgM升高時PBC的實驗室特征之一；IgM可有2～5倍的升高，甚至更高。影像學檢查有膽汁淤積表現(xiàn)的患者需行超聲檢查，以排除肝外膽道梗阻；可疑者可行MRCP檢查，以除外PSC或其他大膽道病變；瞬時彈性測定評估肝纖維化程度。病理改變：肝內<100um的小膽管的非化膿性破壞性炎癥小膽管進行性減少發(fā)生肝內膽汁淤積及肝纖維化最終進展至肝硬化分為四期I期：膽管炎期II期：匯管區(qū)周圍炎期III期：進行性纖維化期IV期：肝硬化期6.診斷要點：以中年女性為主，其主要臨床表現(xiàn)為乏力、皮膚瘙癢、黃疸、骨質疏松和脂溶性維生素缺乏，可伴有多種自身免疫性疾病，但也有很多患者無明顯臨床癥狀生物化學檢查：ALP、GGT明顯升高最常見；ALT、AST可輕度升高，通常為2～4×ULN免疫學檢查：免疫球蛋白升高以IgM為主，ＡＭＡ陽性是最具診斷價值的實驗室檢查，其中以第2型（ＡＭＡ－Ｍ２）最具特異性影像學檢查：超聲提示膽管系統(tǒng)正常且AMA陽性的患者，可診斷PBC肝活組織病理學檢查：AMA陰性者，需進行肝活檢病理學檢查才能確定診斷7.PBC的治療基礎治療：UDCA是目前唯一被國際指南均推薦用于治療PBC的藥物。其作用機制是促進膽汁分泌，抑制疏水性膽酸的細胞毒作用及其所誘導的細胞凋亡，因而保護膽管細胞和干細胞。推薦劑量為每日13-15mg/kg。有肝臟酶學異常的PBC患者，無論其組織學分期如何均推薦長期口服UDCA13~15mg/kg/d。對中晚期患者(病理Ⅲ~Ⅳ期)使用巴黎Ⅰ標準評估生化應答：UDCA治療一年后，ALP≤3×ULN，AST≤2×ULN，膽紅素≤1mg/dL;對早期患者(病理Ⅰ~Ⅱ期)使用巴黎標準Ⅱ標準：UDCA治療一年后，ALP及AST≤1.5×ULN，總膽紅素正常。如何治療對UDCA應答不完全的患者尚無統(tǒng)一的標準，UDCA聯(lián)合布地奈德、貝特類藥物、6-乙基鵝去氧膽酸(OCA)可能有效，但長期療效仍需進一步研究。UDCA是否用于AMA陽性但肝臟酶學指標正常的預防性治療，尚無明確證據(jù);但如果組織學上有PBC證據(jù)，可開始UDCA治療。終末期PBC患者建議行肝移植重疊綜合癥重疊綜合征的診斷需滿足兩種疾病診斷標準中每種疾病至少兩條：

(1)PBC診斷標準：①ALP>2ULN或GGT>5×ULN;②AMA或AMA-M2陽性;③肝組織活檢顯示匯管區(qū)膽管損傷。

(2)AIH診斷標準：①ALT>5ULN;②IgG>2ULN或SMA陽性;③肝組織活檢顯示中度到重度的匯管區(qū)周圍或小葉間隔淋巴細胞碎屑樣壞死(界面性肝炎)。

對于PBC-AIH重疊綜合征尚無統(tǒng)一治療方案，以UDCA為一線治療，無應答者聯(lián)合免疫抑制劑治療。

謝謝！常見急癥的現(xiàn)場處理

一、高熱通常指體溫在39攝氏度以上，是人體對疾病的強烈反應。表現(xiàn)：病人面色潮紅、皮膚燙手、呼吸及脈搏增快（通常體溫每升高1攝氏度，呼吸頻率增快3-4次，脈搏增快10次左右。如果成人安靜時每分鐘呼吸是16次、脈搏80次的話，那么，39攝氏度高熱時，每分鐘呼吸呼吸24次左右，脈搏100次上下）。如發(fā)熱過高（體溫超過41攝氏度）或過久，會使人體各系統(tǒng)和器官發(fā)生障礙，特別是腦、肝、腎等得要器官造成損傷，應及時采取必要的降溫措施?，F(xiàn)場急救：１、物理降溫。用冰袋或冰塊外包毛巾敷頭部，以保護腦細胞。酒精加冷水擦拭病人頸部、腋下、腹股溝等處，但不能使體溫下降太快，以免虛脫。

.2、即送醫(yī)院診治。二、昏厥昏厥也稱暈厥，欲稱昏倒。昏厥是一過性腦缺血、缺氧引起的短時間意識喪失現(xiàn)象。

引起昏厥的原因很多，過度緊張、恐懼而昏倒最多見，為血管抑制性昏厥，又稱反射性昏厥工功能有性昏厥。體位性昏厥、排尿性昏厥也屬此類。其他尚有心源性、腦源性、失血性、藥物過敏性昏厥等。昏厥的臨床表現(xiàn)為突然頭昏、眼花、心慌、惡心、面色蒼白、全身無力，隨之意識喪失，昏倒在地。現(xiàn)場急救：發(fā)生昏厥，不要驚慌，應先讓病人躺下，取頭低腳高姿勢的臥位，解開衣領和腰帶，注意保暖和安靜。若大出血、心臟病引起的昏厥，應立即送醫(yī)急救。三、驚厥驚厥俗稱抽風。最常見的是兒童高熱驚厥，其次是癩癇。癔病所致的驚厥。

