小兒溶血性貧血是怎么回事

小兒溶血性貧血是怎么回事？導(dǎo)讀：本文向您詳細(xì)介紹小兒溶血性貧血的病理病因，小兒溶血性貧血主要是由什么原因引起的。一、小兒溶血性貧血病因一、發(fā)病原因1根據(jù)溶血發(fā)生的部位不同分類根據(jù)溶血素存的部位不同，將溶性貧分為紅胞內(nèi)紅細(xì)外兩大。(細(xì)胞內(nèi)因素紅細(xì)胞膜的缺陷紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)的缺陷可造成膜的可滲透性、一疾遺增生癥，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，其紅細(xì)胞膜對補(bǔ)體異常敏感，但其膜的缺陷是一種獲得性的異常。血紅蛋白結(jié)構(gòu)或生成缺陷血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常使血紅蛋白成生成障礙性貧血，鐮狀細(xì)胞貧血，血紅蛋白病，不穩(wěn)定血紅蛋白病其他同型合子血紅蛋白病(DE雙雜合子紊亂(HSC鐮狀細(xì)胞珠蛋白生成障礙性貧血。第1頁紅細(xì)胞酶的缺陷為維持血紅蛋白和膜的巰基硫氫基處于還原狀態(tài)或維持足夠水平的A進(jìn)行陽離子交換的紅細(xì)胞酶的缺乏可導(dǎo)致血性血①紅細(xì)無氧糖解中的缺乏丙酮酸酶缺乏酸葡己油。啶’核苷酸酶缺乏腺氨多苷酸乏苷酶。③糖鹽及苷謝的乏萄糖-酸脫氫酶(G-6缺乏，谷氨酰半胱氨酸合成酶缺乏，谷胱苷肽合酶缺乏，胱苷肽原酶缺乏。(細(xì)胞外因素：免疫性溶血性貧血A同種免疫性溶血性貧血包括新生兒溶血、血不合血性血。身免疫性溶血性貧血：溫抗所致自身疫性血貧血冷體所的自免性溶血性貧血、與免疫現(xiàn)象有關(guān)的貧血移植物排斥，免疫復(fù)合物等。非免性溶性貧包括繼發(fā)于感染微血管病及化學(xué)物理因素所致的溶血性貧血。①化學(xué)、物理、生物因素：化學(xué)毒物及藥物如氧化性藥物類第2頁等大面積燒傷感染生物毒素：尿毒癥、溶血性蛇毒、毒蕈中毒。、體外循環(huán)熱損傷如燒傷燙傷等彌漫性血管內(nèi)凝血(DC)血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合征。③脾功能亢進(jìn)。④血漿因素：臟疾病：如血漿膽固醇、磷脂過高所致脂肪肝、肝硬化等引起靴刺細(xì)胞(s。β脂蛋白血癥。⑤感染性：蟲瘧原蟲毒漿原蟲黑熱病原蟲等。B.細(xì)菌：梭狀茵屬感染如梭狀芽孢桿菌、霍亂、傷寒等。⑥肝豆?fàn)詈俗冃?Wil病)ns2根據(jù)溶血是遺傳性還是繼發(fā)性分類(傳性：與紅細(xì)胞內(nèi)因素相同。(得性：與紅細(xì)胞外因素相同。二、發(fā)病機(jī)制紅細(xì)胞過早地被破壞可以發(fā)生在血管外或血管內(nèi)血管外溶血即紅細(xì)胞被脾肝中的巨噬細(xì)胞單核一巨噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬后破壞血管內(nèi)溶血是紅細(xì)胞直接在血循環(huán)中破裂紅細(xì)胞的內(nèi)容血紅蛋白直接被釋放入血漿血管內(nèi)的紅細(xì)胞被大量破壞血紅蛋白被釋放到血液循環(huán)出現(xiàn)血紅蛋白血癥(hemoglo，inemia第3頁血漿中游離H常0.～0.05g增高血漿呈粉紅色或紅色。游離H去路：①與血漿中的結(jié)合珠蛋白(hapto，HnHp-Hb復(fù)合物，參與單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的膽色素代謝。血漿如有較多游離的血紅蛋白血漿可呈粉紅色但由于高鐵血紅白蛋白呈棕色，高鐵血紅蛋白呈褐色，因此其粉紅色被掩蓋而不易看出。②超過H結(jié)合能力時(shí)則自腎小球?yàn)V出出現(xiàn)血紅蛋白尿，部分可被腎小管重吸收在上皮細(xì)胞內(nèi)分解為卟啉卟啉進(jìn)入血液循環(huán)成膽色素后二者重新利用部分以含鐵血黃素存在于上皮細(xì)胞內(nèi)，隨上皮細(xì)胞脫落，從尿排出含鐵血黃素尿。高鐵血。中β糖蛋白結(jié)合成高鐵血紅素蛋白(methemoglobin)emo，e合，然