高熱驚厥多以高熱為主要表現(xiàn)。兒童因中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不全，大腦皮層調控能力差，容易因高熱而發(fā)生驚厥且多見于6個月至5歲間。

癲癇癲癇俗稱羊角風、羊癲風。

發(fā)作時，病人常突然大叫一聲摔倒在地，兩眼發(fā)直、固定不動、四肢伸直、拳頭緊握、呼吸暫時停止，隨后全身肌肉強烈地抽搐、眨眼、咬牙、口吐白沫或血沫（舌頭咬破）、眼球上翻、眼睛發(fā)紅、瞳孔散大，可伴有大小便失禁。持續(xù)10秒鐘后停止抽搐，進入昏睡，醒來自覺疲乏、頭痛，對發(fā)作情況不能記憶。因發(fā)作時不自主地跌倒，常易造成外傷或溺水死亡。癲癇大發(fā)作時，救護者應注意病人體位，防止意外損傷。如果病人俯臥、口鼻著地，應立即改變其體位，防止窒息。同時用筷子或木棒包上手帕塞在病上下牙齒之間，防止咬傷舌頭。

發(fā)作后短時間內能自行停止，故一般不需用藥。如果抽搐不止，則有危險，需立即送醫(yī)院救治。四、腦血管意外腦血管意外又稱中風、腦卒中。起病急，病死和病殘率高，為老年人三大死因之一。搶救方法很關鍵，若不得法，則會加重病情。中風可分為腦溢血和腦血栓形成兩種。腦溢血多發(fā)生在情緒激動、過量飲酒、過度勞累后，因血壓突然升高導致腦血管破裂。腦溢血多發(fā)生在白天活動時，發(fā)病前少數(shù)人有頭暈、頭痛、鼻出血和眼結膜出血等先兆癥狀，血壓較高。病人突然昏倒后，迅即出現(xiàn)昏迷、面色潮紅、口眼歪斜和兩眼向出血側凝視，出血對側肢體癱瘓、握拳，牙關緊閉，鼾聲大作，或面色蒼白、手撒口張、大小便失禁。有時可嘔吐，嚴重的可伴有胃出血，嘔吐物為咖啡色。腦血栓形成通常發(fā)生在睡眠后安靜狀態(tài)下。發(fā)病前，可有短暫腦缺血，如頭暈、頭痛、突然不會講話，但不久又恢復，肢體發(fā)麻和感沉重等。往往在早晨起床時突然覺得半身不聽使喚，神志多數(shù)清醒，脈搏和呼吸無明顯改變，逐漸發(fā)展成偏癱、單癱，失語和偏盲。現(xiàn)場急救：發(fā)生中風時，病人必須絕對安靜臥床（腦溢血病人頭部墊高），松開領扣，頭和身體向一側，防止口腔分泌物流入氣管，以保持呼吸道通暢，急送就近醫(yī)院救治。同時要避免強行搬動病人，尤其要注意頭部的穩(wěn)定，否則會錯過最有利的治療時機而造成病情加重的搶救失敗。五、心絞痛心絞痛是冠心病常見癥狀，多見于40歲以上中、老年人，男性多于女性。其為心肌缺血、缺氧發(fā)出的求救信號。頻繁發(fā)作應警惕心肌梗塞。

心絞痛常常發(fā)生在勞累、飽餐、受寒和情緒激動時，胸骨后突然發(fā)生范圍不太清楚的悶痛、壓榨痛或緊縮感，疼痛向右肩、中指、無名指和小指放射。病人自覺心慌、窒息，有時伴有瀕死的感覺。每次發(fā)絞痛表現(xiàn)多種多樣，有時僅有上腹痛，作歷時1-5分鐘，很少超過15分鐘。不典型的心牙痛或頸痛。現(xiàn)場急救：.1、立即讓病人停止一切活動，坐下或臥床休息。含服硝酸甘油片，1-2分鐘即能止痛，且持續(xù)作用半小時；或含服消心痛1-2片，5分鐘奏效，持續(xù)作用2小時。2、休息片刻，待疼痛緩解后再送醫(yī)院檢查。

六、心肌梗死心絞痛進一步發(fā)展，當冠狀動脈較大的分枝完全或近乎完全阻塞時，相應的心肌得不到血液的供應而壞死，就會發(fā)生心肌梗塞。心肌梗塞時有胸痛，疼痛性質與心絞痛相似，但更為劇烈。與心絞痛不同的是，疼痛持續(xù)的時間較長，往往可達幾小時，甚至1-2天，范圍也較廣，可波及左前胸與中上腹部。可伴有惡心，嘔吐和發(fā)熱等癥狀，嚴重的可發(fā)生休克，心力衰竭和心律失常，甚至猝死?，F(xiàn)場急救：.1、心肌梗塞急性發(fā)作時應臥床休息，盡量少搬動病人。室內保持安靜，切不可啼哭喊叫，以免刺激病人加重病情，與此同時